Polyarteritis nodosa
Einführung
Einführung in die knotige Polyarteriitis Die knotige Polyarteriitis, auch als Polyarteriitis oder Knotenarteriitis bekannt, ist eine nekrotisierende entzündliche Gefäßerkrankung, an der die kleinen und mittleren Arterien beteiligt sind. Die knotige Polyarteriitis kann jedes Organ des menschlichen Körpers betreffen, aber Es ist am häufigsten in der Haut, Gelenken, peripheren Nerven, Magen-Darm-Trakt und Nieren. Der Schweregrad der Läsion ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.Knotige Polyarteriitis kann auch mit anderen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom usw. kombiniert werden Minimale Polyarteriitis, erstere befällt die mittleren Arterien und deren Äste, letztere befällt kleine Arterien und Venolen, gekennzeichnet durch kleine und mittlere arterielle nekrotisierende, nicht granulomatöse Vaskulitis, da bei Gefäßverletzungen nicht nur die äußere Schicht der Arterienwand betroffen ist Es kann sich vielmehr um eine nekrotisierende Arteritis in allen Schichten der Arterienwand handeln, die schließlich zu multiplen Aneurysmen, Thrombosen oder Infarkten führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursache der knotigen Polyarteriitis
Virusinfektion (30%):
Ein Teil der knotigen Polyarteriitis (etwa 1/3) ist mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion assoziiert.Mit der Anwendung des Hepatitis-B-Impfstoffs nehmen Patienten mit einer knotigen Polyarteriitis, die mit einer Hepatitis-B-Infektion assoziiert ist, allmählich ab und verursachen Knoten. Andere Ursachen für eine Polyarteriitis können Infektionen mit humanen Immundefektviren, Cytomegalieviren, Paraviren B19 usw. sein. Es gibt jedoch keinen direkten Hinweis darauf, dass diese Faktoren eine knotige Polyarteriitis, die Blutgefäßwand von Versuchstieren, verursachen können. Verschiedene Antigene sind für die subendotheliale glasartige Nekrose sensibilisiert.Der Mechanismus besteht darin, dass sich der Immunkomplex (IC) an der Blutgefäßwand ablagert, der das Komplement aktiviert, um eine Entzündung auszulösen, und die Komplementkomponente aktiviert, um polymorphkernige Leukozyten anzuziehen, um den Immunkomplex bei der phagozytären Ablagerung freizusetzen. Enzyme schädigen die Arterienwand Die Entstehung einer IC-Arteritis hängt mit dem Fortbestehen der IC, der Größe und der genetischen Qualität zusammen Das Virus wächst in der Intima der Blutgefäße Lokalisation kann auch Arteritiden wie das Cytomegalievirus und das Rötelnvirus verursachen. Die Krankheit kann auch durch einen durch Medikamente verursachten Bluthochdruck und einen durch einseitige Nephrektomie verursachten Bluthochdruck verursacht werden.
Gefäßverletzung (25%):
1. Der Mechanismus der Gefäßverletzung bei der knotigen Polyarteritis ist nicht genau bekannt: Einige der mit Hepatitis-B-Virus-Infektionen, Hepatitis-B-Virus-Antigen-induzierten Immunkomplexen assoziierten knotigen Polyarteritiden können Komplement, Induktion und Aktivierung aktivieren. Granulozyten verursachen lokale Gefäßentzündungsschäden.
(1) Zytokine spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der knotigen Polyarteriitis.Peripheres Serum bei Patienten mit knotiger Polyarteriitis, Interferon-, Interleukin-2, -Tumor-Nekrose-Faktor, Interleukin Die Spiegel von -1 usw. waren signifikant erhöht und induzierten die Expression von Adhäsionsmolekülen (LFA-1, ICAM-1 und ELAM-1), wodurch Neutrophile leicht mit Gefäßendothelzellen in Kontakt gebracht und Gefäßendothelzellen induziert wurden. Darüber hinaus werden im Serum von Patienten mit knotiger Polyarteriitis häufig anti-vaskuläre Endothelzell-Antikörper nachgewiesen, die direkt auf die Oberfläche von vaskulären Endothelzellen einwirken und durch antikörperabhängige Zytotoxizität vaskuläre Endothelschäden vermitteln können.
