idiopathische thrombozytopenische Purpura
Einführung
Einführung in die idiopathische thrombozytopenische Purpura Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) stellt die häufigste hämorrhagische Erkrankung bei Kindern dar. Sie ist gekennzeichnet durch spontane Blutungen, Thrombozytopenie, verlängerte Blutungszeit und schlechte Blutgerinnselstörung. Geschlechtskrankheiten können je nach Krankheitsverlauf des Patienten innerhalb von 6 Monaten oder länger als 6 Monaten in akute und chronische Krankheiten eingeteilt werden, die sich in Alter, Ätiologie, Pathogenese und Prognose unterscheiden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Eisenmangelanämie, Menstruationsbeschwerden, Schock
Erreger
Idiopathische thrombozytopenische Purpura
Autoimmunfaktoren (50%):
Die meisten Wissenschaftler glauben, dass ITP eine Thrombozytopenie ist, die durch die Immunantwort des Körpers auf sein eigenes Thrombozyten-assoziiertes Antigen verursacht wird, aber die Essenz des Thrombozyten-assoziierten Antigens ist immer noch nicht schlüssig. 1982 berichtete Van Leenwen, dass Autoantikörper bei einigen ITP-Patienten gegen Thrombozytenmembran-Glykoprotein IIb gerichtet sind. Die antigene Determinante des / IIIa (GpIIb / IIIa) -Moleküls und später herausgefunden, dass der GPIb / IX-Komplex auf den Thrombozyten einiger ITP-Patienten auch das Zielantigen von Autoantikörpern ist, was darauf hindeutet, dass ITP eine Gruppe von sich selbst ist, die durch verschiedene verwandte antigene Determinanten verursacht wird. Bei immunologischen Erkrankungen sind die Membranantigenstellen, die an Antikörper binden können, sehr umfangreich, weshalb die Thrombozytenautoantigene von ITP-Patienten hauptsächlich GPIIb / IIIa, GPIb / IX und andere Antigentypen umfassen, die nicht vollständig aufgeklärt sind. Der Wert von Antithrombozyten-Antikörpertests für die Diagnose und Behandlung von ITP ist immer noch umstritten, aber es besteht kein Zweifel, dass die Produktion von Autoantikörpern eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von ITP spielt.
Reduzierte Thrombozytenproduktionsrate (25%):
Die Thrombozytoserate bei Patienten mit ITP kann gesenkt, normal oder erhöht werden, und die durchschnittliche Thrombozytenproduktionsrate ist nahezu normal, aber die durchschnittliche Lebensdauer der Thrombozyten in den Blutgefäßen von ITP-Patienten ist verkürzt (nur 2,9 Tage, normaler Durchschnitt 8,0 Tage), hauptsächlich aufgrund von Thrombozyten. Die Schädigung ist erhöht Normalerweise ist die Anzahl der Megakaryozyten bei ITP-Patienten normal oder erhöht Die Zunahme der Anzahl der Megakaryozyten kann mit der Zunahme der Thrombozytenzerstörung und der kompensatorischen Proliferation von Megakaryozyten zusammenhängen, da Anti-Thrombozyten-Antikörper gleichzeitig auf Megakaryozyten oder deren Vorläuferzellen einwirken. Es kann auch dazu führen, dass keine Thrombozyten gebildet werden.
Kapillarpermeabilitätsänderungen (20%):
(1) Blutungsmechanismus bei chronischer ITP: 1 Eine erhöhte Thrombozytenzerstörung durch Thrombozyten-assoziierte Antikörper ist die Hauptursache für Blutungen. 2 Antikörper, die auf Thrombozyten-assoziierten Antigenen immobilisiert sind, verursachen abnormale Thrombozytenfunktion. 3 Antikörper können auch kapillare Endothelzellen schädigen, was zu erhöhter Permeabilität und Blutungen führt.
(2) Blutungsmechanismus von akutem ITP: 1 Thrombozyten, die an Immunkomplexe binden, werden gleichzeitig von Makrophagen eingehüllt und zerstört und reduziert. 2 Die Freisetzung einer großen Menge Protease während der Phagozytose erhöht die Kapillarpermeabilität. (3) Der Immunkomplex kann das Komplement fixieren, und die Spaltung von C3 und C5 kann zur Freisetzung von Histamin führen, was zu Veränderungen der Gefäßpermeabilität und Blutungen führt.
