fibröse Dysplasie des Schädels
Einführung
Einführung in die Schädelfibrose Schädelfaserdysplasie ist eine Krankheit, bei der faseriges Gewebe den Knochen ersetzt und eine Verdickung und Verformung des Schädels verursacht. Die Läsion kann nur den Schädel betreffen, aber auch die Knochen in anderen Körperteilen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,025% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Taubheit
Erreger
Ursachen für abnormale Schädelfibrose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt. Die meisten Menschen glauben, dass eine abnormale Dysplasie der Knochenfasern eine genetische Störung ist. Einige glauben jedoch, dass sie mit einer Entzündung oder Funktionsstörung der Blutgefäße, der Ernährungsnerven, des endokrinen Systems usw. zusammenhängt. In Bezug auf das Wachstum muss der Zusammenhang zwischen einem Schädel-Hirn-Trauma und einer abnormalen Fibrose des Schädels in Zukunft noch weiter untersucht werden.
(zwei) Pathogenese
Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen der kranialen fibrösen Dysplasie stellen die Hyperplasie des fibrösen Gewebes in der Markhöhle dar. Durch die Vergrößerung der Markhöhle wird der kortikale Knochen dünn und es tritt keine Periostreaktion auf. Der Knochen von Patienten mit abnormer sklerosierender Fibrose wird mit Osteoklasten behandelt. Stattdessen gibt es unreife Trabekelknochen und fibröse interstitielle, die Form und Größe des Trabekelknochens sind extrem inkonsistent, einige sind vom Typ "U" oder "V", und die interstitiellen Fasern sind hauptsächlich Spindelzellen, die zystisch sind. Anordnung, Kollagenbildung, Knorpelgewebe sind weniger verbreitet, wenn eine große Anzahl von Knorpelgewebe gefunden wird, kann es zu einem Chondrosarkom umgewandelt werden, aber bösartige Veränderungen sind selten, Läsionen treten im Stirn-, Keilbein-, Humerus- und Keilbeinknochen auf. Die Schädelbasis ist häufiger: Erwachsene Patienten dringen häufig in den Keilbeinknochen ein, was zu einer Stenose des Optikus und einer Kompression des Sehnervs führt. Der Knochen der Läsion ist weich und hart, gummiartig. Blutungsbereich, aber keine systemische Osteoporose und Kalzium, Phosphorstoffwechselstörung, Schädeloberflächenläsionen im Röhrchenloch vermehrt, der Knochenabschnitt ist rot, ein wenig diffus sickernd, die Knochenschleifkörper sehen den Trabekelknochen dünn, maschig Außenplatte, Prallplatte und das Innenblech keine offensichtlichen Grenzen, in eine der drei, d.h. Absperrplatte Struktur ähnlich, aber unterscheidet sich von der normalen Sperrplattenstruktur.
Verhütung
Prävention von kranialer Faserdysplasie
Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt. Die meisten Menschen glauben, dass eine abnormale Dysplasie der Knochenfasern eine genetische Störung ist. Einige glauben jedoch, dass sie mit einer Entzündung oder Funktionsstörung der Blutgefäße, der Ernährungsnerven, des endokrinen Systems usw. zusammenhängt. Wachstumsbedingt. Daher kann die Krankheit nicht verhindert werden. Eine regelmäßige körperliche Untersuchung wird empfohlen, daher ist eine frühzeitige Erkennung und Behandlung wichtig, um dieser Krankheit vorzubeugen.
Komplikation
Komplikationen bei Schädelfaserdysplasie Komplikationen
Wenn eine Operation durchgeführt wird, können die folgenden Komplikationen auftreten:
1. Die postoperative Sehschärfe hängt mit der intraoperativen Operation zusammen, die den Sehnerv berührt, und kann sich allmählich erholen.
2. In der Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe wird, wenn der Knochenlappen entfernt oder der verdickte Knochen entfernt wird, die Stirnhöhle oder die Siebbeinhöhle geöffnet und die Nasennebenhöhle wird während der Operation nicht repariert.Wenn sie nach mehreren Wochen konservativer Behandlung nicht geheilt oder geheilt wird, tritt sie wieder auf. Müssen erneut chirurgisch repariert werden.
