højre aortabue
Introduktion
Introduktion Den højre aortabue er en mere almindelig medfødt vaskulær misdannelse. Aorta krydser ikke venstre hovedbronkus fra venstre ventrikel, men strækker sig bagud over højre hovedbronkus og falder ned fra den faldende aorta. Den faldende aorta falder langs højre side af rygsøjlen, indtil den nærmer sig venstre side. Patienter ledsages ofte af andre medfødte kardiovaskulære misdannelser, såsom tetralogi af Fallot, ventrikulær septumdefekt, pulmonal atresi, højre atrioventrikulær atresi, permanent aortastam og aortadislokation.
Patogen
Årsag til sygdom
I den fjerde uge med embryonal udvikling omgår den forreste ende af den rygteorta svalget og danner det første par aortauer og den venstre og højre primære aorta på den ventrale side af foregut. Sidstnævnte smelter sammen med hinanden for at danne en aortasæk. Efterhånden som den zygomatiske bue vokser, udsendes seks par radiale buer fra aortasækken og forbindes til den rygteorta. Da det tredje par radiale arteriebuer var fuldt udviklet, forsvandt det første og andet par radiale arteriebuer. Det tredje par radiale arteriebuer danner den fælles carotisarterie og en del af den indre carotisarterie.Det fjerde par danner aortabuen på venstre side af den radiale arteriebue og danner den innominate arterie og den højre subclaviske arterie på højre side.
Det femte par radiale buer findes ikke konstant eller forsvinder hurtigt. Det sjette par radiale arteriebuer danner lungearterien, og det højre distale segment kobles fra dorsal aorta; venstre side kaldes vedvarende arteriekateter i føtalperioden, og kateteret lukkes for at blive det arterielle kateterligament efter fødslen. Den venstre aksillærbue på venstre side forsvandt, aortabuen udviklede sig på højre side, og den faldende aorta var placeret på højre side af rygsøjlen. Rækkefølgen af grene fra aortabuen er normal, det vil sige den første gren er den venstre innominatarterie, og den venstre fælles halspulsarterie og den venstre subclavian arterie udstedes; den anden gren er den højre fælles karotisarterie; den tredje gren er den højre subclavian knogle. arterie. Nogle gange udsender aortavbuen 4 grene, og den venstre ukendte arterie eksisterer ikke. Arterikateteret eller arterieligamentet er placeret mellem den venstre innominatarterie eller den venstre subclavianarterie og den venstre lungearterie.
Avaskulære kar bag esophagus udgør ikke en vaskulær ring. Den højre aortabue komprimerer generelt ikke luftrøret og spiserøret, men der er nogle få tilfælde af arteriekateter eller arterielt ledbånd, som er forbundet til den distale del af den højre aortabue fra den venstre lungearterie ved at forbigå spiserøret, eller den venstre subclavian arterie stammer fra den proximale faldende aorta. Den bageste spiserør trænger ind i den venstre øverste lem, og det arterielle kateter eller det arterielle ledbånd kan også være placeret mellem den venstre venstre lungearteri og den venstre subclavian arterie i luftrøret eller mellem den venstre lungearterie og den venstre subclavian arterie, der stammer fra den faldende aorta.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Kontrast magnetisk resonansangiografi
Selve den højre aortabue forårsager ikke signifikante hæmodynamiske ændringer, men med den venstre aorta eller venstre ulnarbånd kan den danne en vaskulær ring med arteriekateteret, arterielt ledbånd, aortabuen og lungearterien, der komprimerer spiserøret og luftrøret og forårsager vanskeligheder ved at synke. Symptomer som åndedrætsbesvær og lungeinfektioner forårsager undertiden heshed. Røntgen- og røntgenundersøgelse af spiserøret kan antyde tilstedeværelsen af sygdommen, og aortaangiografi kan bekræfte diagnosen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Klinisk identificeres forskellige typer medfødte aortabue deformiteter, herunder obstruktive medfødte aortabue deformiteter såsom aorta coarctation og aorta bue afbrydelse, ikke-obstruktive medfødte aorta bue deformiteter såsom dobbelt aorta bue og højre aorta bue med vagus venstre subclavian arterie. Etc., kan også indbefatte shunt medfødte aorta-bueformdannelser, såsom patent ductus arteriosus.