Pathogenese
Thrombozytenvernichtung
(1) Thrombozytenzerstörungsmechanismus von chronischem ITP: Die Thrombozytenzerstörung von chronischem ITP wird durch die Bindung von Thrombozytenantikörpern an verwandte Antigene verursacht: PAIg bindet über das Fab-Segment an das Thrombozyten-spezifische Antigen, und sein exponiertes Fc-Segment kann mit mononukleären Makrophagen interagieren Die Fc-Rezeptoren der Makrophagen des Systems binden, wodurch die Thrombozyten durch Phagozytose zerstört werden. Die Megakaryozyten weisen auch verwandte Antigene auf, so dass auch die Funktion der Thrombozytenbildung beeinträchtigt wird. Wenn die Oberfläche der Thrombozyten mehr IgG-Antikörper aufweist, können IgG-Dimere gebildet werden. Aktivierung von Komplement C1q, gefolgt von der Aktivierung von Komponenten des Komplementsystems, C3-Spaltprodukt C3b, das an die Oberfläche von Blutplättchen gebunden ist, und Bindung an den C3b-Rezeptor von Makrophagen, was ebenfalls zu Blutplättchen-Phagozytose, Blutplättchen-Zerstörung und Makrophagen-Aktivitätsniveaus führt Es hat auch eine Beziehung: Wenn beispielsweise ein Virus infiziert wird, nimmt die Anzahl der Fc- oder C3b-Rezeptoren auf Makrophagen zu, die Affinität nimmt zu, und Thrombozyten werden leichter zerstört. Dies kann ein klinisch verbreitetes Phänomen erklären, dh, ITP-Patienten sind im Virus. Wenn die Infektion infiziert ist, verschlimmert sich der Zustand häufig.
(2) Thrombozytenzerstörungsmechanismus von akutem ITP: Akutes ITP tritt häufiger bei Kindern auf und wird häufig mit einer Virusinfektion in Verbindung gebracht. Akuter Typ ist eine Immunkomplexerkrankung, die durch eine natürliche Immunabwehrreaktion nach einer Virusinfektion verursacht wird. Der Mechanismus der Thrombozytenzerstörung ist:
1 Virusinfektion kann Megakaryozyten und Thrombozyten direkt schädigen: Sie kann auch Antigenveränderungen der Thrombozytenmembran verursachen und die Produktion von Autoantikörpern induzieren.
2 Sequestrierung und Zerstörung von Thrombozyten durch einkerniges Makrophagen-System: A. Bildung von Immunkomplexen (IC) in vivo: Antivirale Antikörper binden an Thrombozyten-adsorbierte Viren und können auch Antikörper an zirkulierende Nicht-Thrombozyten-Antigene und anschließend an Thrombozytenmembranen binden. Der Fc-Rezeptor bindet, bindet und eliminiert zirkulierende Immunkomplexe, die normalerweise normale mononukleäre Makrophagen sind, aber Thrombozytopenie verursachen. B. Autoantikörper gegen Thrombozyten sind auch bei akuten ITP-Patienten vorhanden, mit Ausnahme von GPIIb / Zusätzlich zu den Autoantikörpern IIIa und GPIb / IX können auch GPV-Autoantikörper vorhanden sein.
Anti-Thrombozyten-Antikörper
(1) Nachweis von Anti-Thrombozyten-Antikörpern: 1975 verwendeten Dixon und Rosse erstmals direkt quantitative Methoden zum Nachweis von Immunglobulinen auf der Thrombozytenoberfläche von Patienten mit ITP, sogenannte Thrombozyten-assoziierte Antikörper (PAIgG), und stellten eine negative Korrelation zwischen PAIgG und Thrombozytenzahl fest. Im Anschluss an die Verbesserung der Methodik wurden RIA, ELISA und andere Methoden sukzessive eingeführt: Die Konzentration von normalen humanen PAIgG / 106-Thrombozyten beträgt 111 ng, während der PA-IgG-Thrombozytengehalt von ITP-Patienten 413-mal höher ist als der von normalen Menschen. Obwohl die Ergebnisse von Bericht zu Bericht variieren, wurde gezeigt, dass die Ergebnisse verschiedener Berichte bei den meisten ITP-Patienten (78,6% bis 100%) signifikant höher sind als in der Normalbevölkerung.Die Anzahl der PAIgG korreliert negativ mit der Thrombozytenzahl und auch mit Thrombozyten. Die Lebenserwartung ist negativ korreliert, die PAIgG-Spiegel spiegeln die klinischen Anzeichen wider und hängen mit der Schwere der Erkrankung zusammen. Wenn die Thrombozytenzahl steigt, sinkt oder sinkt PAIgG, während die Behandlung wirksam ist.
Weitere Studien haben ergeben, dass bakterielle Sepsis, aktiver systemischer Lupus erythematodes (SLE), infektiöse Mononukleose mit Thrombozytopenie, Morbus Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis, Lymphom, chronische lymphatische Leukämie und andere Erkrankungen von PAIgG Es wird angenommen, dass PAIgG kein spezifischer Antikörper im Zusammenhang mit ITP ist. Die Interpretation von PAIgG sollte vorsichtig sein. 1983 wurden Lo Bugli und andere 125I-markierte monoklonale Antikörper-Anti-Human-IgG zur Bestimmung von PAIgG verwendet und es wurde eine normale Kontrollplättchenoberfläche gefunden. PAIgG sind (169 ± 79) IgG-Moleküle, ITP-Patienten haben ein PAIgG der Thrombozytenoberfläche von 790 13095 IgG-Molekülen und nicht-immun-thrombozytopenische Patienten haben ein PAIgG der Thrombozytenoberfläche von (246 ± 156) IgG-Molekülen Es ist kein spezifischer Indikator für die ITP-Diagnose, hat aber dennoch einen wichtigen Bezugswert für die Diagnose von ITP. Kombiniert mit klinischen Symptomen, Thrombozytopenie, erhöhtem PAIgG, wenn andere Folgeerkrankungen (wie SLE, Schilddrüsenerkrankung, lymphoproliferative Erkrankungen) Und eine Infektion usw.) sollte in hohem Maße mit dem Verdacht einer möglichen ITP in Verbindung gebracht werden. Wenn PAIgG negativ ist, ist dies wahrscheinlich keine ITP.
