Ewing-Sarkom
Einführung
Einführung in das Ewing-Sarkom Das Ewing-Sarkom (Ewing-Sarkom), auch undifferenziertes Retikulom genannt, ist ein primitiver bösartiger Tumor des Knochens, der aus dem Knochenmark stammt. Ewing (1921) berichtete erstmals, dass es als "diffuses Hämangioendotheliom des Knochens" bezeichnet wurde. Später glaubte Oberling (1928), es stamme aus retikulären Zellen des Knochenmarks und nannte es "retikuläres Sarkom". Allerdings waren sich die Menschen in ihren Geweben seit langem uneinig. Die Literatur wurde immer nach Nachnamen benannt. Gegenwärtig wurde das Ewing-Sarkom erkannt. Ist ein unabhängiger Knochentumor, aber es gibt immer noch unterschiedliche Meinungen über seine Quelle und Natur, wie Mesenchymzellen, Osteoblasten, die 10% bis 14,2% der bösartigen Knochentumoren ausmachen, aber diese Krankheit ist in China selten. Das Erkrankungsalter tritt bei Jugendlichen häufiger auf, bei Männern etwas häufiger zu einem frühen Zeitpunkt, und es kann zu Lungenmetastasen kommen, die eine schlechte Prognose haben, aber empfindlich auf Strahlentherapie reagieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% -0,005% Anfällige Bevölkerung: Das Erkrankungsalter ist bei Jugendlichen häufiger und bei Männern häufiger. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Pleuraerguss
Erreger
Ewing-Sarkom-Ätiologie
Ursache:
Die Ursache ist nicht klar und kann mit radioaktiven und genetischen Faktoren zusammenhängen.
Pathologie
(1) Mit bloßem Auge gesehen: Tumore treten hauptsächlich im Rumpf auf und breiten sich von der Mitte des Rückgrats bis zur Metaphyse aus und werden vom Fleisch zerstört. Der Tumor ist knötchenförmig, weich in der Textur, ohne Kapsel, grau in weiß und blutend oder nekrotisch in einigen Bereichen. Dunkelrot oder braun kann nach einer Tumornekrose eine Pseudozyste bilden, die mit verflüssigtem nekrotischem Material gefüllt ist. Nachdem der Tumor den kortikalen Knochen zerstört hat, kann er in das Weichgewebe eindringen und eine "Zwiebelhaut" -ähnliche Schicht periostaler Hyperplasie im Periost und seiner Umgebung bilden. Dies ist die Basis für die typische Röntgenleistung.
(2) Mikroskopische Veränderungen: Die Tumorzellen sind rund oder polygonal, die Morphologie ist ziemlich konsistent, das Zytoplasma ist gering, die Färbung ist flach, die Membran ist unklar, der Kern ist rund oder elliptisch, die Größe ist relativ gleichmäßig, die Partikel sind fein und die Verteilung ist gleichmäßig. Die mitotische Phase ist häufiger. Die Zellen im Tumorgewebe sind reichlich vorhanden und die Zellen sind in einem Nest angeordnet. Gelegentlich sind etwa 20 Tumorzellen ringförmig angeordnet, um eine "falsche gänseblümchenförmige Gruppen" -Struktur zu bilden. Das Tumorgewebe weist häufig eine große Nekrose auf, und es kann einen Tumor um den Tumor herum geben. Neue Knochenbildung ist ein reaktiver neuer Knochen, nicht Bestandteil des Tumors.
Verhütung
Ewings Sarkomprävention
Kontakt mit radioaktiven Stoffen sowie Früherkennung und Früherkennung vermeiden. Derzeit als wirksame Arzneimittel gegen Ewing-Sarkom gelten Cyclophosphamid, Doxorubicin, Dactinomycin, Vincristin, Carmustin und dergleichen. Es gibt auch viele gemeinsame Programme, und die besseren sind das CVD-Programm (CTX + VCR + DACT + VCDA) und das CVDA-Programm (Hinzufügen von ADM zum CVD-Programm).
Komplikation
Komplikationen beim Ewing-Sarkom Komplikationen Anämie Pleuraerguss
Leicht zu Fieber, Infektionen und anderen Krankheiten.
