hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
Einführung
Einführung in die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie wurde als subaortale Muskelobstruktion bezeichnet. 1952 berichtete Davies, dass fünf seiner Brüder und Schwestern an der Krankheit litten und drei von ihnen plötzlich starben. Im Jahr 1958 beschrieb Teae eine Hypertrophie des Ventrikelseptums, die viel dicker war als die linksventrikuläre freie Wand. Die Kardiomyozyten sind dick und kurz, die Anordnung ist ungeordnet und die laterale Verbindung zwischen den Zellen wird als asymmetrische ventrikuläre Septumhypertrophie bezeichnet. Es wird nach 1960 als eine Art der primären Kardiomyopathie angesehen und stellt etwa 20% aller Arten von Kardiomyopathie dar. Es wird als idiopathische obstruktive Kardiomyopathie, idiopathische hypertrophe Aortenstenose oder Hypertrophie bezeichnet. Typ obstruktive Kardiomyopathie. Ungefähr 30% der Fälle haben eine Familienanamnese und können genetische Faktoren haben. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: häufiger bei älteren Menschen über 50 Jahre Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie, Endokarditis, plötzlicher Tod
Erreger
Ursachen der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie
Genetisch (25%):
Es gibt möglicherweise viele Familienmitglieder, die auf einen Zusammenhang mit der Vererbung schließen lassen. Matsumori stellte fest, dass die Erkennungsrate von HLADRW4 73,3% betrug und die Erkennungsrate der Kontrollgruppe äußerst niedrig war. Das HLADR-System ist eines der genetischen Gene, das die Immunantwort reguliert. Die Krankheit hängt mit der Vererbung zusammen.
Endokrine Störungen (15%):
Patienten mit dystrophischen Zelltumoren weisen eine stärkere hypertrophe Kardiomyopathie auf Die intravenöse Infusion einer großen Menge von Noradrenalin kann eine Myokardnekrose verursachen Im Tierversuch kann die intravenöse Infusion von Katecholamin eine Hypertrophie des Herzens verursachen. Verursacht.
Verhütung
Vorbeugung gegen hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
Der Krankheitsverlauf ist langsam, die Prognose ungewiss und kann über viele Jahre stabil sein. Sobald Symptome auftreten, können sie sich jedoch allmählich verschlechtern. Plötzlicher Tod und Herzinsuffizienz sind die Haupttodesursachen. Plötzlicher Tod ist bei Kindern und Jugendlichen häufiger. Sein Auftreten hängt mit körperlicher Aktivität zusammen, mit oder ohne Symptome oder Verstopfungen, hohe Dicke der Ventrikelwandmuskulatur, plötzlicher Tod in der Familienanamnese, anhaltende ventrikuläre Tachykardie sind ein Risikofaktor für plötzlichen Tod, mögliche Mechanismen des plötzlichen Todes, einschließlich schneller ventrikulärer Arrhythmien, Sinusknotenläsionen und Herzleitungsstörungen, Myokardischämie, diastolische Dysfunktion, Hypotonie, die beiden wichtigsten, das Auftreten von Vorhofflimmern kann Herzinsuffizienz fördern, eine kleine Anzahl von Patienten mit Komplikationen wie infektiöse Endokarditis oder Embolie.
Komplikation
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Komplikationen, Herzrhythmusstörungen, Endokarditis, plötzlicher Tod
Komplikationen einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie sind:
(1) Arrhythmie: Häufiger, wenn ventrikuläre Arrhythmien und Vorhofflimmern behandelt werden müssen.
(2) Endokarditis: Die Inzidenz ist aufgrund der Anhaftung von Bakterien im Blut an der Durchblutungsstörung im Herzen wie der Aortenklappe und der Mitralklappe gering.
(3) Herzblock: Kann im Sinusknoten auftreten und atrioventrikulären Knoten, häufiger, ist auch einer der Faktoren, die die medikamentöse Behandlung beeinflussen.
