Hornhautendotheldystrophie Fuchs
Einführung
Einführung in die endotheliale Unterernährung der Fuchs-Hornhaut Die Fuchsendotheldystrophie, auch Hornhauthornhaut (Corneaguttata) genannt, ist ein häufiges Phänomen, das mit zunehmendem Alter signifikant zunimmt. Bei vielen Patienten mit Keratokonus sind andere Aspekte der Hornhaut normal und beeinträchtigen das Sehvermögen nicht. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Hornhautstroma und Epithelödem kann einen signifikanten Sehverlust verursachen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaukom
Erreger
Fuchs-Hornhaut-Endotheldystrophie-Ätiologie
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit hat einen bestimmten erblichen Charakter, das genetische Muster ist nicht sehr klar, einige Fälle wurden als autosomal dominante Vererbung bestätigt, die Ursache ist unbekannt, sie kann facettenreich sein und einige nicht erkannte Faktoren beeinträchtigen die Struktur von Hornhautendothelzellen Die Funktion führt letztendlich zu einer Dekompensation der Endothelpumpfunktion.
Zusätzlich zu dem sporadischen Fall der Krankheit stellt es eine autosomal dominante genetische Erkrankung dar. 2001 führten Biswas et al. Eine Genomanalyse an einer Familie durch und stellten fest, dass sich das Typ VIII-Kollagen Alpha2 (COL8A2) im kurzen Arm 1p34.3-p32 von Chromosom 1 befindet. Die Q455K-Missense-Mutation trat im Gen auf, was die terminale Differenzierung der Hornhautendothelzellen durch Kollagen Typ VIII stören und die Struktur und Funktion der Hornhautendothelzellen stören kann, was zu abnormalen Produkten der Basalmembran und des fibrillären Kollagens führt. Tropfen von Sputum, Sputum Sputum schädigen die Hornhautendothelzellen weiter und verursachen schließlich eine Degeneration der Hornhautpumpenfunktion und der anti-apoptotischen Funktion, was zu einem Verlust des nützlichen Sehvermögens führt.
Primäre dystrophische Hornhautendothelzellen können eine Kollagenablagerung hinter der hinteren elastischen Membran verursachen.Einfache Tropfenhornhauthistologie kann ein biologisches Erscheinungsbild von Auswurf oder Auswurf sein, und in anderen Fällen kann eine lokale Kollagenablagerung eine zusätzliche Bedeckung des Substrats sein. Membran oder gleichmäßig verdickte hintere Kollagenschicht Bei Fuchs-Endotheldystrophie-Hornhautproben wurden jedoch Viruspartikel gefunden, was auf eine mögliche Ätiologie schließen lässt.
(zwei) Pathogenese
Obwohl die zugrunde liegenden Anomalien des Endothels bei der Fuchs-Endotheldystrophie noch unklar sind, hat die in der klinischen Praxis beobachtete Pathogenese die folgenden Aspekte:
1. Erhöhte Kollagenproduktion: Meist hinter der hinteren elastischen Schicht und unter dem Epithel Wie bei vielen anderen Hornhauterkrankungen produzieren dystrophische abnormale Fuchs-Endothelzellen überschüssiges Kollagen, einschließlich abnormalem Kollagen, und die Basalmembran und die Schichten sind locker. Fibrilläres Kollagen, subepitheliales Bindegewebe, stammt von Fibroblasten, die aus dem Limbus oder der Matrix migrieren, von denen einige jedoch auch aus dem Epithel stammen können.
2. Endothelbarrierenfunktion und Pumpfunktionsreduktion: Es kann gleichzeitig dazu kommen, dass die Endotheldegeneration zerstört wird, die Verbindung des apikalen Zellraums zerstört wird und der Kammerwasserstrom durch die Endothelbarriere in das aufgrund des erkrankten Endothels nicht pumpbare Stromal und Epithel gelangt. Aus und die Epithelbarriere verhindert, dass es von der Hornhautvorderseite austritt und ein Ödem der Hornhaut verursacht.Im späten Stadium der Läsion verhindert die Bildung der Narbe unter dem Epithel, dass die Flüssigkeit in das Epithel eindringt, die Narbenbildung der Matrix macht die Hornhaut nicht länger dick und das hintere Kollagengewebe macht die Hornhaut widerstandsfähig Erhöht und schwierig zu quellen, so ist die Hornhautstruktur enger als zuvor, der Patient fühlt sich wohler, die Dichte der Na + -K + -Pumpe (Na + -K + -ATPase) in Hornhautendothelzellen stieg im Frühstadium der Erkrankung signifikant an und die Na + -K + -Pumpe entwickelte sich mit der Erkrankung. Die Dichte nimmt allmählich ab und schließlich geht die Pumpenfunktion vollständig verloren.
