chronischer lymphatischer Leukämie
Einführung
Einführung in die chronische lymphatische Leukämie CLL ist eine klonale maligne Erkrankung der B-Lymphozyten (seltene T-Lymphozyten), die oft schmerzfrei ist und mit der fortschreitenden Anhäufung langsam fortschreitender kleiner Lymphozyten einhergeht, der Immunfunktion dieser Zelle. Unvollständige und geringe Reaktion auf antigene Stimuli. Eine Immunschwäche ist mit einer unangemessenen Antikörperbildung in abnormalen B-Zellen verbunden.Diese Antikörper wirken sich hemmend auf die Immunfunktion des Körpers aus.Das Fortschreiten der CLL kann zu Knochenmarkversagen und direkter Gewebeinfiltration führen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Weichteilsarkom
Erreger
Ursachen der chronischen lymphatischen Leukämie
Genetische Faktoren (25%):
Es wurde berichtet, dass CLL vom B-Zelltyp bei vielen Menschen in derselben Familie auftritt.Die Kinder der ersten Generation von CLL haben ein dreimal höheres Risiko, an CLL oder anderen malignen lymphoproliferativen Erkrankungen zu erkranken als der Durchschnitt. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der familiären CLL.
Genmutation (25%):
Das p53-Gen ist ein wichtiges Tumorsuppressorgen, das sich an der 17p13.1-Stelle befindet und ein 53-kD-Nukleinsäure-Phosphoprotein codiert. Die Mutation oder der Defekt kann bei fast der Hälfte der Tumorpatienten die Ursache der Erkrankung sein. Ein Kurzarmverlust auf Chromosom 17 tritt nur bei 10 bis 15% der CLL-Patienten auf. Darüber hinaus weisen 10 bis 15% der CLL-Patienten p53-Genmutationen auf, Patienten mit p53-Genmutationen sind überwiegend progressiv, mit einer hohen Proliferationsrate von Leukämiezellen, einer kurzen Überlebenszeit und klinischen Merkmalen einer Resistenz gegen Medikamente der ersten Wahl, die bei der Hälfte von Richter beobachtet wurden Das Syndrom und die lymphatische B-Zell-Leukämie legen nahe, dass bei bestimmten CLL-Patienten eine p53-Genmutation erworben werden kann.
Cytokin (10%):
CLL-Zellen haben die Fähigkeit, eine Vielzahl von Zytokinen wie TNF-, TGF- (Transferwachstumsfaktor), IL-7 (Interleukin-7), IL-5, IL-2 usw. abzuscheiden. Diese Faktoren haben eine direkte oder indirekte Stimulierung der CLL-Leukämie Die Zellproliferation oder Verhinderung der Apoptose von CLL-Zellen und die Hemmung der normalen Lymphozyten und der hämatopoetischen Zellproliferation des Knochenmarks und damit der Zytokine sind mit der Erkrankung und dem Krankheitsverlauf von CLL-Patienten verbunden.
Andere Faktoren (10%):
Einige Wissenschaftler haben vorgeschlagen, dass Retroviren und ionisierende Strahlung diese Art von Leukämie verursachen können.
Verhütung
Vorbeugung gegen chronische lymphatische Leukämie
Im Allgemeinen ist es notwendig, das tägliche Leben des Patienten aufrechtzuerhalten, gute Laune zu bewahren, die Krankheit richtig zu behandeln und Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu schaffen, da die Krankheit der sieben Emotionen den Zustand sonst verschlimmern kann. Die Ernährung sollte leicht sein, scharfe und scharfe Produkte essen.
Komplikation
Komplikationen bei chronischer lymphatischer Leukämie Komplikationen, Weichteilsarkom, Lungenkrebs
Erstens ist aufgrund der Abnahme der Immunfunktion, oft leicht zu gleichzeitigen Infektion, einer der Hauptgründe für die Verschlechterung der Krankheit und den Tod des Patienten, die häufigste ist eine bakterielle Infektion, gefolgt von einer Virusinfektion, eine Pilzinfektion ist weniger häufig.
Zweitens können nach der zweiten Tumorart etwa 9 bis 20% der Patienten auftreten. Die häufigsten sind Weichteilsarkome, Lungenkrebs und so weiter.
Symptom
Symptome einer chronischen lymphatischen Leukämie Häufige Symptome Nachtschweiß, Völlegefühl, Pleuraerguss, schwache Hitze, Knotenblutung, Dyspepsie, Hepatomegalie, zervikale Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie
Das typische langsame Einsetzen von B-Zellen ist langsam, früh, oft asymptomatisch, kann zufällig bei körperlichen Untersuchungen oder routinemäßigen Blutuntersuchungen festgestellt werden, und andere treten bei Lymphknoten oder Hepatosplenomegalie auf.
(A) Lymphadenopathie: Die häufigste (70%) kann systemisch sein, leichte bis mäßige Schwellung, gelegentlich offensichtliche Schwellung, keine Empfindlichkeit, Berührung mit einem gummiartigen Gefühl, keine Haftung auf der Haut, häufig im Nacken Abteilung, Achsel und Leiste, Tonsille, Tränendrüse, Speicheldrüsen sind rechtzeitig, kann Mikulicz-Syndrom produzieren.
