polyklonal kryoglobulinæmi
Introduktion
Introduktion Fra det immunokemiske aspekt er kryoglobulin opdelt i tre typer: type I er en monoklonal kold globulintype, indeholder to eller flere monoklonale antistoffer, herunder IgA, IgG og IgM, og type II er monoklonal og multityp. Den klonede blandede kryoglobulintype inkluderer IgM-IgG, IgA-IgG og IgG-IgG type og type III blandet polyklonal kryoglobulintype, herunder IgA-IgG og IgM-IgG-IgA. Primær kryoglobulinæmi inkluderer hovedsageligt type II og III kold globulin. Det såkaldte kryoglobulin henviser til et proteinkompleks, der kan gennemgå reversibel agglutination ved lave temperaturer.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien og patogenesen af denne sygdom er endnu ikke fuldt ud forstået. I de senere år har det vist sig, at forekomsten af denne sygdom er højere hos mennesker inficeret med hepatitis B-virus. Det er imidlertid blevet bekræftet, at det er en autoimmun gigt, og det blandede, kolde globulin, der dannes af den autoimmune reaktion i kroppen, spiller en afgørende rolle i dets begyndelse. Det såkaldte kryoglobulin henviser til et proteinkompleks, der kan gennemgå reversibel agglutination ved lave temperaturer, og dets hovedkomponent er immunoglobulin og indeholder også en lille mængde fibrinogen, lipoprotein, kollagen, komplement og andre serumproteinkomponenter.
(to) patogenese
Mekanismen for virkning af kryoglobulin-patogenese er ikke fuldt ud forstået. Undersøgelser har vist, at kryoglobulin aflejres som et immunkompleks på blodkarvæggen, hvilket aktiverer den klassiske komplementvej og den alternative vej, hvilket får små blodkar til at producere immun vaskulitis, hvilket resulterer i vævshukæmi på stedet for det berørte blodkar. På grund af vaskulær endotelcelledysfunktion og forøget blodviskositet, agglutination af røde blodlegemer, koagulation og blodpladefunktion osv. Forværrer samtidig vævets iskæmi, hvilket resulterer i en række kliniske symptomer. Denne mekanisme kan også være tilfældet i sygdomme, såsom sekundær kryoglobulinæmi, såsom systemisk lupus erythematosus. Den patogene virkning af blandet kryoglobulin er også afhængig af dets kolde tolerance og evne til at binde komplement Det kondenserbare kryoglobulin er let at deponere ved stuetemperatur og fungerer som et patogent middel Det er let at binde til det blandede immunglobulin forårsaget af komplement. Skaden er også stærk.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Nyre CT-undersøgelse af blodrutineurin
I den tidlige fase af sygdommen viste de fleste patienter kun finger eller tå Raynaud, når de var kolde eller udsatte for koldt vand, men i disse tilfælde forekom det typiske Raynaud-fænomen med lys cyan-lilla rød ikke, men flere tilfælde optrådte. Hårnål er den vigtigste præstationsproces. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der være fysisk smerte og følelsesløshed på kold måde, ledsmerter eller muskelsmerter og endda lilla eller lilla hudmønster.
1. Hud- og slimhindeskade: Den mest almindelige type tilbagevendende thrombocytopenisk purpura er tilbagevendende, som ofte distribueres i de nedre ekstremiteter, især omkring ankelen, og den kan også findes i andre udsatte områder, såsom næse, ører og mund. Purpuren er intermitterende og forekommer i batches. Hver episode varer i flere dage til en uge. De fleste tilfælde kan være tilbagevendende i mange år. Efter remission kan lokal pigmentering være tilbage. Hudsår kan undertiden forekomme i hudlæsioner i leddene, såsom ankelen.
2. Ledd: Polyartikulær smerte er en anden almindelig tidlig manifestation af denne sygdom. Enhver led i kroppen kan påvirkes, men hånden og anklen er de mest almindelige. Undertiden kan symptomdebut ledsages af myalgi, og endda mild muskelsmerter og træthed kan forekomme i fravær af fælles symptomer. Symptomerne på ledmuskler er undertiden ikke parallelle med hele tilstanden og kan forsvinde med udviklingen af sygdommen.Denne fælles sygdom har ofte ingen åbenlyst morgenstivhed.
3. Nyreskade: Mere end halvdelen af patienterne har nyreinddragelse, hvoraf nogle har ødemer, massivt proteinuri og højt blodtryk. De fleste patienter med nedsat nyrefunktion har akut og kronisk glomerulonephritis Et lille antal patienter kan udvikle akut nefritis og endda udvikle uræmi. Nyreskade er undertiden asymptomatisk. Mange patienter med nyreskade findes af proteinuria, hæmaturia, pyuria og røde blodlegemer ved rutinemæssige test eller opfølgning. Urinprotein er hovedsageligt albumin, mens urin er let kædet og dette - Det ugentlige protein er ikke højt. Derfor bør nyren og dens funktion rutinemæssigt undersøges under undersøgelsen af sygdommen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Primær kold urticaria
Sygdommen er en autosomal dominerende arvelig sygdom, og en del af den erhverves. Der er hverken koldt koldt blod eller koldt agglutinin og koldt globulin i patientens krop.Urticaria vises i kroppen, når det er koldt, hvilket kan være forårsaget af frigivelse af histamin fra mastceller på grund af koldstimulering. Sygdommen viser ikke ledssmerter, nefritis og andre symptomer under sygdommens begyndelse.
2. Koldt hemolysinsyndrom
Syndromet er forårsaget af inkludering af koldt hemolysin (som i det væsentlige er et IgG-antistof) i kroppen, som binder til røde blodlegemer og forårsager hæmolyse ved temperaturen under 20 ° C. Dens kliniske træk er frysninger, høj feber, hovedpine, mavesmerter, kvalme, opkast, bronkial astma, hypertension, takykardi, systemisk kold urticaria og soja-hæmoglobinuri ledsaget af akut hæmolytisk anæmi. Donath-Landsteiner-testen til identifikation af koldt hemolysin var positivt, sædvanligvis med en titer på 1: 2 til 1:64, og en Coomb-test. Generelt er ingen fælles symptomer, nefritis og andre systemiske manifestationer, koldt globulin i kroppen er ikke højt, revmatoid faktor og anti-nukleært antistof negativt, normalt komplementniveau.
3. Koldt agglutininsyndrom
Syndromet er en for høj koncentration af agglutinin i kroppen, som binder til røde blodlegemer under koldstimulering og forårsager akut hemolysesyndrom. Det er blevet bekræftet ved immunologisk undersøgelse, at det kolde agglutinin hører til den lette kæde-IgM-antistof og har kolde globulinkarakteristika, sædvanligvis interagerer med I-antigenet, og kan forårsage hæmolyse under komplementmedieret virkning. Der er tre typer koldt agglutininsyndrom: akut, subakut og kronisk.De første to typer er sekundære til visse virusinfektioner, såsom infektiøs mononukleose, røde hunde og lymfom. Den kroniske type er idiopatisk.
