lavmolekylær proteinuri
Introduktion
Introduktion Lavmolekylært proteinuria: På grund af filtrering af glomerulær filtreringsmembran og reabsorption af nyretubulier er mængden af protein i urinen hos raske mennesker (proteiner med flere molekylvægte) meget lille (mindre end 150 mg pr. Dag) ), når proteinet testes kvalitativt, er det negativt. På grund af tubulær dysfunktion reabsorberes proteinet, der er blevet filtreret gennem normale glomeruli. Lavmolekylære proteiner henviser generelt til proteiner med en molekylvægt på 40.000 d. Da nyretubulier spiller en vigtig rolle i reabsorptionen og katabolismen af lavmolekylære proteiner, øges udskillelsen af lavmolekylært proteinuri i renale tubulære læsioner.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Dent sygdom: er en X-bundet arvelig tubulær sygdom. Første rapporteret i England. Sygdommen er kendetegnet ved lavmolekylær proteinuri, hypercalciuria, forkalkning i nyrerne og nyresten, men urinsyrefunktionen er normal. Nogle patienter har raket og progressiv nyresvigt, mens udskillelsesniveauer i urinveksthormon er høje. Nyrepatologi viste mild mesangial spredning og mindre læsioner i tubulierne. Mandligt begyndende, kvindelig bære. Kvindelige bærere har lavmolekylært proteinuri, og halvdelen har urin med højt calcium, men ingen åbenlyse symptomer.
2. X-bundet recessiv nedarvet nefrolithiasis: en sygdom kendetegnet ved proksimal tubulus dysfunktion. Først rapporteret i Nordamerika. Mandligt begyndende, kvindelig bære. Kvinder har ofte milde urinalyse-abnormaliteter, varierende grader af lavmolekylært proteinuri, og 1/3 af patienterne har hypercalciuri. Patienter har ofte proteinuri og mikroskopisk hæmaturi inden for 1 års alder, og nyresten vises i 3-6 års alder. Der er også patienter, der har udviklet symptomer i ungdomsårene. Kliniske manifestationer er nyresten, forkalkning og progressiv nyresvigt. Stene består ofte af calciumoxalat og calciumphosphat. Ikke alle patienter udvikler sig til nyresvigt. Nyretransplantation er effektiv, hvilket antyder, at sygdommen er rørformet snarere end systemisk. Der var 1 tilfælde af raket i 30 børn. Nyrepatologi viste lille kuglesklerose, interstitiel fibrose og tubulær atrofi.
3. Lavmolekylært proteinuri med hypercalciuri og renal forkalkning: først rapporteret i Japan. Patienten er ofte en mandlig patient i en familie. Sådanne patienter har lavmolekylært proteinuri, hypercalciuria, renal forkalkning og urin-koncentrerende dysfunktion. Mangel på nyrekolik og rakitt er ikke et skelnen mellem XRN og Dent. Imidlertid indikerer nyreforkalkning efter 3-5 år en dårlig prognose. Urinscreening af børn i skolealderen og børnehavebørn i Japan fandt, at asymptomatiske patienter yngre end 14 år for det meste var normale.
4. X-bundede recessive hypophosphatemiske raket: først opdaget i en familie i Italien. Mandlige patienter i denne familie er kendetegnet ved raket, osteomalacia, hypophosphatemia, renal forkalkning og tidlig progressiv nyresvigt. De adskiller sig fra X-bundet fænotypisk arvelig hæmolytisk rakitt, som har høj calciumuri, 1,25 (OH) 2D-stigning og proteinuri, såvel som renal forkalkning og progression til nyresvigt. Mandligt begyndende, kvindelig bære. Kvindelige bærere var normale undtagen for hypercalciuri. Med hensyn til behandling anbefales det generelt, at indtagelsen af natrium i kosten bør begrænses, og kosten, der indeholder mere oxalsyre, bør begrænses. Dannelsen af krystallisation med oxalat kan yderligere fremme dannelsen af sten. Absorptiv idiopatisk hypercalciuria bør undgå overdreven calciumindtagelse eller indtagelse af fosfat, især for dem med hypophosphatemia. Nyre hypercalciuria påvirkes ikke af diætindtagelse af calcium. Thiaziddiuretika fremmer calciumreabsorption i de distale tubuli og sænker urinkalcium. Amilorid (amperidose) fremmer også reabsorptionen af calcium ved nyretubulierne og hæmmer udskillelsen af kalium. Mekanismen er ukendt. Det kan kombineres med et thiaziddiuretikum ud over dets anvendelse. Man skal være opmærksom på elektrolytubalance, når man anvender disse lægemidler. Nyretransplantation kan udføres hos patienter med nyresvigt i slutstadiet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Urinsediment urinsediment tubulært urinsediment type urinprotein urin glutamicum transferase
Lavmolekylært protein i urin tegner sig for ca. 70%, mens albumin kun udgør 15-25%. Urinprotein kvantificeres generelt ved 1 g / 24 timer, sjældent overstiger 2g / 24h.
Følgende diagnosticering kan bruges til at hjælpe med diagnosen:
1, urinprotein-clearance.
2. Selektivt proteinindeks.
3, urin sediment rør type inspektion.
4, urinproteinundersøgelse.
5, kvalitativ test af urinsyre.
Diagnosen er baseret på medicinsk historie, kliniske manifestationer og undersøgelse.
Diagnose
Differentialdiagnose
1, akut glomerulonephritis: efter streptokokkinfektion, ødemer, hypertension, hæmaturi, proteinuri og tubulær urin.
2, kronisk glomerulonephritis: ødem fra den nedre ekstremitet, spredt fra bunden op, langt sygdomsforløb, let at tilbagefald, sent stadium har ofte nyrefunktion, det første udseende af hypertension.
3, pyelonephritis: systemiske infektionssymptomer, lændesmerter, irritation i blæren, laboratorieundersøgelser for pyuria urin er dens egenskaber.
4, systemisk lupus erythematosus: der hører til autoimmune sygdomme, hårtab, ansigts-sommerfugl erythema, orale mavesår, vandrende gigt, fotoallergier, Raynauds fænomen, flere organskader, især hjerte og nyre, især nyre Tab først. Dets proteinuri er generelt mere, og nogle patienter forekommer i form af nefrotisk syndrom.
5, myelomatose: ældre mænd med godt hår, anæmi og er ikke i forhold til nyreskade. Sygdommen udvikler sig hurtigt og er let at beskadige nyrefunktion, knogledød, knoglesmerter og patologisk brud. Dets urinprotein er spildt proteinuri.
6, andet: svær træning, mikroalbuminuri, feber, proteinuri, hjertesvigt, nyrefunktion forårsaget af proteinuri, medikamentforgiftning forårsaget af proteinuri, på grund af en klar historie og tilsvarende fysisk undersøgelse, den generelle diagnose er ikke vanskelig.
