Ektopischer Ursprung der Koronararterien
Einführung
Einführung in die Entstehung der Koronararterie Eileiter Die häufigsten Ursachen für eine koronare Ektopie liegen in der Pulmonalarterie und der Aorta. Die Ursache für die A. carotis communis und die A. innominata ist äußerst selten und geht häufig mit einer schweren Herzfehlbildung einher. Im Jahr 1885 berichtete Brooks erstmals über zwei Patienten: Der häufigste Ursprung des Eileiters war die linke Koronararterie, außerdem stammte die seltene rechte Koronararterie aus der Lungenarterie, und beide Koronararterien stammten aus der Lungenarterie Die Pulmonalarterie und die Koronalarterie oder die konische Koronalarterie gehen von der Pulmonalarterie aus. Bilaterale Koronararterien entspringen den Lungenarterien und sterben innerhalb weniger Tage nach der Geburt aufgrund schwerer myokardialer Ischämie und Hypoxie und werden klinisch selten diagnostiziert. Das Ektop der linken Koronararterie stammt aus der Lungenarterie. Die linke Koronararterie hatte ihren Ursprung in der Lungenarterie, war jedoch in ihrer Verteilung und ihrem Verlauf normal: Die Inzidenz betrug nur 1 von 300.000 Lebendgeburten und 0,26% bei angeborenen Herzerkrankungen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,0001% - 0,0002% Anfällige Menschen: gut für Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myokardischämie, Herzinsuffizienz
Erreger
Ursprung des koronaren ektopischen Ursprungs
Die Krankheit ist eine angeborene Herzkrankheit: Unter normalen Umständen werden die linken und rechten Herzkranzgefäße aus der Aorta ausgestoßen und versorgen das Herz mit Blut. Ihre Öffnungen befinden sich tief in den Aortenwurzeln. Wenn im Sinus des Aneurysmas die Befestigungslinie der Aortenklappe begrenzt ist, kann der Sinus der Aortenklappe in Sinus und Sinus unterteilt werden: Die überwiegende Mehrheit (80% -91%) der Öffnungen befindet sich im Sinus, und die anderen Öffnungen befinden sich im Sinus. Außerhalb des Sinus oder der Sinuslinie und bei Anomalien kommt es häufiger vor, dass die Koronararterie aus der Pulmonalarterie und der Aorta stammt, und einige können auch aus der Arteria carotis communis und der Arteria innominata stammen, häufig begleitet von anderen schweren Deformitäten.
Verhütung
Prävention der koronaren Ektopie
Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, daher gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, die natürliche Prognose ist schlechter, die meisten von ihnen sterben innerhalb von 2 Monaten nach der Geburt und die Fälle mit reichem kollateralen Kreislauf können bis ins Erwachsenenalter überleben, aber oft Linksventrikuläre ischämische Läsionen verschlimmern sich allmählich und sterben an chronischer Herzinsuffizienz oder plötzlichem Tod. Sobald die Diagnose klar ist, ist eine aktive chirurgische Behandlung die einzige wirksame Maßnahme, um eine weitere Verschlechterung der Krankheit zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei der Entstehung der Koronararterie Komplikationen, Myokardischämie, Herzinsuffizienz
Die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit ist hoch (es wird berichtet, dass das erste Jahr der Krankheit eine Sterblichkeitsrate von 90% aufweist.) Wenn die linke Koronararterie aus der Lungenarterie stammt, ist es wahrscheinlicher, dass sie bei Kindern eine Myokardischämie und einen Myokardinfarkt verursacht. Erschöpfung.
Symptom
Koronararterie Eileitersymptome Häufige Symptome Müdigkeit Reizbarkeit Herzklopfen Blasse Kollateralzirkulation Entwicklung Nicht-Herzfrequenz Erhöhte linksventrikuläre Hypertrophie Angina Pectoris Hepatomegalie Herzinsuffizienz
Erstens klinische Manifestationen
Das Kind kann innerhalb eines Monats nach der Geburt keine anormale Leistung zeigen und nach 2 bis 3 Monaten nach der Geburt Myokardischämie und Hypoxie zeigen. Beim Füttern oder Weinen kommt es zu Atemnot, Reizbarkeit, blassen Lippen oder Zyanose, Schwitzen und Müdigkeit. Erhöhte Herzfrequenz, Husten, Keuchen usw. können durch Angina Pectoris und Herzinsuffizienz verursacht werden.Einige Fälle mit reichlich vorhandener linker und rechter koronarer Kollateralzirkulation können Angina und chronische Herzinsuffizienz bis zum Alter von etwa 20 Jahren verzögern. Symptome, anhaltendes Murmeln sind häufig im vorderen Bereich des Patienten zu hören, und Mitralinsuffizienz ist ebenfalls schwerwiegend.
