vollständiger pulmonalvenöser Rückfluss
Einführung
Einführung in die vollständige pulmonale venöse Rückkehr Die vollständige pulmonalvenöse Rückkehr bezieht sich auf das Venensystem, das nicht in den linken Vorhof, sondern in den rechten Vorhof oder in den systemischen Kreislauf eintritt. Es besteht häufig zusammen mit einem Vorhofseptumdefekt. Die Inzidenzrate macht 1,5 bis 2% der angeborenen Herzerkrankungen aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0005% (1,5 bis 2% bei angeborenen Herzerkrankungen) Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenödem, pulmonale Hypertonie, Arrhythmie, Mangelernährung
Erreger
Komplette pulmonalvenöse Rückkehr
Der Ursprung der Lunge wird vom Vorderdarm abgeleitet: Der pulmonale Gefäßplexus wird vom viszeralen Venenplexus abgeleitet und fließt in die Hauptvene, die Nabelvene und die Eigelbvene C1 ist in zwei Teile geteilt, in die linke und die rechte Lunge, die venöse nachexpandierte gemeinsame Lungenvene wird in das vergrößerte linke Atrium absorbiert, so dass die vier Lungenvenen alle im linken Atrium offen sind und von den systemischen Venen getrennt sind, und die Lungen erscheinen. Die Verbindung der gemeinsamen Vene und des linken Vorhofs ist nicht entwickelt, sondern mit der Hauptvene, der Nabelvene oder der Eigelbvene verbunden, was verschiedene Arten von Lungenfehlbildungsverbindungen verursacht, wobei der häufigste der Zufluss in die Vena innominata oder in die Sinus coronarius ist.
Pathologie
Entsprechend der Verbindungsstelle der Lungenvenenfehlbildung unterteilt Darling die vollständige pulmonale venöse Rückbildung in vier Typen: 1 Herztyp macht 55% aus. Die Lungenvenen gehen im hinteren linken Vorhof ineinander über und laufen dann durch die vertikale Vene in die linke Vena innominata ab, manchmal in die obere Vena cava oder in eine ungerade. Venöse, vertikale Venen münden in die Vena innominata vor der linken Lungenarterie und dem linken gemeinsamen Bronchus, wo eine Kompression zu einer Obstruktion des venösen Rückflusses führen kann: 2 Der intrakardiale Typ macht 30% aus, alle Lungenvenen werden direkt in den rechten Vorhof eingeführt oder durch die Lungenvene in die Herzkranzgefäße abgeleitet Intravenöser Sinus, Obstruktion kann zwischen dem gesamten Stamm der Pulmonalvene und der Koronarsinus auftreten, 3 Subkardialtyp entfallen 12%, alle Pulmonalvenen treffen sich auf der Rückseite des Herzens und passieren dann die vertikale Vene, um durch den Zwerchfell-Hiatus der Speiseröhre in die Pfortader, die Vena cava inferior oder den Venenkatheter zu gelangen. Das zurückfließende Blut gelangt durch das hochohmige hepatische Gefäßbett zum rechten Vorhof oder zur vertikalen Vene, was zu einer Obstruktion der Lungenvene führen kann. 4 Mischtypen machen 3% aus, alle Lungenvenen gelangen über verschiedene Kanäle, subkardialen Typ und Mischtyp in den rechten Vorhof Die meisten von ihnen sterben bei Säuglingen und Kleinkindern, etwa 75% der Patienten mit vollständigem Lungenvenenrückfluss haben ein Foramen ovale-Patent, 25% Beim Vorhofseptumdefekt vergrößert das rechte Atrium, der rechte Ventrikel häufig die Hypertrophie, die Lungenarterie vergrößert sich, der Druck steigt an, das linke Atrium ist kleiner, und die Lungenvenenobstruktion tritt am häufigsten beim subkardialen Typ auf, der nach dem Herztyp am zweithäufigsten ist, und ihr Vorkommen kann bis zu 50% betragen Zu den kardialen Gefäßmissbildungen zählen Ductus arteriosus, Aortenkoarktation, permanenter arterieller Stamm, Aortenluxation, Einzelventrikel, Lungenatresie, Fallot-Tetralogie und doppelter Auslass des rechten Ventrikels.