(2) Immunhistochemische Studien haben gezeigt, dass eine große Anzahl von Makrophagen und T-Lymphozyten (hauptsächlich CD4) an der Entzündungsstelle von Patienten mit knotiger Polyarteriitis infiltrieren und eine große Anzahl von Lymphozytenaktivierungsmarkern wie IL-2 exprimieren. HLA-DR-Antigene usw. legen nahe, dass T-Zell-vermittelte Immunmechanismen eine Rolle bei der Pathogenese der knotigen Polyarteriitis spielen.
Weder Zytokine, Anti-Endothelzellen noch T-Zell-vermittelte Immunmechanismen sind charakteristisch für eine knotige Polyarteriitis, sondern auch bei anderen systemischen Vaskulitiden wie der Wegener-Granulomatose oder dem Churg-Strauss-Syndrom.
Nekrotische Verletzung (25%):
(1) Die Pathologie der knotigen Polyarteriitis ist im Allgemeinen durch fokale vaskuläre nekrotische entzündliche Läsionen in den mittleren und kleinen Muskelarterien gekennzeichnet, an denen selten kleine Arterien und Venolen beteiligt sind, sowie durch Läsionen, die bei der Gefäßbifurkation auftreten Zu jedem Zeitpunkt können die Arterien eines beliebigen Körperteils betroffen sein, aber normalerweise sind die Lungen- und Milzarterien nur selten betroffen. Die Merkmale einer Gefäßentzündung in der akuten Phase sind hauptsächlich Fibrinoidnekrose und Infiltration verschiedener Zellen. Die infiltrierenden Zellen sind hauptsächlich polymorphe Kerne. Weiße Blutkörperchen, Lymphozyten und Eosinophile, die Struktur der normalen Blutgefäßwand ist vollständig zerstört (Abb. 1) und auch Aneurysmen und Thrombosen sind zu sehen.
(2) Ein weiteres Merkmal der pathologischen Veränderungen der knotigen Polyarteriitis ist, dass die aktiven Läsionen und geheilten Gefäßverletzungen des gleichen Patienten gleichzeitig vorliegen können (Abb. 2) .Es ist schwierig, die Beteiligung verschiedener Organe zu bestimmen, da in vielen Studien. Die Herkunft der Patienten ist sehr unterschiedlich: Im Autopsie-Fallbericht betrug der Anteil der Nieren- und Herzbeteiligung bei Patienten mit knotiger Polyarteriitis etwa 70%, der Anteil der Leber- und Magen-Darm-Beteiligung etwa 50% und der Anteil der peripheren Nervenbeteiligung 50%. Die Beteiligung des Mesenteriums macht 30% aus, die Beteiligung der Skelettmuskulatur macht 30% aus, die Beteiligung des Zentralnervensystems macht 10% aus und die Hautbeteiligungsraten variieren stark (von 2% bis 50%) (Abbildungen 3, 4).
Verhütung
Vorbeugung gegen knotige Polyarteriitis
Erstens Primärprävention
1. Vermeiden Sie eine Überkühlung oder Überhitzung in Innenräumen. Die Temperatur sollte angemessen sein.
2. Anti-Infektion, Verbesserung der körperlichen Fitness, Verbesserung der Autoimmunfunktion, des normalen Lebens und der angenehmen Stimmung.
3. Starke Ernährung, vermeiden Sie Alkohol und scharf anregende Produkte und vermeiden Sie Fett und herzhafte Produkte.
Zweitens sekundäre Prävention
Phase 1 Diagnose, Phase 2 umfassende Behandlung.
Prävention der dritten und dritten Ebene
Gegenwärtig gibt es kein spezifisches Medikament für diese Krankheit. Die traditionelle chinesische Medizin kann die Immunität regulieren, Hitze beseitigen und entgiften, die Durchblutung fördern und Blutstauungen beseitigen und häufig wirken.