Zweitens körperliche Untersuchung
Geringes Wachstum, geringe Größe, Gewichtsverlust, vermehrte Atmung, Herzrhythmus-Expansion, Herzfrequenz-Wachstum, Hepatomegalie, Füllung der Halsvenen, Lungenerkrankungen und andere Anzeichen von Herzinsuffizienz, apikale Mitralklappe sind zu hören Schließen Sie das unvollständige systolische Rauschen, die Durchblutung der Herzkranzgefäße ist reichlich und das leise fortgesetzte Rauschen ist im vorderen Bereich zu hören.
Drittens pathologische Anatomie
Die Ektopie der Koronararterie stammt aus der Lungenarterie
1. Die linke Koronararterie stammt aus der Lungenarterie;
2. Die linke Koronararterie entspringt der Lungenarterie;
3. Der Ursprung der linken und rechten Koronararterie geht von der Lungenarterie aus;
4. Die akzessorische Koronararterie stammt aus der Lungenarterie;
5. Die Zirkumflex-Koronararterie stammt aus der Lungenarterie.
Die linke Koronararterie geht vom linken oder hinteren Sinus valvularis der Pulmonalarterie aus und ist vom Anfang an in den vorderen absteigenden Ast und den zirkumflexalen Ast von 5 bis 6 mm unterteilt. Es gibt kollaterale Zirkulationsäste zwischen der linken und rechten Koronararterie, aber die Anzahl ist gering. In verschiedenen Fällen sind Ursprung und Ast der rechten Koronararterie normal, die linksventrikuläre Hypertrophie ist stark vergrößert, der apikale Bereich des linken Ventrikels ist offensichtlicher, der linke Ventrikel ist weitgehend fibrotisch und der subendokardiale Bereich ist am stärksten ausgeprägt, häufig mit Myokardinfarktläsionen. Manchmal treten fibrotische Läsionen mit fokaler Verkalkung auf, und unter dem Endokard besteht ein unterschiedliches Ausmaß an Hyperplasie des fibroelastischen Gewebes. Aufgrund einer ausgedehnten Fibrose oder sogar Verkalkung der Papillarmuskeln sind die Papillarmuskeln gestört, und das endokardiale fibroelastische Gewebe wird durch Hyperplasie verursacht. Mitralinsuffizienz tritt häufig aufgrund von Fusion und Verkürzung und linksventrikulärer Fibrose auf, was zu einer Vergrößerung des linken Ventrikels und des Mitralanulus führt.
Viertens Pathophysiologie
Die pathophysiologischen Wirkungen des ektopischen Ursprungs der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie hängen von der Druckdifferenz zwischen systemischer Zirkulation und pulmonaler Zirkulation sowie dem Ausmaß und der Ausdehnung der Kollateralzirkulation zwischen linker und rechter Koronararterie ab Der Blutsauerstoffgehalt ist gleich, der Lungenkreislaufwiderstand ist ähnlich wie der systemische Kreislaufwiderstand, so dass die aus der Lungenarterie stammende linke Herzkranzarterie den gleichen Perfusionsdruck und die gleiche Sauerstoffversorgung wie die Aorta erhalten kann und keinen Einfluss auf die Entwicklung und das Wachstum des Fötus hat. Am zehnten Tag nahm der Lungenzirkulationswiderstand ab, der Druck der Lungenarterie sank auf den Normalwert und gleichzeitig sank die Blutsauerstoffsättigung der Lungenarterie auf etwa 70% und der Hämatokrit des Blutes von 70 auf 80% vor der Geburt auf etwa 3 Monate nach der Geburt. Etwa 40% verringerte sich der Hämoglobingehalt, so dass der ektopische Ursprung der linken Koronararterie nicht nur den Perfusionsdruck auf 2,7 ~ 6,7 kPa (20 ~ 50 mmHg) verringerte, sondern auch den Sauerstoffgehalt des perfundierten Blutes signifikant verringerte, was zur linken Koronararterie führte Unzureichende myokardiale Sauerstoffversorgung an der Spenderstelle, hypertrophe Läsionen im linken Ventrikel und subendokardiales Myokard aufgrund von Ischämie und Hypoxie Fibrose, das Überleben von Säuglingen nach der Geburt hängt von der Entwicklung der Kollateralzirkulation zwischen linker und rechter Koronararterie ab. Wenn die Kollateralzirkulation voll entwickelt ist, kann das Baby überleben, wenn die Kollateralzirkulation nicht voll entwickelt ist, kommt es zu Myokardinfarkt und Tod. Eine übermäßige Kollateralzirkulation wird von der rechten Koronararterie der Aorta abgeleitet, um den Blutfluss durch