Kopf-Gesichts-Hämangiom-Syndrom
Einführung
Einführung in das Kopf-Gesicht-Hämangiom-Syndrom Das Head-to-Face-Hämangiom-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung der Blutgefäße von Gesicht und Gehirn, die durch Vasospasmus im Gesicht, Krampfanfälle, intrakranielle Verkalkung, Gefäßmissbildungen im Gehirn und geistige Behinderung gekennzeichnet ist. Betrifft hauptsächlich das Nervensystem, Haut und Augen. Die Symptome des Nervensystems sind hauptsächlich Anfälle und die Hautläsionen sind hauptsächlich rotweinfarbene flache Vasospasmen (bei der Geburt geboren) entlang des dritten Astes des Trigeminusnervs, der sich auf den II- oder III-Ast ausbreiten kann, und die starke Ausbreitung auf Seite und Hals. Das Ministerium, der Kofferraum und einige wenige befinden sich in der Mundschleimhaut. 30% der Patienten mit Glaukom und plötzlicher, kontralateraler isotroper Hemianopie (Okzipitallappenschädigung), angeborenen Anomalien (wie Irisdefekt und Linsentrübung), Sehverlust. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaukom Optikusatrophie Kryptorchismus Spina Bifida Syringomyelie Epilepsie
Erreger
Ursache des Kopf-Gesicht-Hämangiom-Syndroms
Kapillardilatation oder kavernöses Hämangiom im Bereich der Verteilung der Trigeminusnerven im Gesicht und Hämangiom des ipsilateralen Occipitallappens, apikalen oder Frontallappens (hauptsächlich venös), häufiger im Occipitallappens, zerebraler kortikaler Atrophie, Sklerose und Verkalkung, Verlust von Neuronen unter dem Mikroskop, Gliose und Kalziumablagerung.
Verhütung
Prävention des Hämangiom-Syndroms von Kopf zu Gesicht
Die Krankheit ist eine Art von zerebraler Gefäßfehlbildung, keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, frühzeitige Erkennung und frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung.
Komplikation
Komplikationen beim Hämangiom-Syndrom von Kopf zu Gesicht Komplikationen Glaukom Optikusatrophie Kryptorchismus Spina Bifida Sinus Epilepsie
Intelligenzverlust, kontralaterale Hemianopie und kontralaterale Hemiparese der Gliedmaßen, Atrophie und Wachstum der Gliedmaßen hinter der gesunden Seite, konvexe Augenseite, Glaukom, Bullauge oder Optikusatrophie, andere Körperteile können ebenfalls eine Weinfarbe aufweisen Hautsputum mit Netzhaut-, Nieren-, Leber- und anderen Hämangiomen kann auch mit Kryptorchismus, Spina bifida, Syringomyelie usw. in Verbindung gebracht werden und kann aufgrund einer intrakraniellen Blutung oder eines Status epilepticus lebensbedrohlich sein.
Symptom
Symptome des Head-to-Face-Hämangiom-Syndroms Häufige Symptome Epilepsie ohne Anfälle, Gesichtshypertrophie, Irisdefekt, intelligenter Verlust, Linsentrübung, Okzipitallappen, beeinträchtigter Vasospasmus, hemische Gefäßmissbildung, partielle Atrophie
Betrifft hauptsächlich das Nervensystem, Haut und Augen.
(1) Symptome des Nervensystems: häufige Anfälle können mit Todd-Lähmung assoziiert sein, im Alter von 1 Jahr auftreten, Antiepileptika sind schwer zu kontrollieren, mit zunehmendem Alter haben oft intelligente Abnahme, Gesichtshämangiom kann auf der gegenüberliegenden Seite der Hemiplegie und Teilkörperatrophie auftreten.
(2) Hautveränderungen: Rotweinfarbener flacher Vasospasmus (bei der Geburt geboren) entlang des dritten Astes des Trigeminusnervs, kann sich auf den zweiten oder dritten Ast ausbreiten, schwere Fälle auf Seite, Hals, Rumpf, einige wenige in der Mundschleimhaut Der Rand des Vasospasmus ist klar, etwas höher als die Haut, der Druck verblasst nicht, was die Stirn betrifft, das obere Augenlid kann mit Glaukom und neurologischen Komplikationen in Verbindung gebracht werden, und nur der dritte und dritte Nerv des Trigeminusnervs sind selten.
(3) Augensymptome: 30% der Patienten mit Glaukom und Exophthalmus (Protuberanz aufgrund vorgeburtlichen Augeninnendrucks), kontralateraler isotroper Hemianopie (beeinträchtigter Occipitallappen), angeborenen Anomalien (wie Iris) Defekt und Linsentrübung), Sehverlust usw.
Untersuchen
Untersuchung des Head-to-Face-Hämangiom-Syndroms
Die Krankheit kann die folgenden Kontrollen durchgeführt werden:
Nach 12 Jahren fand der Röntgenfilm des Schädels eine pathologische Verkalkung der ipsilateralen Seite des Gesichtshämangioms: Es handelte sich um eine zweischichtige Wellenform mit einer hirnförmigen oder dendritischen Form, die bestätigt wurde.
2CT zeigte Verkalkung und unilaterale Hirnatrophie, MRT, PET, SPECT zeigte piales Hämangiom, CT zeigte Verkalkung und unilaterale Hirnatrophie, MRT, PET, SPECT zeigte piales Hämangiom.
3 Digitale Subtraktionsangiographie (DSA), kapillare und venöse Anomalien, kapillare Oberflächenhyperplasie der betroffenen Hemisphäre, signifikante Reduktion der Venen, Dysplasie der oberen Sagittalsinus.
4 Das Elektroenzephalogramm (EEG) zeigt an, dass die Amplitude der betroffenen Hemisphäre gering ist und die Abnahme der -Welle mit dem Grad der intrakraniellen Verkalkung übereinstimmt, und es können epileptische Wellen beobachtet werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Kopf-Gesicht-Hämangiom-Syndroms
Es ist nicht schwierig, Hämangiom und Anfall durch Untersuchung und Symptom zu unterscheiden.
1. Das Hämangiom (Hämangiom) ist ein angeborener gutartiger Tumor oder eine angeborene Gefäßfehlbildung, die häufiger bei Neugeborenen oder kurz nach der Geburt auftritt und von restlichen embryonalen Hämangioblasten herrührt. Aktive endothelähnliche Keime dringen in benachbarte Gewebe ein und bilden endotheliale Splines. Suspension, nachdem der Schlauch mit den verbleibenden Blutgefäßen verbunden ist, um ein Hämangiom zu bilden, sind die intratumoralen Blutgefäße in sich geschlossen und nicht mit den umgebenden Blutgefäßen verbunden. Das Hämangiom, das im oralen und maxillofazialen Bereich auftritt, macht 60% des systemischen Hämangioms aus, von dem der größte Teil in Gesichtshaut, subkutanem Gewebe und Mundschleimhaut wie Zunge, Lippen und Fundus auftritt.
2. Epilepsie ist allgemein bekannt als "Schaf-Epilepsie", "Schofar-Wind", "Lamm-Wahnsinn" oder "sexuelle Epilepsie", die durch eine Vielzahl von Ursachen für die paroxysmale abnormale Entladung der Gehirn-Neuronen-Gruppe verursacht wird. Eine Krankheit des Bewusstseins, des Geistes und der autonomen Dysfunktion. Bereits vor 2.200 Jahren wurde der "Yellow Emperor's Internal Classic" aufgenommen. Ich glaube, dass die Menschen mit dieser Krankheit nicht vertraut sind und sie von den Menschen oft als Erschöpfung bezeichnet werden.