(2) Arten von Thrombozyten-bezogenen Antikörpern: Bei der eingehenden Untersuchung von ITP wurde festgestellt, dass nicht alle ITP-Thrombozytopenien durch PAIgG vermittelt werden, und es kann andere Faktoren geben, die die Thrombozytopenie beeinflussen, wie PAIgM, PAIgA und PAC3, PAIgM Hohe Bindungsrate und Kohäsionsfähigkeit, 1 Molekül IgM kann Komplement aktivieren und die Thrombozytenzerstörung fördern Es wird berichtet, dass der PAIgM-Spiegel die stärkste Korrelation mit der Thrombozytenzahl aufweist. PAIgM kann eine dominierende Rolle bei der Pathogenese von ITP spielen, und es gibt Berichte, dass nur Patienten Es gibt einen Anstieg von PAC3 und keinen Anstieg von PAIgG, was darauf hindeutet, dass das Komplement Thrombozyten allein zerstören kann, wenn keine Thrombozyten-assoziierten Antikörper vorhanden sind, aber viele Patienten haben Thrombozyten-Oberflächen-assoziierte Antikörper, die zu PAIgG gehören. Und (oder) PAIgA koexistiert, eine kleine Anzahl von Patienten, insbesondere akutes ITP, PAIgM-Antikörper allein, IgG1 ist am häufigsten in IgG-Antikörpersubtypen, IgG1 koexistiert häufig mit IgG3, IgG4 und IgG2 ist selten.
(3) Anti-Thrombozyten-Antikörper-Produktion und Thrombozyten-Zerstörung: PAIgG wird bekanntermaßen hauptsächlich in der Milz, in der Leber und in anderen lymphoiden Geweben und im Knochenmark produziert Knochenmark, in dem die Milz am wichtigsten ist, die normale Milz enthält eine große Anzahl von Makrophagen, die mehr als 1/3 der Blutplättchen im menschlichen Körper zurückhalten.Der IgG-Gehalt in der Milz von ITP-Patienten beträgt das 5- bis 35-fache desjenigen der normalen Kontrolle, und der Anti-Blutplättchen-Antikörper bindet an das relevante Antigen. Eine erhöhte Phagozytose und Zerstörung durch Milzmakrophagen sowie eine sofortige Erhöhung der Thrombozytenzahl nach Splenektomie bei den meisten ITP-Patienten deuten ebenfalls darauf hin, dass die Milz eine zentrale Rolle bei der Pathogenese von ITP spielt, während bei einigen Patienten ITP nach Splenektomie immer noch auftritt. PAIgG ist offensichtlich Erhöht kann es mit lymphoiden Geweben zusammenhängen und das Knochenmark kann immer noch Anti-Thrombozyten-Antikörper produzieren und zur Hauptzerstörungsstelle von Thrombozyten werden.
Verhütung
Prävention der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura
Erstens Prävention:
Verhindern Sie Erkältungen, beobachten Sie Veränderungen in lila Flecken, wie Dichte, Farbe, Größe usw., achten Sie auf Körpertemperatur, Bewusstsein und Blutungen, helfen Sie, die Prognose und den Ausgang der Krankheit zu verstehen, um rechtzeitig damit umzugehen, um ein Trauma zu vermeiden, müssen schwere Blutungen absolut sein Bettruhe, chronische Patienten, entsprechend der tatsächlichen Situation, angemessene Bewegung, vermeiden Sie sieben Emotionen, behalten Sie eine gute Stimmung bei, Diät sollte weich sein, wenn es gastrointestinale Blutungen gibt, sollte halbflüssig oder flüssig sein, essen Sie nicht würziges und würziges Essen, Beschmutzter Juckreiz, kann mit Calamin-Lotion oder Jiuhua-Puder-Lotion eingerieben werden, achten Sie auf die Hauthygiene, vermeiden Sie Kratzer auf dem Hautbogen bei Infektionen.
Zweitens Konditionierung:
(1) Lebensbedingung
1. Die Inzidenz ist dringender, schwere Blutungen müssen unbedingt im Bett sein, sollten während der Remissionsperiode auf Ruhe achten, Überarbeitung vermeiden und Traumata vermeiden.
2. Chronische Purpura können Sie je nach körperlicher Stärke trainieren.
(zwei) Diätkonditionierung
1. Die Diät sollte weich und fein sein. Bei gastrointestinalen Blutungen sollte eine halbflüssige oder flüssige Diät durchgeführt werden. Es sollte nicht kalt sein.
2. Kann Gemüse und Obst, Mungobohnensuppe, Lotus Brei geben, vermeiden Sie die Verwendung von Haaren wie Fisch, Garnelen, Krabben, adstringierende Lebensmittel.