die Kollateralzirkulation in die linke Koronararterie und die Lungenarterie zu transportieren, was zu einem Links-Rechts-Shunt führt, was zu einer Herzinsuffizienz und einem Koronargefäß-Steal-Syndrom von etwa 80 führt ~ 90% der Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach der Geburt an Herzinsuffizienz oder Myokardinfarkt.Nur eine kleine Anzahl von Patienten hat eine reichliche Kollateralzirkulation zwischen den linken und rechten Koronararterien, und der Großteil des Myokards umfasst das linksventrikuläre palpebrale und das meist ventrikuläre Septum. Und die Blutversorgung der linken Ventrikelwand von der rechten Koronararterie aus kann bis ins Erwachsenenalter überleben.
Untersuchen
Untersuchung des Ursprungs der Koronarektopie
Die Hilfsuntersuchungsmethoden, die für diese Krankheit von Vorteil sind, sind:
(1) Röntgenuntersuchung der Brust: Der Herzschatten ist deutlich vergrößert, das linke Herz ist voll und gewölbt, die Spitze ist rund und stumpf und ragt nach außen zum linken Beckenkamm und bedeckt die Wirbelsäule nach hinten. Die Blutgefäße in der Lunge sind verstopft, aber die Pulsation ist schwach.
(2) Elektrokardiogramm-Untersuchung: zeigte häufig Anzeichen eines Myokardinfarkts in der vorderen Außenwand, L1- und AVL-Ableitungen zeigten eine Qr- und T-Wellen-Inversion, V5V6 zeigte eine tiefe Q-Welle, oft begleitet von einer T-Wellen-Inversion, und die linksventrikuläre Ableitung zeigte eine ST Segmenterhöhung und häufig Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie.
(3) Rechtsherzkatheterisierung: Koronare Kollateralzirkulation ist in einigen Fällen reichlich Das Blut aus der rechten Koronararterie aus der Aorta tritt in die linke Koronararterie ein und fließt dann durch die Kollateralzirkulation in die Pulmonalarterie. Daher wird der Blutsauerstoff in der Pulmonalarterie erhöht, der auf der Pulmonalarterie angezeigt werden kann. Shunt von links nach rechts, der Druck in der Lungenarterie kann ebenfalls ansteigen.
(4) Echokardiographie: Zeigt eine linksventrikuläre Vergrößerung, ist die Kontraktilität des Myokards signifikant geschwächt, und die geschnittene Echokardiographie und die Ultraschall-Puls-Doppler-Untersuchung können zeigen, dass die linke Koronararterie ektopisch von der Lungenarterie stammt.
(5) Es kann festgestellt werden, dass der Serumenzymtest die Kreatinphosphokinase, Lactatdehydrogenase und Aspartataminotransferase erhöht.
(6) Radionuklid-Myokardbildgebung: Die Myokardbildgebung mit 201TI kann zeigen, dass das Myokard nicht im Läsionsbereich des vorderen und hinteren Teils des Herzens entwickelt ist.
(7) Selektive Herzangiographie: Die kardiovaskuläre Angiographie stellt eine zuverlässige Methode zur Diagnose des ektopischen Ursprungs der Koronararterien dar. Die Aortenangiographie und die selektive rechte Koronarangiographie zeigen, dass nur eine rechte Koronararterie aus der Aorta, der rechten Koronararterie, stammt Die Arterien waren signifikant verdickt, das Kontrastmittel füllte die linke Koronararterie in entgegengesetzter Richtung und kehrte dann in die Pulmonalarterie zurück.Eine selektive linksventrikuläre Angiographie zeigte oft eine Vergrößerung der linksventrikulären Höhle, eine signifikante Verringerung der linksventrikulären Kontraktionsfähigkeit und eine selektive linksventrikuläre anterioren Wanddysfunktion. Die Diagnose einer Mitralklappeninsuffizienz ist hilfreich: In einigen Fällen kann sich die linke Koronararterie entwickeln, wenn das Kontrastmittel in die Lungenarterie injiziert wird.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Ursprungs der Koronararterie ektop
Diagnose
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differentialdiagnose
Diese Krankheit manifestiert sich als kongestive Herzinsuffizienz bei Kindern mit Beginn und muss von endokardialer Fibroelastose sowie von primärer dilatativer Kardiomyopathie, Koronaraneurysma, Kawasaki-Krankheit und Kontinuität der präkardialen Region unterschieden werden. Identifikation wie Lärm.
