hepatische Myelopathie
Einführung
Einführung in die Lebermyopathie Hepatische Myelopathie (hepatische Myelopathie), auch als Portal-Shunt-Myelopathie bezeichnet, ist eine spezielle Art der neurologischen Komplikation einer Lebererkrankung, die durch langsam fortschreitende Querschnittslähmung, laterale und post-Myelin-Ummantelung gekennzeichnet ist. Pathologische Veränderungen sind vorherrschend, häufiger bei chirurgischen Eingriffen oder bei der natürlichen Bildung eines Portal-Hohlraum-Kreislauf-Shunts. Die meisten Fälle gehen mit einer hepatischen Enzephalopathie einher. Häufig sind die Rückenmarksymptome durch schwerwiegende Bewusstseinsstörungen des Gehirns gedeckt und Bewegungsstörungen können erst bei einer pathologischen Untersuchung diagnostiziert werden Die Demyelinisierung des Rückenmarks und des Rückenmarks wurde entdeckt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Der Anteil der Krankheit in einer bestimmten Gruppe beträgt 0,1% - 0,2% Anfällige Personen: häufiger bei jungen Erwachsenen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leber-Enzephalopathie-Schock Aszites primäre Leberkrebs-Pfortaderthrombose
Erreger
Ursachen der Lebermyelopathie
Virushepatitis (40%):
Die Ursache der Lebermyelopathie ist nicht bekannt: In der Regel wird die Hälfte der Lebermyelopathie durch eine Pfortaderzirrhose und 1/3 der Virushepatitis verursacht. Es wird allgemein angenommen, dass es mit einer Funktionsstörung der Leberentgiftung, erhöhtem Ammoniakspiegel im Blut und Stoffwechselstörungen im Gehirngewebe zusammenhängt.Andere Faktoren (30%):
Darüber hinaus stört die Bildung von Pseudomedien, die der Struktur von Katecholaminen während des Proteinmetabolismus ähneln, die normale Übertragung des Mediums des Aufwärtsaktivierungssystems des Hirnstammnetzwerks. Hepatische Myelopathie tritt häufiger bei Patienten mit multipler hepatischer Enzephalopathie, Pfortadershunt und partieller Gastrektomie auf.Verhütung
Prävention von Lebermyelopathie
1, Chinesische Medizin glaubt, dass körperliche Abnahme, Trinken, Essen, Depressionen, zu viel Fett essen und so weiter, Leberveränderungen verursachen können.
2, Gemüse sind im Leben der Menschen häufig verwendet, reich an Nährstoffen und vorteilhaft, kann regelmäßig gegessen werden. Gemüse ist nicht nur reich an Vitaminen, sondern enthält auch viel Zellulose, Lignin, Fruchtsäure, anorganische Salze usw., die für die Genesung von Leberpatienten von wesentlicher Bedeutung sind.
Komplikation
Komplikationen bei hepatischer Myelopathie Komplikationen, hepatische Enzephalopathie, Schock, Aszites, primärer Leberkrebs, Pfortaderthrombose
Bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie können vorübergehende Sehstörungen, Schwindel, Verlust der Rechenleistung und Rückenmarkserkrankungen auftreten.Die unteren Extremitäten des Patienten entwickeln sich allmählich zu einer bilateralen symmetrischen Paraplegie, die in Einzelfällen auftreten kann Atrophie der unteren Extremitäten oder Atrophie der Handmuskulatur.
Hinzu kommen folgende Komplikationen:
1. Hepatische Enzephalopathie stellt die häufigste Todesursache dar. Sie stellt eine umfassende Störung der Funktionsstörung des Zentralnervensystems aufgrund von Stoffwechselstörungen dar. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Bewusstseinsstörungen, Verhaltensstörungen und Koma.
