Athetose
Einführung
Einführung in Hand- und Fußmob Hand und Athesis (Athetose), auch als Fingerbewegung oder Variabilität (Mobilespasmus) bezeichnet, sind durch einen erhöhten distalen und distalen Migrationsmuskeltonus und eine verringerte Bewegung gekennzeichnet, die so langsam ist wie eine gruselige, peristaltische Peristaltik und ein Muskeltonus Das Hindernis ist ähnlich, keine eigenständige Krankheitseinheit, bei der es sich um ein relativ langsames, nicht zielgerichtetes, ununterbrochenes unwillkürliches motorisches Syndrom in den Fingern, Zehen, der Zunge oder anderen Körperteilen handelt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01-0,03% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Stunting, geistige Behinderung
Erreger
Ursachen der Hand- und Fußhyperaktivitätsstörung
Ursache der Krankheit:
Häufige Ursachen für Atherosose sind: 1 erblich oder familiär: meist autosomal rezessiv, selten, 2 zerebrovaskulärer Unfall, 3 intrakranielle Infektion, 4 Medikamente, 5 Zerebralparese: verursacht durch verschiedene Ursachen Zerebralparese kann bei Kindern mit Dyskinesie auftreten, 6 hochgradige Erkrankungen des Halsmarks haben verschiedene Ursachen, wie zum Beispiel die paroxysmale dystonische Choreoathetose (PDC), eine seltene erbliche Dyskinesie. Aus sexuellen Übungen abgeleitete Tänze (paroxysmale kinesigene Choreoathetose (PKC)), eine seltene Dyskinesie-Erkrankung, die häufig durch körperliche Betätigung hervorgerufen wird und manchmal mit einer diffusen oder fokalen Hirnverletzung einhergeht und auch als Epilepsietyp angesehen wird Aufgrund ähnlicher Anfallsursachen ist eine antiepileptische Behandlung wirksam.
Pathogenese:
Genetische Faktoren (25%):
Meist autosomal rezessive Vererbung, selten, ein Anfallsdystonie-Tanz in Japan, das Familiengen befindet sich bei 2q31 ~ 36 und kann weiter zwischen D2S164 und D2S377 lokalisiert sein, diese Region kodiert das PDC-Gen, Gegenwärtig kann eine neue X-chromosomale Erbkrankheit dazu führen, dass Tanz- und Hand-Fuß-Bewegungen in Xp11 auftreten, die von intelligenten Entwicklungsverzögerungen, Verhaltensstörungen usw. begleitet werden, sowie von anderen erblichen neurologischen Erkrankungen wie Leukodystrophie und Kleinhirn des Rückenmarks Arrhythmie, hepatolentikuläre Degeneration und familiäre Hypoproteinämie können auch mit Hand- und Fußwurzeln in Verbindung gebracht werden.
Zerebrovaskulärer Unfall (20%):
Der angeborene Heubner-Verschluss in der Frühgeburt kann zu kontralateralen Bewegungen der Gliedmaßen von Hand und Fuß führen, der akute Thalamus bei Erwachsenen, der Globusinfarkt können Bewegungen der Hand und des Fußes verursachen, und die Autopsie kann den lakunarähnlichen Zustand der hinteren Gliedmaße der inneren Kapsel aufdecken.
Intrakranielle Infektion (15%):
Die durch Lentivirus verursachte Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann Demenz, Myoklonus und bilaterale Handbewegungen aufweisen. Die MRT zeigte einen bilateralen Schwanzkern, eine Atrophie des Putamens und ein hohes Signal für T2WI, Herpes-simplex-Virus, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii Eine intrakranielle Infektion mit AIDS kann auch Akromegalie verursachen.
Drogen (10%):
Kokain, Amphetamin und andere Drogenabhängige können Hand- und Fußschmerzen haben. Die langfristige Einnahme von Antipsychotika wie Phenothiazin, Haloperidol und anderen akuten Dystonien oder Spätdyskinesien kann auch Hand- und Fußschmerzen zeigen Beweglichkeit.
Zerebralparese (5%):
Verschiedene Ursachen für Zerebralparese können bei Hand- und Fußhyperkinesien auftreten, wie perinatale hypoxische Enzephalopathie, vorzeitige Wehen, Geburtsverletzung, Bilirubin-Enzephalopathie, zerebrale kortikale Dysplasie, durchdringende Fehlbildung des Gehirns, Bilirubin-Enzephalopathie usw. und Herzschlag bei Erwachsenen Hör auf, Vergiftungen führen zu einer hypoxischen Enzephalopathie.
