Små aorta og lungearterier
Introduktion
Introduktion Tricuspid-ventilen og / eller den bageste ventil fastgør lejlighedsvis til den proximale apikale væg i den proximale spids, som tegner sig for 0,5% til 1,0% af den medfødte hjertesygdom. Lungeblod er mindre, og hjerteskygge er forstørret, aorta- og lungearterieskygge er små, og hjerteskygge er som en ballon.
Patogen
Årsag til sygdom
De vigtigste patologiske anatomiske træk ved denne misdannelse er højre ventrikulær atrialisering og funktionel højre ventrikulær stenose. Placeringen af den højre atrioventrikulære ring er normal (ofte forstørret). De forreste lobes af tricuspid-ventilen er normalt fastgjort til annulus fibrosus, mens fastgørelsespunkterne for de temporale og bageste lobes åbenlyst bevæges ned og ned ad endocardium af den højre ventrikulære væg. Omfanget af bevægelsen og fastgørelsesmåden varierer fra person til person, selvom fastgørelsespunktet for den valvulære ventil er støder op til annulus fibrosus, men fordi foldere er for lange, kan de ofte klæbe fast til den højre ventrikulære væg ved forskellige distale ender af ringrommet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Kardiovaskulær angiografi todimensionel ekkokardiografi elektrokardiogram elektronstråle CT
Følgende punkter har en referenceværdi ved diagnosticering af denne sygdom:
1. Symptomerne på blå mærker i den nyfødte periode er åbenlyst reduceret eller forsvinder fuldstændigt, og cyanosen vises igen efter ældre.
2. Cyanosesymptomer kombineret med takyarytmi bør først overveje sygdommen.
3. Højre-til-venstre shunt medfødt hjertesygdom, mindre lungeblod og ingen højre ventrikulær hypertrofi.
4. Hjertet er forstørret, men pulsen i det forreste område er meget svag. Der er en "multitemporær" hjertelyd under auskultation.
5. Lungeblod er mindre, og hjertet forstørres. Aorta og lungearterien er lille, og hjertet er som en ballon.
6.P-port høj, men ingen højre ventrikulær hypertrofi.
7. Højre hjerteledning viser en komplet grenblok med højre bundt og en lille flerfase bred QRS-bølge.
8. Der er blå-lilla med pre-excitation-syndrom af B-type, og lungeblodet er mindre.
9. Der er QR-bølge- og T-bølgeinversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi viser, at det tricuspide fastgørelsespunkt bevæger sig nedad.
Ebstein syndrom kan klassificeres i 3 typer baseret på kliniske manifestationer og hæmodynamiske ændringer under diagnosen:
1 lys type: ingen eller mild cyanose, hjertefunktion I ~ II klasse hjerte lys ~ moderat forøgelse, intracardiac shunt hovedsageligt fra venstre til højre, ingen forskel mellem højre atrium og funktionel højre ventrikelangiografi uden kugle Afgiften kræver ikke operation eller lukker kun den intracardiale defekt, og prognosen er god.
2 stenosetype: cyanose er indlysende, hjertefunktion er over grad II, hjerte er mild til moderat forøget, pulmonal blodcirkulation reduceres, der er trykforskel mellem forstørret højre atrium og funktionel højre ventrikel, intracardiac shunt er højre mod venstre, hjerte Angiografien ser tegnet med dobbelt kugle og kræver operation.
3 insufficiens type: ingen eller mild cyanose, hjertefunktionsniveau II eller derover, hjerte alvorlighed øget, ingen trykforskel mellem højre atrium og funktionel højre ventrikel, intracardiac shunt kan være fra venstre til højre eller højre til venstre, angiografi synlig Højre atrium er ekstremt stort med dobbelt kugleskilt og kræver operation.
Diagnose
Differentialdiagnose
Følgende punkter har en referenceværdi ved diagnosticering af denne sygdom:
1. Symptomerne på blå mærker i den nyfødte periode er åbenlyst reduceret eller forsvinder fuldstændigt, og cyanosen vises igen efter ældre.
2. Cyanosesymptomer kombineret med takyarytmi bør først overveje sygdommen.
3. Højre-til-venstre shunt medfødt hjertesygdom, mindre lungeblod og ingen højre ventrikulær hypertrofi.
4. Hjertet er forstørret, men pulsen i det forreste område er meget svag. Der er en "multitemporær" hjertelyd under auskultation.
5. Lungeblod er mindre, og hjertet forstørres. Aorta og lungearterien er lille, og hjertet er som en ballon.
6.P-port høj, men ingen højre ventrikulær hypertrofi.
7. Højre hjerteledning viser en komplet grenblok med højre bundt og en lille flerfase bred QRS-bølge.
8. Der er blå-lilla med pre-excitation-syndrom af B-type, og lungeblodet er mindre.
9. Der er QR-bølge- og T-bølgeinversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi viser, at det tricuspide fastgørelsespunkt bevæger sig nedad.
Ebstein syndrom kan klassificeres i 3 typer baseret på kliniske manifestationer og hæmodynamiske ændringer under diagnosen:
1 lys type: ingen eller mild cyanose, hjertefunktion I ~ II klasse hjerte lys ~ moderat forøgelse, intracardiac shunt hovedsageligt fra venstre til højre, ingen forskel mellem højre atrium og funktionel højre ventrikelangiografi uden kugle Afgiften kræver ikke operation eller lukker kun den intracardiale defekt, og prognosen er god.
2 stenosetype: cyanose er indlysende, hjertefunktion er over grad II, hjerte er mild til moderat forøget, pulmonal blodcirkulation reduceres, der er trykforskel mellem forstørret højre atrium og funktionel højre ventrikel, intracardiac shunt er højre mod venstre, hjerte Angiografien ser tegnet med dobbelt kugle og kræver operation.
3 insufficiens type: ingen eller mild cyanose, hjertefunktionsniveau II eller derover, hjerte alvorlighed øget, ingen trykforskel mellem højre atrium og funktionel højre ventrikel, intracardiac shunt kan være fra venstre til højre eller højre til venstre, angiografi synlig Højre atrium er ekstremt stort med dobbelt kugleskilt og kræver operation.