2, eine große Anzahl von Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt manifestiert sich oft als Hämatemesis und schwarzer Kot, wenn die Menge der Blutungen nicht viel ist, nur schwarzer Kot, eine große Anzahl von Blutungen kann Schock verursachen und Aszites und hepatische Enzephalopathie und sogar zum Tod führen.
3, Infektion.
4, primärer Leberkrebs.
5, Leber-und Nieren-Syndrom ist gekennzeichnet durch Oligurie oder Anurie, Azotämie, Hyponatriämie und Natrium im Urin.
6 Pfortaderthrombose.
Symptom
Symptome der Lebermyelopathie Häufige Symptome Gelbsucht Spinne Sputum Leber Splenomegalie Müdigkeit Sehstörung Schwindel Magen-Darm-Blutungen Anorexie verschwommen Aufblähung
Es tritt häufiger bei jungen Erwachsenen auf, aber das Erkrankungsalter variiert mit der Krankheitsursache. Die durch die Degeneration des Linsenkernes verursachte hepatische Myelopathie tritt häufig im Jugendalter auf, und die Zirrhose tritt häufig im mittleren Alter und in jungen Jahren auf, und letztere tritt häufig auf.
Die Erkrankung tritt meist in der dekompensierten Phase von Leberzirrhose, Leberfunktionsstörung und portaler Hypertonie auf. Die Mehrheit der Patienten leidet an wiederholten Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, einem venösen Shunt vom Portal zum Körper und einer splenonalen venösen Anastomose. Es gibt oft offensichtliche Abdominalvarizen, die darauf hindeuten, dass sich der Pfortader-Shunt auf natürliche Weise gebildet hat.
Der Beginn der hepatischen Myelopathie liegt in der Regel 4 Monate bis 10 Jahre nach einer Vena-Cava-Anastomose des Pfortaders oder einer venösen Splenon-Nieren-Anastomose, Patienten mit natürlichem Shunt treten mit Symptomen von Leberschäden wie Gelbsucht, Aszites und Hämatemesis auf. Die Zeitspanne der Rückenmarksymptome beträgt 6 Monate bis 8 Jahre, und einige Fälle haben direkte Rückenmarksymptome ohne hepatische Enzephalopathie.Auch diejenigen mit Lebererkrankungen nach gleichzeitigen und frühen neurologischen Symptomen beruhen klinisch auf den Symptomen von Hausangestellten. In 3 Phasen unterteilt:
1. Das Stadium der Lebersymptome (Präneuropathie) ist hauptsächlich die Manifestation eines chronischen Leberschadens wie Anorexie, Abdominaldehnung, Müdigkeit, Hepatosplenomegalie, Aszites, Spinnmilben, erhöhter ALT, erniedrigter Serumgesamtproteingehalt und Inversion des A / G-Verhältnisses. , erhöhter Ammoniakspiegel im Blut, Ösophagusvarizen, abdominale Krampfadern und Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt.
2. Hepatische Enzephalopathie (sexuelle Paraplegie) kann wiederholt Symptome einer vorübergehenden Enzephalopathie aufweisen, die sich hauptsächlich in Euphorie, Schlafstörungen, Erregung oder Verzögerung und anderen emotionalen Anomalien, unbewusster Hyperaktivität, Ausreißern und anderen Verhaltensstörungen, Gedächtnisstörungen und Orientierungsstörungen äußern Psychische Belastungen und andere psychische Anomalien, psychische Störungen, Wahnsinn, Verwirrtheit und andere psychische Anomalien, Tachykardie, Gesichts- und Bruströtung, abnorme Erkältung der Wade und des Fußes sowie andere autonome Symptome und Flattern, Tremor, Dysarthrie. Andere neurologische Symptome wie vorübergehende Sehstörungen, Schwindel, Verlust der Rechenleistung und das Leben können sich noch selbst versorgen, aber einigen Patienten fehlt die Periode der Enzephalopathie und die Periode der Lebersymptome direkt in die paralytische Paraplegie.