Symptom
Schädelfasernormale Hyperplasie Symptome Häufige Symptome Taubheit Hirndruck Erhöhte Augenlidverringerung Frühzeitige Verhärtung
Schädelfaserdysplasie tritt häufiger bei Jugendlichen, aber auch bei Erwachsenen auf, häufiger bei Frauen, und jeder Schädel kann betroffen sein In klinischen Fällen dringen die Läsionen in den Stirn-, Scheitel- und Schienbeinknochen ein, insbesondere in die Schädelbasis Ohne klinische Symptome können einzelne Patienten leichte Kopfschmerzen haben.Die häufigsten klinischen Symptome sind Veränderungen der Kopf- und Gesichtsform und asymmetrische Vorsprünge am Schädel.Die Kämme sind weich und hart, gummiartig, mit sandartiger Verknöcherung. Bei Xiaodao entwickelt sich die überwiegende Mehrheit der Schädel mit degenerativer Verdickung extrakraniell und wächst nicht in das Gehirn hinein. Daher gibt es nur geringe klinische Manifestationen von Hirnkompression und erhöhtem Hirndruck. Klinisch sind einzelne Läsionen oder Läsionen begrenzt. In einem Teil ist es üblicher, in mehrere benachbarte Schädel einzudringen. In den letzten Jahren sind Berichte über mehrere Läsionen, die gleichzeitig in andere Körperteile eindringen, keine Seltenheit. Die Läsionen können nur in die Kalvarien eindringen und lokale Schädeldeformitäten verursachen. Es kann in die Schädelbasis eindringen und entsprechende klinische Manifestationen aufweisen: Beispielsweise dringt die Läsion in den Knochen um die vordere Augenhöhlenhöhle ein, was zu einer Augenlidkontraktion, einem Augapfelvorsprung und einer eingeschränkten Augenbewegung führen kann. Invasion und Oberkieferknochen, Hyperplasie des Oberkiefers, Schwellung des Gesichts, "Knochenlöwengesicht" können auftreten, Läsionen, die in die Sattelregion und die Keilbeinhöhle eindringen, können Sehnervenlochstenose, Sehnervenkompression und Atrophie verursachen, Patienten können auftreten Fortschreitender Sehverlust oder sogar Erblindung: Läsionen treten in der Hypophyse auf. Einige endokrine Symptome, wie die vorzeitige Pubertät, treten in der Tibia auf, was zu einer Stenose des äußeren Gehörgangs führen kann, was zu leitender Taubheit und Läsionen außerhalb des Schädels führen kann Häufig in den Knochen der Wirbelsäule und der unteren Extremitäten, die aufgrund ähnlicher pathologischer Veränderungen gebrochen werden können.
Untersuchen
Untersuchung der Abnormalität der Schädelfibrose
Eine leichte oder mäßige Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Blut hat einen Referenzwert für die Diagnose einer Scheinfibrose.
Die Röntgenuntersuchung hat einen diagnostischen Wert für die Diagnose der Scheinfibrose: Der kraniale Film ist hauptsächlich ein kreisförmiger oder runder durchscheinender Bereich in der Kranialstenose, und die Schädelbasisläsion ist durch dichten und dicken Knochen gekennzeichnet. Normaler Knochen wird durch fibröses Gewebe ersetzt, und es gibt Knochenhyperplasie und Knorpelrückstände, so dass seine Leistung variiert und grob in drei Typen unterteilt werden kann:
1. Der Zystentyp tritt häufiger im Frühstadium der Erkrankung oder bei Läsionen im Kalvarienbereich auf. Zwischen den Schädelbarrieren sind zystenähnliche Bereiche mit unterschiedlicher Knochendichteabnahme zu sehen, von denen einige multiatrial, erweitert und erhöht sind. Ausdünnen, während die Innenverkleidung oft unberührt bleibt.
2. Der sklerotische Typ ist im späten Stadium der Erkrankung oder in der Schädelbasis häufiger. Die Läsionen sind umfangreich und verursachen häufig Veränderungen der Schädeldeformität, Verdickung des Knochens, und die Zunahme der Schattendichte ist eine "Elfenbein" -Verhärtungsänderung, die in der Frontplatte häufiger auftritt. Und der Winglet-Teil des Keilbeinknochens.