Pathologische Veränderungen:
Hauptsächlich beteiligt an bilateralem Schwanzkern, Putamen und Hypothalamus, neuronaler Degeneration, Verschwinden, Gliose, deutlich erhöhten Markfaserbündeln, unregelmäßiger Verteilung, gebündelter oder retikulärer Anordnung, Myelinfärbung ist Plaque, Wie Marmor, "Status marmoratus" genannt, ist zu sehen, dass die Reduktion des Nissl-Körpers verschwindet, das Striatum schrumpft, der Thalamus, der Globus pallidus, die Substantia nigra, die innere Kapsel und die Großhirnrinde degeneriert werden können und beide Seiten der Hand- und Fußakrodynamik Die lateralen Neuronen des bilateralen Globus pallidus zeigten eine PES-färbende positive Bielschowsky-Körperablagerung, die rund und im Kern des Kerns lokalisiert war.
Verhütung
Prävention von Hyperaktivitätsstörungen an Händen und Füßen
Wichtiger ist die Vorbeugung von Hand- und Fußhyperaktivität mit genetischem Hintergrund: Präventivmaßnahmen umfassen die Vermeidung der Ehe von nahen Verwandten, genetische Beratung, genetische Tests von Trägern, pränatale Diagnose und selektive Abtreibung, um die Geburt von Kindern zu verhindern.
Eine frühzeitige Diagnose, eine frühzeitige Behandlung und eine intensive klinische Betreuung sind wichtig, um die Lebensqualität von Patienten mit Akromegalie zu verbessern.
Komplikation
Komplikationen der Akromegalie Komplikationen, Stunting, geistige Behinderung
Halsmuskel, linguale Muskelbeteiligung, unklare Sprache, Dysphagie usw .; verschiedene Ursachen für Zerebralparese können Hand- und Fußhyperkinesien sein, wie perinatale hypoxische Enzephalopathie, Frühgeburtlichkeit, Geburtsverletzung, Bilirubin-Enzephalopathie, zerebrale kortikale Dysplasie , Gehirnpenetrationsfehlbildungen, Bilirubin-Enzephalopathie, Herzstillstand bei Erwachsenen, Vergiftungen usw. führen zu hypoxischer Enzephalopathie usw., so dass es zu primären Manifestationen von Zerebralparese kommt, Zerebralparese-Kinder haben immer noch Entwicklungsverzögerung, geistige Behinderung, gehen oder sprechen Verzögerte Leistung.
Symptom
Symptome der Hand- und Fußmobilität Symptome der Hand
1. Klinische Einstufung:
Dieses Syndrom kann eine Vielzahl von neurologischen Erkrankungen sein, die nach klinischen Manifestationen in drei Typen unterteilt sind:
(1) bilaterale Zweihandigkeit (Doubleathetosis): häufig begleitet von Myoklonus und unregelmäßiger Bewegung mit kleiner Amplitude, häufig bei Patienten mit Zerebralparese.
(2) Tanzhand- und Fußhyperaktivitätsstörung (Choreoathetose): Leistung von Hand- und Fußgelenken mit einer größeren tanzähnlichen Bewegung, gesehen in familiären Episoden von Hand- und Fußakrodynamik, nicht progressivem Familientanz, Hand- und Fußhyperkinese.
(3) Einseitige und pseudo-Hand- und Fußbewegung: Zerebrovaskuläre Erkrankungen oder andere Ursachen für tiefe sensorische Störungen, einseitige Athetose und Pseudoathetose sind keine Basalganglienläsionen.
2. Wichtigste klinische Manifestationen:
(1) Angeborene Akromegalie ist in der Regel eine unwillkürliche Bewegung nach der Geburt, kann aber auch nach mehreren Lebensmonaten offensichtlich werden Das Training hat bereits begonnen, aber es ist zunächst nicht offensichtlich, bis das Kind frei trainieren kann. Die symptomatische Akromegalie kann in jedem Alter auftreten, sowohl Männer als auch Frauen können von hepatischer Enzephalopathie, Phenothiazin, Fluorid betroffen sein Eine durch Piperidol- oder Levodopa-Überdosierung verursachte Hand- und Fußhyperaktivität entwickelt sich häufig nach dem Erwachsenenalter oder im Alter.