3. Personen mit einer Drogenallergie in der Vorgeschichte sollten darauf achten, dass sie keine sensibilisierenden Medikamente einnehmen. Die lila Milz juckt auf der Haut. Sie kann mit einer Calamin-Lotion oder einer Jiuhua-Pulver-Lotion eingerieben werden. Achten Sie darauf, dass die Haut sauber ist und meiden Sie den Salbei. Sie verhindern die Infektion.
(3) Mentale Konditionierung: Regulieren Sie Emotionen und vermeiden Sie Stimmungsschwankungen oder mentale Stimulation.
Komplikation
Idiopathische Komplikationen der thrombozytopenischen Purpura Komplikationen Eisenmangelanämie Menstruation und mehr Schock
1, Eisenmangelanämie: häufige junge Frauen mit mehr Menstruation.
2, viszerale Blutungen: einschließlich Verdauungstrakt, Harnwege, Uterusblutungen, allgemeine viszerale Blutungen ist selten, sobald Blutungen auftreten, können schwere Fälle hämorrhagischen Schock verursachen, intrakranielle Blutungen sind seltener, aber die Haupttodesursache, akute ITP-Patienten gleichzeitig Es gibt 3% bis 4% der intrakraniellen Blutungen und 1% der Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung.
Symptom
Idiopathische thrombozytopenische Purpurasymptome Häufige Symptome Nasenbluten Verkürzte Thrombozytenlebensdauer Sommersprosse Megakaryozyten-Reifungsstörung Schwarzer Stuhl Milz-Zahnfleischblutung Booger-Thrombozytopenie Schock
Symptom
Klinisch war Blutung das Hauptsymptom, keine offensichtlichen Leber -, Milz - und Lymphknotenvergrößerungen, Thrombozytenzahl <100 × 109 / L, dominante Knochenmarkkernzellen, Megakaryozytenzahl erhöht oder normal, Anti - Thrombozyten - Antikörper wurde im Serum nachgewiesen (PAIgG, M A) verkürzt sich die Lebensdauer der Thrombozyten, und andere Krankheiten, die eine Thrombozytopenie verursachen, können diagnostiziert werden.
ITP-Blutungen sind durch ausgedehnte Blutungen der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet. Die meisten davon sind intradermale oder subkutane Blutungen mit verstreuter Nadelgröße, die Sputum oder Ekchymose bilden, mehr Gliedmaßen, aber auch systemische Blutungen oder Hämatome, einige Patienten Eine große Anzahl von Rotz (etwa 20% bis 30%) oder Zahnfleischbluten ist die Hauptbeschwerde, eine häufige Hämämie oder Melena, die hauptsächlich durch das Verschlucken von Nasen- und Mundbluten verursacht wird. Das Auftreten echter gastrointestinaler Blutungen unter der Bindehaut ist selten Blutung ist auch ein häufiges Symptom, gelegentlich starke Hämaturie, etwa 1% der Patienten mit intrakraniellen Blutungen, wird die Hauptursache für ITP-Todesfälle, jugendliche Mädchen können mehr Menstruation sehen, andere Teile der Blutung wie Brust, Bauchhöhle, Gelenke usw. sind äußerst selten.
Zusätzlich zu Haut- und Schleimhautblutungen haben nur 10 bis 20% der Patienten eine leichte Splenomegalie. Akute Exposition ist häufig mit Fieber verbunden. Hämorrhagische Anämie kann bei Patienten mit schwerer hämorrhagischer Erkrankung auftreten. Hämorrhagischer Schock kann nebenbei auftreten, häufig begleitet von lokalem Hämatom. Die entsprechenden Symptome, intrakranielle Blutung manifestiert sich als Kopfschmerzen, Lethargie, Koma, Krämpfe, Lähmungen und andere Symptome, akute fulminante Patienten zusätzlich zu Thrombozytopenie, oft begleitet von einer Schädigung der Blutgefäßwand, so ist die Blutung schwerer.
Typ
Klinisch wird ITP gemäß dem Krankheitsverlauf des Patienten in akuten Typ und chronischen Typ eingeteilt: Patienten mit einer Krankheitsdauer von weniger als 6 Monaten werden als akuter Typ, Patienten mit einer Vorgeschichte von mehr als 6 Monaten als chronischer Typ bezeichnet, und einige akute ITP können in chronischen Typ umgewandelt werden.
Akutes ITP hat normalerweise ein plötzliches Auftreten von Symptomen, systemischer Haut, Schleimhautblutung und häufig erstmaliger Hautekchymose zu Beginn der Erkrankung In schweren Fällen können einige Ekchymosen in Stücke fusioniert werden oder eine Blutblase bilden, und Blutungen oder Blutblasen treten häufig in der Mundschleimhaut auf. Zahnfleisch- und Nasenschleimhautblutungen treten häufig auf. Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an Verdauungs- und Harnwegsblutungen oder Netzhautblutungen. In milden Fällen treten nur vereinzelte Hautflecken und Ekchymosen auf. Akutes ITP ist selbstlimitierend und tritt bei 80% bis 90% der Patienten auf Nachdem sich die Krankheit innerhalb eines halben Jahres erholt hatte, besserten sich die meisten innerhalb von 3 Wochen, und eine kleine Anzahl von Patienten wurde verzögert und wurde zu chronischem ITP.
