Trikuspidalatresie
Einführung
Einführung in die Trikuspidalatresie Trikuspidalatresie ist definiert als das Fehlen von Trikuspidal- und Trikuspidalklappen, und es besteht keine direkte Verbindung zwischen dem rechten Atrium und dem rechten Ventrikel. Bei der Missbildung handelt es sich im Wesentlichen um einen speziellen Typ des doppelten Eingangs des linken Ventrikels, wobei nur die linke Mitralklappe zwischen dem linken Vorhof und dem linken Ventrikel, der linksventrikulären Hypertrophie und dem Mitralring sowie der rechtsventrikulären Dysplasie grenzt. Die überwiegende Mehrheit der Fälle betraf atrialen orthostatischen und ventrikulären Sack mit Vorhofseptumdefekt oder offenem Foramen ovale und ventrikulärem Septumdefekt, einige waren Vorhofumkehr und ventrikulärer linker Iliak. Die Beziehung zwischen Ventrikel und Aorta kann konsistent und inkonsistent sein, die Lungenarterie kann eng, atresisch und normal sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% - 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aszites-Arrhythmie
Erreger
Ursache der Trikuspidalatresie
(1) Krankheitsursachen
Es wird allgemein angenommen, dass bei normaler Entwicklung das Endokardkissen fusioniert ist und der atrioventrikuläre Schlauch zu gleichen Teilen in zwei linke und rechte Öffnungen unterteilt ist und an der Bildung des Membranventrikularseptums und des geschlossenen Vorhofseptums, der Trikuspidalklappe, aus dem Endokardkissen beteiligt ist. Und rechtsventrikuläres Myokard differenziert, in diesem Prozess Trikuspidaldysplasie, Blättchendegeneration, Degeneration, Mangel an Blättchengewebe, das Klappenloch ist von fibrösem Gewebe umgeben, geschlossen und führt schließlich zu Trikuspidalatresie (allgemein als Embryo Bevor und nachdem die Fusionsstelle des Endokardkissens nach rechts vorgespannt ist, verschiebt sich das rechtsventrikuläre Septum, um eine ungleichmäßige Trennung des atrioventrikulären Septums zu bewirken, und der Verschluss des rechten atrioventrikulären Kanals wird in Zukunft eine Trikuspidalatresie bilden.)
(zwei) Pathogenese
1. Pathologische Veränderungen In etwa 90% der Fälle von Trikuspidalatresie geht die Trikuspidalklappe in eine Dezidualmembran über, der Lungenstamm ist schlecht entwickelt und die Atresie kann auch den rechtsventrikulären Abflusstrakt und den Lungenstamm betreffen, während die Lungenklappe stark dysplastisch ist. Der rechte Ventrikel kann bis zur normalen Größe stark verkümmert oder sogar erweitert sein, und die Trikuspidalklappe weist einen unterschiedlichen Grad an Insuffizienz auf.
Bei der Autopsie der Trikuspidalatresie ist der linke Ventrikel häufig vergrößert und hypertrophiert, die Mitralklappe ist jedoch normal oder vergrößert Unvollständiger rechter Ventrikel.
Trikuspidalatresie umfasst in der Regel folgende Fehlbildungen:
1 Trikuspidalokklusion, kein rechter Vorhof zwischen rechtem Ventrikel;
2 Vorhofseptumdefekt oder Foramen ovale;
3 ventrikulärer Septumdefekt oder offener Ductus arteriosus.
Trikuspidalatresie ist ein angeborener Verschluss, es gibt kein Klappenloch, nur eine kleine Vertiefung im Boden des rechten Vorhofs, umgeben von Muskelfasern, einigen faserigen oder membranartigen Strukturen, 80% des Verkehrs in der Herzkammer ist ein Foramen ovale Nicht geschlossen, kann auch ein Vorhofseptumdefekt oder sogar ein einzelner Vorhof sein.
Es gibt fünf Arten von Verbindungen zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel bei Trikuspidalatresie:
1 Muskeltyp macht 76% ~ 84% aus, der Muskel am unteren Rand des rechten Vorhofs, eine kleine Vertiefung in der Nähe der Seitenwand, direkt über dem linken Ventrikel und ohne Verbindung mit dem rechten Ventrikel;
2 Zwerchfell-Typ macht etwa 8% bis 12% aus, ein geschlossenes Zwerchfell zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel;
3 Ventiltypen machen ungefähr 6% aus, es gibt ein offenes Ventil an der Verbindung des rechten Atriums und des rechten Ventrikels, aber es gibt Membranen und Muskeln darunter, die das rechte Atrium vollständig vom rechten Ventrikel trennen, um eine Verriegelung zu bilden;
4Ebsteine Fehlbildung machte etwa 6% aus und bildete eine verschlossene Trikuspidalklappe zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel.