Pathophysiologie
Bei Patienten mit vollständiger anomaler Lungenvenendrainage gelangt das gesamte Lungenvenenblut in den rechten Vorhof, und das Blut im rechten Vorhof muss über das Foramen ovale oder den Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof fließen. Andernfalls ist es nach der Geburt sehr tot, und der rechte Vorhof erhält den Lungenkreislauf. Der gesamte Blutfluss zum Herzen, der Blutfluss ist extrem erhöht, und der Patient mit dem Foramen ovale hat einen kleinen Durchgang zwischen dem Vorhof, und das Blut aus der Hohlvene und der Lungenvene wird in den linken Vorhof und dann in den linken Vorhof gemischt. Systemische Durchblutung, so dass es in der Klinik eine milde Purpura gibt, aber der Blutfluss in der rechten Herzkammer und der Lungenkreislauf groß ist und der Druck in der Lungenarterie erhöht ist. Die meisten von ihnen sterben innerhalb weniger Monate nach der Geburt an Rechtsherzversagen. Der Vorhofseptumdefekt ist groß und das linke Atrium tritt in den linken Vorhof ein. Der Blutfluss in den Vorhöfen ist stärker, die Purpura ist offensichtlich und die pulmonale Hypertonie verzögert sich Die meisten Patienten können länger als 1 Jahr überleben Die Patienten mit pulmonaler venöser Refluxobstruktion leiden an schwerer Purpura, Lungengefäßstagnation und Lungenödem und die meisten sterben mehrere Wochen nach der Geburt.
Verhütung
Komplette Lungenvenenrückflussverhütung
90% der Patienten mit vollständigem Lungenvenenrückfluss sind innerhalb eines Jahres nach der Geburt verstorben. Unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose einer Lungenvenenobstruktion ist eine sofortige chirurgische Behandlung erforderlich. Patienten mit Lungenvenenobstruktion werden mit innerer Medizin und einem Ballonkatheter behandelt, um den atrialen Septumkanal zu vergrößern und verstopft zu machen Wenn die Herzinsuffizienz unter Kontrolle ist, kann die radikale Operation für kurze Zeit unterbrochen werden.
Komplikation
Komplette Komplikationen der Lungenvenenretoure Komplikationen Lungenödem Lungenhypertonie Arrhythmie Mangelernährung
Komplette anomale pulmonale Venendrainage stellt eine seltene Form der zyanotischen angeborenen Herzkrankheit dar. Wenn sie nicht behandelt wird, sterben 75% der Kinder innerhalb eines Jahres nach der Geburt, aber die Prävention und Behandlung von postoperativen Komplikationen soll die Erfolgsrate der Operation verbessern. Einer der Schlüssel, die postoperativen Komplikationen, die durch die Krankheit leicht kompliziert werden, sind die folgenden:
1, Lungenödem
Lungenödeme können durch Linksherzinsuffizienz, geringe Entwicklung des linken Herzens, übermäßige Flüssigkeitszufuhr im Körper, zu geringes anastomöses Stoma, Auswirkungen der extrakorporalen Zirkulation und Obstruktion der Lungenvenen verursacht werden. Die Größe der Anastomose ist ein wichtiger Faktor, der das postoperative Ergebnis beeinflusst. Es ist 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm für ältere Kinder und Erwachsene.Wenn die klinisch postoperativen Kinder einen rosa blutigen Auswurf haben, nimmt der Oxygenierungsindex ab und die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Zunahme der doppelten Lungendichte, was auf das Vorhandensein eines Lungenödems hinweist. .
