Periodische Lähmung
Einführung
Einführung in die Periodizität Periodische Lähmungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch vorübergehende rezidivierende vorübergehende schlaffe Lähmungen der Skelettmuskulatur gekennzeichnet sind. Je nach Serumkaliumkonzentration und Symptomen zum Zeitpunkt des Auftretens kann es in Hypokaliämie-Typ, Hyperkaliämie-Typ und normalen Blutkalium-Typ unterteilt werden, wobei der Hypokaliämie-Typ der häufigste ist. Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind noch nicht geklärt. Neben Schilddrüsen-, Nebennieren- und anderen endokrinen Dysfunktionen können viele der Auswirkungen auf den Glukosestoffwechsel, den Wasser- und Elektrolythaushalt auch zu einer ähnlichen periodischen Lähmung führen. Kaliumsalze hängen nicht nur mit dem Elektrolythaushalt und den Stoffwechselvorgängen des Zuckers zusammen, sondern auch mit der normalen Nervenleitung und dem Stress an neuromuskulären Knotenpunkten. Das Auftreten von Muskelkrämpfen scheint eng mit der Änderung der Kaliumionenkonzentration im Serum bei Patienten verbunden zu sein, es besteht jedoch kein eindeutiger Zusammenhang mit dem Schweregrad. Kurz gesagt, sind Störungen des Kalium- und Glukosestoffwechsels die Hauptaspekte der Pathogenese dieser Krankheit, und es besteht ein komplexer Zusammenhang zwischen endokriner Dysfunktion und Myasthenia gravis. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: plötzlicher Tod, Schluckbeschwerden
Erreger
Periodische Ursache
Kaliumarme periodische Lähmung (30%):
Die meisten von ihnen treten in China sporadisch auf, und europäische und amerikanische Länder sind häufiger von erblicher oder familiärer Herkunft und machen nur 20% der Fälle aus. Daher spricht man von familiärer periodischer Paralyse, die autosomal dominant ist, und das Gen befindet sich bei 1q31 ~ 32 mit Dihydropyridin. Rezeptorgene sind miteinander verknüpft und können durch genetische Mutationen verursacht werden.
Hereditäre paroxysmale Myasthenie (30%):
Ankylosierende periodische Lähmungen stellen eine autosomal dominante Myopathie dar. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass im Natriumkanal--Untereinheit-Gen (SCN4A) des Skelettmuskels bei 17q23.1 ~ 25.3 Fehlpaarungsmutationen, ein hoher Kalium- und ein positiver Kaliumgehalt vorliegen. Eine periodische Lähmung ist mit dieser genetischen Mutation verbunden und wird als eine Natriumkanalerkrankung der Skelettmuskulatur angesehen.
Kaliumstoffwechselstörung (40%):
Das Ungleichgewicht des Kaliumgleichgewichts innerhalb und außerhalb der Muskelzellen ist die Hauptursache für Anfälle. Es hängt auch mit der Verteilung anderer Ionen innerhalb und außerhalb der Membran und den funktionellen Änderungen der Ionenkanäle auf der Zellmembran zusammen, während der Glukosestoffwechselprozess und endokrine Hormone wie Insulin, Adrenalin und Adrenokortikalhormon Kalium sind. Der Stoffwechsel hat auch eine Vielzahl von Auswirkungen.
Verhütung
Periodische Prävention
1. Vermeiden Sie normalerweise Überlastung, Übersättigung, Kälte und andere Anreize.
2. Adrenalin, Insulin und Hormonpräparate sollten mit Vorsicht oder mit Behinderung angewendet werden.
3. Häufige Anfälle sollten die Salzaufnahme begrenzen und können Kaliumchlorid oder Spirallacton zur Vorbeugung von Anfällen einnehmen.
Komplikation
Periodische Lähmung Komplikationen, plötzlicher Tod, Schluckbeschwerden
Patienten mit periodischer Lähmung können bei Patienten mit häufigen Episoden eine anhaltende Muskelschwäche und sogar eine Muskelatrophie aufweisen. Bei einzelnen Patienten kann es während intermittierender Perioden immer noch zu Arrhythmien kommen, häufig zu plötzlichen Todesfällen aufgrund von ventrikulärer Tachykardie und einigen schweren Fällen von Hypokaliämie. Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen können Engegefühl in der Brust, Herzklopfen, Atembeschwerden, langsamer Herzschlag, unregelmäßiger Herzschlag, Dysurie, Kauschwäche, Esshusten, Schluckbeschwerden, unklare Sprache usw. aufgrund von Lähmungen des Zwerchfells, der Atemmuskeln und des Herzmuskels auftreten. .
Symptom
Häufige Sputumsymptome Häufige Symptome Müdigkeit Symmetrie der Gliedmaßen Dysphorie des weichen Gaumens Lähmung Übermäßiges Essen Völlerei Unfähigkeit, nervöse Nieren-Interstitialschäden zu trinken Dyspnoe
Periodische Lähmungen können in drei Kategorien unterteilt werden: Hypokaliämie, Hyperkaliämie und normales Kalium.