Komplikation
Komplikationen bei knotiger Polyarteriitis Komplikation
Häufige Komplikationen dieser Krankheit:
1. Arrhythmie.
2. Perforation der Darmblutung.
3. Akutes oligurisches Nierenversagen.
Symptom
Noduläre Polyarteriitis Symptome Häufige Symptome Dyspnoe vaskuläre atrophische Leukoplakie Sehstörung Retikuläre Plaque Systemische Vaskulitis Hornhautgeschwür Gelbsucht Arrhythmie Müdigkeit Gesichtsfelddefekt
Sowohl Männer als auch Frauen können krank sein, häufiger bei Männern, aufgrund einer Vielzahl von Gewebeorganen können betroffen sein, klinische Manifestationen sind komplex und vielfältig, Frühstadium der Krankheit mit atypischen systemischen Symptomen ist häufiger, kann auch ein System oder ein Organ als Hauptleistung sein, Die Krankheit wird im Allgemeinen in Hauttyp und Systemtyp unterteilt.
(a) Hauttyp : Hautläsionen sind auf die Haut beschränkt, gekennzeichnet durch Knötchen und häufige, im Allgemeinen 0,5 bis 1,0 cm große, feste, einzelne oder mehrfache, entlang der oberflächlichen Arterie angeordnete oder unregelmäßig in der Nähe der Blutgefäße gesammelte Läsionen. Rose rot, leuchtend rot oder fast normale Hautfarbe, kann frei auf die Haut gedrückt oder geklebt werden, mit Zärtlichkeit, Nekrose kann Geschwüre in der Mitte der Knötchen bilden, die Ränder sind nicht Liu, oft gibt es retikuläre bläuliche Flecken, Quaddel, Blasen und Purpura, etc. Es tritt in Wade und Unterarm, im Oberkörper, im Gesicht, auf der Kopfhaut und im Ohrläppchen auf, ist beidseitig, aber asymmetrisch, die Hautläsionen können auch pleomorph sein, im Allgemeinen treten keine systemischen Symptome auf, oder es kann mit niedrigem Fieber, Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen einhergehen. Schmerzen und andere Beschwerden, gutartiger Prozess, ein Anfall.
(B) Systemtyp : akuter oder heimtückischer Beginn, häufig unregelmäßiges Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Myalgie, Anzeichen von körperlichen und anderen Symptomen allgemeiner Beschwerden.
1. Nierenläsionen sind die häufigsten, können Proteinurie, Hämaturie, eine geringe Anzahl nephrotischer Manifestationen aufweisen, schwere Nierenfunktionsschäden können auftreten, wenn die Nierenarterien stark betroffen sind, intrarenale Aneurysmenrupturen oder schwere Nierenkoliken können aufgrund von Infarkten auftreten Und eine große Anzahl von Hämaturien, Bluthochdruck ist häufiger, manchmal die einzigen klinischen Manifestationen, Bluthochdruck erhöhte Nierenschäden, Urämie ist eine der Haupttodesursachen.
2. Verdauungssystem: Betroffen mit verschiedenen Teilen der Läsionen, Bauchschmerzen sind die häufigsten, Erbrechen, Blut im Stuhl, etc., wie kleine Aneurysma-Ruptur kann Verdauungstrakt oder Bauchblutungen verursachen, manifestiert als starke Bauchschmerzen, Anzeichen von Peritonitis, Leberbeteiligung Bei Patienten mit chronischer aktiver Hepatitis kann es zu Gelbsucht, Schmerzen im Oberbauch, erhöhter Transaminase und Hepatitis-C-Virus kommen. Wenn die Gallenblase und die Bauchspeicheldrüse betroffen sind, können sie Symptome einer akuten Blasenentzündung und einer akuten Pankreatitis aufweisen.
3. Herz-Kreislauf-System: Es ist auch häufiger, mit Ausnahme der Nierenhypertonie, die das Herz betreffen kann, vor allem aufgrund von Erkrankungen der Herzkranzgefäße, Angina pectoris, schwerem Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz, verschiedene Herzrhythmusstörungen können im Raum auftreten Sexuelle Tachykardie ist häufig und Herzinsuffizienz ist eine der Haupttodesursachen bei dieser Krankheit.