(B) Hepatosplenomegalie: Häufige Splenomegalie (40%), leichte bis mittelschwere Schwellung, später Eintritt in die Beckenhöhle, gelegentlicher Milzinfarkt oder Milzruptur, Hepatomegalie (10%) ist nicht so gut wie die Milz, wenn Erhebliche Schwellung mit Leberschäden, die häufig auf fortgeschrittene Fälle hindeutet.
(3) Infiltration anderer Organe 50% der Patienten haben Hautmanifestationen, häufiger bei langsameren Granula, spezifische wie Knötchen, Erythrodermie usw., auch unspezifische wie Pruritus-, Magen- und Dünndarminfiltrationen sind häufig, sichtbare Reduktion , Blähungen, Verdauungsstörungen, schwarzer Kot, Durchfall usw., Infiltration der Lunge, hauptsächlich diffuse Knötchen, Infiltration der Milieus (40%) und Pleuraerguss (15%), Pleuraerguss, Chylothorax aufgrund von Lymphobstruktion Häufige Skelettläsionen sind Entkalkung und Knochenschwund (5%), seltene Knochenauflösung, pathologische Untersuchung von mehr als 60% der Patienten mit bilateraler Leukämie-Infiltration, aber die allgemeinen Läsionen sind mild, etwa 20% der Patienten mit Proteinurie und mikroskopischer Hämaturie. Nervensystem Läsionen haben speckle-ähnliche Infiltration des Gehirns und sogar knotige Hirntumorbildung, Meningen können auch auftreten, das siebte Paar von Hirnnerven, Hypothalamus, Hypophyse und periphere Neuropathie, Hirndruck kann erhöht werden.
(D) Manifestationen von Immundefekten: Die Inzidenz von banded oder Herpes simplex ist hoch. Patienten sind anfällig für eitrige Infektionen wie Lungenentzündung, aber auch von einem zweiten bösartigen Tumor, insbesondere Haut- und Dickdarmtumoren, begleitet von diffusen Gewebezellen Das als Richter-Syndrom bekannte Lymphom hat eine Inzidenz von etwa 3,3% und kann auch mit rheumatoider Arthritis und Myasthenia gravis in Verbindung gebracht werden.
Die klinischen Merkmale des langsamen Auswaschens von T-Zellen sind rascher Beginn, Hepatosplenomegalie, mäßige Lymphozytose, häufige Invasion des Zentralnervensystems, tiefe Gonaden und Dermis, schlechtes Ansprechen auf die Behandlung und kurze Überlebenszeit.
Symptome und Anzeichen treten häufig später als Blutveränderungen auf. Zeitlupe ist eine Erkrankung im mittleren Alter. Ungefähr 90% der Patienten sind über 50 Jahre alt, mit einem Durchschnittsalter von 65 Jahren. Viele Patienten haben gelegentlich eine Lymphozytose gefunden. Die frühesten Symptome sind oft Müdigkeit, Erschöpfung, Atemnot bei körperlicher Aktivität, oberflächliche Lymphknoten, insbesondere Lymphknoten im Nacken, die häufig die Aufmerksamkeit des Patienten zuerst erregen, in den späten Haufen, bis zu 2 ~ 3 cm Durchmesser, keine Empfindlichkeit, Harte, herausnehmbare, mesenteriale oder retroperitoneale Lymphknoten können Symptome des Abdomens oder des Harnsystems verursachen, Milz bis mäßige Schwellung, Leber kann ebenfalls geschwollen sein, aber nicht so langsam wie signifikant, späterer Appetitverlust, Gewichtsverlust, niedriges Fieber, Nachtschweiß , Anämie und andere Symptome, etwa 10% oder mehr Patienten können autoimmune hämolytische Anämie entwickeln, zu diesem Zeitpunkt Anämie ist oft schwerwiegender, und kann Gelbsucht auftreten, spät kann Haut Purpura und Blutungsneigung haben, anfällig für Infektionen, insbesondere Infektionen der Atemwege, dies Es hängt mit der Verringerung der normalen Immunglobulinproduktion zusammen, die die unmittelbare Todesursache sein kann. Darüber hinaus können der Magen-Darm-Trakt und das Skelettsystem verschiedene Schädigungsgrade aufweisen, einige Krankheiten. Haut Juckreiz, Haut gelegentlich leukämischen Infiltration, die Leistung der Knoten oder eine Verdickung der Haut ist lila oder rötlich-braun, ganz Körper Haut mit Rötung, Mandeln, Speicheldrüse oder Tränendrüse kann geschwollen sein. In kleinen Büscheln wachsen oder nicht wachsen.
Untersuchen
Untersuchung der chronischen lymphatischen Leukämie
(1) Blutbild: positive Zellanämie, Leukozytenzahl> 10 × 109 / L, Klassifizierung: Lymphozyten> 50%, Absolutwert> 5,0 × 109 / L, reife Lymphozyten, sichtbare unreife Lymphozyten und abnormal Lymphozyten, Thrombozyten sind normal oder reduziert.