Erstens, periodische Hypokaliämie-Lähmungen: Die häufigsten, jungen Erwachsenen sind häufiger, haben möglicherweise eine Familiengeschichte, die häufig durch Kälte, volle Mahlzeit, Müdigkeit usw. verursacht wird, oft mitten in der Nacht, am frühen Morgen oder nach einem akuten Einschläfchen, das sich als untere Extremität manifestiert Der Beginn des Auswurfs betrifft allmählich die oberen Gliedmaßen, die Gliedmaßen sind symmetrisch, das proximale Ende ist schwerer als das distale Ende und erreicht innerhalb weniger Stunden einen Höhepunkt. Stunden bis mehrere Tage, dann allmählich erholen, frühen Durst, Schwitzen, Gliederschmerzen, abnorme Gefühle und andere Symptome, Auswurfreflexe während des Angriffs, Sputummuskel Elektrostimulation keine erregende Reaktion, normales Gefühl.
Zweitens hoher Kaliumspiegel im Blut periodische Lähmung: Sehr selten tritt die Krankheit bei Kindern vor dem 10. Lebensjahr auf, mehr Männer ruhen nach Hunger und intensiver körperlicher Betätigung, kalt und kalt Umgebung oder nehmen Kaliumsalz, Spirallacton kann Induzierte klinische Manifestationen ähneln einer hypokaliämischen periodischen Lähmung, wobei jede Episode einige Minuten bis Dutzende Minuten, selten mehr als eine Stunde, dauert und häufig von einer Lidstarre begleitet wird.
Drittens, normale periphere Kalium-Lähmung im Blut: Auch bekannt als Natrium-reaktive periodische Lähmung, selten, Beginn vor dem 10. Lebensjahr. Halophile Patienten, die häufig nach Reduzierung der Salzmenge induziert werden, klinische Manifestationen mit periodischer Hypokaliämie-Lähmung Die Zeit kann bis zu 10 Tage oder länger betragen.
Untersuchen
Regelmäßige Inspektion
1, Serum-Kalium- Hypokaliämie-Zyklus-Paralyse Serum-Kalium ist niedrig, kann so niedrig wie 1,5 mmol / l sein, aber das Reduktionsniveau kann mit klinischen Anzeichen von Muskelschwäche, Kaliumreduktion im Urin, großer Kaliumausscheidung während der Genesung, Hyperkalämie-Zyklus-Paralyse unvereinbar sein Zum Zeitpunkt des Beginns waren Serumkalium und Urinkalium erhöht und Serumkalium um 7-8 mmol / l erhöht. Der normale Kaliumkaliumzyklus war normal.
2, Serum Kreatinkinase Untereinheit B (S-CKB) Aktivität erhöht, Serum Myosingehalt erhöht, in Hypokaliämie periodische Paralyse gesehen.
3, EKG-Änderungen
(1) Ein Elektrokardiogramm vom Typ mit niedrigem Kaliumgehalt zeigte geringe Kaliumveränderungen, wobei das PR-Intervall, das QT-Intervall verlängert, die QRS-Welle verbreitert, das ST-Segment nach unten verschoben, eine hoch aufragende u-Welle auftrat und bei schweren, ventrikulären Patienten unterschiedliche Grade an atrioventrikulärer Blockade auftraten Vorzeitiger Schlag oder andere Herzrhythmusstörungen. Die EMG-Untersuchung zeigte bei Patienten mit schwerwiegenden Symptomen eine starke Muskelerregbarkeit, verringertes Motoreinheitspotential, verringerte Amplitude und kein induziertes Aktionspotential bei der elektrischen Stimulation.
(2) Das Elektrokardiogramm mit hohem Kaliumgehalt zeigte eine Veränderung der Hyperkaliämie, und die T-Welle war erhöht und spitz.
Diagnose
Periodische Diagnose
Diagnosekriterien
Paroxysmale schlaffe Lähmung, Verlust der Auswurfreflexe und Verlust der elektrischen Erregbarkeit. Da die Zwischenzeit normal ist, ist der Induktionstest für die Diagnose hilfreicher.
Erstens Anamnese und Symptome:
Junge Erwachsene sind häufiger, haben möglicherweise eine Familienanamnese, die häufig durch Erkältung, volle Mahlzeit, Müdigkeit, häufig mitten in der Nacht, am frühen Morgen oder nach einem Nickerchen mit akutem Einsetzen und wiederkehrenden Episoden weicher Gliedmaßen als Hauptursache hervorgerufen wird.
Zweitens ergab die körperliche Untersuchung:
1. Der Grad der Gliedmaßen ist nicht schlaff, oft ausgehend von den unteren Extremitäten, das proximale Ende ist schwerer, schwere Beteiligung der Atemmuskulatur, Muskelschmerzen, keine sensorischen Störungen, die meisten der Erholung bis zu einigen Stunden bis zu einem Tag oder zwei, bis zu einer Woche.
2. Wenn das Myokard betroffen ist, kann es zu Bradykardie, vorzeitigen ventrikulären Kontraktionen und erhöhtem Blutdruck kommen.