1, aortakarktation
Den største læsion er aortak lokaliseret kort segmentstenose eller okklusion, der fører til aortablodstrømningsforstyrrelser. Langt størstedelen (mere end 95%) af læsionerne i aortasammensnævningen befinder sig i krydset mellem den distale aortabue og den faldende thorakale aorta, det vil sige den aortaisk ismus, der støder op til arteriekateter eller arterielament. I et meget lille antal tilfælde kan indsnævringssegmentet imidlertid være placeret i aortabuen, den faldende thoracale aorta eller endda abdominal aorta. Undertiden kan aortaen indsnævres to steder. Meget få patienter har en familiehistorie. Sygdommen er mere almindelig hos mænd, forholdet mellem mænd og kvinder er 3 til 5: 1. De kliniske manifestationer af aortakarktation varierer med placeringen af den indsnævrede læsion, graden af indsnævring, om der er andre kardiovaskulære vaskulære misdannelser og forskellige aldersgrupper.
2, aortabue-afbrydelse
Aortabue-afbrydelse henviser til luminal atresia eller en del af aorta-buen.Den anatomiske aorta-buen dissekeres, og de proximale og distale lumen er diskontinuerlige, hvilket resulterer i blod mellem de to dele af aortabuen eller mellem aortabuen og den faldende aorta. Strømmen afbrydes. Abdominale bueforstyrrelser er næsten altid kombineret med stor PDA og VSD, og kan også kombineres med andre intracardiale misdannelser og abnormiteter i forholdet mellem store kar og ventrikler. Kombineret PDA er en tilstand, hvor aortabuen afbryder barnets overlevelse efter fødslen. Blodstrømmen fra aortabuen og faldende aorta på stedet for afbrydelsen tilvejebringes af højre atrium eller / og højre ventrikel gennem ASD eller VSD via PDA. Efter at barnet er født, fordi lungecirkulationsmodstanden er reduceret, øges trykgradienten mellem venstre og højre ventrikler, og venstre-til-højre shunt genereres af VSD, hvilket resulterer i kongestiv hjertesvigt. Hvis det kombineres med PDA, lille eller venstre ventrikulær udstrømningshindring, kan føre til ildfast hjertesvigt, de fleste tilfælde dør i den neonatale periode, har et lille antal overlevende lungevaskulære sekundære læsioner, hvilket fører til pulmonal hypertension, gradvist til højre hjertesvigt.
3, dobbelt aortabue
De bilaterale aksillære buer forbliver og udvikler sig til at danne en aortabue. Den stigende aorta er normal og er opdelt i venstre og højre aortabuer uden for perikardiet. Den venstre aortabue går fra højre til venstre foran luftrøret, over venstre hovedbronkus og smelter sammen med den højre aortabue på venstre side af rygsøjlen for at syntetisere den faldende aorta. Den højre aortabue spænder over den højre hovedbronkus foran rygsøjlen, bag spiserøret, over midtlinjen til venstre, og den venstre aortabue smelter sammen for at danne den faldende aorta. De venstre og højre aortabuer delte hver to grene, det vil sige den venstre aortabue udstedte den venstre fælles halskarterie og den venstre subklaviske arterie, og den højre aortabue udstedte den højre fælles carotisarterie og den højre subclaviske arterie. Det arterielle kateter eller det arterielle ligament er placeret mellem den venstre aortabue, den nedre kant af den venstre subclavianarterie og den venstre lungearterie. I de fleste tilfælde er diameteren på aortabuen på begge sider ikke lige, og højre side er generelt tykkere.