3. Glaukompathogenese
(1) Die Auswirkung des Augeninnendrucks auf das Hornhautendothel: Es gibt Kontroversen über den Zusammenhang zwischen Glaukom und gestreifter Hornhaut und Fuchs-Endotheldystrophie. Einer der Gründe ist, dass ein erhöhter Augeninnendruck häufig zu sekundären Veränderungen des Hornhautendothels und einer verringerten Endotheldichte führt. Gesehen in: Offenes Winkelglaukom, Engwinkelglaukom und etwas sekundäres Glaukom, aber das Ausmaß der Veränderungen des Hornhautendothels stimmt nicht immer mit dem Ausmaß des erhöhten Augeninnendrucks überein, was darauf schließen lässt, dass andere Faktoren (wie Alter oder vordere Uveitis) dies tun Es beeinflusst die Beziehung zwischen Glaukom und Veränderungen des Hornhautendothels und muss daher bei der Beurteilung der Beziehung zwischen Glaukom und Tropfhornhaut und Fuchs-Endothel berücksichtigt werden.
(2) Tröpfchenhornhaut und Kammerwasseraustritt: Patienten mit Tropfhornhaut haben eine höhere Inzidenz für abnormale Kammerwasserfluenz, aber spätere Studien haben bestätigt, dass der Mittelwert des Kammerwasserflusskoeffizienten in der Gruppe der Tropfhornhaut sich statistisch nicht von der normalen Gruppe unterscheidet. Es gab keine Korrelation zwischen dem Ausmaß der Keratopathie und dem Fluenzkoeffizienten des Kammerwassers. Der Vergleich zwischen der Abstrich-Hornhautgruppe und der Nicht-Tropfen-Hornhaut-Matching-Gruppe zeigte, dass die ersteren einen niedrigeren mittleren Augeninnendruck hatten.
(3) Fuchs-Endotheldystrophie und Glaukom: Der Zusammenhang zwischen Offenwinkelglaukom und Fuchs-Endotheldystrophie ist noch unklar: Schätzungen zufolge leiden 10 bis 15% der Fuchs-Endotheldystrophie-Patienten an Offenwinkelglaukom, jedoch an Fuchs-Endotheldystrophie Es gab keine genetische Überlappung zwischen Fuchs-Endotheldystrophie und primärem Offenwinkelglaukom.
Patienten mit flacher Vorderkammer und Fuchs-Endotheldystrophie sind anfällig für ein Engwinkelglaukom. Dies ist offensichtlich auf die Verdickung der Hornhaut und schließlich auf den Engwinkel zurückzuführen. Einige frühere Autoren haben ein Engwinkelglaukom, insbesondere bei der Iris, vorgeschlagen. Atrophisches akutes Winkelschließglaukom hat eine hohe Inzidenz von Keratokonus und es wurde auch vermutet, dass die Vorderkammer von Patienten mit Tropfhornhaut- oder Fuchs-Endotheldystrophie eine flachere Vorderachse aufweist. Existieren, können sich gegenseitig beeinflussen.
Verhütung
Fuchs Hornhautendotheldystrophie Prävention Ruhe, Arbeit und Erholung, ein geordnetes Leben und eine optimistische, positive und positive Lebenseinstellung können eine große Hilfe bei der Vorbeugung von Krankheiten sein.
Komplikation
Fuchs Hornhautendotheldystrophie Komplikationen Komplikationen Glaukom
Hornhautdegeneration, Dekompensation und Glaukom.
