einzelner Ventrikel
Einführung
Einführung eines einzelnen Ventrikels Ein einzelner Ventrikel (gemeinsamer Ventrikel) oder ein univentrikuläres Herz ist eine seltene angeborene Fehlbildung. Bei lebenden Säuglingen beträgt die Inzidenz etwa 1: 6500, bei angeborenen Herzerkrankungen etwa 1,5%, und die Ventrikel erhalten Blut sowohl von der Trikuspidal- als auch von der Mitralklappe oder der gemeinsamen atrioventrikulären Klappe. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Single ventrikuläre Ursache
Ursache:
Von der embryonalen Basis ist die Bildung eines einzelnen Ventrikels darauf zurückzuführen, dass der atrioventrikuläre Kanal nicht richtig mit dem sich entwickelnden Ventrikel ausgerichtet ist, so dass beide atrioventrikulären Klappen einem Ventrikel zugewandt sind, was dann oft durch eine Obstruktion der Lungenklappe erschwert wird Aufgrund der Abweichung des Trichterabstands.
Pathologische Veränderungen:
Der einzelne Ventrikel selbst kann in viele Subtypen unterteilt werden: Van Praagh et al., Klassifizieren sie nach der Morphologie des Ventrikelkörpers in vier Typen: den Typ A, den morphologischen linken Ventrikel mit dem ursprünglichen Abflusstrakt einschließlich des rechten Ventrikeltrichters; Morphologischer rechter Ventrikel ohne Sinus ventricularis links (der linksventrikuläre Rest kann eine nicht funktionierende Fissur oder Tasche sein), Typ C, Ventrikel einschließlich linker und rechter Ventrikel, kein interventrikuläres Septum oder nur Es gibt Reste vom Typ D, der Ventrikel hat nicht die Eigenschaften des rechten oder linken Ventrikels (kein rechter Ventrikel und Sinus ventricularis links), diese vier Typen können entsprechend ihrer Verbindung mit der Aorta und der Lage des Aortenraums weiter unterteilt werden Ist I (normal), II (rechts) oder III (links), laut Van Praagh, Typ A ist 78%, Typ B ist 5%, Typ C ist 7%, Typ D ist 10% und große Blutgefäße Im Falle einer Translokation war die Anzahl der rechten oder linken Knöchel mit 42% bzw. 43% ähnlich, und 15% der Aorta waren normal ausgerichtet.
Verhütung
Prävention einzelner Ventrikel
Die meisten einventrikulären Patienten haben in jungen Jahren offensichtliche angeborene Herzerkrankungen wie Purpura, Tachykardie oder langsame Gewichtszunahme, die bei Neugeborenen oder Säuglingen die Aufmerksamkeit auf sich ziehen.Für Patienten mit mehr Lungenblut gibt es häufig keine frühen Fälle. Nach Angaben des Toronto Children's Hospital starben 117 (64%) der 182 Todesfälle, 50% innerhalb eines Monats nach der Geburt und 74% starben. 6 Monate lang analysierten Moodie et al. 83 Patienten, die sich keiner Operation unterzogen hatten und bei denen die meisten das Säuglingsalter überschritten hatten: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose starben durchschnittlich 50% der Patienten vom Typ A innerhalb von 14 Jahren, und Patienten vom Typ C hatten eine schlechtere Prognose, 50%. Nach 4 Jahren Tod hat das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Lungenstenose keine Auswirkung auf die Lebensdauer. Die Todesursache ist hauptsächlich Herzinsuffizienz und Arrhythmie oder plötzlicher Tod aufgrund unbekannter Ursachen.
Komplikation
Einzelventrikuläre Komplikationen Komplikation
Einzelner Ventrikel in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlbildungen, Lungenstenose und Vorhofseptumdefekt treten am häufigsten bei 51% bzw. 27% der Patienten auf, können auch mit Fehlbildungen der Herzkranzgefäße in Verbindung gebracht werden, und die Position des Leitungssystems ist anormal und in einem Mundbereich variabel Bei Patienten mit inkonsistenter Beziehung zwischen der Raumkammer und der Ventrikel-Aorta (linker Beckenkamm) ist der atrioventrikuläre Knoten abnormal anterior, bei Patienten ohne Ventrikel ist die Position des atrioventrikulären Knotens ungewiss und kann posterior und lateral sein. Position oder vordere Position: Wenn sich die Auslasskammer in der vorderen Position befindet, umgibt der Gesamtleitstrahl die Vorderseite des Lungenklappenausflusstrakts in der Nähe des Aufsatzes der Lungenklappe. Befindet sich die Auslasskammer in der rechten und vorderen Position, befindet sich der Leitstrahl in der Lungenklappe Die untere Rückseite des Rings, bei Fehlen der Mundhöhle befindet sich der leitende Strahl hinter dem Ventrikelkörper.