2, pulmonale Hypertonie
Postoperative pulmonale Hypertonie hat oft unterschiedliche Grade klinischer Manifestationen, die sich in Hepatomegalie, verminderter Urinausscheidung, kalten Gliedmaßen, erhöhter Herzfrequenz, gleichzeitigem Anstieg des pulmonalen arteriellen Drucks und des systemischen Kreislaufdrucks äußern können, sobald der pulmonale arterielle Druck den systemischen Kreislaufdruck übersteigt, dann den systemischen Kreislaufdruck Abnahme, das heißt das Auftreten einer pulmonalen Hypertonie-Krise, daher sollten so bald wie möglich Maßnahmen ergriffen werden, um zu verhindern, dass, wenn das Kind das Beatmungsgerät unterstützt, insbesondere innerhalb von 48 Stunden nach der Operation die Absaugung unter vollständiger Muskelentspannung und Sedierung durchgeführt werden muss Schonend, versuchen Sie, die Reizung zu reduzieren. Das Blutgas sollte in einem angemessenen Hyperventilationszustand (PCO2 25 ~ 35 mmHg) gehalten werden, Hypoxie verhindern, die Azidose rechtzeitig korrigieren und Medikamente gegen arteriellen Lungendruck mit Tolazolin, Alprostadil usw. reduzieren.
3, Herzrhythmusstörungen
Bei Kindern kann es nach der Operation zu vielen Arten von Arrhythmien kommen. Mögliche Ursachen sind eine fehlerhafte Operation, ein Myokardödem, ein Säure-Basen-Ungleichgewicht und ein Elektrolyt-Ungleichgewicht. Eine fehlerhafte Operation im Atrium kann zu Arrhythmien führen, bei denen die Herzfrequenz verlangsamt wird. Daher sollte die Herzschrittmacherleitung während der Operation routinemäßig platziert werden, und die Arrhythmie mit langsamer Herzfrequenz kann vorübergehend stimuliert werden.
4, geringes Herzzeitvolumen (geringes Herzzeitvolumen-Syndrom)
Mögliche Ursachen für ein niedriges Herzzeitvolumen nach der Operation sind ein unzureichender intraoperativer Myokardschutz, eine Verletzung durch Myokardischämie und -reperfusion, eine geringe Entwicklung des linken Herzens und eine übermäßige Herzbelastung Sollte das Auftreten eines niedrigen Herzzeitvolumens verringern, wenn die Leistung verringert wird, sollte unverzüglich die Unterstützung der Herzfunktion verstärkt werden, wie beispielsweise die routinemäßige Anwendung von Dopamin und Dobutamin, niedrig dosiertem Adrenalin oder Milrinon bei Kindern mit schlechter Herzfunktion; Die Flüssigkeitsmenge, die dem zentralvenösen Druck und dem verbleibenden atrialen Druck zum Wiederauffüllen entspricht, stärkt bei Bedarf das Diuretikum, um die Herzbelastung zu verringern. Verwenden Sie polarisierte Flüssigkeit und 1,6-Diphosphat-Fructose, um den Herzmuskel zu schützen und den Herzstoffwechsel zu verbessern.
5, Lungenentzündung
Die Hauptursache für eine postoperative Lungeninfektion hängt mit einer langfristigen Beatmungsunterstützung, Mangelernährung und einem geringen Widerstand zusammen.Wenn die postoperative Pflegefunktion stabil ist, sollte das Beatmungsgerät so bald wie möglich evakuiert und die Ernährungsunterstützung verstärkt werden, um einer Lungeninfektion vorzubeugen. Wichtig
Symptom
Symptome eines vollständigen anomalen pulmonalen venösen Reflux Häufige Symptome Intravenös anhaltender Blutfluss, Atemnot, schnelles Wachstum, systolisches Rauschen, Pulsieren, Pulsieren, Purpura (Zeh), Herzfehlbildung, Rechtsherzinsuffizienz
Bei Patienten mit vollständigem Lungenvenenrückfluss war der Lungenkreislaufdruck signifikant erhöht.Alle Patienten zeigten, unabhängig vom Alter, obstruktive pathologische Veränderungen in den Lungenarterien.