(4) plötzlicher Tod: weniger, es kann keine Anzeichen haben, systematische Bewertung kann helfen, solche Hochrisikopatienten zu identifizieren, aber es ist die schwerwiegendste Komplikation der hypertrophen Kardiomyopathie, ventrikuläre Tachykardie durch ventrikuläre Tachykardie ist die häufigste Schwere Bradykardie ist auch ein Faktor, der nicht ignoriert werden kann.
Symptom
Symptome einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie Häufige Symptome Wasserrauschen nach der Geburt, Angina pectoris, systolisches Rauschen, viszerale Obstruktion, Herzklopfen, Herzstruktur, Anomalie, Schwindel, Schwindel, myokardiale Grauheit und Entspannung
Klinische Manifestation
Zu den klinischen Symptomen zählen Atemnot, Ohnmacht oder Schwindel sowie postoperative Angina pectoris. Ähnlich wie bei einer Aortenstenose weisen etwa 10% der Fälle Herzklopfen oder systemische Embolien auf, die auf paroxysmales oder anhaltendes Vorhofflimmern zurückzuführen sind, sowie Herzstauungen in fortgeschrittenen Fällen. Versagen, Sitzatmung und Lungenödem. Häufige Anzeichen sind apikale Schläge, Verschiebung nach links, gemeinsame Hebeimpulse oder Doppelimpulse Der untere sternale linke Rand oder apikale Bereich ist im mittleren systolischen Rauschen zu hören, das auf die Herzbasis übertragen wird und häufig von Zittern begleitet wird Im Falle einer Mitralinsuffizienz zeigt die apikale Region ein vollständiges systolisches Rauschen, der zweite Herzton teilt sich und der dritte Herzton oder der vierte Herzton sind ebenfalls zu hören, aber der systolische strahlähnliche Ton ist nicht zu hören, und die periphere arterielle Stoßwelle ist stark. Die Fluchtwelle ist klein, ähnlich dem Wasserpuls.
Untersuchen
Untersuchung der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie
Die Untersuchungsmethoden, die bei der Diagnose dieser Krankheit hilfreich sind, sind:
(1) Röntgenuntersuchung der Brust: Der Herzschatten ist vergrößert, der linke Ventrikel ist vergrößert, aber es gibt keine Anzeichen einer aufsteigenden Aortenvergrößerung oder Verkalkung des Klappenblattes. Im fortgeschrittenen Fall können sich auch das linke Atrium und der rechte Ventrikel vergrößern und die Blutgefäße im Lungenfeld sind stagnierend.
(2) Elektrokardiogramm-Untersuchung: zeigt linksventrikuläre Hypertrophie und Belastung, manchmal treten abnormale Q-Wellen in der vorderen AVL- und I-Ableitung auf, und in einigen Fällen zeigen sich vollständige Rechts-, Links- oder Vorderastblöcke und linksatriale Hypertrophie .
(3) Herzkatheteruntersuchung: Die Herzkatheteruntersuchung kann Anzeichen eines erhöhten Lungenarteriendrucks oder einer Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts zeigen. Die linksventrikuläre Katheteruntersuchung zeigt einen signifikanten Anstieg des linksventrikulären enddiastolischen Drucks und der systolischen Phase zwischen dem linksventrikulären Lumen und dem Abflusstrakt. Die Druckgradienten-, Aorten- oder peripheren Arteriendruckwellenform zeigten einen raschen Anstieg im aufsteigenden Ast, zeigten einen doppelten Peak, dann langsam abfallenden, verringerten Aortenpulsdruck nach ventrikulärer Extrasystole, unter Einnahme von Nitroglycerin, Isoamylnitrit, Isoproterenol Prime, Digitalis und körperliche Arbeit und Valsalva-Aktion nach Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels, erhöhte Obstruktion des linksventrikulären Ausflusses, kann zu erhöhter Akustik und erhöhtem Kontraktionsdruckgradienten führen.