5 Endokard-Pad-Defekt-Typ entfielen etwa 2%, die gemeinsame Atresie der atrioventrikulären Klappe vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel.
Edward und Burchell klassifizierten zuerst die Trikuspidalatresie gemäß der Beziehung zwischen der Aorta in drei Typen und dann weiter in Typ Ia, Typ Ib, Typ Ic, Typ IIa, Typ IIb, Typ IIc, abhängig vom Vorhandensein oder Fehlen einer Lungenatresie oder -stenose. Es gibt 8 Typen von Typ IIIa und IIIb. Unter den Fällen von Trikuspidalatresie sind Typ Ib, Typ Ic, Typ IIb, Typ IIc und Typ IIIa die häufigsten.
Typ I-Trikuspidalatresie (69%): Diese Art ist gekennzeichnet durch eine normale Gefäßbeziehung, Typ Ia, Lungenatresie, Typ Ib, Lungenstenose mit kleinem Ventrikelseptumdefekt, Typ Ic, Lungenstenose mit großem Ventrikelseptumdefekt.
Typ-II-Trikuspidalatresie (27%): Diese Art ist gekennzeichnet durch eine vollständige Transposition großer Gefäße, Typ-IIa-Lungenatresie, Typ-IIb-Lungenstenose mit kleinem Ventrikelseptumdefekt, Typ-IIc-Lungenarterie mit normalem Ventrikelseptumdefekt .
Typ III Trikuspidalatresie (4%): Typ III ist gekennzeichnet durch korrigierende Transposition großer Gefäße, Typ IIIa, Lungenstenose, Typ IIIb, subaortale Stenose, mit Lungenatresie (dh Ia, IIa) Typ), im Säuglingsalter verstorben, mit Lungenstenose (Ib, IIb, IIIa), 70% der Fälle im Kindesalter, 100% der Fälle im Erwachsenenalter.
Eine Trikuspidalatresie kann mehrere Herz- und Gefäßfehlbildungen kombinieren. Der Verkehr in der Herzkammer besteht immer. Das Foramen ovale macht 80% aus, der Rest ist ein Vorhofseptumdefekt und 22% der Patienten haben eine Vena cava superior links. In der Regel wird es in den Sinus coronarius abgelassen, gelegentlich wird es direkt in den linken Vorhof abgelassen. Eine venöse Venendrainage und eine Fehlbildung der Koronararterien sind seltener Parallele Ohrmuscheln können auch mit Aortenkoarktation, Dysplasie oder Atresie, Aortenbogentrennung und Aortenklappenatresie assoziiert sein.
2. Pathophysiologie Bei Patienten mit Trikuspidalatresie kann systemisch venöses Rückflussblut nicht direkt in die rechte Ventrikelhöhle gelangen, das Blut im rechten Atrium kann nur durch den Herzraumverkehr in das linke Atrium gelangen, das linke Atrium wird zum Körper, die Herzhöhle des pulmonalvenösen Blutes. Das gemischte Blut tritt durch eine relativ normale Mitralklappenöffnung in den linken Ventrikel ein und tritt dann durch die normal verbundene Aortenklappenöffnung und Aorta in den linken Ventrikel aus. Der Grad der Reduktion hängt von der Schwere der Obstruktion des Lungenblutflusses ab. Wenn der Blutfluss in der Lunge normal oder erhöht ist und der Blutfluss zu den Lungenvenen normal oder erhöht ist, ist die arterielle Sauerstoffsättigung nur geringfügig niedriger als normal, und es liegt keine klinische oder milde Zyanose vor. Wenn der Blutfluss in der Lunge verringert wird und der Blutfluss zu den Lungenvenen verringert wird, tritt eine signifikante Verringerung der arteriellen Sauerstoffsättigung auf, 70% der Hypoxämie treten auf und in der Klinik liegt eine offensichtliche Zyanose vor. Schwerer venöser Bluthochdruck und Rechtsherzinsuffizienz treten auf.
