Ewing-Sarkom
Einführung
Einführung in das Ewing-Sarkom Es wird angenommen, dass das traditionelle Konzept des Ewing-Sarkoms der primäre bösartige Knochentumor mit mesenchymalem Bindegewebe ist, das aus dem Knochenmark und kleinen runden Zellen als Hauptstruktur stammt. Das neue moderne Konzept lautet: kleine rundzellige Tumoren des Knochens oder des Weichgewebes, aus denen das Neuroektoderm stammt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Querschnittslähmung
Erreger
Ätiologie des Ewing-Sarkoms
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt.
(zwei) Pathogenese
In einem frühen Stadium, in dem der Tumor noch auf den Knochen beschränkt ist, ist die Textur fester. Sobald der kortikale Knochen zerstört ist und der Tumor in das Weichgewebe eindringt, wird die Textur weich und zerbrechlich. Das Erscheinungsbild des Tumors ist ein glänzender runder Fusionsknoten, der grauweiß ist. Nach sekundären Veränderungen kann es aufgrund von Nekrose purpurrot oder gelb sein. Bei starker Degeneration kann es eine zystische Höhle bilden, die verflüssigtes nekrotisches Gewebe enthält. Unter dem Mikroskop sind typische Tumorzellen relativ gleichmäßig groß, klein und rund, nein Deutliche zytoplasmatische Grenzen, typische oder atypische Mitosen, sind manchmal in Tumorzellen zu sehen, die eng aneinander gruppiert sind. Die Silberfärbung zeigt, dass retikuläre Fasern häufig große Tumorzellen umgeben und lobulierte Septen bilden, die selten mit Tumoren durchsetzt sind. Zwischen den Zellen ist dies einer der wichtigsten Identifizierungspunkte für primäres Retikulozytensarkom (Non-Hodgkin-Lymphom) mit Knochen, das durch histochemische Methoden wie periodische Säure Schiff (PAS) exprimiert werden kann. Im Zytoplasma befindet sich eine große Menge Glykogen (auch unter dem Elektronenmikroskop bestätigt), das von Retikulozytensarkom und Neuroblastom unterschieden werden kann.
Verhütung
Prävention von Ewing-Sarkomen
Die Ernährung ist ein großes Problem, achten Sie auf die Ernährung, essen Sie leichtes Essen und ergänzen Sie bestimmte Nährstoffe.
Komplikation
Komplikationen beim Ewing-Sarkom Komplikationen
Auftreten in der Wirbelsäule oft durch Querschnittslähmung und Inkontinenz kompliziert, kombiniert mit pathologischen Frakturen sind selten.
Symptom
Ewing-Sarkom Symptome Häufige Symptome Anhaltende Schmerzen Schwellung des Weichgewebes ESR Erhöhte Harninkontinenz Querschnittslähmung
Im Allgemeinen kann jeder Knochen betroffen sein, und der lange Knochen ist mehr als der flache Knochen. Es wird auch berichtet, dass die beiden im Grunde genommen gleich sind. Unter diesen tritt der lange Knochen im Femur, in der Tibia, in der Tibia und in der Tibia auf und kann in die Metaphyse und den Rumpf eindringen, der flache Knochen tritt in der Tibia auf. , Schulterblatt, Rippen, Kiefer, Humerus.
Die Hauptsymptome sind lokale Schmerzen, Schwellungen und die Schmerzen sind zu Beginn oft nicht schwerwiegend. Sie treten zeitweise auf, verschärfen sich während der Aktivität und nehmen allmählich zu und werden zu anhaltenden Schmerzen. Wenn die Position oberflächlich ist, kann die Masse frühzeitig gefunden werden, es gibt Empfindlichkeit, Hauttemperatur Hoher, roter, schlechter Allgemeinzustand, häufig begleitet von Fieber, Blutarmut, erhöhter Anzahl weißer Blutkörperchen, erhöhter Erythrozytensedimentationsrate, manchmal sehr ähnlich einer akuten durch Blut übertragenen Osteomyelitis, Spezialfälle von entzündungshemmenden Schmerzen nach der Anwendung von Antibiotika, kann die Körpertemperatur gesenkt werden Normal, gefolgt von wiederholten Symptomen, treten in der Wirbelsäule oft begleitet von starken Wurzelschmerzen, Querschnittslähmung und Inkontinenz auf, Ewing-Sarkom entwickelt sich sehr schnell, früh kann eine ausgedehnte Metastasierung auftreten, die das Körperskelett, die Eingeweide und die Lymphe betrifft, aber pathologisch Frakturen sind selten.