I. Endokardiale Fibroelastose
Die endokardiale Fibroelastose (EFE), auch Endokardsklerose genannt, ist für ihre Ätiologie nicht bekannt und stellt eine häufige Form der primären Kardiomyopathie bei Kindern dar. Sie wird auch als primäre endokardiale elastische Faser bezeichnet. Hyperplasie, angeborene Herzkrankheit wie Aortenkoarktation, Aortenstenose, Aortenklappenatresie und andere endokardiale Fibroelastose, sogenannte sekundäre endokardiale Fibroelastose, deren klinische Bedeutung vom Original abhängt Herzfehlbildungen, klinische Manifestationen von Herzinsuffizienz, treten häufig nach Infektionen der Atemwege auf.
1. Allgemeine Symptome können je nach Schwere der Symptome in drei Typen eingeteilt werden:
(1) fulminant: plötzlicher Krankheitsbeginn, plötzliche Dyspnoe, Erbrechen, Verzehrsverweigerung, periorale Zyanose, Erblassen, Reizbarkeit, Tachykardie, vereinzeltes Keuchen oder trockene Rassen in der Lunge, auch Lebervergrößerung Sichtbares Ödem, beide Anzeichen von Herzinsuffizienz, eine kleine Anzahl von Kindern mit kardiogenem Schock, sichtbarer Reizbarkeit, blassem Teint, kalten Gliedmaßen und beschleunigtem Puls und schwachen Symptomen, das Alter dieser Art von Krankheit beträgt mehr als 6 Monate Kann plötzlichen Tod verursachen.
(2) akuter Typ: Beginn ist auch schneller, aber die Entwicklung von Herzinsuffizienz ist nicht so scharf wie die fulminante, oft durch Lungenentzündung, begleitet von Fieber, feuchten Ralen in der Lunge kompliziert, entwickeln einige Kinder Gehirn aufgrund des Falls der Wand Thrombus Embolie, etc., die meisten starben an Herzinsuffizienz, eine kleine Anzahl von Behandlungen kann gelindert werden.
(3) Chronischer Typ: Die Krankheit ist etwas langsam, das Alter ist mehr als 6 Monate, die Symptome sind akut, aber der Fortschritt ist langsam, einige Kinder Wachstum und Entwicklung sind beeinträchtigt, können nach der Behandlung gelindert werden, leben bis zum Erwachsenenalter, sondern auch aufgrund von Rezidiven Tod bei Herzinsuffizienz.