Aufgrund der Dysplasie des rechten Ventrikels trägt der linke Ventrikel allein den Körper, die Pumparbeit des Lungenkreislaufs, der linke Ventrikel benötigt zusätzliche Arbeit, um den Blutfluss einer großen Anzahl von Lungenkreisläufen zu fördern, und die kontinuierliche Überlastoperation kann zu Hypertrophie des linken Herzens, Linksherzversagen und Lungenblutfluss führen. In den reduzierten Fällen erhöht der linke Ventrikel nur die Volumenbelastung und führt häufig zu keiner Herzinsuffizienz, in den Fällen eines erhöhten Lungenblutflusses steigt der linke Ventrikel jedoch häufig aufgrund einer chronischen Volumenbelastung an, das linksventrikuläre enddiastolische Volumen steigt an und die kontraktile Myokardfunktion nimmt ab. Linksventrikuläre Vergrößerung, Herzinsuffizienz, wenn eine Aortenkoarktation oder eine Aortentrennung vorliegt, fördern die Entwicklung von linksventrikulärer Hypertrophie und Herzinsuffizienz.
Die Entwicklung des rechten Ventrikels des Herzens variiert mit der Größe des Ventrikelseptumdefekts und dem Grad der Lungenstenose.Im Allgemeinen gibt es eine Lungenstenose und einen kleinen Ventrikelseptumdefekt.Ein kleiner Teil des Blutes tritt vom linken Ventrikel durch den Ventrikelseptumdefekt in den dysplastischen rechten Ventrikel ein und tritt dann durch den Ventrikeldurch. Pulmonalarterie in die Lunge, Verringerung der pulmonalen Durchblutung, eine kleine Anzahl von Patienten mit nur leichter oder keiner Lungenstenose, begleitet von großen Ventrikelseptumdefekt, mehr Blut aus dem linken Ventrikel in die gut entwickelte rechte Ventrikel und Lungenarterie, so dass die Lunge Erhöhte Durchblutung, ein seltener Fall ist kein ventrikulärer Septumdefekt, Pulmonalklappenatresie, der einzige Durchgang von Blut zur Lunge ist der Ductus oder die Bronchialarterie.
Verhütung
Vorbeugung von Trikuspidalatresie
Die Trikuspidalatresie ist eine komplexe zyanotische angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung mit einer sehr schlechten Prognose und einem kurzen Überleben: 49,5% sterben innerhalb von 6 Monaten nach der Geburt, 66% sterben innerhalb eines Jahres, und einige wenige können bis zum Alter von 10 Jahren überleben. Die Art der Läsion und der Grad der hämodynamischen Abnormalität sind die Faktoren, die die Prognose bestimmen: Die Symptome von Blutergüssen bei der Geburt sind schwerwiegend und der Shunt ist im Vorhofseptum oder im interventrikulären Septum geringer. 90% der Patienten sterben innerhalb eines Jahres, die Prognose des Lungenblutflusses steigt Besser, aber einige Patienten starben frühzeitig an Herzinsuffizienz. Mehr als 50% der Patienten, die sich einer angemessenen Operation unterzogen haben, können bis zum Alter von 15 Jahren überleben. In einem Follow-up-Bericht einer Gruppe von Fontan-Operationen liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 85. %, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 78% und die Haupttodesursachen sind Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Infektion und Reoperation. Derzeit gibt es keine wirksame vorbeugende Maßnahme. Die klinische Hauptdiagnose besteht darin, sie von anderen zyanotischen angeborenen Herzerkrankungen zu unterscheiden. Um das Kind rechtzeitig richtig zu behandeln.
Primärprävention
Angeborene Herzkrankheiten werden durch Umwelteinflüsse, genetische Faktoren und die Wechselwirkung zwischen beiden verursacht: Die Prävention genetischer Faktoren konzentriert sich hauptsächlich auf die voreheliche Untersuchung, die Vermeidung der Ehe enger Verwandter und die Annahme genetischer Beratung. Umweltfaktoren wie Virusinfektionen, Drogen, Alkohol und Müttererkrankungen, die zu nachteiligen Veränderungen der genetischen Veranlagung während der Schwangerschaft führen können, um die Wechselwirkung zwischen Umweltfaktoren und genetischen Faktoren zu unterbrechen, sind der Schlüssel zur Primärprävention.
2. Sekundärprävention
(1) Früherkennung: Die Früherkennung einer angeborenen Herzerkrankung kann in zwei Schritte unterteilt werden.
1 fetale Diagnose: in der 16. bis 20. Schwangerschaftswoche Fruchtwasserzellkultur, Chromosomenanalyse, genetische Diagnose und Bestimmung der Enzymaktivität, Fruchtwasser-Metaboliten, spezielle Protein- und Enzymaktivität usw. Die obigen Untersuchungen wurden mit einer vaginalen Aspiration der Zotten bei Frauen in der 8. bis 12. Schwangerschaftswoche durchgeführt, was von großem Wert für angeborene Herzerkrankungen ist, die durch Mutationen einzelner Gene und Chromosomenaberrationen verursacht werden.