1. Röntgendiagnose: Das Ewing-Sarkom ist im Frühstadium der klinischen Diagnose und der Röntgenfilmdiagnose schwierig, manchmal ist sogar eine Biopsie schwierig zu diagnostizieren, da es kein Tumorzellnest enthält. Elektronenmikroskopie und Immungewebe sind erforderlich. Chemische und molekulare Methoden können diagnostiziert werden, daher ist es notwendig, klinische, bildgebende und pathologische Analysen zu kombinieren: Die lokalen Schmerzen sind stark, die Schwellung entwickelt sich schnell, der systemische Zustand verschlechtert sich schnell und die antiinfektive Behandlung ist unwirksam oder zu Beginn und in Kürze wirksam Wenn es unwirksam wird, sollte die Diagnose der Krankheit in Betracht gezogen werden: Auf dem Röntgenfilm ist die Metaphyse des langen Knochens beteiligt, seine Position ist näher am Rückgrat als am Osteosarkom, und es befindet sich ein reaktiver neuer Knochen im Tumorbereich, die typische "zwiebelhautähnliche" Periosthyperplasie Die Diagnose ist einfacher, aber die meisten Fälle sind nicht typisch, sondern manifestieren sich hauptsächlich als Knochenzerstörung, flacher Knochen hat osteolytische, verhärtende oder gemischte Zerstörung, keine offensichtliche besondere Leistung, aber andere bösartige Tumoren haben oft ihre eigenen besonderen Anzeichen, kurzfristig Eine wiederholte Radiographie ist für die Diagnose hilfreich: CT und MRT sind Röntgenstrahlen bei Schwellungen des Weichgewebes und Massengrenzen um den erkrankten Knochen überlegen, und MRT ist empfindlicher als CT. Und kann den Knochenmarkstatus zeigen, in der Histologie sollte das Material ausreichend sein, sollte Weichgewebe, Periost, Knochen und Tumorknochen umfassen, mikroskopisch einheitliche kleine Tumorzellen können unter dem Mikroskop gesehen werden, histochemische Untersuchung der meisten glykogenhaltigen Tumorzellen ( Mehr als 90%).
2. Genetische Diagnose: Zytogenetische Untersuchungen haben ergeben, dass das Ewing-Sarkom eine Translokation der Chromosomen 11 und 22 (11, 22) oder eine Translokation der Chromosomen 21 und 22 (21, 22) aufweist, die zum EWS-Gen führt. Mit dem FLII-Gen oder der ERG-Gen-Umlagerung können etwa 86% des Ewing-Sarkoms die ektopischen Chromosomen 11 und 22 nachweisen; reverse Transkriptions-PCR (RT-PCR), Chromosomen-in-situ-Hybridisierung (FISH) Die Hybridisierung mit DNA-Molekülen kann die Transkription von ungefähr 90% des Ewing-Sarkoms mit dem EWS / FLII-Fusionsgen und 5% bis 10% des EWS / ERG-Fusionsgens nachweisen, was für die Diagnose des Ewing-Sarkoms wichtig ist.
Untersuchen
Ewing Sarkomuntersuchung
Weiße Blutkörperchen erhöhen sich häufig auf (10,0 ~ 30,0) × 109 / l, die Blutkörperchensedimentationsrate wird beschleunigt, aufgrund einer großen Anzahl von Neubildungen von Periost kann die alkalische Phosphatase im Serum leicht erhöht werden, was für die Diagnose von Erwachsenen von großer Bedeutung ist, Tumorzell-Glykogen-Färbung Positiv, es gibt auch Berichte in der Literatur, dass der positive Bence-Jones-Test einen bestimmten diagnostischen Wert für diese Krankheit hat.