Symptom
Fuchs Hornhautendotheldystrophie Symptome Häufige Symptome Zentrale Hornhaut posterior ... IOD erhöhte Tropfhornhaut
Klinische Veränderung
(1) Hornhautveränderungen: Fuchs Endotheldystrophie hat ein typisch silbriges Aussehen im hinteren Teil der Hornhaut, in der Regel "Cornea guttata" genannt, der klinische Verlauf beträgt in der Regel 10 bis 20 Jahre, kann in 3 Phasen unterteilt werden, in der ersten Phase ist der Patient asymptomatisch Im mittleren Teil der Hornhaut gibt es unregelmäßige Milbenflecken und staubige Pigmentflecken, danach kann die hintere elastische Schicht grau und verdickt sein, im zweiten Stadium sind das Hornhautstroma und das Epithel ödematös und der Patient ist unklar. Das grelle Matrixödem tritt zunächst vor der hinteren elastischen Schicht und in der Nähe der vorderen elastischen Schicht auf, wonach die gesamte Matrix allmählich zu Mattglas wird und flüssigkeitsähnliche Risse in der Schwellung auftreten, so dass die hintere elastische Schicht Falten und Epithel bildet Das Ödem verursacht zunächst, dass die Oberfläche der Hornhaut schweinshautartig ist oder mit kleinen Wassertröpfchen besprüht wird, und bildet dann allmählich große ovale oder gekrümmte Epithelvesikel, die bei Ruptur paroxysmale Schmerzen verursachen und die Sehschärfe aufgrund von Matrixmischung und unregelmäßigem Astigmatismus abnimmt. Wenn Sie aufwachen, ist Ihr Sehvermögen besonders schlecht: Aufgrund der verminderten Tränenverdunstung im Schlaf ist die Permeabilität verringert, was zu einem erhöhten Hornhautödem führt. In Stadium 3 tritt Bindegewebe unter dem Epithel auf, während das Epithelödem verringert ist. Rohr hat armselig nur manuell identifiziert, aber bewusst bequemer als zuvor, kann diese Zeit einige Komplikationen, wie epithelialen Abwurf, Geschwür verursacht durch Mikroben, der peripheren Bereich der Angiogenese und erhöhter Augeninnendruck.
Die Untersuchung der Hornhautläsionen unter der Spaltlampe beginnt im mittleren Teil und dehnt sich allmählich bis zur Peripherie aus: Folgende Veränderungen können von der hinteren Hornhaut nach vorne auftreten: punktförmige Degeneration der Hornhaut, Verdickung und Faltenbildung der hinteren elastischen Schicht, endotheliale Pigmentierung, Stromaödem, subepithelial Neovaskularisation des Bindegewebes und der peripheren Oberfläche, epitheliale Ödeme und große Vesikel, auffällige Veränderungen sind das Auftreten von geschlagenem Silber im hinteren Teil der Hornhaut, das sich wie das ICE-Syndrom verändert, jedoch rau und von größter Bedeutung ist Die histologischen Veränderungen befinden sich hinter der hinteren elastischen Schicht und die Endothelzellen produzieren neues Kollagengewebe.Die klinische Manifestation ist, dass die hintere elastische Schicht verdickt ist und die hintere elastische Schicht und das neue Kollagengewebe eine Mehrschichtstruktur bilden, die nach der PAS-Färbung gefärbt und phasenweise ausgebildet wird. Und erzeugen Sie ein graues Spiralmuster, das klinisch gesehen wird.
(2) in Kombination mit einem Glaukom: Die Fuchs-Endothel-Epitheldystrophie kann mit zwei Arten von Glaukomen in Verbindung gebracht werden: Offenwinkelglaukom und Winkelverschlussglaukom, geschätzte Inzidenz von 10% bis 15%, der Mechanismus des Offenwinkelglaukoms kann mit dem trabekulären Endothel zusammenhängen Das Hornhautparenchym, das an dem Netzwerk, der flachen Vorderkammer und der Mangelernährung von Fuchs beteiligt ist, verdickte sich allmählich, was dazu führte, dass der Winkel der Iris vollständig geschlossen wurde und ein akutes Winkelschließungsglaukom auftrat. In vielen Fällen trat der Winkelschließungsglaukom vor dem Auftreten eines Hornhautödems auf. Der Mechanismus hängt mit der Hyperopie und der flachen Vorderkammer zusammen und hat möglicherweise einen Zusammenhang mit der Mangelernährung von Fuchs. Die Mangelernährung von Fuchs unterscheidet sich vom ICE-Syndrom im Mechanismus des Glaukoms.
