Tanger-Krankheit
Einführung
Einführung in die Tanger-Krankheit Die Tanger-Krankheit, auch als Alpha-Proteinämie bekannt, ist mit der Virginia-Insel Virginia assoziiert, der Heimat des ersten Patienten mit dieser Krankheit, die durch einen fast vollständigen Mangel an hochdichtem Lipoprotein (HDLS) im Serum gekennzeichnet ist. Zum Beispiel in vielen Geweben Gewebeakkumulation von intrazellulären Cholesterinestern, insbesondere in den Mandeln, Lymphknoten, Thymusdrüse, Knochenmark, Leber, Milz, Schleimhäuten und Haut. Es ist autosomal rezessiv und hat eine geringe Inzidenz. Grundkenntnisse Krankenquote: 0,0002% -0,0005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arteriosklerose, koronare Herzkrankheit, Myokardinfarkt
Erreger
Die Ursache der Tanger-Krankheit
Ursache der Krankheit:
Eine Lipoprotein-Elektrophorese-Analyse kann die Krankheit als genetische Störung bei Patienten mit reiner Zygote nachweisen, die durch das Fehlen von Serum-Alpha-Lipoprotein (HDL), Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie gekennzeichnet ist. Die Serokonversionseigenschaften.
Pathogenese:
Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Vererbung, die eine systemische Schädigung durch die Akkumulation von Cholesterinestern im Makrophagen-System verursacht.
Verhütung
Tanger Krankheitsprävention
Die Korrektur einer partiellen Sonnenfinsternis, die Kontrolle einer kalorienreichen, fettreichen und proteinreichen Ernährung ist der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit.
Komplikation
Tanger Krankheitskomplikationen Komplikationen Atherosklerose Koronare Herzkrankheit Myokardinfarkt
Eine früh einsetzende Arteriosklerose kann vor allem bei peripheren Gefäßläsionen auftreten als bei koronarer Arteriosklerose. Darüber hinaus ist die Wahrscheinlichkeit eines frühen Auftretens einer koronaren Herzkrankheit höher (40 Männer für Männer und 50 Jahre für Frauen), Komplikationen wie gelbe Tumoren des Handflächenstreifens. Im Ernst, aufgrund des Mangels an HDL können Fettsäuren und Cholesterin erhöht sein und Komplikationen wie vorzeitige koronare Herzkrankheiten, Myokardinfarkt und ischämischer Schlaganfall können auftreten.
Symptom
Symptome der Tangier-Krankheit Häufige Symptome Leukopenie vermindert die Trübung der Hornhaut durch eine sklerotische papulöse Splenomegalie
Tonsillenhyperplasie mit orangegelben Streifen und Splenomegalie, häufig mit Leukopenie, Thrombozytopenie, leichter Anämie, erhöhten retikulären Zellen, leichter Hepatomegalie, multiplen Lymphknotenläsionen, multipler Neuropathie, Hornhauttrübung und Knochenmarkspeicherzellen, Haut Veränderungen in unspezifischen Papeln, manchmal Xanthom-artig, treten bei der Erkrankung in der Regel im Alter von 30 bis 60 Jahren auf, da nur dieses Mal eine gewebezellartige Zellproliferation und Lipidakkumulation durch verschiedene Organerkrankungen sowie die Beziehung zwischen Arteriosklerose verursacht wird Es gibt noch keine Schlussfolgerung.
Untersuchen
Kontrolle der Tanger-Krankheit
High Density Lipoprotein (HDLS) im Serum fehlt fast vollständig.
Histopathologie: Gewebs- und Schaumzellen, die Cholesterin speichern, treten häufig auf und sind mit Veränderungen in den Organen verbunden. Schwann-Zellen in Hautgewebezellen und Hautnerven speichern neben Myelin und nichtmyelinisierten Hautnerven auch Cholesterinester. Eine Lipidspeicherung ist ebenfalls möglich.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der Tangier-Krankheit
Basierend auf den klinischen Symptomen kann eine vorläufige Diagnose gestellt werden.Typische Veränderungen können durch Histochemie identifiziert und durch Elektronenmikroskopie bestätigt werden, einschließlich papulöser Läsionen und nicht betroffener Haut.
Identifizierung mit familiärer Hypercholesterinämie, familiärer Hypertriglyceridämie, familiärer gemischter Hyperlipidämie und dergleichen. Die Identifizierung anhand der Blutfette, des Cholesterinspiegels und der genauen körperlichen Untersuchung ist nicht schwierig. Die Inzidenz dieser Krankheit ist jedoch äußerst gering und sehr selten. Die Möglichkeit dieser Krankheit muss nach dem Ausschluss anderer verwandter Krankheiten geprüft werden. Die Krankheit ist durch das Fehlen von Serum-Alpha-Lipoprotein (HDL) gekennzeichnet. Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie sind die Serokonversionseigenschaften dieser Krankheit.