Ungefähr 30% bis 40% der Patienten mit chronischer ITP haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome. Im Allgemeinen ist der Beginn langsam oder heimtückisch. Es zeigt sich häufig ein unterschiedliches Ausmaß an Haut- und Schleimhautblutungen. Die Blutungssymptome sind häufig anhaltend oder rezidivierend, Hautpurura und Ekchymose. Kann in jedem Körperteil auftreten, der häufiger in den distalen Extremitäten vorkommt, insbesondere nach Haut- oder Traumakratzern, die anfällig für Purpura und Ekchymose sind. Schleimhautblutungen variieren, Mundschleimhaut, Zahnfleisch, Nasenschleimhautblutungen und weibliche Menstruation Häufigere Blutungen, Hämaturie oder Magen-Darm-Blutungen können ebenfalls auftreten. Allgemeine Blutungssymptome und Thrombozytenzahl. Bei ITP-Patienten fehlen neben Blutungssymptomen und -symptomen häufig weitere Symptome, im Allgemeinen keine Splenomegalie. Gelegentlich bei chronischen Patienten (weniger als 3%). ) leichte Milzvergrößerung.
Untersuchen
Untersuchung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura
Blutbild
Die Blutung ist nicht stark, es treten keine Veränderungen der roten und weißen Blutkörperchen auf, gelegentlich abnormale Lymphozyten, was darauf hindeutet, dass rote Blutkörperchen und Hämoglobin nach akuten Blutungen oder wiederholten Blutungen häufig reduziert sind, weiße Blutkörperchen sich vermehren und Retikulozyten nach massiven Blutungen Kann zunehmen, das Wichtigste im peripheren Blut ist, dass die Thrombozytenzahl auf unter 100 × 109L reduziert ist, die Blutung direkt proportional zur Thrombozytenhöhe ist, die Thrombozytenzahl <50 × 109L kann aus dem spontanen Blut gesehen werden, <20 × 109L, wenn die Blutung offensichtlich ist, <10 × 109L Chronische Patienten können feststellen, dass die Blutplättchen groß und locker sind, dass die Färbung gering ist, dass die Blutungszeit verlängert ist, dass die Gerinnungszeit normal ist, dass das Blutgerinnsel schlecht kontrahiert ist oder nicht schrumpft, dass der Prothrombinverbrauch verringert ist, dass das Thromboplastin schlecht gebildet ist und dass die Blutplättchen extrem verringert sind. Aufgrund des Fehlens von Thrombozytenfaktor 3, der verlängerten Gerinnungszeit, der sehr kurzen Thrombozytenlebensdauer, der unterschiedlichen Verringerung der Thrombozytenzahl und möglicher morphologischer Anomalien wie Volumenzunahme, spezieller Morphologie, verminderter Partikelbildung und übermäßiger Verfärbung, sofern keine massiven Blutungen auftreten. Im Allgemeinen keine signifikante Anämie und Leukopenie.
2. Knochenmark
In schweren Fällen von Blutungen ist die reaktive hämatopoetische Funktion stark: Die Anzahl der Megakaryozyten ist in akuten Fällen normal oder geringfügig höher. Die Megakaryozyten sind bei chronischen Patienten um mehr als 0,2 × 109 L (200 / mm3) oder sogar 0,9 × 109 L (Normalwert (0,025 ~) erhöht. 0,075) × 109 L], Megakaryozytenklassifizierung: Der Prozentsatz an Proto-Megakaryozyten und naiven Megakaryozyten ist normal oder geringfügig höher, Megakaryozyten mit reifen Thrombozyten sind nicht signifikant erhöht, bis zu 80%, und Megakaryozyten mit reifer Thrombozytenfreisetzung sind selten. Eine Knochenmarkuntersuchung ist erforderlich, um die Krankheit zu bestätigen und Leukämie oder aplastische Anämie auszuschließen.
3. Thrombozyten-Antikörpertest
Vor allem Thrombozyten-Oberflächen-IgG (PA IgG) erhöht, die positive Rate war 66% ~ 100%, gleichzeitiger Nachweis von PAIgG, PAIgM, PAIgA kann die positive Nachweisrate erhöhen, PAIgG erhöht ist keine spezifische Veränderung der Krankheit, kann auch bei anderen Immunerkrankungen Erhöhte, aber nicht immunthrombozytopenische Purpura PAIgG erhöht sich nicht. Darüber hinaus ist die systematische Beobachtung von PAIgG-Veränderungen von entscheidender Bedeutung für die Prognose von ITP. Im Allgemeinen steigt die Thrombozytenzahl, wenn PAIgG abnimmt. Es wird berichtet, dass die Menge an PAIgG pro Thrombozyten> 1,1 × 10-12 g beträgt Fälle mit Hormontherapie sind unwirksam und die Menge an PAIgG pro Thrombozyten beträgt (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. Die Hormonwirkung ist gut. Wenn das PAIgG vor dem Schneiden der Milz extrem hoch ist, deutet dies darauf hin, dass die Operation nicht gut ist, wie Hormontherapie oder Milzoperation. Wenn sich das PAIgG wieder normalisiert, ist die Prognose gut. Wenn das PAIgG kontinuierlich erhöht wird, ist die Behandlung ungültig.
