Pankreasinsuffizienz und neutropenisches Syndrom bei Kindern
Einführung
Einführung in die Pankreasinsuffizienz und das Neutropenie-Syndrom bei Kindern Pankreasinsuffizienz bei Kindern und Neutropenie-Syndrom wurden von Shwachman im Jahr 1964 berichtet, so dass es auch als Shwachman-Syndrom, Shwachman-Diamond-Syndrom bezeichnet wird. Intrinsisch ist eine angeborene Pankreasinsuffizienz, die von einer Hypoplasie des hämatopoetischen Systems des Knochenmarks begleitet wird. Mehr als 2 bis 10 Monate von Säuglingen und Kleinkindern, gibt es eine familiäre Inzidenz, kann autosomal rezessive Vererbung sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Kinder: Die Inzidenzrate der Kinder liegt bei 0,006% -0,008% Anfällige Personen: Säuglinge von mehr als 2 bis 10 Monaten Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenödem
Erreger
Pankreasinsuffizienz und Neutropensyndrom bei Kindern
Die pathologischen Merkmale der Krankheit sind Dysplasie der Bauchspeicheldrüse, hauptsächlich die Entwicklung von exokrinem Gewebe, Mangel an Azinuszellen, normale Inselentwicklung, vollständige Pankreassekretion, normaler HCO3-Gehalt, begleitet von Dysplasie der myeloiden Zelllinie. Gelegentlich sind Megakaryozyten defizitär und es kann zu Dysplasien der Skelettmetaphyse und fokaler Verkalkung im Sprunggelenk kommen.
Verhütung
Pankreasinsuffizienz bei Kindern und Prävention des Neutropenie-Syndroms
Intrinsisch ist eine angeborene Pankreasinsuffizienz, die von einer Hypoplasie des hämatopoetischen Systems des Knochenmarks begleitet wird, und weist eine familiäre Morbiditätstendenz auf, die autosomal rezessiv vererbt werden kann. Daher gibt es keine besondere Vorsichtsmaßnahme für diese Krankheit.
Komplikation
Pankreasinsuffizienz und Neutropensyndrom Komplikationen bei Kindern Komplikationen Lungenödem
Die Krankheit kann leicht durch Lungeninfektionen, wie verschiedene Entzündungen der Lunge, Lungenödeme und dergleichen, kompliziert werden.
Symptom
Kinder mit Pankreasinsuffizienz und Symptomen des Neutropenie- Syndroms Häufige Symptome Durchfallgranulozyten reduzieren den Appetit, Knochenmarksdysplasie, Übelkeit und Durchfall
Vor allem aufgrund unzureichender exokriner Funktionen wie Amylase, Protease, Lipasereduktion oder -mangel, manifestiert als Appetitverlust, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, atherogener Durchfall, Steatorrhoe oder Zöliakie, kann die Darmleistung physisch sein Entwicklungsmangelernährung wie Kleinwuchsdeformität, Entwicklungsstörung der langen Knochenepiphyse aufgrund einer abnormalen Entwicklung des Knochenmarks, die eine Abnahme der Neutrophilen, eine verminderte Resistenz und eine leicht gleichzeitig auftretende Infektion der Atemwege, Mittelohrentzündung, Nebenhöhlenentzündung zeigt, kann ebenfalls Anämie und Thrombozyten aufweisen Reduktion.
Untersuchen
Untersuchung der Pankreasinsuffizienz und des Neutropenie-Syndroms bei Kindern
Blut Routine kann gesehen werden, um Neutrophile zu reduzieren, oft <1,5 × 109 / L, verminderte Hämoglobin und Thrombozyten, Knochenmark zeigt Hyperplasie und Blutzellreifung Stagnation, Stuhl Routine Fett-Lipepsie-Veränderungen, biochemische Untersuchung kann eine Vielzahl von Verdauung der Bauchspeicheldrüse haben Reduktion von Enzymen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Pankreasinsuffizienz und Neutropenie-Syndrom bei Kindern
Wenn die Erkrankung durch eine Lungeninfektion kompliziert wird, kann sie leicht mit einer zystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse verwechselt werden und ist von einer akuten Pankreatitis und einer chronischen Pankreatitis zu unterscheiden.