2 Säuglingsdiagnose: Bei Neugeborenen sollte eine umfassende körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Insbesondere das Herz-Kreislauf-System sollte sorgfältig auskultiert und mittels Herz-Ultraschall weiter untersucht werden.
(2) Frühzeitige Behandlung: Sobald die fetale Diagnose einer angeborenen kardiovaskulären Fehlbildung in der fetalen Phase bestätigt ist, sollte die Schwangerschaft rechtzeitig beendet werden.Für einige erbliche Enzyme oder Stoffwechselstörungen sollte eine entsprechende Ersatztherapie früh nach der Geburt durchgeführt werden, und das bedingte Krankenhaus Gentherapie kann durchgeführt werden, um das Auftreten der entsprechenden Krankheit zu verhindern.
3. Drei Ebenen der Prävention
Sobald die angeborene Herzkrankheit eindeutig diagnostiziert ist, besteht die grundlegende Behandlungsmethode darin, eine Operation durchzuführen, um die durch die Deformität verursachten pathophysiologischen Veränderungen vollständig zu korrigieren. Um eine Herzinsuffizienz zu vermeiden, sollten bei Auftreten einer Herzinsuffizienz, einer Behandlung gegen Herzinsuffizienz, der Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen bei der Durchführung einer invasiven Untersuchung oder Behandlung, einschließlich Herzkatheteruntersuchung, Extraktion, Tonsillektomie usw., routinemäßig Antibiotika zur Vorbeugung verabreicht werden Infektiöse Endokarditis.
Komplikation
Trikuspidalokklusionskomplikationen Komplikationen Aszites Arrhythmie
Frühzeitige Komplikationen nach der Fontan-Operation bei Patienten mit Trikuspidalatresie haben eine Rechtsherzinsuffizienz, Thoraxflüssigkeitsexsudation, Hepatomegalie und Aszites. Die meisten dieser Komplikationen klingen innerhalb einer Woche ab, es kommt jedoch zu einem anhaltenden Pleuraerguss. Die meisten postoperativen Patienten mit Purpura verschwinden Die Aktivitätsfähigkeit wurde signifikant verbessert. Es wurde berichtet, dass die Katheterisierung des rechten Herzens bei den postoperativen Patienten durchgeführt wurde. Der durchschnittliche rechte Vorhofdruck betrug 1,87 bis 2,40 kPa (14 bis 18 mmHg) und die arterielle Sauerstoffsättigung betrug 87 bis 92%. Diese Operation bestand jedoch noch für eine lange Zeit. Dynamische Anomalien wie heterogene Klappenfunktionsstörungen, langfristige Erhöhung der rechten Vorhoflast, was zu einer Vergrößerung des rechten Vorhofs führt, die zu Arrhythmien wie Vorhofarrhythmien neigt, aber in den meisten Fällen zu zufriedenstellenden Ergebnissen im Frühstadium führen.
Symptom
Trikuspidalatresie Symptome Häufige Symptome symptoms Phänomen Halsvenenverstopfung Neugeborene Zyanose Lungenblutung Viele kontinuierliche maschinenähnliche Geräusche Neugeborenes Auswurf Qi-Auswurf Auswurf Auswurf Ödem
(a) Symptome
Das Auftreten einer Trikuspidalatresie stellt keinen geschlechtsspezifischen Unterschied dar. Die Trikuspidalatresie stellt 1% der angeborenen Herzerkrankungen dar. Bei Säuglingen, die innerhalb eines Jahres nach der Geburt an einer angeborenen Herzerkrankung sterben, liegt der Anteil der Trikuspidalatresie bei 2,5%. Klinische Manifestationen, gelegentliche Lähmungen, Zyanose und mehr als 2 Jahre alte Kinder leiden häufig an einer Keulenbildung und einer Verringerung des Lungenblutflusses, die am ersten Tag nach der Geburt festgestellt wurde. 