Zusätzlich können Serum-Thrombozyten-Antikörper gemessen werden, und etwa 54% bis 57% der Patienten haben Serum-Antikörper, aber die freien Thrombozyten-Antikörper im Serum sind nicht parallel zur positiven Rate von Thrombozyten-Oberflächen-IgG.
4. Verkürzte Lebensdauer der Thrombozyten
Anwendung von mit Isotop 51Cr oder 111In markierten Thrombozyten bei Patienten mit ITP: Für die Bestimmung wird die Thrombozytenlebensdauer des Patienten signifikant verkürzt, und es können auch nur wenige Stunden (1 bis 6 Stunden, normale 8 bis 10 Tage) mit der Methode zur Zählung der Begleitkörperoberfläche gemessen werden Thrombozytenretentions- und -zerstörungsstellen (Milz, Leber, Lunge, Knochenmark), Thrombozytenadhäsions- und Aggregationstests können manchmal eine Thrombozytenfunktionsstörung bei Patienten mit chronischer ITP nachweisen.
5. Gerinnungstest
Verlängerte Blutungszeit, positiver Kapillar-Fragilitätstest, schlechte Blutgerinnsel-Retraktion, schlechter Prothrombin-Verbrauch, geringe Thrombozytenaggregation und -adhäsion.
6. Bestimmung der Thrombozyten mit Radionuklid
Die Thrombozytenlebensdauer ist erheblich verkürzt, dieser Test ist spezifisch für die Diagnose von ITP, kann jedoch aufgrund des Fehlens einfacher und leichter Nachweismethoden in der klinischen Praxis nicht in großem Umfang angewendet werden.
Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, B-Ultraschall, Röntgen-, CT-, MRT-, Leber- und Nierenfunktionstests.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura
Diagnose
Die Hauptdiagnose für ITP basiert auf klinischen Anzeichen von Blutungen, einer verminderten Thrombozytenzahl, keiner Schwellung der Milz, Veränderungen der Qualität und Quantität von Knochenmarksmegakaryozyten und Antithrombozyten-Antikörpern.Im Dezember 1986 wurde die erste National Thrombosis Hemostatic Conference der chinesischen Gesellschaft für Hämatologie vorgestellt. Die folgenden diagnostischen ITP-Kriterien: multiple Testplättchenzahl <100 × 109 / L, Megakaryozyten für Knochenmarkuntersuchung erhöht oder normal, es liegen Reifestörungen vor, die Milz ist nicht groß oder leicht erhöht, einer der folgenden 5 Punkte: 1 Prednison (Prednison) -Behandlung ist wirksam, 2PA IgG-Anstieg, 3PAC3-Anstieg, 4 Milz wirksam, 5 Thrombozytenlebensdauer verkürzt, sekundäre Thrombozytopenie kann ausgeschlossen werden, ältere ITP sollte mit anderen sekundären thrombozytopenischen Purpura in Verbindung gebracht werden Die Identifizierung von Medikamenten, Infektionen usw .; sollte mit einer Splenomegalie einhergehen, sollten Sie auf andere Krankheiten achten, die eine Thrombozytopenie verursachen können.
1. Diagnosekriterien und Basis
Inländische diagnostische Kriterien (die erste nationale Konferenz der chinesischen Gesellschaft für Hämatologie über Thrombose und Hämostase, 1986).
(1) Mehrere Tests zur Überprüfung auf eine Abnahme der Thrombozytenzahl.
(2) Die Milz nimmt nicht oder nur geringfügig zu.
(3) Knochenmarkuntersuchung von Megakaryozyten erhöht oder normal, es liegen Reifestörungen vor.
(4) Mindestens einer der folgenden fünf Punkte:
1 Die Behandlung mit Nebennieren-Glukokortikoid ist wirksam.
2 Splenektomie ist wirksam.
3PA IgG erhöht.
4PAC3 erhöht.
Die Lebensdauer der Blutplättchen wird verkürzt.
(5) Ausschluss einer sekundären Thrombozytopenie.
2. Diagnoseauswertung
(1) Nach der immunologischen Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura wird die idiopathische thrombozytopenische Purpura immunische thrombozytopenische Purpura genannt, und es wird immer noch die Abkürzung ITP verwendet Das Phänomen des Mischkonsums ist häufiger anzutreffen, aber aus Sicht mehrerer maßgeblicher hämatologischer Monographien im Ausland sollte die Konnotation der beiden nicht dieselbe sein. Idiopathische thrombozytopenische Purpura sollte als keine expliziten prädisponierenden Faktoren bezeichnet werden. Immunthrombozytopenische Purpura mit anderen Immunerkrankungen, ist Teil der immunthrombozytopenischen Purpura, und immunthrombozytopenische Purpura umfasst auch sekundäre immunthrombozytopenische Purpura, wie sie mit systemischem Lupus erythematodes, Drogen assoziiert sind Sexuelle Immunthrombozytopenie, Neugeborenen-Alloimmunthrombozytopenie, Diagnose von ITP ist eine diagnostische Methode, neben dem Ausschluss von sekundären Immunthrombozytopenie, sollte auch andere Ursachen ausschließen Thrombozytopenie.
