Shy-Drager-Syndrom
Einführung
Einführung in das Shy-Drager-Syndrom Das Shy-Drager-Syndrom (SDS) stellt eine Art Multisystem-Atrophie-Krankheit mit autonomer Dysfunktion dar. Das auffälligste Symptom ist, dass der Blutdruck des Patienten in aufrechter Position signifikant gesenkt wird, was zu einer unzureichenden Blutversorgung des gesamten Gehirns führt. Auch in Ohnmacht fallen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ataxie
Erreger
Ursachen des Shy-Drager-Syndroms
Die Krankheit ist eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, die Ursache ist unklar, die Läsion befasst sich mit den sympathischen Nervenzellen des thorakolumbalen Markhorns, den parasympathischen Nervenzellen des Hirnstamms und der Markpulpa, Ganglienzellen, prä- und postganglionären Fasern sowie der Basis. Schnitte, Kleinhirn- und Pyramidenbahnen, elektronenmikroskopische Beobachtung von Gliazellen und neuronalen Kernen in den Läsionen, Zytoplasma, Synapsen in Gegenwart von silberhaltigen Einschlusskörpern (Einschlusskörper sind linear, ausgelagert mit einem Durchmesser von 20 ~ 30 um Flaum) Die Substanz, die mit der Mikrotubuli-Struktur übereinstimmt, wird derzeit als die grundlegende pathologische Veränderung dieses Syndroms angesehen.
Verhütung
Prävention des Shy-Drager-Syndroms
Achten Sie normalerweise auf eine salz- und tyraminreiche Ernährung, pflegen Sie eine positive und fröhliche Persönlichkeit, sorgen Sie für ausreichend Schlaf, ältere und körperlich schwache Menschen, vermeiden Sie längere Bettruhe, ermutigen Sie sie und führen Sie sie zu Rehabilitationsübungen, um Muskelverspannungen und Eingeweide aufrechtzuerhalten Die Funktion ist normal und sollte mit Vorsicht angewendet werden, um vasoaktive Medikamente, Beruhigungsmittel, Diuretika usw. zu erweitern. Wenn der Patient aufsteht oder aufsteht, sollte die Wirkung langsam sein. Bei Patienten mit schwerer Hypotonie ist Vorsicht geboten, um Ohnmacht zu vermeiden.
Komplikation
Komplikationen des Shy-Drager-Syndroms Komplikationen, Ataxie
Begleitet von Kleinhirnataxie, Parkinson-Syndrom, Funktionsstörung des kortikalen Rückenmarks und der kortikalen Markbündel sowie Muskelatrophie.
Symptom
Symptome des Shy-Drager-Syndroms Häufige Symptome Schwindel, Dysphagie, Nystagmus, Gang, instabiler Blutdruck, verminderte Ataxie
Typischen klinischen Manifestationen zufolge zeigten Männer mittleren Alters, die heimtückisch auftraten, Symptome einer unzureichenden Blutversorgung des Gehirns wie Schwindel oder Ohnmacht oder andere autonome Symptome sowie extrapyramidale Symptome des Kegelsystems.
(1) autonome Symptome: orthostatische Hypotonie ist eine auffällige Manifestation, der Blutdruck des Patienten ist normal, wenn er sich hinlegt, aber der Blutdruck fällt im Stehen, der systolische Blutdruck kann mehr als 30 mmHg fallen, der diastolische Blutdruck kann mehr als 20 mmHg fallen, der Schwindel im Stehen ist leicht, der Kopf ist schwer Allerdings kann die Ohnmacht der Ohnmacht, die schwerste nur für eine lange Zeit im Bett bleiben.
Andere autonome Symptome sind sexuelle Dysfunktion, Impotenz, Sphinkterdysfunktion, Verstopfung, Durchfall, Harnverhalt oder Inkontinenz, kein Schweiß oder Schweißasymmetrie, Heiserkeit, Schluckbeschwerden und sogar plötzlicher Herzstillstand.