(2) Knochenmark: Hyperplasie ist aktiv bis zu extremer Aktivität, wobei reife Lymphozyten signifikant proliferieren und mehr als 40% ausmachen, ursprüngliche, naive Lymphozyten <10%, Erythroid, Granula sind relativ reduziert, Megakaryozyten sind normal oder reduziert.
(3) Die Verringerung des Immunglobulinspiegels im Blut oder die Erhöhung des individuellen Immunglobulinspiegels, meist vom IgM-Typ, zum positiven Nachweis der leichten Kette von oder der leichten Kette von .
Diagnose
Diagnose und Diagnose von chronischer lymphatischer Leukämie
Diagnosekriterien
1. Chronische Phase
(1) Klinische Manifestationen: asymptomatisch oder fieberarm, Müdigkeit, Schwitzen, Gewichtsverlust und andere Symptome.
(2) Blut: WBC> 10 × 109 / L, klassifiziert in neutrale, junge und stäbchenförmige Granulozyten, Primordialzellen (ursprünglich + früh) 10%, Eosinophile und Basophile, können haben Bei einer kleinen Anzahl von kernhaltigen Zellen sanken die Werte für neutrophile alkalische Phosphatase.
(3) Knochenmark: Hyperplasie ist extrem aktiv, hauptsächlich Granulozytenhyperplasie, hauptsächlich mittlere, junge und stäbchenförmige Granulozyten, Urzellen <10%.
(4) Positiv für das ph-chromosom- und / oder bcr / abl-Fusionsgen.
(5) CFU-GM-Kultur, -Kolonie und -Clustering nahmen im Vergleich zu normal signifikant zu.
2. Beschleunigungszeitraum: Er hat die folgenden zwei oder mehr Punkte, und für diesen Zeitraum können andere Gründe in Betracht gezogen werden:
(1) Unerklärliches Fieber, Anämie, Blutungsneigung und / oder Knochenschmerzen.
(2) Fortschreitende Schwellung der Milz.
(3) Fortschreitende Zunahme oder Abnahme von Blutplättchen, die durch Nichtmedikamente verursacht werden.
(4) Myeloblasten (Typ I + II) enthalten mehr als 10% Blut oder Knochenmark, jedoch weniger als 20%.
(5) Periphere Blutbasophile> 20%.
(6) Signifikante Kollagenfibrose im Knochenmark.
(7) Andere Chromosomenanomalien als der pH-Wert treten auf.
(8) Keine Reaktion auf häufig verwendete Therapeutika.
(9) CFU-GM weist Proliferations- und Differenzierungsmängel auf, und die Clusterbildung nimmt zu.
Hinweis: 2 + 3 sollten von der Milz ausgeschlossen werden, und 2 + 6 sollten von der sekundären MF ausgeschlossen werden.
3. Explosionsperiode: Für diese Periode kann eine der folgenden diagnostiziert werden
(1) Die Granulozyten im Knochenmark (Typ I + II) oder die ursprüngliche Auswaschung + junge Auswaschung> 20% oder die ursprüngliche Single + junge Single im peripheren Blut oder Knochenmark> 20%.
(2) Primärpartikel + Promyelozyten im peripheren Blut> 50%.
(3) Extramedulläre Granulozyteninfiltration.
In dieser Phase der klinischen Symptome sind die Anzeichen schlechter als in der beschleunigten Phase der CFU-GM-Kultur.
Differentialdiagnose
Erstens Lymphom
Die Struktur des Lymphknotens im späten Stadium des langsamen Auswaschens verschwindet, was nicht von einem kleinen lymphozytischen Lymphom zu unterscheiden ist. Gegenwärtig ist das allgemeine Konzept, dass die beiden tatsächlich zwei Aspekte einer Krankheit sind. Wenn die Tumorzellen in Blut und Knochenmark eindringen, sind sie langsam auswaschend und dringen nur in die Lymphknoten ein. Das kleine lymphozytische Lymphom wird nicht durch Blut und Knochenmark beeinflusst, und die Lymphomzellleukämie bezieht sich auf das kleine lymphozytische Lymphom (differenziertes lymphozytisches Lymphom, niedriggradiges Non-Hodgkin-Lymphom). Knochenmarkinvasion von Typ-Lymphom.
Zweitens junge lymphatische Leukämie
Der Krankheitsverlauf ist langsamer und kürzer, die klinische Milz, keine oder leichte Lymphknotenvergrößerung, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen ist signifikant erhöht, die jungen Lymphozyten überwiegen, die Zellen sind größer als die langsam auslaugenden Zellen, die Nukleolen sind offensichtlich und das Ansprechen auf eine Chemotherapie ist schlecht. Warten Sie anders als beim langsamen Duschen.
Drittens Haarzellenleukämie
Es kommt zu einer Verringerung der Vollblutzellen, Splenomegalie, Lymphknotenvergrößerung ist nicht häufig, Knochenmark erscheint oft als trockenes Pumpen, Tumorzellen sind größer als langsam auslaugende Zellen, Zytoplasma ist reichlich vorhanden, und Haar-Faden-Vorsprünge auf der Oberfläche können von langsam auslaugendem unterschieden werden.