1. Röntgenleistung: Das Ewing-Sarkom weist einen großen Unterschied im Röntgenbild auf, und seine grundlegende Manifestation im Röntgenbild ist ein breites Spektrum von osteolytisch invasiven Knochenzerstörungen und Knochenhyperplasien, die im Rückgrat oder im Rumpf auftreten können. Die Sakral- oder Diaphyse und die Metaphyse sind gleichzeitig beteiligt: Die frühe Metastasierung der Metaphyse in den langen Knochen weist eine kleine Zone zur Verringerung der punktförmigen Dichte auf, der Trabekelknochen ist nicht klar und die innere Oberfläche des Kortexknochens ist verschwommen. Der wurmartige oder Rattenbiss, gefolgt von der gleichen Veränderung des kortikalen Knochens, der Rand ist verschwommen, der kortikale Knochen ist in unterschiedlichem Maße verdünnt, das Periost ist geschwollen und die periostale Hyperplasie ist durch zwiebelartige Veränderungen verändert, von denen etwa die Hälfte sichtbar ist, manchmal ist Codman sichtbar. Dreieckig, es kann sich um eine symmetrische fusiforme Schwellung des Weichgewebes oder der Weichgewebemasse handeln (Abb. 1), einige auch radial oder senkrecht zum Kortikalis. Die Knochenform ist konsistent. Bei der Diaphyse liegt die frühe Läsion im Markraum. Möglicherweise tritt eine geringe Periostreaktion auf, und der Röntgenfilm wird von ersterem nicht beobachtet. Mit fortschreitender Krankheit verschmilzt die fleckige osteolytische Knochenzerstörung, wie die Form eines Wurms, zu einer fleckigen Form und breitet sich entlang der Längsachse des Rückgrats aus. Es wird viel geben Die zwiebelähnliche Periostreaktion ist im Codman-Dreieck zu sehen. Um den erkrankten Knochen ist eine symmetrische kammförmige Schwellung des Weichgewebes oder der Weichgewebemasse zu erkennen. Sie kann auch als Knochennadel erscheinen, die radial senkrecht zum Rückgrat angeordnet ist und eine gleichmäßige Dichte und Morphologie aufweist.
Der Röntgenbefund des Ewing-Sarkoms, der im flachen Knochen auftritt, kann durch osteolytische, sklerotische und gemischte Knochenzerstörung charakterisiert werden, und einige weisen sogar Schwellungsveränderungen auf (Abb. 2), und einige können auch radialen Nadelknochen aufweisen. Laut dem Autor (1986) stellt der nadelförmige neue Knochen eine einzigartige Manifestation des Ewing-Sarkoms dar. Die Inzidenzrate ist nicht gering. Die Inzidenz von Tumoren im Becken ist höher. Die Läsionen im Wirbelkörper sind durch Wirbelkörper gekennzeichnet. Umfangreiche Knochenzerstörung, benachbarte Wirbel können betroffen sein, mehr ohne periostale Reaktion, sichtbare Weichgewebeschatten um den Paravertebral.
2. Merkmale der CT-Untersuchung: Die Klassifizierung der Knochenzerstörung ist die gleiche wie bei der Röntgenuntersuchung und gliedert sich ebenfalls in drei Typen: Der erkrankte Knochenumfang weist eine offensichtlich große Weichgewebemasse auf: Die innere Textur ist relativ gleichmäßig, die Dichte ist ähnlich wie bei den Muskeln, und gelegentlich ist der gebrochene Knochen im Tumor zu sehen. Und reaktive Osteogenese, die ein Bild mit erhöhter Dichte zeigt.
