Biliær cirrhose
Introduktion
Introduktion Biliær cirrhose er cirrhose forårsaget af galleobstruktion og kolestase, opdelt i primær galdecirrose (PBC) og sekundær galdecirrhose. Det sidstnævnte er forårsaget af langsigtet hindring af den ekstrahepatiske gallegang. Primær galdecirrhose betragtes generelt som en autoimmun sygdom. Klinisk forekommer sygdomspission og forringelse skiftevis, ofte ledsaget af andre autoimmune sygdomme, såsom Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, rheumatoid led. Betændelse og kronisk lymfocytisk thyroiditis. Humoral immunitet var signifikant unormal, den anti-mitochondriale antistof-positive rate var 90% til 100%, og titeren for 80% af patienterne var større end 1:80.
Patogen
Årsag til sygdom
Sekundær galdecirrose
Etiologi: Almindelige årsager er hindring af galdegangssystemet, såsom gallesten, tumorer (kræft i bugspytkirtlen, Vater ampullær karcinom) og anden komprimering af den ekstrahepatiske galdekanal, der forårsager stenose og atresi. Hos børn på grund af medfødt atresi i den ekstrahepatiske galdekanal, efterfulgt af cyster i den fælles galdegang, galdecirrose og så videre. Denne type cirrhose kan være forårsaget af fuldstændig okklusion af galdesystemet i mere end 6 måneder.
2. Primær galdecirrose
Denne sygdom, også kendt som kronisk ikke-suppurativ destruktiv cholangitis, er sjælden i Kina, årsagen er ukendt, kan være relateret til autoimmun respons. De fleste forekommer hos middelaldrende kvinder. Kliniske manifestationer inkluderer langvarig obstruktiv gulsot, hepatomegali og kløende hud forårsaget af galdestimulering. Også ofte forbundet med hyperlipidæmi og hud xanthomas. Der var ingen åbenlyse læsioner i galdekanalerne inden i og uden for leveren. Hulenes degeneration og nekrose og lymfocytisk infiltration forekom i den interlobulære galdekanalepitel i portalområdet. Derefter blev galdekanalen ødelagt og kolestatisk. Fibervævet spredte sig og invaderede og adskilte lever lobulerne. Udviklet til cirrhose.
Undersøge
Inspektion
Laboratorieundersøgelse
(1) Forhøjet bilirubin i blodet: hovedsageligt direkte bilirubin, bilirubin i urinen positivt på grund af reduceret bilirubinudskillelse fra galden, fækal galde og urinvej.
(2) Forøget alkalisk phosphatase i serum: Kilden til alkalisk phosphatase er galdevejsepitel. Primær galdecirrose kan øge den alkaliske phosphatase, før de kliniske symptomer vises.
(3) Forhøjede blodlipider: Især er stigningen i phospholipider og kolesterol mest udtalt, og triglycerider kan være normale eller moderat forhøjede.
(4) Leverfunktionstest: Forøget serum gallesyre koncentration, forlænget protrombintid, kan vende tilbage til normal efter tidlig injektion af vitamin K og kan ikke korrigeres ved fremskreden leversvigt. Serumalbumin er normalt i de tidlige og midterste stadier af sygdommen og aftager i det sene stadie, og globulin stiger.
(5) Immunologisk undersøgelse: Den positive rate af anti-mitochondriale antistoffer kan nå 90 til 100%, hvilket kan bruges som en vigtig reference til diagnose. Den positive rate af dette antistof ved kronisk aktiv hepatitis er 10% til 25%, og et lille antal okkult cirrhose, systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis kan også være positiv. En tredjedel af patienterne havde anti-cholangiocyte-antistoffer, nogle få havde anti-glat muskelantistoffer og anti-nukleære antistoffer, og 1/2 patienter havde reumatoid faktor-positiv. Serum IgM kan øges.
Kombinationen af anti-mitochondriale antistoffer, alkalisk phosphatase og IgM har en diagnostisk betydning for primær galdecirrose.
2. Kolangiografi
Ekskludering af ekstrahepatisk galleobstruktion kan udføres ved intravenøs, perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiografi.
3. Leverbiopsi
Live patologisk undersøgelse, der er en diagnostisk værdi, men hvis kolestasen er alvorlig, eller blødningstendens bør omhyggeligt overvejes, om nødvendigt, laparotomi og biopsi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Den differentielle diagnose af galdecirrhose inkluderer obstruktiv gulsot, såsom almindelige galdekanalsten, almindelig gallegangstumor, pancreashoved og galdegangstrengning. Den vigtigste metode til identifikation er kolangiografi. Bør identificeres med følgende sygdomme:
Kronisk aktiv hepatitis
Hvor anti-mitokondrielle antistoffer er positive, ledsaget af galdestagnation og histologiske gallegangs abnormaliteter, bør kronisk aktiv hepatitis først udelukkes Kronisk aktiv hepatitis i Kina er mere almindelig end primær galdecirrose, kortvarig kortikosteroid terapi Observationen af effekten er med til at identificere.
2. Skleroserende cholangitis
Denne sygdom er sjælden, hovedsageligt involverer galdegangen, de ovennævnte immunologiske markører er negative, og der er mange bakterielle infektionsfeber, gallevejsangiografi kan hjælpe med at identificere.
3. Lægemiddelinduceret gulsot
Såsom chlorpromazin, methyltestosteron, sulfonamid, arsenpræparater. Oftest forårsaget af individuelle allergier er der en historie med medicin, inden for et par uger efter indtagelse af stoffet kan gulsot vare i flere år, ofte ledsaget af forhøjede eosinofiler i blodet, leverbiopsi uden typiske histologiske manifestationer af primær galdecirrose.