3. Rückenmarkserkrankungen und Enzephalopathiesymptome sind nicht parallel und langfristig, Gehirnsymptome sind durch wiederholte vorübergehende Haare gekennzeichnet, während sich die Myelopathie langsam fortschreitend verschlimmert.Die Rückenmarkserkrankung tritt häufig nach einer Enzephalopathie auf, kann aber auch bei Patienten auftreten Vor der Enzephalopathie haben die unteren Gliedmaßen, auch wenn keine Enzephalopathie vorliegt, ein starkes Gefühl beim Gehen und Fühlen, die Muskeln beider unteren Gliedmaßen zittern, die Aktivität ist nicht flexibel und entwickelt sich allmählich zu einer bilateralen Paraplegie, und das frühe Stadium ist eine gerade und paralytische Paraplegie. Erhöhter Muskeltonus, kräftig und gerade, gerade Streckung von Knie und Knöchel, "Falzmesser-Phänomen", gehender Squat-Gang, Scherengang, späte Flexionslähmung, eine geringe Anzahl von Quadriplegien, aber immer noch Die untere Extremität ist schwerer Während der Untersuchung ist die Muskelkraft der unteren Extremität verringert, die Muskelspannung ist erhöht, der Sehnenreflex ist eine Hyperthyreose, und das Sputum sputum und das Sputum sputum sind positiv, der Bauchwandreflex und der Cremasterreflex verschwinden, das Pyramidenbahnzeichen sind positiv und andere pathologische Anzeichen sind positiv Die Symptome sind im Allgemeinen symmetrisch mit proximalen und distalen Symptomen: In Einzelfällen kommt es zu einer Atrophie oder Atrophie der Hände der unteren Extremitäten, einem normalen EMG oder einer neurogenen Schädigung, und eine kleine Anzahl von Patienten kann kombiniert werden. Tipp Neuropathie tritt auf beiden Seiten der Symmetrie von Socken wie Lichtsinnesstörungen, gelegentlich tiefes Gefühl von Verlust, Schließmuskel barrierefrei, wenn du von hepatischer Enzephalopathie begleitet, einer Person, die Inkontinenz oder Harnverhalt hat.
Untersuchen
Untersuchung der Lebermyelopathie
1. Hepatische Myelopathie mit schnellerem Fortschritt hat eine höhere Transaminase, eine geringere Albuminmenge, eine höhere Globulinmenge und andere Leberfunktionsstörungen.Der chronische Beginn ist durch einen erhöhten Ammoniakspiegel im Blut als wichtiges Labormerkmal gekennzeichnet, jedoch durch einen erhöhten Ammoniakspiegel im Blut und eine erhöhte Hirnwirbelsäule Die Schwere des Schadens steht nicht in einem parallelen Verhältnis.
2. Der Großteil der Liquor cerebrospinalis ist normal und einige Proteine sind mild oder mäßig erhöht.
3. Serum-Ceruloplasmin, Vitamin B12, Folsäure und Syphilis-Serum waren normal.
4. Bei Patienten mit hepatolentikulärer Degeneration, die mit Paraplegie kompliziert ist, werden der KF-Pigmentring der Hornhaut, Serum-Ceruloplasmin-Serumoxidase und das gesamte Serumkupfer unter der Spaltlampe oder mit bloßem Auge reduziert, Serum-Direktreaktionskupfer und 24-Stunden-Harnwege Eine Abnormalität im Kupferstoffwechsel wie eine Erhöhung der Kupfermenge.
5. Die Elektromyographie zeigte eine Beeinträchtigung der Leistung der oberen Motoneuronen und das EEG zeigte leichte bis mittelschwere diffuse Anomalien.
6. Die Wirbelsäulen-MRT hilft, andere Läsionen des Rückenmarks auszuschließen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Lebermyelopathie
Diagnose
1. Eine Geschichte von akuten, chronischen Lebererkrankungen und Leberzirrhose.
2. Nehmen Sie eine Anastomose vom Körperportal, TIPPS oder eine Vielzahl von natürlichen Kollateralbildungen und anderen Anzeichen einer Lebererkrankung vor.