(2) Mehrere Tests zur Überprüfung der Verringerung der Thrombozytenzahl sind sehr wichtig: Die durch einen Testfehler verursachte Illusion kann ausgeschlossen werden. Darüber hinaus sollten andere Illusionen, wie eine signifikante Verringerung der Thrombozyten, aber keine Blutungsneigung, mit Ausnahme von Antikoagulans-EDTA-vermitteltem, bemerkt werden Pseudoplättchenreduktion Laut ausländischer Literatur beträgt die Inzidenz der EDTA-vermittelten Pseudothrombozytopenie bei "normalen" Patienten 0,09% bis 0,11%, häufiger bei kritisch kranken oder hospitalisierten Patienten 1,9%. In China gibt es keine relevanten Daten.
(3) im Zusammenhang mit der Knochenmarksuntersuchung: umstritten ist die Anzahl der Megakaryozyten, typische Megakaryozyten-Zunahme, Reifestörungen, einige Patienten mit Megakaryozytenzahlen können normal sein, aber Megakaryozyten-Reduktion kann ausschließen, dass die Diagnose fraglich ist, zunächst eine Knochenmarksuntersuchung Die Reduktion von Megakaryozyten stellt nicht notwendigerweise die reale Situation im Körper dar. Zweitens sind die meisten Zielantigene, auf die Anti-Thrombozyten-Antikörper abzielen, auch in Megakaryozyten vorhanden, was sich auf die Proliferation und Differenzierung von Megakaryozyten auswirken kann.
(4) Die meisten ITP-Patienten können Antikörper auf der Oberfläche von Blutplättchen nachweisen: PAIg, von denen das meiste PAIgG ist, es sollte jedoch beachtet werden, dass PAIg kein spezifischer Antikörper im Zusammenhang mit ITP ist, und einige Immunerkrankungen, wie z. B. systemischer Lupus erythematodes, Rheumatoid Arthritis, Sjögren-Syndrom (Sjögren-Syndrom) usw. erhöhen ebenfalls häufig den PAIg. Darüber hinaus ist das Niveau des erhöhten PAIg nicht notwendigerweise parallel zum Grad der Thrombozytopenie, einige Patienten haben hohe PAIg-Niveaus, aber die Thrombozytenzahlen sind nur gering Verringertes PAIg bei verschiedenen ITP-Patienten kann auf verschiedene Zielantigene abzielen, einschließlich Glykoprotein Ib, IIb / IIIa, Phospholipide usw. Einige dieser Zielantigene hängen mit der Blutplättchenadhäsion und den Aggregationsfunktionen zusammen Blutplättchenfunktionsstörungen können kombiniert werden, was teilweise erklären kann, warum einige Patienten eine niedrige Blutplättchenzahl, aber stärkere Blutungen aufweisen, während einige Patienten eine niedrige Blutplättchenzahl, aber keine Blutungen aufweisen.
(5) Diagnosekriterien für refraktäre ITP: Ausländische Standards beinhalten im Allgemeinen mindestens die folgenden zwei Punkte: Die Glukokortikoidtherapie ist unwirksam und die Splenektomie ist nicht wirksam Milzresektion wird nicht akzeptiert. Patienten erhalten häufig andere Immunsuppressiva oder andere Behandlungen, wenn die Glukokortikoidtherapie unwirksam ist. Daher gibt es in China fast kein refraktäres ITP, sondern zusätzlich zur Splenektomie Es gibt viele Patienten, die in mehreren Therapien unwirksam sind, weshalb die Kriterien für refraktäres ITP in China entsprechend der tatsächlichen Situation in China formuliert werden sollten.
Differentialdiagnose
Klinisch ist es häufig notwendig, folgende Erkrankungen zu identifizieren:
(1) Aplastische Anämie: manifestiert sich als Fieber, Anämie, Blutung, drei Hauptsymptome, Leber, Milz, Lymphknoten, ähnlich der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura mit Anämie, aber im Allgemeinen Anämie, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen und Die Anzahl der Neutrophilen ist reduziert, die Retikulozyten sind nicht hoch, das Knochenmark ist rot, die Blutfunktion des Granulosa-Systems ist reduziert und die Megakaryozyten sind reduziert oder extrem schwer zu finden.
(2) Akute Leukämie: ITP wird insbesondere zur Identifizierung von Leukämie ohne Anstieg der weißen Blutkörperchen benötigt und kann durch einen blutigen Abstrich bestätigt werden, der verschiedene Stadien unreifer weißer Blutkörperchen und Knochenmarkuntersuchungen zeigt.
(3) allergische Purpura: Bei symmetrischen hämorrhagischen Hautausschlägen sind die unteren Extremitäten häufiger, es gibt viele Thrombozyten, die im Allgemeinen leicht zu identifizieren sind.
(4) Lupus erythematodes: Frühe Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura, bei denen der Verdacht auf anti-nukleare Antikörper und Lupuszellen (LEC) besteht, können zur Identifizierung beitragen.
(5) Wiskortt-Aldrich-Syndrom: zusätzlich zu Blutungen und Thrombozytopenie, kombiniert mit ausgedehnten körpereigenen Ekzemen und leicht zu infizieren, verringerte Blutplättchenadhäsion, keine Agglutinationsreaktion auf ADP, Adrenalin und Kollagen, Attribut versteckte Erbkrankheit, Die Inzidenz männlicher Säuglinge beträgt mehr als ein Jahr.