Die Berichte über Hornhautflecken und Fuchs-Endotheldystrophie mit Glaukom sind nicht eindeutig. Tatsächlich können Patienten mit erhöhtem Augeninnendruck häufig Veränderungen im Hornhautendothel erleiden. Bei Patienten mit Glaukom sind auch die Dichte und Morphologie der Hornhautendothelzellen eindeutig Es können Veränderungen auftreten, der Grad der Endotheldystrophie hängt nicht immer vom Grad des Augeninnendrucks ab, andere Faktoren können auch das Glaukom beeinflussen und Veränderungen des Hornhautendothels, wie z. B. Uveitis anterior, glaukomziliäres Entzündungssyndrom usw., wirken sich auch auf die Hornhaut aus Änderungen der Endothelmorphologie sowie des normalen menschlichen Hornhautendothels ändern sich ebenfalls mit dem Alter, und Schäden zwischen Glaukom und Hornhautendothel müssen berücksichtigt werden.
2. Klinische Inszenierung
Der Krankheitsverlauf ist in drei Phasen unterteilt, die bis zu 20 Jahre oder länger dauern.
(1) Phase 1 [Cornea guttata-Periode]: Diese Periode der Patienten weist keine Symptome auf. Bei Verwendung der Spaltlampen-Direktbeleuchtungsmethode ist die hintere Oberfläche des mittleren Teils der Cornea sichtbar. Eine Vielzahl kleiner, nach hinten ragender, leicht bläulicher Guttata, die bei Beleuchtung durch die hintere Beleuchtung auf der Oberfläche des Endothels mit verstreuten, runden, brechenden goldenen Vertiefungen zu sehen ist; Bei Verwendung der Methode der geschnittenen Breitbandbeleuchtung ist zu erkennen, dass der Descemet-Film in Goldfolie eingedickt ist und einige unregelmäßige graue Trübungspunkte aufweist. Bei der endoskopischen Untersuchung erscheinen einige schwarze Bereiche in der normalen Mosaikform von Endothelzellen. Das Auftreten von Hornhautsputum bedeutet nicht, dass es die diagnostischen Anzeichen dieser Krankheit aufweist, da es in den meisten Fällen keine Fuchs-Hornhautdystrophie entwickelt, sondern nur das Produkt der senilen Hornhautendothelzell-Degeneration, Hornhauttropfen kann auch eine frühe Manifestation der Krankheit sein: Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf kann sich die Anzahl der Auswüchse allmählich erhöhen, miteinander verschmelzen und sich bis zur Peripherie ausdehnen, wobei die Funktion der Endothelzell-Biopumpe einmal in die gesamte Hornhaut eindringt Trauer Verloren, dann treten Sie in die zweite Phase der Krankheit ein.
(2) Phase 2 (wesentliches und epitheliales Ödem, dh primäre Hornhautdekompensation): In diesem Zeitraum verringerte sich das Sehvermögen des Patienten, Schmerzen traten auf und nahmen progressiv zu, wenn die Dichte der Hornhautendothelzellen abnahm, und die Funktion der Hornhautendothel-Biopumpe Nach der Abnormalität ist unter der Spaltlampe ein Hornhautödem von der Parenchymschicht der Descemet-Membran aus zu sehen. Die Descemet-Membran zeigt Falten, die Hornhautdicke nimmt zu, die Parenchymschicht ist gegenüber dem Grundglas leicht undurchsichtig, und dann ist das Hornhautepithel ein mikrozystisches Ödem und die Hornhautoberfläche ist uneben. Der Patient hat am frühen Morgen häufig Sehstörungen: Tagsüber verdunstet das Wasser an der Hornhautvorderfläche, das Epithelödem und die Sehschärfe werden verbessert, bei erhöhtem Augeninnendruck wird das Epithelödem verstärkt und das Hornhautepithel und das Subepithelödem können zu Bläschen verschmolzen werden. Große Blasen, starke Schmerzen in den Augen nach dem Aufbrechen der großen Blase.
(3) Stadium 3 (Narbenbildungsperiode): Ein langfristiges Ödem der Hornhaut kann zu einer Angiogenese der Hornhaut und einer diffusen Bildung der Bindegewebsschicht unter dem Epithel führen.Wiederholte Episoden mit großer Blasenruptur bilden mit größerer Wahrscheinlichkeit Narben und Narben nach Bildung der Hornhautnarben. Verringertes, epitheliales Ödem wird gelindert, Schmerzen werden gelindert, aber das Sehvermögen wird stärker beeinträchtigt.