3. Eine chronische Enzephalopathie sowie Symptome und Anzeichen einer Schädigung der oberen Motoneurone, ein langsames Einsetzen junger Erwachsener, eine fortschreitende Verschärfung der Querschnittslähmung beider unterer Extremitäten und wiederholte Episoden von psychischen und psychischen Störungen sollten als hepatische Myelopathie in hohem Maße vermutet werden .
4. Der offensichtliche Anstieg des Ammoniakspiegels im Blut stellt eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit dar. Im Allgemeinen liegt keine Muskelatrophie, sensorische Störung und Sphinkterdysfunktion vor, die zerebrospinale Flüssigkeit ist normal, die Kupferoxidase im Serum ist normal und es gibt keinen Hornhautpigmentring.
Differentialdiagnose
1. Hepatolentikuläre Degeneration: Häufiger bei Jugendlichen mit einer positiven Familienanamnese, die sich hauptsächlich in Myotonie, Extremitätenzittern, psychischen Störungen, Sprachstörungen, Hornhautpigmentring, Serumkupfer und Ceruloplasmin niederschlug, erhöhtem Kupfergehalt im Urin, Leber manifestiert Biopsie Lebergewebe erhöht Kupfergehalt, Gehirn-CT-Scan kann Ventrikelvergrößerung oder parenchymale Erweichung des Gehirns zeigen.
2. Amyotrophe Lateralsklerose: Die Krankheit schreitet nach dem mittleren Lebensalter langsamer voran und die multiplen Manifestationen stellen neuromuskuläre Krämpfe der oberen und unteren Extremitäten dar. Die Handmuskelatrophie ist offensichtlich, oft begleitet von Muskelflimmern, und kann auch das Schwanzgruppensportgehirn betreffen. Nerven, Dysphagie, Dysarthrie, Atrophie der lingualen und sternocleidomastoiden Muskulatur, keine sensorische Störung und keine Lebererkrankung.
3. Hereditäre spastische Paraplegie: Meistens im Kindesalter, mit langsamem Fortschreiten sowohl der paralytischen Paraplegie der unteren Extremitäten als auch des Scherengangs, begleitet von einer leichten Ataxie, mit stabilem oder verbessertem Zustand mit zunehmendem Alter Bedeutende Familienanamnese, keine Lebererkrankung.
4. Kombinierte Degeneration des subakuten Rückenmarks: Beginn mittleren Alters, subakutes oder chronisches Fortschreiten, langer Krankheitsverlauf, klinische Manifestationen von Anämiesymptomen wie Burnout, Müdigkeit, Glossitis, Durchfall und blasse Hautschleimhaut usw. Die kegelförmige Läsion der Schnur kann von einer peripheren Nervenschädigung begleitet sein, die eine Kollateralität der Ataxie zeigt, und es ist schwierig, das Auge zu schließen.
5. Multiple Sklerose (MS): In der Anamnese trat eine rezidivierende Remission auf, es traten oligoklonale Banden in der Gehirnflüssigkeit auf und eine Hormontherapie ist wirksam.
6. Akute Myelitis: Verursacht durch eine Virusinfektion, Läsionen des zervikalen und oberen Thorax-Rückenmarks oder alle, zeigte der MRT-verstärkte Scan eine leichte Verstärkung der Läsionen des Rückenmarks im Brennpunkt.
7. Gefäßmissbildungen und Läsionen des Rückenmarks: Wirbelsäulen-Iod-Angiographie, Angiographie und Wirbelsäulen-CT, MRT, Untersuchung kann zusätzlich zu Neurosyphilis, HTLV (humanes T-Zell-Leukämie-Lymphom-Virus) - Typ I-Rückenmark eindeutig diagnostiziert werden Identifizierung der Krankheit.