Symptom
Ewing-Sarkom Symptome Häufige Symptome Leukozytose Anhaltende Schmerzen, Körperbeschwerden, Pleuraerguss
1. Schmerz
Es stellt das häufigste klinische Symptom dar. Ungefähr 2/3 der Patienten haben möglicherweise zeitweise Schmerzen. Das Ausmaß der Schmerzen ist unterschiedlich. Es ist zu Beginn nicht schwerwiegend, wird jedoch schnell zu anhaltenden Schmerzen. Abhängig von der Lokalisation folgen die lokalen Schmerzen dem Tumor. Ausbreitung Ausbreitung, wie sie im Beckenbereich auftritt, Schmerz kann entlang der unteren Extremitäten ausgestrahlt werden und die Aktivität des Hüftgelenks beeinträchtigen. Wenn er im langen Knochen neben dem Gelenk auftritt, kommt es zu Lahmheit, Gelenksteifheit und Gelenkerguss. Dieser Tumor wird selten mit pathologischen Frakturen kombiniert. Es befindet sich in der Wirbelsäule und kann Strahlenschmerzen, Schwäche und Taubheit in den unteren Extremitäten hervorrufen.
2, Klumpen
Mit zunehmendem Schmerz treten lokale Klumpen auf, die Masse wächst schnell, die Oberfläche kann rot, geschwollen, heiß, schmerzhaft entzündet, zart, venöser Schwall an der Oberfläche sein, manchmal wächst die Masse im Weichgewebe, 2 ~ 3 Innerhalb eines Monats kann der Kopf vergrößert werden, was im Tumor der Tibia auftritt. Die Masse kann in die Beckenhöhle hineinragen und die Masse im Unterbauch oder Anus erreichen.
3, systemische Symptome
Die Patienten sind häufig von systemischen Symptomen wie erhöhter Körpertemperatur von 38 bis 40 ° C, allgemeinem Unbehagen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Anämie begleitet.
Darüber hinaus ist die Lage des Tumors unterschiedlich, kann auch andere Symptome verursachen, wie Läsionen am unteren Ende des Femurs, kann die Funktion des Kniegelenks beeinträchtigen und einen wiederholten Erguss des Gelenks verursachen, Läsionen in der Rippe können einen Pleuraerguss verursachen.
Untersuchen
Untersuchung des Ewing-Sarkoms
1, Röntgenleistung:
Es handelt sich um eine invasive destruktive Läsion in der langen Knochenmarkhöhle.Obwohl die fleckenartigen oder weiträumigen schuppigen osteolytischen Veränderungen am auffälligsten sind, sind die Läsionsbereiche und -ränder verschwommen und die Haut ist sehr unregelmäßig defekt und beschädigt. Die periostale Reaktion ist viel früher. Reaktive Knochenneubildung erzeugt ein Codman-Dreieck oder die Periostreaktion ist konzentrisch, und die Schichtanordnung ändert sich wie bei Zwiebelschalen. Obwohl die langen Knochen hauptsächlich im Rückgrat zu finden sind, ist es nicht ungewöhnlich, dass sie vom trockenen Ende stammen. Weichteilklumpen mit klaren Grenzen werden manchmal außerhalb des Knochens angezeigt. Hauptsächlich manifestiert sich dies als Knochenzerstörung und Weichteilmasse, und in einigen Fällen kann auch Knochenmarksklerose beobachtet werden.
2, labor inspektion:
Es kann zu Anämie, Leukozytose und beschleunigter Erythrozytensedimentationsrate kommen. Die Aktivität der Serumlactatdehydrogenase kann auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen um bis zu 10.000 bis 30.000 erhöhen. Aufgrund der Bildung einer großen Anzahl neuer Knochenperioste kann die Serumphosphatase leicht erhöht werden, was für Erwachsene eine große diagnostische Bedeutung hat. Die Tumorglykogenfärbung war positiv, was sich von der negativen Färbung des Stromazellsarkoms unterschied. Es gibt auch Informationen, dass der positive Test dieser Woche einen bestimmten diagnostischen Wert für diesen Tumor hat.
3. Überweisung:
Der Tumor entwickelt sich schnell und kann durch die Blutbahn in einem frühen Stadium weitestgehend metastasiert werden, häufig in Organe wie Lunge und Leber, aber selten in lokale Lymphknoten. Der Tumor neigt dazu, sich leicht in andere Knochen zu metastasieren und andere Knochen signifikant zu befallen, was auf seinen multizentrischen Ursprung hindeutet.
4, Angiographie:
Die Angiographie ist sehr wertvoll für die Diagnose. 90% der Läsionen können eine Zunahme der Blutgefäße und eine Ausdehnung aufweisen.