3. Hypokaliämie durch Rachitis, Guillain-Barré-Syndrom und Hyperthyreose, Hyperaldosteronismus, Gossypol-Vergiftung, renale tubuläre Azidose usw. sollte ausgeschlossen werden.
Drittens Hilfskontrolle:
Der Kaliumspiegel im Blut nahm während des Anfalls ab und das Elektrokardiogramm zeigte eine geringe Kaliumänderung. Die Reaktion der Muskeln auf Gleichstromstimulation ist vermindert.
Differentialdiagnose
Andere Krankheiten, die eine ähnliche Lähmung verursachen können, sollten identifiziert werden.Die eindrucksvollste klinische Praxis ist die Identifizierung von GBS- und zerebrovaskulären Unfällen, insbesondere von ischämischen zerebrovaskulären Erkrankungen und vorübergehender zerebraler Insuffizienz.
1. Primärer Aldosteronismus hat häufig wiederkehrende Gliedmaßenschwäche und Hypokaliämie, aber der anfängliche Beginn ist älter, die Dauer jeder Episode kann mehrere Monate dauern, die Symptome sind langsamer und oft schwer zu heilen. Normal, außerdem gibt es immer noch Bluthochdruck, Nykturie und so weiter.
2. Akute infektiöse Polyneuritis Bei den meisten Patienten trat eine Infektion der oberen Atemwege oder des Verdauungstrakts in der Anamnese einige Tage bis mehrere Wochen vor dem Auftreten der Symptome auf Die wöchentliche Genesung, die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis ist auf das Phänomen der Proteinzellseparation zurückzuführen, und die periodischen Sputumepisoden sind kürzer, begleitet von einer Abnahme oder Zunahme des Serumkaliums, im Allgemeinen ohne offensichtlichen sensorischen Verlust.
3. Myasthenia gravis ist durch eine teilweise oder vollständige Ermüdungsneigung der Skelettmuskulatur gekennzeichnet, verstärkt sich bei Aktivitäten, verbessert sich nach einer Ruhepause und wirkt gegen Cholinesterasehemmer: 90% der Patienten haben einen im Blut positiven AchR-Ab.
4. Akute Sputumvergiftungen können Tetraplegie, herabhängende Augenlider, Aussprache und Schluckbeschwerden sowie Magen-Darm-Tremor, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall und andere gastrointestinale Symptome sowie den Verzehr von Salz oder Drogen mit übermäßigem Bismut nach sich ziehen.
5. Der Beginn der Polymyositis ist langsam, mit Fieber, Muskelschmerzen, Raynaud-Phänomen, erhöhtem Blut-CPK und einer selten kürzeren Dauer als Wochen oder Monate.
6. Hypokaliämie wird hauptsächlich im Bereich der Baumwollproduktion und in der Geschichte des Verzehrs von Baumwollsamenöl verursacht und ist neben der Schwäche der paroxysmalen Gliedmaßen häufig mit gastrointestinalen Symptomen verbunden und wirkt bei der Behandlung von Kaliumchlorid.
7. Hyperthyreose in Kombination mit kaliumarmem Kochgeschirr, Hyperthyreose, klinische Manifestationen, T3, T4 erhöht, periodische Beendigung des Sputums nach normaler Schilddrüsenfunktion.
Andere Hypokaliämie
(1) renale tubuläre Azidose: Die distalen Defekte des distalen Tubulus können nicht sauer und kaliumhaltig, kaliumarm und chlorreich sein, der pH-Wert des Urins erhöht.
(2) Hypokaliämie durch Diuretika, Erbrechen und Durchfall.
8. Die Rachitis wird durch mentale Faktoren stimuliert, und es gibt tagsüber mehr Episoden. Es gibt keine offensichtlichen Merkmale der distalen und distalen Gliedmaßensehnen. Der Sehnenreflex wird nicht geschwächt und die myoelektrische Stimulationsreaktion ist normal.
9. Hypokaliämie und periodische Paralyse sollten vom Guillain-Barré-Syndrom unterschieden werden Die Krankheit beginnt schneller und erholt sich schneller Die Gliedmaßen sind verzögert, keine Atemmuskelparalyse und Schädigung der Hirnnerven, kein Gefühl. Hindernisse und Nerven und Irritationen, die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis ist normal, der Kaliumspiegel im Blut ist niedrig, die Kaliumsupplementierung ist wirksam und es gibt eine Vorgeschichte von wiederkehrenden Anfällen, während das Guillain-Barré-Syndrom eine Vorgeschichte von akuten oder subakuten Präinfektionen und Autoimmunreaktionen aufweist Krankheit, Fortschritt nicht mehr als 4 Wochen, kann unterschiedlich stark von Atemmuskelparalyse und Schädigung des Hirnnervs betroffen sein, Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit zeigte Protein-Zell-Trennung, elektrophysiologische Untersuchung frühe F-Welle oder H-Reflexionsverzögerung, Blut-Kalium-Testergebnisse sind normal, keine vorherigen Rezidive Anamnese.