Die Symptome des Patienten hängen vom Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Obstruktion der Lungenvenen, der Größe der Herzkammer und anderer gleichzeitig auftretender Herzfehlbildungen ab. Lungenhypertonie und Rechtsherzinsuffizienz treten früh in der Herzkammer auf. Die Symptome entwickeln sich schnell und die Krankheit ist schwerwiegend. Die Lungen sind nicht obstruiert. Größere pulmonale Hypertonie tritt später auf, aber Zyanose ist offensichtlich, die Krankheit entwickelt sich langsam, das Baby wächst langsam, die Atmung ist kurz, der Herzschlag und die leichte Zyanose sind falsch diagnostiziert, da Lungenentzündung und Atemnotsyndrom, kann die körperliche Untersuchung manchmal kein spezifisches Geräusch sein Im zweiten Interkostalraum des linken Brustbeins drückt sich ein haarartiges, strahlartiges Geräusch zusammen, der zweite Sinus der Pulmonalklappe ist gespalten und hyperthyreotisch, am linken unteren Rand des Brustbeins kann ein diastolisches Rumpeln zu hören sein, und die Herzgeräuschzone ist vergrößert. Beim Anheben der Pulsation ist der Schlag (Zehen) im Allgemeinen leichter.
Untersuchen
Komplette pulmonalvenöse Rückkehr
(1) Röntgenfilme zeigten einen erhöhten Lungengefäßschatten, eine vollständige Lungenstenose, eine Vergrößerung des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofs sowie eine Fehlbildung in der linken oberen Hohlvene. Der Schatten des oberen Mediastinums war verbreitert und der gesamte Herzschatten war "8" -förmig.
(2) Die Elektrokardiogrammuntersuchung zeigte, dass die elektrische Achse nach rechts vorgespannt war, der rechte Ventrikel und der rechte Vorhof hypertrophisch waren und manchmal ein unvollständiger Rechtsschenkelblock vorlag.
(3) Rechtsherzkatheter und selektive Lungenangiographie zeigten, dass der Blutsauerstoffgehalt des venösen Lungenblutes in das venöse Blut anstieg, der Sauerstoffgehalt des peripheren arteriellen Blutes abnahm, der rechte Vorhofdruck anstieg oder normal war und der Herzkammerkanal kleiner war. Der atriale Druckgradient ist höher als der des linken Vorhofs.Patienten mit pulmonaler Venenobstruktion haben einen signifikant erhöhten Druck in der rechten Herzkammer und der Lungenarterie.Der pulmonale Kapillardruck ist höher als der mittlere Druck im linken Vorhof.Die selektive pulmonale Angiographie kann abnormale Lungenvenen und abnormalen Reflux zeigen. Obstruktion der Lungenvene und kombinierte Fehlbildungen der Herzgefäße.
(4) Bei der Cut-to-Face-Echokardiographie und Doppler-Untersuchung kann festgestellt werden, dass das linke Atrium kein pulmonalvenöses Ostium aufweist, das rechtsventrikuläre diastolische Volumen überlastet ist und das Echo des interatrialen Septums unterbrochen ist. Die Pulot-Untersuchung kann einen abnormal verbundenen Blutfluss und einen Shunt zwischen rechtem Vorhof und linkem Vorhof anzeigen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der kompletten Lungenvenenretour
Die Diagnose dieser Krankheit ist eindeutig und muss bei Bedarf von anderen angeborenen Herzerkrankungen unterschieden werden.Die wichtigste klinische Diagnose ist die Diagnose eines Vorhofseptumdefekts.Der Grund, warum diese Krankheit leicht als Vorhofseptumdefekt diagnostiziert werden kann, ist folgender:
1. Eine vollständige anomale pulmonalvenöse Rückkehr ist sehr selten, was für Kliniker leicht zu berücksichtigen ist. Es wird berichtet, dass dies für Herzchirurgen nicht ausreicht, um über einige abnormale Anzeichen Bescheid zu wissen (wie Zyanose nach Aktivität, Verbreiterung des Herzschattens im oberen Mediastinum usw.). Es hängt auch mit der mangelnden Erfahrung der Ärzte zusammen.
2. Es gibt Ähnlichkeiten zwischen den beiden Krankheiten in den Symptomen und Zeichen, insbesondere im Fall eines Vorhofseptumdefekts mit kleiner Öffnung und offensichtlicher Zyanose. Die Röntgenuntersuchung weist keinen typischen "8" -förmigen Herzschatten auf, und der unerfahrene Kliniker ist leicht. Fehldiagnose, Ultraschall sollte zu diesem Zeitpunkt überprüft werden, um Fehldiagnose zu verhindern.