4. Das Nervensystem: Dieses System ist häufig beteiligt: Bei der progressiven PAN treten die Symptome des Nervensystems früher auf, insbesondere die periphere Neuropathie, die durch eine Vaskulitis des Ernährungsnervs verursacht wird. Die Inzidenz dieser Krankheit kann 50% bis 70% betragen. Und kann die erste Manifestation der Krankheit sein, die typischste ist Polyneuritis, gekennzeichnet durch Schmerzen oder Parästhesien entlang des Nervenwegs, plötzliches Einsetzen, können sowohl die oberen als auch die unteren Gliedmaßen beteiligt sein, oft Asymmetrie, kann auch die motorische Funktion beeinträchtigen Läsionen des Zentralnervensystems sind selten und äußern sich in starken Kopfschmerzen, Epilepsie, Hemiplegie, Koma, Wahnsinn oder Subarachnoidalblutung usw. Die oben genannten Symptome weisen häufig auf eine schlechte Prognose hin. Die besonderen Symptome der peripheren Nerven sind auf die Beteiligung des N. phrenicus zurückzuführen Das Handgelenk ist erschlafft, die mediane Neuropathie kann den Daumen nicht heben, und der Fuß ist erschlafft, verursacht durch die Beteiligung des N. phrenicus.
5. Das Atmungssystem PAN hat weniger Lungen als andere Vaskulitiden. Die Atmungssymptome sind hauptsächlich Brustschmerzen, Husten, Asthma, Atemnot und Hämoptyse. Die Arteritis der Lunge und / oder Luftröhre kann Obstruktion, Infarkt und intrapulmonale Blutung verursachen. Oder es kann zu hämorrhagischem Pleuraerguss, Lungenentzündung oder Pneumothorax kommen, eine pulmonale Hypertonie ist selten.
6. Augenmanifestationen Die Inzidenz von Augensymptomen beträgt 10 bis 20%, einschließlich Optikusatrophie, Netzhautablösung, Papillenödem, Verschluss der zentralen Netzhautarterie, Uveitis, diffuse Aderhautentzündung, Iritis, Skleritis, Skleralperforation Nekrose und subkonjunktivale Blutung, Bluthochdruck können ebenfalls zu Netzhautarterienerkrankungen führen. Zu den Symptomen zählen Sehstörungen, plötzlicher Sehverlust (häufig einseitig), Diplopie und blinde Flecken sowie hypertensive arterioläre Veränderungen und Fundusblutungen Und Exsudation, Gesichtsfelddefekte, Bindehautentzündung, Bindehautödem und Hornhautgeschwüre.
7. Muskeln des Skelettmuskelsystems, Gelenkschmerzen sind häufig, Gliederschmerzen sind auf Neuropathie, Ischämie oder Gefäßschädigung der Muskelfasern zurückzuführen, Gelenkschmerzen können wandern, schwere gastrocnemius-Schmerzen sind häufiger, Muskelbiopsien können auf diese Krankheit hinweisen.
8. Männliche Hodenpatienten können an Orchitis oder Nebenhodenentzündung leiden, Hodenschmerzen sind ein häufiges Symptom und können sogar Hodenschrumpfung verursachen. Dahl et al. Berichteten, dass 86% der Patienten mit Hodengewebe pathologische Merkmale einer knotigen Polyarteriitis aufweisen.
9. Der eingeschränkte Typ macht etwa 10% der PAN aus, auch als hauttypische Knotenarteriitis (CPN) bezeichnet. Die Ursache ist unbekannt. Die Häufigkeit von Männern und Frauen ist gleich. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 5 und 68 Jahren. Dieser Typ betrifft nur Haut, Gelenke, Muskeln und einzelne Personen. Es gibt periphere Neuropathie, keine viszerale Beteiligung, klinisch viele chronisch rezidivierende gutartige Prozesse, Labortests zusätzlich zu einer erhöhten Erythrozytensedimentationsrate, Hautbiopsie kann eine Diagnose stellen, Immunfluoreszenz des Hautgewebes kann gesehen werden, IgM- und C3-Präzipitation, in Einzelfällen HBV-Antigen positiv Eine geringe Anzahl von Fällen tritt gleichzeitig mit einer Arteriitis auf. Die klinische Linderung kann spontan oder nach einer Hormontherapie erfolgen. Bei einigen Patienten sind nicht-hormonelle fiebersenkende Analgetika wirksam, und einige Patienten sprechen auf die Behandlung mit Sulfapyridin an.