3. Merkmale der MRT-Untersuchung: Im periartikulären Knochen ist eine offensichtlich große Weichteilmasse zu erkennen, und das T1-gewichtete Bild zeigt dasselbe oder ein geringfügig höheres Signal als der Muskel, und das T2-gewichtete Bild ist ein deutlich höheres Signal, wobei die Grenze der Läsion klar definiert werden kann. klar bis ins Knochenmark.
4. Eigenschaften des Knochenscans: Der 99mTc-Knochenscan zeigte, dass reaktive Osteogenese und pathologische Frakturen im Allgemeinen eine mäßig intensive unregelmäßige Konzentration aufwiesen, die Weichteilmasse um den erkrankten Knochen herum häufig keine Nuklidkonzentration aufwies und der periostale Reaktionsbereich Nuklide aufwies Konzentration.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Ewing-Sarkom
Differentialdiagnose
Hauptsächlich muss zwischen akuter suppurativer Osteomyelitis, primärem Retikulozytensarkom, Neuroblastom-Knochenmetastasen und Osteosarkom unterschieden werden.
1. Akute suppurative Osteomyelitis: Die Erkrankung ist akut und geht mit hohem Fieber einher. Die Schmerzen sind stärker als beim Sarkom. Die Suppuration geht oft mit Sprungschmerzen einher. Die nächtlichen Schmerzen werden nicht verschlimmert. In einigen Fällen treten Brustschmerzen oder andere Teile der Infektion auf. Röntgenfilme auf den betroffenen Knochenveränderungen sind nicht offensichtlich, und dann tritt eine spärliche Zerstörung im Spongiosaknochen auf, eine Knochenhyperplasie tritt schnell zusammen mit einer Knochenzerstörung auf, und es treten mehr tote Knochen auf, Punktionsuntersuchung im Frühstadium der Osteomyelitis Es kann von blutiger oder eitriger Flüssigkeit abgesaugt werden und die Bakterienkultur ist positiv, das Ewing-Sarkom jedoch nicht.Die exfoliative Zytologie ist hilfreich für die Diagnose.Die Osteomyelitis hat offensichtliche Auswirkungen auf die entzündungshemmende Behandlung.Das Ewing-Sarkom ist äußerst empfindlich gegenüber Strahlentherapie.
2. Primäres Retikulozytensarkom: Die meisten Fälle treten im Alter von 30 bis 40 Jahren auf, mit einem langen Krankheitsverlauf, gutem Allgemeinzustand, keinen ernsthaften klinischen Symptomen, Röntgenstrahlen, die sich als unregelmäßige osteolytische Knochenzerstörung manifestieren, manchmal eisartig. Es gibt keine periostale Reaktion, pathologische Untersuchung, der Kern ist unregelmäßiger, pleomorphe, retikulierte Faser ist reich, umgeben von Tumorzellen, histochemische Untersuchung: kein Glucosamin im Zytoplasma.
3. Neuronale Zellknochenmetastasen: häufiger bei Kindern unter 5 Jahren, 60% aus dem Retroperitoneum, 25% aus dem Mediastinum, häufig keine offensichtlichen Symptome einer Grunderkrankung, metastasierender Schmerzen, Schwellungen und pathologischer Frakturen. Die Untersuchung von Katecholaminen im Urin ist erhöht, auf Röntgenfilmen oft schwierig zu identifizieren, pathologisch gesehen sind Neuroblastomzellen birnenförmig und bilden eine echte Chrysantheme, unter dem Elektronenmikroskop befinden sich neuroendokrine Granula in den Tumorzellen.
4. Osteosarkom: Die klinischen Manifestationen von Fieber sind mild, hauptsächlich Schmerzen, schwer nachts, und die Tumoren, die den kortikalen Knochen in das Weichgewebe eindringen, befinden sich meistens auf der Knochenseite. Es besteht eine Verknöcherung im Knochen. Die Größe und Form der Knochenreaktion sind häufig inkonsistent. Das Codman-Dreieck und die radiale Knochennadel wurden verändert, und die pathologischen Tumorzellen wurden nicht in einer Pseudochrysantheme angeordnet.