(2) Die einzigartigen Bewegungen von Hand und Fuß bei dieser Krankheit sind die einzelnen und obligatorischen Bewegungen der Hände und Füße, die ständig langsames, gekrümmtes oder hockendes Kriechen verursachen. Diese Bewegungen sind am distalen Ende der Extremitäten stärker ausgeprägt und die unteren Extremitäten sind betroffen. Wenn der große Zeh oft spontan dorsalflexiert ist und ein falsches Babinski-Zeichen hervorruft, kann manchmal das Gesicht betroffen sein, der Patient runzelt oft die Stirn, ist er als eine Vielzahl von Gesichtern verkleidet, sind Hals- und Zungenmuskeln beteiligt, dann sind die Wörter nicht betroffen Klar, schwer zu konstruieren, die Zunge zieht sich manchmal beim Ausstrecken zurück und es gibt Hindernisse beim Schlucken. Diese unwillkürliche Bewegung kann auf emotionalen Stress zurückzuführen sein oder wenn der Geist angeregt oder ungezwungen ist. Während des Trainings erhöht, bei völliger Ruhe erleichtert, beim Einschlafen gestoppt.
(3) Hohe und niedrige Schwankungen in der Muskelspannung, Muskelspannung erhöht sich, wenn die Sehne erhöht wird, und Muskelentspannung ist normal. Daher wird diese Krankheit auch als mobiler Krampf bezeichnet. Ungefähr die Hälfte der Patienten kann aufgrund einer Pyramidenstrahlbeteiligung eine Verdoppelung aufweisen. Seitenkniebeugen oder Auswurf, besonders in den unteren Extremitäten, mehr als die Hälfte von ihnen haben geistige Behinderung und der ganze Körper fühlt sich normal an.
(4) Die Krankheit ist im Allgemeinen eine chronische Erkrankung, und der Krankheitsverlauf kann mehrere Jahre oder Jahrzehnte andauern. Eine kleine Anzahl von Patienten kann für eine lange Zeit ohne Fortschritt gestoppt werden, starke Bewegungen der Hände und Füße und begleitet von Halsmuskeln können früh sein An Komplikationen gestorben.
Die Hyperaktivitätsstörung der Hände und Füße hat unwillkürliche Bewegungen in bestimmten Körperhaltungen von Händen und Füßen, so dass die Diagnose nicht schwierig ist. Die tanzartigen Bewegungen der Chorea erscheinen auf dem Rumpf und dem Kopf und dem Gesicht der Gliedmaßen, und die Reichweite ist groß und sie ist schneller als die unwillkürliche Bewegung, die schlägt Unwillkürliche unwillkürliche Bewegungen beschränken sich hauptsächlich auf die Hände und Füße, aber das Intrinsische existiert manchmal gleichzeitig mit der Chorea, die Tanz-Chorea-Athetose genannt wird.
Untersuchen
Untersuchung der Akromegalie
1, Blut, Urin, Stuhl Routine und Elektrolytuntersuchung können je nach Ursache unterschiedliche Ergebnisse haben.
2, Liquoruntersuchung, gibt es eine Differentialdiagnose.
3, MRT-Untersuchung von Kindern mit Zerebralparese, T2WI sichtbarer bilateraler Hypothalamus, hohes Signal der Kernsymmetrie und ein hohes Signal um den lateralen Ventrikel.
4, familiäre Episoden von Dystonie-Tanz, Hand-Fuß-Bewegung, EEG- und Kopf-MRT-Untersuchungen, keine Auffälligkeiten, Episoden von bewegungsinduziertem Tanz, Hand-Fuß-Knie-Elektroenzephalogramm und Kopf-MRT-Untersuchungen sind ebenfalls keine Auffälligkeiten, Die SPECT-Untersuchung zeigte jedoch eine Abnahme des zerebralen Blutflusses in den kontralateralen Basalganglien zum Zeitpunkt des Beginns.
5, symptomatische Hand-und Fuß-Aphose durch andere Erkrankungen des Gehirns, CT, MRT kann verwandte Leistung haben.
6, Gentests haben die Hauptursache für die Differentialdiagnose.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Hand- und Fußwurzeln
Diagnose
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laborbefunden beruhen.
Differentialdiagnose
1, die Krankheit sollte von Pseudo-Hand- und Fuß-Akinesie unterschieden werden, wobei letztere durch den Verlust der Position der Extremität mit einem Frontallappen, einer kombinierten Schädigung der hinteren Säule und der lateralen Säule oder einer Schädigung des peripheren Nervs verursacht wird.
2, sehr langsame Hand und Fuß Xu Bewegung verursacht abnorme Körperhaltung ähnlich wie Sputum drehen, die letztere vor allem in die proximale Extremität, die Nackenmuskulatur und die Rumpfmuskulatur eingedrungen, ist die typische Leistung Torsion als Achse.
3, sollte auf die Identifizierung von Tanz - Hand - und Fuß - Hyperaktivität und andere klinische Typen achten, Tanz - Hand - und Fuß - Hyperaktivitätsstörung Patienten mit Gliedmaßen, Rumpf und Gesicht erscheinen in einem weiten Bereich von unwillkürlichen Bewegungen und zeigen große, variable und schnelle Schläge.