10. Nierenleistung: Die Niere ist das wichtigste "Ziel" -Organ der Krankheit, 80% bis 90% haben unterschiedliche Grade von Nierenschäden, die meisten Patienten haben leichte klinische Manifestationen, mäßige Proteinurie, mikroskopische oder grobe Hämaturie, rote Blutkörperchen, tubulärer Urin, einige Es ist durch ein nephrotisches Syndrom gekennzeichnet und tritt in schweren Fällen bei Nierenversagen auf. Wenn es sich schnell entwickelt, tritt es für mehrere Wochen oder Monate in eine Urämie ein. Mehr als die Hälfte der Patienten kann an Nierenversagen sterben.
Niereninfarkt oder Hämangiomruptur durch Nierenarterienentzündung stellen ebenfalls eine wichtige klinische Manifestation der knotigen Polyarteriitis dar. Der Bereich des Niereninfarkts ist groß, was zu einer ischämischen Nekrose der Nierenrinde führen und eine Hypertonie verursachen kann Völlig asymptomatisch ist die Hämaturie der nekrotisierenden Glomerulonephritis meist schmerzlos.Wenn eine starke Hämaturie mit hypochondrischen Schmerzen und Rippenwinkelempfindlichkeit vorliegt, sollte eine retroperitoneale und perirenale Blutung aufgrund eines Niereninfarkts oder einer Aneurysma-Ruptur in Betracht gezogen werden. Die Nierenangiographie ist hilfreich für die Diagnose und notfallmäßige chirurgische Untersuchung, falls erforderlich.
Bei PAN deutet die Nierenangiographie darauf hin, dass etwa 1/3 der Patienten ein intrarenales arterielles Hämangiom und / oder einen Niereninfarkt aufweisen, kombiniert mit systemischen Symptomen und einer Haut- oder neuromuskulären Biopsie, um die Diagnose zu bestimmen. Eine Nierenangiographie sollte wegen einer Verletzung vor einer Nierenpunktion durchgeführt werden.Wenn ein Nierenmikroangiom vorliegt, kann keine Nierenpunktion durchgeführt werden.
Wenn die Nierentubulusverletzung auftritt, kann sie die Funktionsstörung der Urinkonzentration und -verdünnung anzeigen.Der Patient hat eine Polyurie und reagiert nicht auf das Diuretikum.Der Ureter kann Krämpfe, Infarkte und eine Vergrößerung des Nierenbeckens verursachen.
Der Krankheitsverlauf hängt von den beteiligten Organen ab, der Schweregrad ist unterschiedlich, die schweren entwickeln sich schnell und sterben sogar ab. Es gibt auch Erleichterungen und Anfälle, die sich abwechseln und für viele Jahre geheilt zu sein scheinen.
Untersuchen
Untersuchung der knotigen Polyarteriitis
Eine knotige Polyarteriitis ist bei der Laboruntersuchung nicht spezifisch: Bei der Blutuntersuchung tritt eine positive Pigmentanämie auf, die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Neutrophilen ist häufig erhöht, und die Anzahl der Blutplättchen ist nicht signifikant verändert. Eine mikroskopische Hämaturie oder eine grobe Hämaturie kann auch bei Zelltypen, Granulattuben und Wachsröhrchentypen auftreten.
Darüber hinaus manifestiert es sich häufig als erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, erhöhtes C-reaktives Protein, verringerte Albuminspiegel, erhöhtes Globulin, verringerte Gesamtkomplement- und Komplement-C3-Spiegel usw. Eine niedrige Komplementämie wird häufig bei Patienten mit sekundärer Polyarteriitis und Rheumafaktor beobachtet. Es kann positiv sein und geht häufig mit einer Kryoglobulinämie einher.Antinukleäre Antikörper sind nicht so häufig wie rheumatoide Faktoren und häufig mit niedrigem Titer positiv.Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper sind im Allgemeinen negativ.