85% der Patienten wurden innerhalb von 2 Monaten gefunden Der Beginn der Zyanose ist ein Indikator für den Schweregrad der Obstruktion der Lungenarterie. Er hat einen prognostischen Wert. 80% der Patienten mit Zyanose während der Neugeborenenzeit sterben innerhalb von 6 Monaten. Etwa die Hälfte der Patienten leidet an Hypoxie, gelegentlichem Bewusstseinsverlust und Trikuspidalatresie. Die Lebenszeit des Patienten ist eng mit dem Blutfluss der Lunge verknüpft Der Blutfluss der Lunge ist nahezu normal Die Überlebenszeit kann bis zu 8 Jahre betragen Der Blutfluss der Lunge beträgt in der Regel nur 3 Monate nach der Geburt Der Blutfluss beträgt weniger als 6 Monate Unter normalen Umständen liegt die Überlebenszeit nach der Geburt zwischen den beiden oben genannten Situationen: Keith et al. Berichteten, dass 50% der Patienten mit Trikuspidalatresie bis zu 6 Monaten, 33% bis zu einem Jahr und nur 10% bis zu 10 Jahren überleben können. Kleiner Kanal, klinisch dargestellt mit systemischer venöser Verstopfung, Halsvene Aggression, Hepatomegalie und periphere Ödeme, aufgrund einer geringeren Durchblutung der Lunge, können in den meisten Fällen Purpura aus der Neugeborenenperiode, Atemnot nach Erschöpfung und Sputumposition oder hypoxische Ohnmacht auftreten, häufig bei Patienten über 2 Jahren Im Falle von Keulen (Zehen), erhöhter Durchblutung der Lunge, verminderter Purpura-Grad, aber oft bei Atemnot, schneller Atmung, anfällig für Lungeninfektionen, oft bei Herzinsuffizienz, ist Herzinsuffizienz wichtig für Trikuspidalatresie Eine der Manifestationen, solche Patienten können sich als Linksherzversagen oder Rechtsherzversagen manifestieren, wobei erstere meist durch erhöhte Druckbelastung, teilweise durch Kapazitätsbelastungsgewichtszunahme oder beide Druckbelastungsgewichtszunahmefaktoren verursacht werden, und Es gibt die Einbeziehung des Kapazitätsauslastungsfaktors, letzterer wird hauptsächlich durch den geringen oder fehlenden Raumverkehr verursacht.
(zwei) Zeichen
Zum Zeitpunkt der körperlichen Untersuchung, zusätzlich zu Zyanose, Keulen (Zehen), Hepatomegalie, Ödem, Engorgement der Halsvenen und Lungenödem und anderen Anzeichen von Herzinsuffizienz, ist zu sehen, dass die Spitze nach links und unten schlägt, die Pulsation verstärkt wird, die Reichweite erhöht wird, Auskultation Wenn der erste Herzton des Apex verstärkt wird, ist dies ein einzelner Ton, der zweite Herzton am unteren Ende des Herzens ist ebenfalls ein einzelner Ton, der linke sternale Rand III-IV interkostal oder das systolische Strahlgeräusch (der Ausflusskanal ist eng) oder der riechende Reflux Sexuelles Rauschen (ventrikulärer Septumdefekt), hörbares und kurzes diastolisches Rumpeln am Scheitelpunkt (erhöhter Lungenblutfluss, Mitralstenose), sternaler linker Interkostalverschluss und kontinuierliches maschinelles Rauschen (arterial patent ductus arteriosus), kann ein erhöhter Lungenblutfluss in der Mitte des diastolischen trommelförmigen Geräusches gehört werden.
(3) Pathologische Anatomie:
Wenn die Trikuspidalklappe verriegelt ist, kommuniziert das rechte Atrium nicht direkt mit dem rechten Ventrikel, und das linke Atrium ist über die Mitralklappe mit dem linken Ventrikel verbunden. Das Trikuspidalklappengewebe und das Trikuspidalklappenloch sind im rechten Atrium nicht zu sehen, und das rechte Atrium befindet sich am Boden. Die Stelle der ursprünglichen Trikuspidalklappe wurde durch Muskelgewebe ersetzt, das mit 76% am häufigsten auftrat. Das filmartige Gewebe machte 12% aus und die mit dem Membrangewebe verschmolzene Packungsbeilage 6%. Die verschmolzene Seite der Packungsbeilage kann sein Es besteht eine sputumartige Gewebeanhaftung, und weitere 6% des atrioventrikulären Septums werden durch Anhaftung an das rechtsventrikuläre Wandflugblattgewebe blockiert. Vanpragh nennt es den Ebstein-Typ.