I nogle få tilfælde er den faldende aorta placeret på højre side, den venstre arteriebue krydser den venstre hovedbronkus, og den bageste til højre passeres den bageste spiserør. Den højre side af rygsøjlen og den højre aorta kombineres for at danne den faldende aorta. Uanset om den faldende aorta er placeret på venstre eller højre side, omgiver den vaskulære ring, der er dannet af den bilaterale aortabue, luftrøret og spiserøret, såsom det smalle rum mellem de to arteriebuer, og klinisk kan kompressionssymptomer frembringes.
4, højre aortabue med vagus venstre subclavian arterie
Dette er den mest almindelige type højre aorta bue deformitet. Denne abnormitet forårsager sjældent symptomer og komplicerede andre hjertedeformationer, så voksne har næsten den rigtige aortabue. Hos ældre patienter kan imidlertid esophageal- eller trakealkomprimeringssymptomer forekomme på grund af hærdningen af store blodkar. Dets udviklingsproces er afbrydelse af den venstre bue af dette embryo mellem den venstre subclavianarterie og den venstre almindelige carotisarterie, og den distale del af den venstre bue i embryoet udvikler sig til en arteriel divertikulum. Når vagusens venstre subclavian arterie stammer fra denne tid, Ofte forekommer en stor masseeffekt bag spiserøret. Den faldende aorta kan falde til venstre eller højre side af rygsøjlen og er mere almindelig på højre side. På dette tidspunkt er spiserørets indrykk ikke åbenlyse. Esophageal angiografi viser kun, at der er en bagvæg i spiserøret. En lille tværgående kompressionslinje, der er forårsaget af, at vagus venstre subclavian arterie krydser rygsøjlen. I et lille antal tilfælde krydser det bageste segment af den højre aortabue midtlinjen gennem spiserøret og falder til venstre side af rygsøjlen. Brystradiografen er fejlagtigt fortolket som en dobbelt aortabue. Esophageal angiografi viser, at spiserøret skrider frem. CT-scanninger bruges hovedsageligt til at udelukke mediastinummasser eller til yderligere at forstå deres vaskulære typer.
CT viste, at placeringen af den højre aortabue normalt var højere, for det meste på niveau med den venstre underarmsvene, og at den var tættere på den sagittale retning end den skrå retning. Der er fire grene på buen, og rækkefølgen fra den proksimale ende til den distale ende af aortabuen er den venstre fælles carotisarterie, den højre fælles karotisarterie, den højre subclaviske arterie og den venstre subclavian arterie. Den venstre subklaviske arterie er normalt større og stiger fra bagsiden af spiserøret over rygsøjlen til venstre til venstre for luftrøret.
5, patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus er en af de mest almindelige medfødte hjertesygdomme hos børn. Det arterielle kateter er den vigtigste fysiologiske blodstrømskanal for føtal blodcirkulation. Normalt lukkes det funktionelt efter fødslen og derefter anatomisk lukket, men under påvirkning af visse patologiske tilstande forbliver arteriekateteret åbent, hvilket bliver patent ductus arteriosus. Fordi det aorta-tryk er højere end pulmonal arterie-tryk, shuntes blod fra aorta gennem patentkanalen til lungearterien under systolisk eller diastolisk fase, hvilket resulterer i overdreven venstre ventrikulær volumenoverbelastning og pulmonal blodstrøm, hvilket resulterer i pulmonal hypertension. Og den højre ventrikel er overbelastet. Pulmonal hypertension begynder at udvikle sig fra bevægelighed til modstand, hvilket resulterer i en shunt fra højre til venstre.
Små katetre, lille strømningshastighed, ingen symptomer, ingen åndedrætsbesvær under kateterets bevægelse til overkroppen, let at træthed på hverdage, gentagne luftvejsinfektioner eller hjertesvigt eller kompliceret med bakteriel endokarditis, systemiske infektionssymptomer Såsom feber, brystsmerter og symptomer på perifert blodkaremboli.