3. Der gemischte Typ ist gleichzeitig zystisch und sklerotisch, häufiger im Schädel, und der kleinere Typ muss von den Schädelveränderungen, die durch Meningeome verursacht werden, unterschieden werden. Die oben erwähnte ähnliche Leistung ist, wenn Knorpelgewebe vorhanden ist, wolkenartiger oder baumwollartiger Schatten, und wenn das Knochengewebe mehr ist, kann es gemahlenes Glas sein.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Anomalien der Schädelfaser
Diagnose
Je nach Erkrankungsalter, Lokalisation und anderen klinischen Manifestationen, insbesondere in Kombination mit den Eigenschaften des Schädel-Röntgenbildes, kann eine Diagnose gestellt werden.
Differentialdiagnose
1. Meningeome: Schädelveränderungen bei sklerosierender Dysplasie der Schädelfasern auf Röntgenbildern ähneln den durch Meningeome verursachten Schädelveränderungen und müssen daher differenziert werden. Sowohl die äußere Platte als auch die Dysplasie sind Hyperplasien und die lokale Knochensklerose ist weiß. Darüber hinaus ist der CT-Scan des Kopfes leichter zu unterscheiden. Das Meningeom ist durch eine intrakranielle Nähe zum verhärteten Schädel und eine deutliche hohe Dichte gekennzeichnet. In der Läsion war die Läsion gleichmäßig verstärkt, die Schädelfibrose jedoch nicht manifestiert.
2. Osteosarkom: Der häufigste Schädeltumor, tritt meist bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren auf, einige treten auch bei Kindern oder älteren Menschen auf, der Krankheitsverlauf ist länger, die kleineren Tumoren haben im Allgemeinen keine Symptome, die größeren können Leichte Schmerzen oder Taubheit, Röntgenmanifestationen sind begrenzt, rund oder elliptisch, gleichmäßige Knochendichtezunahme, in einigen Fällen können unscharfe Grenzflächen zur Knochendichteabnahme auftreten, innere und äußere Platten sind gleichzeitig betroffen Im Stirnbein ist der Scheitelbeinknochen häufiger, während der Humerus und die Schädelbasis seltener sind, und die meisten von ihnen entwickeln sich in extrakranieller Richtung. Daher gibt es wenige Symptome von Hirndruck und erhöhtem Hirndruck. Je nach Alter, Ort und Röntgenstrahlung Merkmale sind leichter zu unterscheiden als die beiden.
3. Eosinophiles Granulom: Tritt bei Kindern und Jugendlichen im Alter von etwa 20 Jahren auf, häufiger bei Männern, meist im Frontal- oder Scheitelbein, oft in kurzer Zeit (in der Regel nicht länger als 1 Monat) plötzlich Es gibt eine kopfschmerzhafte Masse, die lokalen Lymphknoten nicht erhöhen, aber der Patient hat Müdigkeit, niedriges Fieber, ähnlich wie milde suppurative Osteomyelitis, lokale Knochenzerstörung kann auf dem Schädel Röntgenfilm gesehen werden, kann es zu verdickten Knochenreaktionen kommen, Blutbild Es gibt Eosinophilie, anhand derer die oben genannten Merkmale festgestellt werden können.
4. Malformation Osteitis: Paget-Krankheit, die Krankheit ist häufiger bei Erwachsenen nach dem mittleren Alter, mehr Männer als Frauen, oft Familientendenzen, Läsionen können auch den Schädel und anderes Knochengewebe betreffen, die frühen Manifestationen von Schädelverletzungen erscheinen oft als Tabletten Die osteolytischen Formveränderungen weisen auf dem Röntgenfilm auffällige röntgendurchlässige Bereiche auf, später kommt es zu einer ausgedehnten Schädelhyperplasie, am auffälligsten sind die Platte und die Außenplatte, meist ist der Trabekelknochen zu erkennen. Die Durchblutung des Gebiets ist besonders reichhaltig und einige Läsionen neigen zum Sarkom. Je nach Alter, Anamnese und Röntgenbefund des Schädels kann die überwiegende Mehrheit der Patienten eine Differentialdiagnose stellen. Einige Patienten mit schwieriger Identifizierung können nur durch Biopsie identifiziert werden. Diagnose.