(1) Muskeltyp
(2) Membrantyp
(3) Klappentyp
(4) Ebstein-Typ
Anatomische Klassifikation der Trikuspidalatresie
Vanpragh unterteilt die Krankheit in drei Arten:
1 Muskeltyp: 84% mit fibröser Depression, mikroskopische Untersuchung der umlaufenden Muskelfasern,
2 Membrantyp: 8%, begleitet von nebeneinander liegenden Ohrmuscheln, die transparentes Fasergewebe zeigen,
3Ebstein-Typ: 8%, eine im rechten Ventrikel des Raumes ausgebildete Blindendtasche befindet sich unter dem rechten Vorhof, die rechte Vorhofwand ist verdickt und vergrößert, das linke Vorhof ist vergrößert, zwischen dem Vorhof befindet sich ein Foramen ovale, manchmal ein einzelner Vorhofseptumdefekt Vorhof, schlechte Entwicklung des rechten Ventrikels, insbesondere im rechten Ventrikelinflusstrakt, wenn die Lungenarterie verschlossen ist, der rechte Ventrikel nicht sichtbar ist, der rechte Ventrikeldurchmesser nur wenige Millimeter beträgt, die rechte Ventrikelhöhle möglicherweise unentwickelte Papillarmuskeln aufweist, der linke und der rechte Ventrikel möglicherweise Es gibt ventrikuläre Septumdefekte unterschiedlicher Größe. Der rechte Ventrikel ist auch bei größeren Defekten größer. Manchmal ist unter der Pulmonalklappe ein schmaler dünnwandiger rechter Ventrikelausfluss zu sehen. In einigen Fällen fehlt der rechte Ventrikel oder ist in der rechten Ventrikelwand unterhalb der Pulmonalarterie klein. In der Fissur ist in sehr wenigen Fällen der Ventrikel fehlausgerichtet, die Mitralklappe läuft über das verlagerte Ventrikelseptum, und der rechte Ventrikel stellt die Hauptfunktion für die Blutabgabe dar. In diesem Fall entwickelt sich der rechte Ventrikel auf der linken Seite des Herzens besser. Der linke Ventrikel auf der rechten Seite ist verkümmert.
In Fällen von Trikuspidalatresie passiert das linke und rechte Vorhofblut die Mitralklappe, sodass die Mitralklappe größer als normal ist, die Klappenform normal ist, aber manchmal 3 oder 4 Blättchen aufweist und möglicherweise über das Ventrikelseptum und einige davon verläuft Bei Mitralinsuffizienz, linksventrikulärer Neigung zur Vergrößerung und Hypertrophie kann die wechselseitige anatomische Beziehung zwischen Aorta und A. pulmonalis normal sein (Typ I) oder rechtshändige Luxation (Typ II), sehr wenige linkshändige Luxation (Typ III) Die Pulmonalarterie und die Pulmonalklappe können normal sein, es können jedoch Pulmonalklappenstenose, Atresie oder Stenose der Stenose auftreten.Die Trikuspidalatresie ist sehr unterschiedlich.Vlad wird gemäß der anatomischen Beziehung der Aorta in drei Typen unterteilt. Entsprechend der Durchgängigkeit der Lungenarterie und der Größe des ventrikulären Septumdefekts gibt es acht Typen.
(1) Lungenatresie Typ IA
(2) Lungendysplasie vom Typ IB mit ventrikulärem Septumdefekt
(3) Lungenarterie vom IC-Typ, normal mit ventrikulärem Septumdefekt
(4) Lungenatresie Typ IIA
(5) Typ IIB Pulmonalklappe oder subvalvuläre Stenose
(6) Lungenarterienvergrößerung Typ IIC
(7) Lungen- oder Lungenstenose Typ IIIA. (8) Subaortenstenose Typ IIIB
Keith Schreibmethode für Trikuspidalatresie
Pathophysiologie: Trikuspidalatresie erzeugt drei Bedingungen für die Hämodynamik:
1 systemische venöse Blutrückführung in den rechten Vorhof, muss über den Vorhofseptumdefekt oder das Foramen ovale Patent in den linken Vorhof gelangen.Wenn der Defekt gering ist, führt der Anstieg des systemischen venösen Drucks zu Hepatomegalie und Rechtsherzinsuffizienz.
2 systemisches venöses Blut und sauerstoffreiches Lungenvenenblut im linken Vorhof vollständig gemischt, um unterschiedliche Grade der arteriellen Sauerstoffsättigung zu verursachen. Verminderter Lungenzirkulationsblutfluss. Purpura oder milde Purpura. Pulmonale arterielle Stenose. Schwere Purpura.
3 rechtsventrikuläre Dysplasie, Ventrikelhöhle ist sehr klein, so dass der linke Ventrikel die Ventrikelfunktion beider Seiten des Ventrikels trägt, oft vergrößert und präsentiert Linksherzinsuffizienz, etwa 20% der Patienten mit Trikuspidalatresie aufgrund von Lungenarterienstenose, klinische Darstellung Purpura, in anderen Fällen kann ein normaler oder erhöhter Lungenblutfluss bei Herzinsuffizienz oder Lungengefäßobstruktionskrankheit auftreten, ein Fall von Aortenluxation rechts, insbesondere wenn die Lungenarterie dick ist und dann von Aortenkoarktation oder Dysplasie begleitet wird In der frühen postnatalen Periode starb er an schwerer Herzinsuffizienz, die Lungengefäßobstruktionen verschlimmerten sich und der Lungenblutfluss nahm allmählich ab und die Purpura nahm ebenfalls allmählich zu.