Ungefähr 7% bis 54% der Patienten mit nodulärer Polyarteritis sind positiv für Hepatitis-B-Virus-Oberflächenantigene, obwohl Patienten mit nodulärer Polyarteritis, die mit Hepatitis-B-Infektion assoziiert sind, mit der Zunahme des Einsatzes von Hepatitis-B-Impfstoffen signifikant reduziert wurden, aber alle Knoten Hepatitis-B-Antigen- und -Antikörpertests sollten bei Patienten mit Polyarteritis durchgeführt werden.Typische knotige Polyarteritis tritt normalerweise in den ersten 6 Monaten nach einer Hepatitis-B-Infektion auf.Hepatitis-C-Infektion ist insbesondere auch mit einer knotigen Polyarteritis verbunden Es ist eng mit Patienten mit Kryoglobulinämie und Hypokomplementämie verwandt.
In der Angiographie finden sich häufig kleine Aneurysmen und segmentale Stenosen in den mittleren und großen Arterien der Nieren, der Leber, des Mesenteriums und anderer innerer Organe. Obwohl die Bildung kleiner Aneurysmen keine charakteristische Veränderung der knotigen Polyarteriitis darstellt, ist sie sehr häufig. Im Gegensatz dazu treten Aneurysmen bei der mit Neutrophilen assoziierten Vaskulitis (Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom und mikroskopische Polyangiitis) selten auf, und die Angiographie ist nützlich, wenn andere Befunde nicht abnormal sind. Das diagnostische Instrument, die viszerale Angiographie der knotigen Polyarteriitis, zeigt segmentale Stenose und Aneurysmenbildung.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der knotigen Polyarteriitis
Diagnose
1. Die klinischen Manifestationen der knotigen Polyarteriitis sind unterschiedlich und die Früherkennung ist nicht einfach: Die meisten Patienten haben systemische Manifestationen wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust, wie Hautschäden, periphere Neuropathie und Nierenerkrankungen. Eine systemische Beteiligung ist ein Hinweis auf die Diagnose einer Polyarteriitis nodularis. Rheumatoides Polymyalgie-Syndrom oder Oligoarthritis mit großen Gelenken können ebenfalls eine frühe klinische Manifestation einer Polyarteriitis nodularis sein, was auf eine Polyarteriitis nodularis hindeutet Einige der wichtigsten klinischen Manifestationen der Diagnose sind:
(1) Systemische Manifestationen: Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit, Gewichtsverlust, allgemeine Beschwerden.
(2) Gelenkschmerzen oder Myalgie.
(3) Beteiligung mehrerer Organe.
1 Hautschaden (Purpura, retikuläre Epidermis, nekrotisierender Schaden, Extremitätennekrose).
2 periphere Neuropathie (multiple Einzelneuritis).
3 abnorme Urinsedimente, Bluthochdruck.
4 Bauchschmerzen.
Obwohl die Diagnose einer knotigen Polyarteriitis hauptsächlich auf klinischen Manifestationen beruht, sind Biopsie und Angiographie wichtige Kriterien für die Diagnose einer knotigen Polyarteriitis:
1 Biopsie: Wenn die Pathologie bestätigte, dass es sich um eine kleine, arteriell nekrotisierende Vaskulitis handelt, die auf die Möglichkeit der Erkrankung hindeutet, jedoch keine Spezifität aufweist, hängt die positive Biopsierate mit der Stelle des Materials in den Organen und Geweben mit den entsprechenden Symptomen und Zeichen zusammen, der positiven Rate Relativ hoch.
2 Angiographie: auch keine Spezifität, kann aber das Vorliegen einer systemischen Vaskulitis anzeigen.
2. 1990 schlug das American College of Rheumatology ein Klassifizierungskriterium für die knotige Polyarteriitis vor (Tabelle 1). 1994 schlug die Internationale Konferenz für Vaskulitis in Chapel Hill, USA, die Definitionskriterien für die knotige Polyarteriitis vor: , nekrotisierende Entzündung der kleinen Arterien, keine Arteriolen, Beteiligung von Kapillaren und Venolen, keine Glomerulonephritis, derzeit klinisch nach diesen beiden Kriterien zur Diagnose von Polyarteriitis noduli, glauben viele Gelehrte, dass Chapel Hill Treffen Der Standard ist relativ eng. Nach diesem Standard ist die Inzidenz von Polyarteriitis noduli sehr gering, weshalb die klinische Anwendbarkeit weiterer Studien bedarf.
