reines autonomes Versagen
Einführung
Einführung in das reine autonome Versagen Das reine autonome Versagen (PAF) ist ein weitverbreiteter Verlust der isolierten autonomen Funktion, der hauptsächlich sympathische Ganglienneuronen beeinträchtigt. Autonome Dysfunktion wird durch eine Dysfunktion der viszeralen Funktion des Patienten verursacht, die zu schwerwiegenden körperlichen Beschwerden, schwerwiegenden Schäden für die körperliche und geistige Gesundheit des Patienten und schwerwiegenden Beeinträchtigungen der normalen Arbeit und des Lebens des Patienten führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Husten, Myasthenia gravis
Erreger
Ursache des reinen autonomen Versagens
Acetylcholinrezeptorläsionen der hinteren Membran (45%)
Ultrastrukturelle Studien haben gezeigt, dass die Krankheit hauptsächlich durch Läsionen des postsynaptischen Membranacetylcholinrezeptors (AChR) verursacht wird. AChR-Läsionen verursachen post-sympathische Ganglionneuronalschäden. Führen zu einer reinen autonomen Nervenfunktion, die die Krankheit auslöst.
Störung des Immunmechanismus (25%)
Es gibt keine anderen pathologischen Veränderungen und Infektionsfaktoren oder Neuroinflammation.Die vom Autoimmunsystem produzierten Antikörper kreuzen sich mit dem Nervengewebe und verursachen nach sympathischen Ganglien eine Schädigung der Neuronen, was zu einem reinen autonomen Nervenversagen führt, wodurch die Krankheit induziert wird.
Verhütung
Reine autonome Vorbeugung gegen Nervenversagen
Es wird empfohlen, die Einnahme von Cola, Kaffee, Schokolade, Wein, Tee sowie die regelmäßige Ernährung vor dem Zubettgehen zu vermeiden und auf die Verbesserung des Schlafklimas zu achten, um die Erregung des Gehirns zu verringern Oral: Abkochungstabletten. Achten Sie auf die leichte Diät, regelmäßige quantitative und essen Sie weniger Lebensmittel mit hohem Cholesterinspiegel.
Komplikation
Reines autonomes Scheitern Komplikationen, Husten, Myasthenia gravis
Myasthenia gravis wird durch Krankheitsprogression und unzureichende Anticholinesterase-Medikamente verursacht. Klinische Manifestationen von Schlucken, Husten, Atemnot, Schwierigkeiten und sogar aufhören. Die körperliche Untersuchung ergab erweiterte Pupillen, Schwitzen, Blähungen, normale Darmgeräusche und verbesserte Symptome nach Neostigmininjektion.
Die cholinerge Krise macht aufgrund eines Überschusses an Anticholinesterase 1,0% bis 6,0% der Krisenfälle aus. Zusätzlich zu den üblichen Merkmalen von Muskelschwäche sind die Pupillen des Patienten verengt, schwitzen, Muskeln schlagen, Darmgeräusche sind Schilddrüsenüberfunktion, und die Symptome der Muskeln sind erhöht.
Die Wiederkäuerkrise wird durch Infektionen, Vergiftungen und Elektrolytstörungen verursacht und kann vorübergehend durch die Anwendung von Cholinesterase-Medikamenten gelindert werden, gefolgt von einem kritischen Verschlimmerungszustand.
Symptom
Reine autonome Versagenssymptome Häufige Symptome Schwäche der Bauchmuskulatur, kognitiver neurologischer Verlust
Reine autonome Dysfunktion tritt häufiger bei rezessivem Auftreten im mittleren Alter auf, mehr Frauen, keine Familienanamnese. Die Leistung ist die gleiche wie beim Shy-Drager-Syndrom, und frühe Manifestationen sind meist paroxysmale Synkope. Sexuelle erektile Dysfunktion ist eine prominente frühe Manifestation. Die orthostatische Hypotonie stellt ein frühes und signifikantes Zeichen dar. Beim Wechsel von einer Rücken- in eine Sitzposition oder eine aufrechte Position wird der systolische Blutdruck um 2,7 kPa (20 mmHg) oder der diastolische Blutdruck um 1,3 kPa (10 mmHg) oder mehr gesenkt. Die unwillkürliche Herzfrequenz erhöht sich. Eine autonome Herzfunktionsstörung führt zu Herzrhythmusstörungen oder Veränderungen des Herzzeitvolumens. Abnormale Magen-Darm-Funktion, Durchfall, Verstopfung, Bauchschmerzen oder Stuhlinkontinenz. Eine Harnstörung umfasst eine Harnfistel, häufiges Wasserlassen, Dringlichkeit oder Inkontinenz. Anormales Schwitzen. Abnorme Pupille (klein, aber leicht nicht ansprechbar). Blasensymptome sind relativ mild, ohne dass das Gehirn oder die peripheren Nerven geschädigt sind. Obwohl die Symptome sehr schwerwiegend sein können, scheint sie das Leben nicht zu verkürzen.
Untersuchen
Reine autonome Ausfallprüfung
Körperliche Untersuchung: Shenqing, Yuli, bilaterale Pupillen usw. mit einem Durchmesser von 6,0 mm verschwanden aus dem Lichtreflex und die Ganzkörperschmerzen nahmen ab, die Muskelkraft der oberen Extremitäten betrug 4, die Muskelkraft der unteren Extremitäten betrug 3, die Muskelspannung der Extremitäten war niedrig und der Sehnenreflex verschwand. .
Es gab keine Abnormalitäten bei der MRT und der Lumbalpunktion der Halswirbelsäule. Schädel-CT, MRT, keine intrakraniellen Gefäßläsionen oder -verlust.
Die Elektromyographie zeigte eine neurogene Schädigung der oberen und unteren Extremitäten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des reinen autonomen Nervenversagens
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laborbefunden beruhen.
Ähnlich wie bei Shy-Drager (SDS), bei dem noch keine Gehirnsymptome aufgetreten sind, ist es klinisch schwierig zu identifizieren: Das Plasma-Noradrenalin (NE) ist im SDS normal, der PAF ist niedriger als normal und das indirekte sympathische Tyramin im SDS (SDS). Postganglionäre sympathische Neuronen sind normal) verursachen eine NE-Freisetzung und einen erhöhten Blutdruck, PAF wird durch postganglionäre neuronale Schäden geschwächt und die Identifizierung eines autonomen Versagens mit einer peripheren Neuropathie ist ein Hinweis auf eine Ätiologie und eine Schädigung peripherer Nerven.