Symptom
Einzelventrikuläre Symptome Häufige Symptome Herzinsuffizienz Gewichtsverlust Systolisches Rauschen Purpura Finger (Zehen) Tachykardie Arrhythmie
Die meisten einventrikulären Patienten haben in jungen Jahren offensichtliche angeborene Herzerkrankungen wie Purpura, Tachykardie oder langsame Gewichtszunahme, die bei Neugeborenen oder Säuglingen die Aufmerksamkeit auf sich ziehen.Für Patienten mit mehr Lungenblut gibt es häufig keine frühen Fälle. Nach Angaben des Toronto Children's Hospital starben 117 (64%) der 182 Todesfälle, 50% innerhalb eines Monats nach der Geburt und 74% starben. 6 Monate lang analysierten Moodie et al. 83 Patienten, die sich keiner Operation unterzogen hatten und bei denen die meisten das Säuglingsalter überschritten hatten: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose starben durchschnittlich 50% der Patienten vom Typ A innerhalb von 14 Jahren, und Patienten vom Typ C hatten eine schlechtere Prognose, 50%. Nach 4 Jahren Tod hat das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Lungenstenose keine Auswirkung auf die Lebensdauer. Die Todesursache ist hauptsächlich Herzinsuffizienz und Arrhythmie oder plötzlicher Tod aufgrund unbekannter Ursachen.
Untersuchen
Einzelventrikeluntersuchung
Körperliche Untersuchung
Bei Patienten mit chronisch kongestiver Herzinsuffizienz, schlechtem Wachstum, Gewichtsverlust, kongestiver Herzinsuffizienz oder rechtsatrioventrikulärer Stenose ohne Vorhofseptumdefekt kann eine Verringerung des Lungenblutflusses bei Purpura und Keulenbildung (Zehen), eine abnormale Zunahme des Lungenblutflusses beobachtet werden Wenn die Halsvene voll oder heftig ist, wie z. B. die Regurgitation der rechten Atrioventrikularklappe, kommt es zu einer systolischen Pulsation der Halsvene und der Leber.
Zum Zeitpunkt der visuellen Untersuchung und der Perkussion sind die Herzschläge diffus. Da bei vielen Patienten die Aorta relativ vorne liegt, kann der Verschluss der Aortenklappe am linken Sternumrand festgestellt werden.
Das erste Herzgeräusch kann während der Auskultation verstärkt werden, das zweite Herzgeräusch ist stärker und unverstärkt.Die meisten Patienten können ein lautes systolisches Rauschen hören.Der Patient ist an einer Lungenstenose oder einer subaortalen Stenose erkrankt.Der Patient mit erhöhtem Lungenblutfluss befindet sich an der Spitze des Herzens. Der Bereich kann das diastolische Rauschen hören, das durch die relative Stenose der linken atrioventrikulären Klappe verursacht wird.
EKG-Kontrolle:
Die subventrikulären Subtypen sind nicht die gleichen, aber die meisten Patienten haben eine ventrikuläre Hypertrophie.
Röntgenuntersuchung der Brust:
Die meisten Patienten haben vergrößerte Herzschatten. Die Zunahme oder Abnahme des Lungenbluts hängt von der Anwesenheit oder Abwesenheit einer Lungenstenose ab. Die Vergrößerung des linken Vorhofs wird bei der Zunahme des Lungenbluts oder der Atresie der atrioventrikulären Klappe beobachtet. Ansonsten wird die pathologische Anatomie jedes Subtyps berücksichtigt. Anders.