3. 1990 wurde der US-amerikanische ACR-Klassifizierungsstandard (Diagnosestandard) für PAN durch drei oder mehr der folgenden Kriterien bestätigt:
(1) Gewichtsverlust 4 kg, ausgenommen Diät oder andere Faktoren.
(2) bläuliche Netzflecken: Flecken oder Netzflecken an den Gliedmaßen oder am Rumpf.
(3) Hodenschmerzen oder Empfindlichkeit: außer aufgrund einer Infektion, eines Traumas oder anderer Ursachen.
(4) Myalgie, Schwäche oder Empfindlichkeit der unteren Extremitäten, diffuse Myalgie (mit Ausnahme der Schulter- und Hüftgurtmuskulatur) und Muskelschwäche oder Muskelempfindlichkeit der unteren Extremitäten.
(5) Einzelne Neuropathie oder Polyneuropathie.
(6) Diastolischer Blutdruck 12,0 kPa (90 mmHg).
(7) Kreatinin, erhöhter Harnstoffstickstoff: Serumkreatinin 132,7 mol / l (1,5 mg / dl) oder Blutharnstoffstickstoff 14,3 mmol / l (40 mg / dl).
(8) Hepatitis B-Virus: HBsAg oder HbsAb wurden im Serum nachgewiesen.
(9) Angiographische Anomalien: einschließlich viszeraler Aneurysmen oder Obstruktionen, ausgenommen Arteriosklerose.
(10) Kleine und mittlere arterielle Biopsie: Pathologie zeigt Infiltration von Granulozyten und / oder mononukleären Zellen in der Arterienwand.
Differentialdiagnose
1. Noduläre Polyarteriitis und mikroskopische Polyangiitis, Wegener-Granulomatose und andere Arten systemischer Vaskulitis wie das Churg-Strauss-Syndrom weisen viele ähnliche klinische Manifestationen auf, die eine Differenzialdiagnose erfordern, mikroskopisch mikrovaskulär Der Hauptunterschied zwischen Entzündung und knotiger Polyarteriitis stellt das Vorhandensein oder Fehlen von Arteriolen, Venolen oder Kapillaren dar. Wenn diese kleinen Blutgefäße betroffen sind, sollte die Diagnose gestellt werden, auch wenn es sich um eine mäßig große arterielle Verletzung handelt Betrachtet man die mikroskopische Vaskulitis unter dem Mikroskop, so ist eine mikroskopische vaskuläre glomeruläre Beteiligung eine der charakteristischen Erscheinungsformen, während die Polyarteriitis des Knotens im Allgemeinen frei von glomerulären Läsionen ist Mittlere und kleine Gefäßbeteiligung der nekrotisierenden Vaskulitis, aber auch winzige Blutgefäße, pathologische Manifestationen der Granulombildung charakteristische Veränderungen und knotige Polyarteritis in der Regel keine Granulombildung zusätzlich bei der Wegener-Granulation Der größte Teil der Schwellung ist cytoplasmatisch, anti-neutrophil, cytoplasmatisch, Antikörper-positiv, während die knotige Polyarteritis im Allgemeinen negativ für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper ist. Das Churg-Strauss-Syndrom ist ein kleines Blut Röhrchenbedingte nekrotisierende Vaskulitis, deren pathologische Veränderungen auch die Merkmale der Granulombildung aufweisen, die durch Eosinophilie und Asthma in der Klinik gekennzeichnet sind und gegen Neutrophile gerichtete zytoplasmatische Antikörper sind häufig positiv, diese Merkmale sind leicht zu erkennen Eine knotige Polyarteriitis wurde identifiziert.
2. Darüber hinaus weisen viele Krankheiten wie Cholesterinembolie, Sepsis, infektiöse Endokarditis, linksatriales Myxom und Tumor ähnliche klinische Manifestationen bei knotenförmiger Polyarteriitis auf und müssen differenziert werden.
