progressive bulbäre Lähmung
Einführung
Einführung in die medulläre progressive Lähmung Progressive medulläre (Ball-) Lähmung ist eine degenerative Erkrankung des Nucleus medullaris und des Hirnnervs, eine Art von Motoneuron-Erkrankung mit fortschreitender Dysphagie, unklarer Artikulation und Schwäche der Gesichts- und Kaumuskulatur. Die Kombination von Muskelschwäche, Muskelatrophie und Pyramidenbahnzeichen, sensorischer und Schließmuskelfunktion bleibt im Allgemeinen unberührt. Einige Patienten haben eine chronische Schwermetallvergiftung in der Vorgeschichte. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0002% Anfällige Bevölkerung: mehr nach Einsetzen des Mittelalters Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung Lungenentzündung
Erreger
Progressive Marklähmung
Ursache (40%):
Es handelt sich um eine chronisch fortschreitende degenerative Erkrankung, bei der die vorderen Hornzellen des Rückenmarks, das motorische Gehirn der Hirnstammgruppe, die kortikalen Pyramidenzellen und der Pyramidentrakt selektiv befallen sind. Die klinischen Merkmale sind die Koexistenz von beeinträchtigten Symptomen und Anzeichen von oberen und unteren Motoneuronen.
Verhütung
Vorbeugung einer medullären progressiven Lähmung
Aspiration verhindern Um Husten durch Aspiration von Nahrung und Wasser zu vermeiden, ist es dem Patienten untersagt, auf eigene Faust zu essen, die Magensonde zu geben und die Nase zu füttern. Die nasale Ernährung kann gestoppt werden, nachdem Schluckversuche gezeigt haben, dass die Schluckfunktion wiederhergestellt ist. Bevor Sie die Magensonde herausziehen, injizieren Sie zuerst 30 bis 50 ml Gas in die Sonde, falten Sie dann den Schwanz der Magensonde zusammen und ziehen Sie ihn wieder heraus. Vermeiden Sie, dass die in der Sonde verbleibenden Lebensmittel während des Herausziehens der Magensonde in die Luftröhre gesaugt werden.
Komplikation
Komplikationen einer medullären progressiven Lähmung Komplikationen
Die meisten Patienten sind aufgrund von Dysphagie unterernährt und extrem dünn und sterben häufig an Erstickung oder Aspirationspneumonie. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Krankheit beträgt etwa 2 bis 3 Jahre.
Symptom
Progressive medulläre Lähmungssymptome Häufige Symptome Dysphagie, Rachenreflex, Heiserkeit, Muskelschwäche, Artikulation, linguale Muskelatrophie, Husten
Mehr als 1 Jahr nach Krankheitsbeginn, manifestiert durch Trinkwasserhusten, Schluckbeschwerden, Kauen, Husten und Atemschwäche, Dysarthrie, Untersuchung des oberen Gaumens, Pharyngealreflex verschwand, Pharyngealspeichelansammlung, Zungenmuskelatrophie mit Muskelbündel Tremor.
2 Das kortikale Markbündel ist am Unterkieferreflex beteiligt, und das späte mit starkem Weinen und starkem Lachen, bei dem die Leistung von Zhenzheng und Pseudo-Paralyse koexistieren.
3 Fortschritte sind schneller, die Prognose ist schlecht und mehr als 1-3 Jahre starben an Atemmuskelparalyse und Lungeninfektion.
Untersuchen
Progressive Marklähmung
1. Neuroelektrophysiologie: Die Elektromyographie ist eine typische neurogene Veränderung. In Ruhe ist das Fibrillationspotential und die positive Schärfe zu sehen, und manchmal ist das Tremorpotential zu sehen. Wenn sich die kleine Kraft zusammenzieht, wird die Zeit des Motoreinheitspotentials vergrößert, die Amplitude vergrößert und die Mehrphasenwelle vergrößert. Die starke Kontraktion stellt eine einfache Phase dar. Die Nervenleitgeschwindigkeit ist normal. Motorisch evozierte Potentiale helfen bei der Bestimmung der Schädigung der oberen Motoneuronen.
2, Muskelbiopsie: hilfreich für die Diagnose, aber keine Spezifität, frühe neurogene Muskelatrophie, spät in der Lichtmikroskopie und myogene Muskelatrophie ist nicht einfach zu identifizieren.
3, andere: Blutbiochemie, Liquoruntersuchung, keine Anomalien, Kreatinphosphokinase (CK) Aktivität kann leicht abnormal sein, MRT kann zeigen, dass einige Fälle von Rückenmark- und Hirnstammatrophie kleiner werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der medullären progressiven Lähmung
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laborbefunden beruhen.
Differentialdiagnose
1. Myasthenia gravis hat häufig Marksymptome, aber keine Muskelatrophie und Faszikulation. Die Schwäche der betroffenen Muskeln manifestiert sich häufig als morgendliche leichte und späte, krankhafte Müdigkeit. Bei Bedarf kann eine intramuskuläre Injektion von Neostigmin als Drogentest verwendet werden.
2. Akute infektiöse Polyneuritis ist akuter: Sie hat häufig Symmetrieschwäche in den distalen Extremitäten, schlaffe Lähmung und Protein- und Zellseparation in der Liquor cerebrospinalis.
3. Tumoren der Markhöhle und des Hirnstamms ähneln manchmal dieser Krankheit, gehen jedoch mit sensorischen Störungen einher.
4. Der cerebellopontine Winkel oder die große okzipitale Region der okzipitalen Region betrifft oft den Marknerv, ist jedoch oft einseitig und hat oft sensorische Störungen.
5. Pseudobulbärparese ist eine Läsion des bilateralen medullären Medullarbündels, häufig eine Folge von multiplen zerebrovaskulären Unfällen, und kann auch bei Patienten mit Multipler Sklerose beobachtet werden. Die klinischen Manifestationen sind Muskelkrämpfe, die von der Medulla oblongata dominiert werden, aber keine Atrophie des Zungenmuskels und Faszikulation. Der weiche Gaumenreflex, der Rachenwandreflex und der Unterkieferreflex des Patienten sind aktiv oder verstärkt, und es kann starkes Weinen und starkes Lachen auftreten.