Zweitens primäre dilatative Kardiomyopathie
Dieser Typ ist gekennzeichnet durch eine links- oder ventrikuläre oder bilaterale ventrikuläre Vergrößerung, begleitet von Herzhypertrophie, ventrikulärer systolischer Dysfunktion, mit oder ohne Herzinsuffizienz, ventrikuläre oder atriale Arrhythmie ist häufiger, der Zustand wird zunehmend verschlimmert Der Tod kann in jedem Stadium der Krankheit und in jedem Alter eintreten, ist jedoch meist im mittleren Alter und setzt nur langsam ein. Das Herz wird bei der Erstuntersuchung vergrößert und die Herzfunktion wird ohne bewusstes Unbehagen ausgeglichen. Nach einer gewissen Zeit treten die Symptome allmählich auf. Dieser Zeitraum kann manchmal mehr als 10 Jahre betragen. Die Symptome sind hauptsächlich Herzinsuffizienz. Unter diesen sind Kurzatmigkeit und Ödeme am häufigsten. Sie sind anfangs nach Wehen oder Erschöpfung ängstlich und haben dann Kurzatmigkeit bei milden Aktivitäten oder in Ruhephasen. Paroxysmale Reizbarkeit in der Nacht, aufgrund des niedrigen Herzzeitvolumens, Patienten fühlen sich oft schwach, körperliche Untersuchung sehen Herzfrequenzbeschleunigung, apikaler Schlag nach links und unten, es kann zu einem anhebenden Pulsschlag kommen, Herzgeräusche nach links, die sich ausdehnen, können oft den dritten Ton hören Oder das vierte Geräusch, wenn die Herzfrequenz schnell ist, handelt es sich um ein galoppierendes Pferd. Aufgrund der Vergrößerung der Herzkammer kann es zu einem systolischen Rauschen kommen, das durch die relative Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz verursacht wird. Nach der Linderung ist der Blutdruck meist normal, im fortgeschrittenen Fall ist der Blutdruck jedoch niedriger, der Pulsdruck ist gering und der diastolische Blutdruck kann bei Herzinsuffizienz leicht erhöht werden.Das Auftreten eines alternierenden Pulses deutet auf eine Linksherzinsuffizienz hin, der Puls ist oft schwach und die Basis des zweiten Pulses ist eine Herzinsuffizienz. Bei fortgeschrittenen Patienten kann es zu Rallyes, Lebervergrößerung bei Rechtsherzinsuffizienz, Ödemen der unteren Extremitäten, Pleuraerguss und Aszites kommen, es können verschiedene Arrhythmien als Erst- oder Hauptleistung und eine Vielzahl von Herzrhythmen auftreten Die Kombination von Anomalien und der Bildung eines komplexeren Herzrhythmus kann wiederholt auftreten, manchmal sehr hartnäckig, stark atrioventrikulär blockiert, Kammerflimmern, Sinusblockierung oder Pause kann zu A-S-Syndrom führen, das eine der Todesursachen ist. Es gibt immer noch Embolien im Gehirn, in den Nieren, in der Lunge usw.
Drittens Kawasaki-Krankheit
Die Krankheit ist eine akute systemische Vaskulitis, die eine Entzündung der Blutgefäßwand darstellt und zu einer Vasodilatation (Aneurysma) führen kann, die hauptsächlich die Herzkranzarterie (die das Herz versorgenden Blutgefäße) betrifft. Nicht alle Patienten entwickeln jedoch ein Aneurysma. Die meisten Patienten zeigen akute Symptome ohne Komplikationen.
Die Krankheit beginnt sich als unerklärliche Hyperthermie zu manifestieren, die mindestens 5 Tage dauert, das Kind ist oft sehr gereizt, Fieber kann von oder nach einer Bindehautentzündung (Augenverstopfung) begleitet werden, kein Hautausschlag mit Sekreten oder Sekreten kann mehr sein Sorten wie Masern oder scharlachrote Hautausschläge, Urtikaria, Papeln usw. verteilen sich hauptsächlich auf Rumpf und Gliedmaßen und treten häufig im analen Perinealbereich auf.
Orale Veränderungen erscheinen als Lippenfarbe leuchtend rot, rissig, Zungenverstopfung, oft als "Yangmei-Zunge" bezeichnet, und Rachenverstopfung kann durch Hände und Füße beeinflusst werden, die sich nach diesen Leistungen als Palmen- und Plantarverstopfung und Schwellung manifestieren (etwa zwei bis drei Wochen). Es tritt ein charakteristisches Abschälen der Finger- und Zehenenden auf.
Bei mehr als der Hälfte der Patienten liegt ein vergrößerter Lymphknoten im Nacken vor, in der Regel ein einzelner Lymphknoten mit einem Durchmesser von mindestens 1,5 cm.
Manchmal, andere Symptome wie Gelenkschmerzen und / oder Gelenkschwellung, Bauchschmerzen, Durchfall, Reizbarkeit und Kopfschmerzen können auch gesehen werden, dass eine Herzbeteiligung die schwerwiegendste Manifestation der Kawasaki-Krankheit ist, weil es zu langfristigen Komplikationen führen kann, können Sie Herzgeräusche, Herzrhythmusstörungen finden Oder echokardiographische Anomalien, die Schichten des Herzens können ein gewisses Maß an Entzündungsreaktion haben, nämlich Perikarditis (Entzündung der das Herz umgebenden Membran), Myokarditis (Entzündung des Myokards) und Klappenbeteiligung, das Hauptmerkmal dieser Krankheit ist jedoch Die Bildung von Koronaraneurysmen.