Herzkatheterisierung und Herz-Kreislauf-Angiographie: Zwischen der zweidimensionalen Echokardiographie und der Farb-Doppler-Diagnostik werden Herzkatheterisierung und Herz-Kreislauf-Angiographie benötigt, um die Diagnose einzelner Ventrikel und ihrer Typen zu bestätigen und um die Deformitäten zusammenzuführen. Der Zweck sollte umfassen:
1 Typ einzelner Ventrikel;
2 das Vorhandensein und die Position der Kammer am Ausgang;
3 die räumliche Lage der Lungenarterie der Aorta und die Beziehung zwischen der Kammer und der Kammer;
4 Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Lungenarterie oder einer Blutflussobstruktion der Aorta;
Anzahl, Position, Funktionsstatus der Klappen mit 5 Fächern sowie deren Abweichung und Fahrbedingungen;
6 Druck und Widerstand der Lungenarterie;
7 ventrikuläre Funktion (Körperblutfraktion und enddiastolischer Druck);
8 Dicke, Verteilung oder Verzerrung der Lungenarterie, die durch vorherige Ringbündeloperationen verursacht wurden;
9 Bei der Deformität können, obwohl das venöse Blut des systemischen Kreislaufs und des Lungenkreislaufs in einem einzelnen Ventrikel gemischt ist, aufgrund des unterschiedlichen Blutflusses in der Herzkammer die Lungenarterie und die Sauerstoffsättigung der Aorta nicht als exakt gleich angesehen werden, sodass der Lungenkreislauf und der systemische Kreislauf genau berechnet werden. Für den Widerstand müssen die Sauerstoffsättigung und der Druck der beiden Arterien getrennt gemessen werden.
Echokardiographie:
Die zweidimensionale Ultraschallbildgebung hat die invasive Herzkatheterisierung im Grunde genommen ersetzt und wurde bei vielen Aspekten von Patienten mit einem Ventrikel beobachtet und analysiert, z. B. bei der grundlegenden Anatomie des Herzens, der Beziehung der Aorta, der begleitenden Herzfehlbildung, der Lungenstenose oder dem Ventrikelaustritt. Die Situation der Abteilung usw., die zweidimensionale Echokardiographie, kann beobachtet und verstanden werden.Die neue Doppler-Technik kann auch den Grad der Lungenstenose, die Obstruktion des ventrikulären Ausgangssignals und die Insuffizienz der atrioventrikulären Klappe quantitativ messen Um die Morphologie der atrioventrikulären Klappe zu verstehen, sind Abweichung und Reiten besser als kardiovaskuläre Angiographie.
Diagnose
Einzelventrikeldiagnose
Diagnose:
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differenzialdiagnose:
Die Diagnose eines einzelnen Ventrikels ist nicht schwierig, und die präoperative pathologische Anatomie ist nicht einfach. In der Differentialdiagnose liegt der Schwerpunkt daher auf der Identifizierung verschiedener Typen von einzelnen Ventrikeln. Anderson unterteilt den einzelnen Ventrikel in drei Typen:
1 Typ des linken Ventrikels: Die Hauptform des linken Ventrikels, der rechte Ventrikel ist nur eine kleine Resthöhle.
2 Typ des rechten Ventrikels: Hauptsächlich in Form des rechten Ventrikels, der linke Ventrikel ist nur eine klinisch seltene Resthöhle.
3 Intermediärtyp: Morphologie des linken und rechten Ventrikels koexistieren und das interventrikuläre Septum fehlt.
Je nachdem, ob das Atrium orthotop ist, ob eine Aortendislokation, eine Pulmonalarterienstenose oder andere Subtypen vorliegen, wird der linke Ventrikel klinisch häufig mit anderen intrakardialen Fehlbildungen kombiniert Oft begleitet von einer Dislokation der linken Aorta ist die rechte Atrioventrikularklappe eine Mitralklappe, die linke Atrioventrikularklappe ist eine Trikuspidalklappe, und einige Patienten haben eine Fleischsäule zwischen der linken und rechten Atrioventrikularklappe, wie z. B. der Lungenarterie, die von der rechten Seite ausgeht. Vor der atrioventrikulären Klappe ist ihre anatomische Struktur für die Separationseingriffe am förderlichsten: Die linksventrikuläre Einzelkammer ist von einer Luxation der rechten Aorta begleitet, häufig mit Lungenstenose, und es ist nicht einfach, die Separationseingriffe durchzuführen.