(B) die Symptome des Nervensystems: Das Kleinhirnsystem ist hauptsächlich vom Kleinhirn-Shy-Drager-Syndrom (SDS-C) betroffen, das sich in Ataxie, Ganginstabilität, leichtem Gehen, schlechtem Aufbau und neurologischen Schäden manifestiert Die Basalganglien sind vorherrschend, gekennzeichnet durch die Symptome und Anzeichen der typischen Parkinson-Krankheit und die Lokalisation von Hypotonie und autonomen Symptomen, Parkinson-Syndrom Typ Shy-Drager (SDS-P); Der Patient, der als gemischter Typ (SDS-M) bekannt ist, kann durch Muskelsteifheit, reduzierte Bewegung, Ganginstabilität, Tremor, Nystagmus, Hyperreflexie und positive Anzeichen des Pyramidentrakts charakterisiert werden.
Untersuchen
Untersuchung des Shy-Drager-Syndroms
Wenn Sie aufrecht stehen, ist der systolische Blutdruck um 30 mmHg niedriger als die Liegeposition, die Herzfrequenz wird nicht beschleunigt und der 24-Stunden-Urinausfluss von Noradrenalin und Adrenalin ist niedrig.
CT- und MRT-CTs sind in einigen Fällen bei Pons, bei progressiver Atrophie des Kleinhirns und ohne Veränderung der supratentoriellen Struktur zu sehen. Die MRT-Untersuchung zeigt einen klareren Hirnstamm und eine klarere Atrophie des Kleinhirns. Bei SDS zeigt die MR / F2WI mit hoher Feldstärke häufig bilateral Das Core-Signal ist signifikant reduziert. Dieser Veränderung kann das Auftreten von Symptomen vorausgehen. Es wird allgemein angenommen, dass es durch die pathologische Ablagerung von Eisensalzen verursacht wird. Der spezifische Mechanismus ist jedoch unbekannt. Es kann mit der Eisenaufnahme durch kapillare Endothelzellen während der SDS zusammenhängen. Im Zusammenhang mit Transportstörungen.
Die Sphinkter-Elektromyographie (EMG) zeigte eine Denervation und eine chronisch neurogene Blase, wobei die EMG-Läsionen des Bulbospongiosus und des externen Rektalsphinkters gleich waren und der Bulbosus-Muskelreflex bei allen Patienten normal war.
Häufig verwendete autonome Nervenfunktionstests sind der Schweißtest, der vasomotorische Test, verschiedene Arzneimitteltests und der Val-Salva-Test, aber der Wert für die klinische Diagnose muss noch weiter untersucht werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Shy-Drager-Syndroms
Diagnose
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laborbefunden beruhen.
Differentialdiagnose
1. Einfache Synkope: Es gibt offensichtliche Anreize wie Schmerzen, Angst, emotionaler Stress, Müdigkeit usw. Vor der Synkope treten kurzfristige Symptome wie Schwindel, Übelkeit, Blässe, Schwitzen usw. auf Sitzposition, aber keine offensichtliche orthostatische Hypotonie, Blutdruckabfall bei Synkope, Herzfrequenz verlangsamt und schwach, blass und weiter bis zur späten Synkope, schnellere Genesung, keine offensichtlichen Nachwirkungen, keine multiplen Symptome von autonomen und somatischen Nervenschäden.
2. Harnsynkope: tritt am Ende des Wasserlassens oder des Wasserlassens auf und verursacht eine Abnahme des Reflexblutdrucks und der Synkope, am häufigsten beim Aufwachen mitten in der Nacht, was sich von dem Blutdruckabfall unterscheidet, der durch die Veränderung der Position der Krankheit verursacht wird.
3. Herzsynkope: Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Atrioventrikuläre Blockade, Tachykardie, Herzklappenerkrankung, Myokardinfarkt usw. können aufgrund einer verminderten Blutversorgung des Gehirns eine Synkope verursachen, die zu einer Synkope und einem abnormalen EKG führt.
4. Karotissinus-Syndrom: Aufgrund der erhöhten Empfindlichkeit der Karotissinus kann es zu Anfällen kommen, wenn die Karotissinus stimuliert oder komprimiert wird.Wenn der Karotissinus-Drucktest klinisch durchgeführt wird, kann die Herzfrequenz verlangsamt und der Blutdruck gesenkt werden. Verursacht Synkope.
5. Parkinson-Krankheit: Es gibt auch extrapyramidale Symptome, und wenn sie die Hauptmanifestationen sind, ist es notwendig, sich gegenseitig zu identifizieren. Die Parkinson-Krankheit weist keine orthostatische Hypotonie auf.