(4) Die selektive linksventrikuläre Angiographie kann das ventrikuläre Septum in der vorderen oberen Hypertrophie des Abflusstrakts und das anteriore Mitralklappenblatt in der hinteren Wand des Abflusstrakts zeigen, die linksventrikuläre Höhle ist gekrümmt und das linksventrikuläre Volumen ist am Ende der Kontraktion klein und der Papillarmuskel ist dick.
(5) Die linksventrikuläre Angiographie kann weiterhin feststellen, ob eine Mitralinsuffizienz vorliegt. Erwachsene Patienten sollten für die Koronarangiographie herangezogen werden, um das Vorhandensein oder Fehlen von Koronararterienläsionen zu verstehen.
(6) Echokardiographie: zeigte eine signifikante Verdickung der linken Ventrikelwand, ein Ventrikelseptum, das dicker als die hintere Ventrikelwand ist, eine kleine linke Ventrikelhöhle, eine Stenose des Abflusstrakts und eine Systole der vorderen Mitralklappe.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie
Patienten mit ventrikulärer Ausflussbehinderung haben charakteristische klinische Manifestationen und sind nicht schwer zu diagnostizieren.Echokardiographie ist eine äußerst wichtige nicht-invasive Diagnosemethode, die sowohl für obstruktive als auch für nicht-obstruktive Patienten hilfreich ist. Eine Herzkatheteruntersuchung mit 18 mm und mitralem systolischem Fortschritt, die ausreicht, um zwischen obstruktiven und nicht-obstruktiven Fällen zu unterscheiden, zeigte, dass die Druckdifferenz des linksventrikulären Abflusstrakts eine Diagnose begründen kann. Eine ventrikuläre Angiographie ist auch für die Diagnose am linken sternalen linken Rand klinisch wertvoll Das systolische Rauschen sollte diese Krankheit berücksichtigen, wobei die Beeinflussung der Hämodynamik durch physiologische oder medikamentöse Wirkung sowie die Beobachtung der Veränderung des Rauschens für die Diagnose hilfreich sind.
(1) Ventrikulärer Septumdefekt: Das systolische Rauschen ist ähnlich, aber es ist eine vollständige Systole, und es gibt kein Rauschen im apikalen Bereich. Echokardiographie, Herzkatheterisierung und Herz-Kreislauf-Angiographie können unterschieden werden.
(B) Aortenstenose: Symptome und Gemurmel ähneln sich, aber das Gemurmel ist höher, und im Bereich der Aortenklappe ist häufig ein Quetschgeräusch zu hören, das zweite Geräusch ist abgeschwächt, möglicherweise tritt ein frühes diastolisches Gemurmel auf, Röntgenbild zeigt die aufsteigende Aorta Dilatation, physiologische Bewegungen oder Arzneimittelwirkungen haben nur geringe Auswirkungen auf das Murmeln: Die Katheterisierung des linken Herzens zeigt, dass der systolische Druckunterschied vor und nach der Aortenklappe besteht, und die Echokardiographie kann die Läsion identifizieren.
(C) rheumatische Mitralinsuffizienz: Das Murmeln ist ähnlich, aber meistens während der gesamten systolischen Periode verstärkt eine Vasokonstriktion oder Hocke das Murmeln, häufig begleitet von Vorhofflimmern. Das linke Atrium ist größer. Die Echokardiographie zeigt keinen ventrikulären Septumdefekt .
(4) Koronare Herzkrankheit Angina pectoris: ST-T-Veränderungen und abnormale Q-Wellen im Elektrokardiogramm sind bei beiden häufig, aber die koronare Herzkrankheit weist kein charakteristisches Murmeln, eine Multi-Verbreiterung der Aorta oder Verkalkung, Bluthochdruck und Hyperlipidämie auf; Echokardiographie Das interventrikuläre Septum ist nicht verdickt, es kann jedoch zu segmentalen Wandbewegungsstörungen kommen.