5. CT und MRT:
Kann das Ausmaß des Tumors und die Invasion von Weichgewebe besser bestimmen. Die MRT zeigte eine ausgedehnte Knochenzerstörung am Tumor und zeigte eine Weichteilmasse, ein gleichmäßig langes T1-Signal im T1-gewichteten Bild und ein langes T2-Hochsignal im T2-gewichteten Bild. In der CT wird es als aus Knochengewebe gewonnene Weichgewebemasse dargestellt, und der Knochen wird weitgehend zerstört.
6, Kernknochenscan:
Es kann nicht nur das Ausmaß der primären Läsion angezeigt werden, sondern es können auch andere Läsionen im gesamten Körper gefunden werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Ewing-Sarkom
Diagnose
Histologisch ist das Ewing-Sarkom nur schwer von metastasiertem Neuroblastom, primärem Retikulumsarkom, multiplem Myelom und metastasiertem Osteom zu unterscheiden. Wie oben erwähnt, erfordert eine Diagnose eine Kombination aus klinischen, radiologischen und histologischen Untersuchungen. Kinder unter 5 Jahren müssen von Neuroblastomen mit Katecholamin im Urin mit einer positiven Rate von 90% unterschieden werden. Die lange Knochenmetastase des Neuroblastoms ist meist symmetrisch: Obwohl es zu einer weitgehenden Knochenzerstörung kommt, ist die Weichteilmasse immer noch gering, und der Primärtumor kann häufig durch intravenöse Pyelographie oder paravertebrale Masse gefunden werden.
Differentialdiagnose
Hauptsächlich assoziiert mit akuter suppurativer Osteomyelitis, primärem Retikulozytensarkom, Neuroblastom-Knochenmetastasen und Osteosarkom.
(1) akute suppurative Osteomyelitis: Die Krankheit ist akut, oft begleitet von hohem Fieber, Schmerzen sind schwerwiegender als Ewing-Sarkom, oft begleitet von springenden Schmerzen, Eiterung wird nicht verschlimmert, einige Fälle mit anderen Teilen der Brustinfektion, frühen Röntgenfilm Die betroffenen Knochenveränderungen sind nicht offensichtlich, und dann kommt es zu einer spärlichen Zerstörung des Spongiosaknochens der Markhöhle. Gleichzeitig mit der Knochenzerstörung tritt bald eine Knochenhyperplasie auf und es treten mehr tote Knochen auf, Punktionsuntersuchung im Frühstadium der Osteomyelitis Es wird blutige oder eitrige Flüssigkeit abgesaugt, die positiv für die Bakterienkultur ist, und das Ewing-Sarkom ist nicht vorhanden, die exfoliative Zytologie ist hilfreich für die Diagnose und die Osteomyelitis hat offensichtliche Auswirkungen auf die entzündungshemmende Behandlung.
(2) Primäres Retikulozytensarkom: häufiger bei 30 bis 40 Jahren, langer Verlauf, Allgemeinzustand, klinische Symptome nicht schwer, Röntgenbild zeigt unregelmäßige osteolytische Zerstörung, manchmal eisartig, kein Periost Reaktion, pathologische Untersuchung, Multi-Kern, pleomorphe, retikulierte Faser ist reich, umgeben von Tumorzellen, histochemische Untersuchung, kein Glykogen in der Patina.
(3) Neuroblastom-Knochenmetastasen: häufiger bei Kindern unter 5 Jahren, 60% retroperitoneal, 25% mediastinum, häufig keine offensichtlichen Symptome von Grunderkrankungen, metastasierenden Schmerzen, Schwellungen und mehr pathologischen Frakturen. Die Untersuchung von Katecholaminen im Urin ist erhöht, auf Röntgenfilmen oft schwierig zu identifizieren, pathologisch sind Neuroblastomzellen birnenförmig und bilden eine echte Chrysantheme, unter dem Elektronenmikroskop befinden sich in den Tumorzellen sekretorische Granula.
(4) Osteosarkom: Die klinischen Manifestationen von Fieber sind mild, hauptsächlich Schmerzen, schwer nachts, und der Tumor dringt in den kortikalen Knochen in das Weichgewebe ein. Die gebildete Masse befindet sich größtenteils auf der Knochenseite. Gemeinsame Codman-Dreiecke und radiale Knochennadeln verändern sich, und die pathologischen Tumorzellen sind nicht in einer Pseudochrysantheme angeordnet.