Die Diagnose typischer Fälle umfasst eine Zyanose kurz nach der Geburt, ein Elektrokardiogramm mit Darstellung der linksventrikulären Achse, des rechten Vorhofs und der linksventrikulären Hypertrophie, eine Röntgen-Brust-Ischämie, normales oder leicht normales Herz, kombiniert mit einer Echokardiographie im Allgemeinen Die Diagnose kann bestätigt werden: Die Herzkatheteruntersuchung und die Herz-Kreislauf-Angiographie werden in der Regel vor der Entscheidung des Operationsplans durchgeführt und helfen bei der Diagnose, den Druck der Lungenarterie, den Widerstand und die Entwicklung kleiner Blutgefäße zu verstehen, was für die Bestimmung der Behandlungsoptionen von Bedeutung ist.
Untersuchen
Trikuspidalokklusionskontrolle
1. Röntgenuntersuchung Trikuspidalverschluss der Brust Röntgen zeigte eine Vielzahl von Merkmalen, die positive Position des sichtbaren Herzschattens ist boot oder oval, das Merkmal ist, dass der rechte Rand des Herzens gerade ist, oft nicht über den Schatten der Wirbelsäule, linker Rand Morphologie Die stumpfe Form ist leicht quadratisch, die Spitze ist erhöht und das Herz ist eingefallen.Wenn der Gefäßstiel des großen Gefäßes schmal ist, zeigt die seitliche Scheibe, dass die Vorderkante des Herzens gerade ist, weit von der Brustwand entfernt, der hintere Rand die Wirbelsäule überlappt und der Gefäßstiel schmal ist. Der Herzschatten der Aortenluxation kann eiförmig sein, in einigen Fällen ähnelt die Herzkontur der Fallot-Tetralogie, bei den meisten Patienten kann der Herzschatten normal oder leicht vergrößert sein, der Lungenblutfluss ist geringer und die Lungenstruktur ist verringert. Progressiv erhöht, der Blutfluss in der Lunge erhöht und die Lungenstruktur erhöht.
2. Elektrokardiogramm Das Merkmal des EKG ist die Abweichung der linken Achse, die linksventrikuläre Hypertrophie und die Belastung, die für die Diagnose der Trikuspidalatresie sehr hilfreich sind. 80% der Fälle zeigen eine P-Wellenhöhe oder -erweiterung und -kerbe, und die rechtsatriale Hypertrophie ist normalerweise hoch. Klinisch gesehen ist die scharfe P-Welle bei Säuglingen mit Zyanose und Elektrokardiogramm, die eine linke Achse und eine linksventrikuläre Hypertrophie aufweisen, sehr wahrscheinlich eine Trikuspidalatresie, da bei 90% eine elektrische Achse vorliegt Linksseitige und linksventrikuläre Hypertrophie, fortschreitende fortschreitende Verschlimmerung mit der Zeit, normale oder rechte Abweichung der Lungenachse.
3. Echokardiographie Die Echokardiographie stellt die Hauptdiagnosemethode für die Trikuspidalatresie dar. Durch zweidimensionale Echokardiographie können die anatomischen Merkmale der Trikuspidalklappe genau verstanden und das Vorhandensein oder Fehlen eines Vorhofseptumdefekts und eines Kammerseptumdefekts bestimmt werden. Es kann auch die Größe der Kammer und der Höhle genau messen.Die Krankheit zeigt im Allgemeinen, dass die Trikuspidal-Kurve verschwindet.Die Ansicht mit vier Kammern sieht das Trikuspidal-Echo nicht, das Echo des interatrialen Septums ist unterbrochen und der obere Teil des Ventrikels ist unterbrochen. Echounterbrechung, Echokardiographie und Doppler-Untersuchung zeigten, dass der Blutfluss vom rechten Vorhof zum linken Vorhof und dann in den linken Ventrikel, die Mitralklappenaktivität zunahm, der rechte Vorhof, der linke Vorhof, die linke Ventrikelhöhle zunahmen, der rechte Ventrikel Klein oder verschwunden, zusätzlich durch diese Untersuchung, um die Beziehung zwischen linker und rechter Ventrikelhöhle und großen Blutgefäßen zu verstehen, um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Lungenklappenöffnung und Aortenklappenstenose zu bestimmen, aber auch um kombinierte Missbildungen wie Ductus Arteriosus, Aortenatrophie zu diagnostizieren Enge Aortendysplasie, Aortenbogentrennung, Aortenklappenatresie.