Untersuchen
Fuchs Hornhautendotheldystrophie
1. Iris-Keratoskopie: Sie können die Beteiligung von Trabekelnetzwerken verstehen.
2. Hornhautendoskopische Oberflächenmikroskopie: Kann die hintere elastische Schicht und Hornhautendothelläsionen verstehen.
3. Pathologische Untersuchung: Die Anzahl der Hornhautendothelzellen wird verringert, das Sputum wird dünner, die Descemet-Membran verdickt und tropft dahinter. Dieses Sputum kann in die Vorderkammer hineinragen oder im hinteren Teil der Descemet-Membran, dem Parenchym, vergraben werden Ödeme, Verbreiterung des interlaminaren Raums, gestörte Kollagenanordnung, vermehrte Hornhautzellen, vollständige Bowman-Schicht, fokale Ruptur in einigen Bereichen, Invasion des Bindegewebes am Bruch und Ausdehnung auf die Epithelzellschicht, Epithelgrundzellödeme, Zellen Die Lücke ist vergrößert und es gibt eine Bindegewebsschicht zwischen der Epithelbasalmembran und der Bowman-Schicht. Die fokale Verdickung des neuen Kollagengewebes bildet verstreuten Auswurf oder Auswurf, dh den Hornhautdegenerationspunkt, und es gibt vier Manifestationen:
1 einfacher Kondylus in die Vorderkammer;
2 mehrschichtige Schichten;
3 Stapel Flöße in einer Mehrschichtstruktur;
4 Unschuldige Mehrschichtstruktur, einige Neubildungen bilden blockartige Vorsprünge, andere sind pilzartig.
4. Rasterelektronenmikroskopie: Es ist zu erkennen, dass die Neoplasien die Endothelzelle in eine Hantel- oder Prismenform pressen, wodurch die bedeckten Endothelzellen dünner und die Zellgrenze unregelmäßig werden, die Integrität des Endothelmosaikmusters zerstört und die Endothelzellen vergrößert werden. Es können schwarze Flecken unterschiedlicher Größe auftreten, die den Rand ihrer Zellen überschreiten, und selbst wenn sie ihre typische hexagonale Struktur verlieren, bedecken sie normalerweise die hintere Oberfläche der Hornhaut intakt.
5. Transmissionselektronenmikroskopie: Es zeigt, dass einige Zytoplasma von Endothelzellen Vakuolen, Kernschrumpfung und andere Degenerationsphänomene aufweisen, einige Melaninpartikel enthalten und einige Endothelzellen morphologische Eigenschaften von Fibroblasten aufweisen (endoplasmatisches Retikulum steigt an, Zytoplasma ist voll). Mikrofilamente und Ribosomen), andere haben ähnliche Eigenschaften wie Epithelzellen (Oberflächenmikrovillen, interzelluläre Desmosomen). Die auffälligste Veränderung ist die diffuse Verdickung der Descemet-Membran, die durch keinen vorderen Streifen gekennzeichnet ist Deutlich verändert ist, dass die hintere Nichtgürtelschicht dünn ist oder fehlt und sich dahinter ein Schichtstreifen aus kollagenem Basalmembranmaterial befindet, der stellenweise dicht verdickt ist und nach hinten in Tropf, Tropf und Filamente und amorphe Substanzen treten manchmal zwischen Endothelzellen auf.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Fuchs-Hornhautendotheldystrophie
Entsprechend den klinischen Manifestationen, kombiniert mit den charakteristischen Veränderungen der Hornhaut, sollte die Möglichkeit der Erkrankung in Betracht gezogen werden, wobei jedoch auf die Identifizierung geachtet werden sollte.
Differentialdiagnose
1. ICE-Syndrom: Bei Fuchs tritt die Endotheldystrophie bilateral auf, ohne dass sich der Winkel zwischen ICE-Syndrom und Iris ändert. Häufiger bei Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren, einzelne Augenkrankheit.
2. Hornhautödem.
3. Erhöhter Augeninnendruck.
4. Die Iris schrumpft, die Pupille ist deformiert und die Iris bildet ein Loch.
5. Die Ecke des Raumes steckt fest.
6. PPMD: Bei der Fuchs-Endotheldystrophie kommt es selten zu einer brückenartigen Hornhautadhäsion, zu Irisveränderungen und zu PPMD-spezifischen irregulären Veränderungen der Hornhaut im Seitenzahnbereich.