(6) Evans-Syndrom: gekennzeichnet durch gleichzeitige Autoimmunthrombozytopenie und hämolytische Anämie, Coombs Test ist positiv, der Zustand ist schwerwiegender, die meisten Patienten sind hormon- oder splenektomisch wirksam.
(7) Thrombotische thrombozytopenische Purpura, gesehen in jedem Alter, die grundlegenden pathologischen Veränderungen sind die eosinophile Embolisation kleiner Arterien, die früher als Thrombozytenembolie angesehen wurde und die durch Fibrinembolisation durch Fluoreszenzantikörpertest bestätigt wurde. Diese vaskuläre Schädigung kann bei jedem auftreten Organe, klinische Manifestationen von thrombozytopenischer Blutung und hämolytischer Anämie, Hepatosplenomegalie, Hämolyse ist dringender, Fieber und Bauchschmerzen, Übelkeit, Durchfall und sogar Koma, Krämpfe und andere neurologische Symptome, erhöhte Retikulozyten, Nukleare rote Blutkörperchen erscheinen im umgebenden Blut, Serum-Anti-Human-Globulin-Test ist in der Regel negativ, kann Nierenfunktionsstörungen wie Hämaturie, Proteinurie, Azotämie, Azidose, schwerwiegende Prognose, nur vorübergehende Kombination von Hormonen der Nebennierenrinde zeigen .
(8) sekundäre thrombozytopenische Purpura: Schwere bakterielle Infektionen und Virämie können zu Thrombozytopenie, verschiedenen Splenomegalie-Erkrankungen, Knochenmarkinfektionen, chemischen und Arzneimittelallergien und Vergiftungen führen (Arzneimittel können Thrombozyten direkt zerstören oder hemmen) Seine Funktion oder die Kombination mit Plasmakomponenten zur Bildung von Antigenkomplexen, gefolgt von der Antikörperproduktion und anschließenden allergischen Reaktionen von Antigenantikörpern, die Thrombozyten, Schüttelfrost, Fieber, Kopfschmerzen und Erbrechen zerstören, kann zu Beginn allergischer Reaktionen auftreten. Eine hämolytische Anämie kann einhergehen Liegt eine Thrombozytopenie vor, sollte sorgfältig untersucht werden, um die Ursache für die Identifizierung mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura herauszufinden.
(9) Pseudo-Thrombozytopenie: Kann bei normalen Menschen oder anderen Patienten beobachtet werden, die Inzidenzrate beträgt 0,09% ~ 0,21%, der Patient weist keine klinischen Anzeichen von Blutungen auf, die bei EDTA-Antikoagulanzien, die durch Thrombozytenaggregation in vitro verursacht werden (Thrombozyten, Thrombozyten und Zwischen den weißen Blutkörperchen), der fehlerhaften Erkennung des Zytometers, ist der Mechanismus, der eine Pseudothrombozytopenie verursacht, das Vorhandensein eines EDTA-abhängigen Lectins (üblicherweise IgG) im Plasma dieser Personen, das in der Lage ist, das Antigen der Blutplättchenoberfläche in Gegenwart einer Antikoagulation in vitro zu erkennen. (z. B. GPIIb / IIIa) und / oder neutrophiler FcIII-Rezeptor, der bei Patienten mit klinisch ungeklärter Thrombozytopenie und Antikoagulation mit Citrat eine Blutplättchen-Blutplättchen- oder Blutplättchen-Neutrophilen-Aggregation verursacht Die Anzahl der Blutplättchen wurde unter einem Mikroskop oder mit einem automatischen Blutzellenzähler überprüft.
(10) Chronische Lebererkrankung, begleitet von Hypersplenismus: Patienten mit Manifestationen von Lebererkrankungen, Splenomegalie usw. können identifiziert werden.
(11) Myelodysplastisches Syndrom (MDS): Einige Patienten mit MDS-RA haben nur im Frühstadium eine Thrombozytopenie als Hauptmanifestation und müssen von ITP unterschieden werden. Die Knochenmarksuntersuchung zeigt, dass die venöse Hämatopoese multipler hämatopoetischer Zellen der Hauptidentifikationspunkt ist.
(12) Chronische DIC: Patienten haben häufig bestimmte Grunderkrankungen Zusätzlich zur Thrombozytopenie gibt es einige Abnormalitäten bei DIC-Labortests (aPTT, PT, Fibrinogen, D-Dimer usw.), die mit ITP nicht schwer zu identifizieren sind. .
(13) Arzneimittelinduzierte Thrombozytopenie: Heparin, Quetnidin, fiebersenkende Analgetika usw. verursachen manchmal eine akute Thrombozytopenie, oft aufgrund der Beteiligung von Immunmechanismen, indem sorgfältig nach der Vorgeschichte der Medikation gefragt wird und die Thrombozyten nach Absetzen des Arzneimittels können im Allgemeinen verglichen werden Schnelle Wiederherstellung, kann mit ITP identifiziert werden.
