angeborene Leukämie
Einführung
Einführung in die angeborene Leukämie Angeborene Leukämie (CL) ist eine seltene Form der Leukämie, die sich auf Leukämie bezieht, die von der Geburt bis 8 Wochen nach der Geburt diagnostiziert wird. Die Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar und können mit genetischen und physischen Anomalien zusammenhängen. Oft begleitet von angeborenen Missbildungen, wie 21-Trisomie-Syndrom, Turner-Syndrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Purpura
Erreger
Ursache für angeborene Leukämie
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie der angeborenen Leukämie ist noch unklar: Es wird allgemein angenommen, dass sie mit den physischen und genetischen Faktoren des Neugeborenen und den intrauterinen Umweltfaktoren zusammenhängt. Ein weiteres Leukämierisiko liegt bei 20% und tritt in der Regel wenige Monate nach dem ersten Auftreten auf. Die Häufigkeit von Leukämien bei Zwillingen und Geschwistern ist zwei- bis viermal höher als bei Kindern. Chromosomenanomalien bei angeborener Leukämie sind bei 9 häufiger - Trisomie, 13-Trisomie, Turner-Syndrom und Down-Syndrom. Laut Literatur kann angeborene Leukämie eine der Ursachen für Totgeburten sein, die meistens in der 34. bis 38. Schwangerschaftswoche auftraten, begleitet von einem fetalen Ödem, was darauf hindeutet, dass sich die Läsion im Palast befindet Es ist bereits bekannt, dass die histologische Pathologie des Fetus und der Plazenta (intrauterine Umweltfaktoren), einschließlich Immunhistochemie und elektronenmikroskopischer Analyse, zum Verständnis des pränatalen Verhaltens von angeborener Leukämie beitragen kann.
(zwei) Pathogenese
Es ist nicht klar.
Verhütung
Verhütung angeborener Leukämie
Durch tägliche Bewegung und Aktivitäten wird die körperliche und körperliche Gesundheit gestärkt und die Widerstandsfähigkeit gegen Krankheiten verbessert.Zweitens führen optimistische Emotionen, positive Einstellungen zum Leben und alle Arten von Krankheiten dazu, dass schlechte Emotionen die Hauptursache für Krankheiten sind. Lernen Sie, sich im täglichen Leben zu beruhigen, Probleme zu beseitigen und übermäßige emotionale Veränderungen des menschlichen Körpers zu vermeiden.
Komplikation
Angeborene Leukämiekomplikationen Komplikationen
Die gleichen Komplikationen wie Leukämie bei Kindern. Die Inzidenz von Leukämie bei Kindern beträgt 3 / 100,000-4 / 100,000. Bei Kindern mit akuter Leukämie beträgt die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) etwa 65% und die akute myeloische Leukämie (AML) etwa 25-30%. In den letzten 30 Jahren wurde durch die umfassende und gründliche Untersuchung der Krankheit das Verständnis des menschlichen Wesens und der klinischen Behandlungseffekte erheblich erweitert: Kinder ALL sind zu einem bösartigen Tumor geworden, der geheilt werden kann. Es gibt viele Manifestationen im Frühstadium, wie bleich, allgemeines Unwohlsein, Anstrengung, Appetitverlust, einige Fieber aus unbekannten Gründen, einige mit Osteoarthritis, einige manifestiert sich als lokale Blutung, Nasenbluten, Haut Purpura oder anhaltende Blutungen nach geringfügigen Operationen. Mehr als, von den oben genannten Symptomen sind blass und Fieber am häufigsten.
Symptom
Angeborene Leukämiesymptome Häufige Symptome Nasenbluten Blutungstendenz Schwarzer Stuhl Lymphknotenvergrößerung Genfusion intrakranielle Blutung Kurzatmigkeit Hautinfiltration Herpes
1. Allgemeine Symptome von Fieber, Lethargie, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Atemnot und so weiter.
2. Hautschäden 50% der Pathologie haben eine Vielzahl von Hautinfiltrationen, von der Geburt bis einige Wochen nach der Geburt, Hautknötchen Durchmesser 0,2 ~ 0,3 cm, blaugrau oder lila, keine Adhäsion am Unterhautgewebe, Verteilung Im Kopf können Wangen, Rumpf und Gliedmaßen, von weich bis hart, auch Papeln, Ekzeme oder herpesartige Schäden sein. Neugeborene, akute monozytäre Leukämie (Amol), Hautknötchen können sich selbst lindern, aber Wochen oder Monate Nach Rezidiv, Augenbefall und grünen Tumoren.
3. Der größte Teil der Blutungstendenz ist in der Hautstase zu sehen, Ekchymose, manchmal sichtbare Hämämie, Melena, schwere intrakranielle Blutungen sind lebensbedrohlich.
4. Leber ist groß, Splenomegalie ist häufig, Leber und Milz können stark geschwollen sein und in die Beckenhöhle gelangen, es besteht jedoch nur eine sehr geringe Lymphadenopathie.
5. Leukämie des Zentralnervensystems tritt früh auf. Sobald sie nach der Geburt diagnostiziert wird, befinden sich Leukämiezellen in der Liquor cerebrospinalis.
6. Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen können Symptome im Zusammenhang mit Lungen-, Herz-, Nieren-, Peritoneum- und anderen Organbeteiligungen auftreten.
Die diagnostischen Kriterien für eine angeborene Leukämie sind:
1 Im Blut oder Knochenmark kommt eine große Anzahl von myeloiden Zelllinien oder Lymphozyten-naiven Zellen vor.
2 hat die Leistung einer extramedullären Infiltration.
3 Leukämie-ähnliche Reaktionen ausschließen.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Leukämie
1. Peripheres Blut bei der Geburt von Hämoglobin bei 70 bis 200 g / l, weiße Blutkörperchen nahmen signifikant zu, bis zu 15 × 109 / l, dominante Zellen überwiegen, Thrombozyten <70 × 109 / l, peripherer Blutabstrich sichtbar und kernhaltig Rote Blutkörperchen.
2. Knochenmarkshyperplasie ist extrem aktiv, klar undifferenzierte Zellen, häufiger bei akuter myeloischer Leukämie (AML), entfallen 70% bis 80%, akute lymphoblastische Leukämie (ALL) ist geringer, das Verhältnis der beiden beträgt etwa 2: 1 AMOL tritt mit 20% häufiger bei akuter myeloischer Leukämie auf, und es können auch einige seltene Leukämietypen wie Erythroleukämie, basophile Leukämie und Leukämie mit doppeltem oder doppeltem Phänotyp beobachtet werden. Myeloide Oberflächenantigene, Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie von monoklonalen Antikörpern tragen zur Immunphänotypisierung, chemischen Färbung von lipidierter Luciferinhydrolase, Sperminzellen usw. bei.
3. Genetische Veränderungen ändern sich etwa 50% der Kinder mit Chromosomenanomalien, die häufigste ist t (4; 11), wird als charakteristische Veränderung bei ALL angesehen, entfallen etwa 78%, nur 10% der Kinder mit AML haben diese Anomalie, in Es gibt viele Krankheiten auf Chromosom 11, an denen 11q in derselben Zone beteiligt ist, und t (4,11) (q21, q23) ist eine der konsistenten zellulären genetischen Veränderungen in menschlichen ALL, bei denen der ALL-Breakpoint auf 4q13-21 und 11q23 begrenzt ist Die externe Ruptur ist in den lymphoiden und myeloiden Zelllinien zu sehen. Es ist zu sehen, dass das von 11q23 getragene Expressionsgen unspezifisch ist und die offensichtlich hohe Rate der 11q23-Umlagerung bei angeborener oder kindlicher Leukämie darauf hinweist, dass sich diese Genregion im Fötus und im Erwachsenen befindet. Inv (16) (p13q22) weist eine hohe Spezifität in MLL-M4 von ANLL auf, und es wird angenommen, dass 16q23 den Schlüssel zur inv (16) (p13q22) -Anormalität in AML11q23 und 19q und 19p bricht. Eine laterale Translokation ist ebenfalls häufiger. Chromosomenanomalien bei angeborener Leukämie können nach der Behandlung wieder normal werden, beim Wiederauftreten wieder auftreten und ihre Reproduktion ist früher als das Knochenmark und die klinischen Symptome, sodass das Wiederauftreten von Leukämie genau vorhergesagt werden kann.
4. Die Hautausschlagbiopsie hat einen bestimmten Wert für die Diagnose, hauptsächlich myeloische Zelllinien, und einige sind Lymphozyten- und Monozytenzelllinien.
5. Je nach Zustand, klinischen Manifestationen und Symptomen werden physikalische Zeichen für EKG, Röntgen, B-Ultraschall und biochemische Untersuchung ausgewählt.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von angeborener Leukämie
Hauptsächlich sollte von neonataler Leukämie unterschieden werden, häufiger bei schwerer Infektion, neonataler Sepsis usw., die Gesamtzahl der peripheren weißen Blutkörperchen ist größer als 50,0 × 109 / L, und sichtbare unreife Zellen, Hepatosplenomegalie, Blutkultur sollte zu diesem Zeitpunkt durchgeführt werden, Knochenmark , Leukämie alkalische Phosphatase-Assay zur Unterstützung der Diagnose.
In-vitro-Knochenmarkskulturen ermöglichen eine frühzeitige Differentialdiagnose, halbfeste Knochenmarkskulturen erkennen unbehandelte AML, zeigen fehlende Koloniebildung, verstärkte Clusterbildung, Knochenmark von keinem Wachstum zu übermäßiger Clusterbildung, unbehandelte ALL ohne Wachstum oder Kolonien Die Bildungsrate nahm ab. Zusammenfassend zeigte unbehandelte akute Leukämie eine Abnahme der Anzahl der Kolonien und des Verhältnisses Kolonie / Cluster. Umgekehrt zeigten Kinder mit Down-Syndrom, die auf Leukämie ansprachen, eine normale Reifung zu Granulozyten, Monozyten in der Knochenmarkkultur. Es bildeten sich normale Makrophagenkolonien, und das Verhältnis von Kolonien zu Kolonien / Clustern war normal.