Die Doppler-Echokardiographie kann die Richtung des Blutflusses in der Herzkammer und in großen Blutgefäßen beobachten und den Druckgradienten zwischen der rechten Herzkammer und der Pulmonalarterie (oder Aorta) auf beiden Seiten des Interatrialseptums messen.
4. Magnetresonanz Die Magnetresonanz kann die Größe der Herzkammer, die Form der Aorta, die Beziehung der atrioventrikulären Verbindung, die Positionsbeziehung zwischen dem linken und rechten Ventrikel und der Aorta genau wiedergeben, was zur Unterscheidung der Art der Trikuspidalatresie hilfreich ist, beispielsweise der typischen Dreipunktatresie Der Verschluss des rechten atrioventrikulären Sulkus ist tief und fettgefüllt. Die Magnetresonanztomographie zeigt anstelle der Trikuspidalklappe eine helle lineare oder dreieckige Struktur. Bei der membranösen oder Ebstein-Malformation der Trikuspidalatresie wird der rechte Vorhofsulkus verglichen. Die Annäherung an das Licht ist normal.
5. Herzkatheteruntersuchung und Herz-Kreislauf-Angiographie bei Trikuspidalatresie, Herzkatheteruntersuchung und Herz-Kreislauf-Angiographie können mehr Informationen liefern als Echokardiographie, sollten in der Regel als Routineuntersuchung eingestuft werden, rechter Herzkatheter kann aus Platzgründen in den linken Vorhof gelangen Der rechte Vorhofdruck ist höher als der linke Vorhof. Der Druckunterschied ist umgekehrt proportional zum Durchmesser des Vorhofseptums. Der Defekt ist gering, der Druckunterschied ist groß, der arterielle Blutsauerstoffgehalt ist verringert und der Blutsauerstoffgehalt des linken Vorhofs, des linken Ventrikels, der Lungenarterie und der Aorta ist gleich.
Herzkatheteruntersuchungen und Herz-Kreislauf-Angiographien werden hauptsächlich nach folgenden Gesichtspunkten diagnostiziert:
1 rechter Herzkatheter kann nicht vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel eintreten, sondern kann durch den Herzraumverkehr in den linken Vorhof, den linken Ventrikel eintreten;
2 Da das Blut im linken Vorhof gemischt ist, sind der linke Vorhof, der linke Ventrikel und die Sauerstoffsättigung in der Hauptlunge ähnlich.
3 rechter atrialer Druck ist gleich oder größer als linker atrialer Druck, 4 selektive rechte atriale Angiographie.
6. Die selektive rechte Vorhofangiographie zeigt, dass das Kontrastmittel vom rechten Vorhof, dem linken Ventrikel, dann der Pulmonalarterie und der Aorta, dem linken Vorhof, dem linken Ventrikel und der Aorta in den linken Vorhof gelangt und der rechte Ventrikel nicht sofort entwickelt wird, so dass die rechte Position auf der rechten Seite ist. Der ventrikuläre Teil bildet einen scharfkantigen, dreieckigen, durchscheinenden Bereich, der als rechtes Ventrikel-Fensterloch bezeichnet wird und eine charakteristische Manifestation der Angiographie darstellt. Die Beziehung und Lage der Aorta und der linksventrikulären Angiographie kann das Vorhandensein oder Fehlen einer Mitralinsuffizienz bestimmen.
Diagnose
Diagnose der Trikuspidalatresie
Diagnose
Die Krankheit stellt klinische Symptome wie Purpura, Atemnot und Müdigkeit dar. Das Elektrokardiogramm zeigt die linke Achse und die linksventrikuläre Hypertrophie. Die P-Welle ist hoch und breit. Es sollte stark vermutet werden, dass es zu Trikuspidalatresie, Rechtsherzkatheterisierung und Angiographie, Ultraschall kommen kann. Eine Kardiogrammuntersuchung kann die Krankheit eindeutig diagnostizieren.
Differentialdiagnose
Bedarf an Fallot-Tetralogie, Ebstein-Fehlbildung, Aortenluxation, Lungenatresie mit ventrikulärer Septumintegrität, schwerer Lungenstenose mit rechtsventrikulärer Dysplasie, Trikuspidalstenose mit ventrikulärem Septumdefekt, einzelner Ventrikel mit Lungenstenose mit Die Stenose der Lungenarterie, der doppelte Auslass der rechten Herzkammer und die einzelne Herzkammer wurden identifiziert.
