hepatisches Hamartom
Einführung
Einführung in das Leberhamartom Hamartomaofliver ist eine seltene angeborene leberkrebsähnliche Fehlbildung. Tatsächlich ist das Hamartom der Leber ein Merkmal der Tumordysplasie und wird aus chirurgischer Sicht als gutartiger Lebertumor eingestuft. Seine pathologischen Merkmale sind Hepatozyten als Hauptbestandteil und enthalten normales Lebergewebe mit ungeordneter Anordnung von Gallengang, Blutgefäß und Bindegewebe sowie reichlich vorhandener Bindegewebshyperplasie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, häufiger im April bis 2 Jahre Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Hepatisches Hamartom
Ursache der Krankheit:
Das hepatische Hamartom wurde als ein Tumor angesehen, der entlang des Wachstums der Hilusstruktur wächst, und nicht als neoplastischer Tumor.Einige Pathologen halten es für wahrscheinlich, dass die Entwicklung primitiver mesenchymaler Zellen abnormal ist Im späten Embryo, wenn die Leber eine lobuläre Struktur bildet, die mit dem Gallengang verbunden ist, beschreiben Stocker et al. Die Struktur der Pfortader breitet sich aus, wächst und bildet eine Insel, die in normalen Geweben eingeschlossen ist. Stocker et al., Wiesen auch darauf hin, dass der größte Teil des proliferierenden Wachstums vor oder kurz nach der Geburt auftrat, während sich die Zyste zu einer großen Masse vergrößerte. Bei Kindern gehen neuere Theorien jedoch davon aus, dass diese Läsionen tatsächlich aktiver sind als einfaches Wachstum. In diesem Fall führt eine abnormale Durchblutung zu einer Perfusion in anderem normalen Lebergewebe, und das Gewebe an der Stelle der Läsion ist schließlich ischämisch, reaktiv und zystisch Veränderung, beobachtet in der Beobachtung, einige Hamartome haben zentrale Nekrose und Pedikel mit normalem Gewebe, die Die Ergebnisse unterstützen die Theorie.
Pathogenese:
1956 entdeckte Edmondson, dass Lymphangiom, Hamartom, cholangiozelluläres Fibroadenom, kavernöses Lymphangiom, mesenchymales Pseudozystenhamartom und zystisches Hamartom die gleichen histologischen Merkmale aufweisen und einheitlich benannt sind Hepatisches mesenchymales Hamartom, hepatisches Hamartom tritt häufig im rechten Lappen, in Randnähe, unebener und knotiger Oberfläche auf, typische hepatisches mesenchymales Hamartom und mikroskopische Merkmale lassen sich deutlich von anderen Lebertumoren unterscheiden Pathologisch kann es in zwei Hauptkategorien eingeteilt werden, substantiv und zystisch: Es besteht hauptsächlich aus Hepatozyten und interstitiellen Zellen, die von einer großen Menge an fibrösem Gewebe, Blutgefäßen, Fett und Schleim begleitet werden Tumoren mit Umschlägen von im Allgemeinen 8 bis 10 cm Durchmesser, obwohl viele Tumoren polyzystisch sind, aber einzelne große Zysten vorherrschen, Läsionen meistens Stämme sind und es Berichte über Torsionen, zystische einschließlich vaskulärer und lymphatischer Gefäße gibt Geschlechts- und Gallengangshamartom können epithelial ausgekleidet sein, die Gewebeoberfläche kann bräunlich-grau oder hart sein, die Kapsel ist mit seröser oder schleimiger Flüssigkeit gefüllt, die durch loses Gewebe und schleimiges Gewebe zwischen den Zysten getrennt ist Das Gewebe ist blass, ödematös oder rotbraun und ähnelt normalem mesenchymalem Lebergewebe. Zu den histopathologischen Merkmalen gehört eine Mischung aus Zysten, Gallenwegen, Hepatozyten und mesenchymalem Gewebe in verschiedenen Anteilen, aber auch nicht-zystischem, festem Leberlappen Im Falle einer Tumorentstehung ist der Gallengang von langgestrecktem und deformiertem Bindegewebe umgeben, das im mesenchymalen Gewebe verteilt ist, und die Hepatozyten sind normal (keine unreifen Hepatozyten ähnlich denen beim hepatozellulären Karzinom) im mesenchymalen Gewebe des Tumors. Es können vaskuläre und lymphatische Strukturen auftreten.
Mikroskopisch gesehen handelt es sich bei dem wesentlichen Hamartom je nach Herkunft hauptsächlich um Hepatozytenproliferation, bei dem Gallengangshamartom hauptsächlich um Gallengangs- und fibrilläre Kollagenmatrix-Hyperplasie, bei dem interstitiellen Hamartom hauptsächlich um mesenchymale Gewebehyperplasie und bei massiven Bindegeweben Die Gewebe sind in einer zentralen Sternform angeordnet, die Leberzellen sind unregelmäßig angeordnet, es bilden sich keine Lappen, das Gallengangsepithel und die Blutgefäße sind fibrotisch und Dehnet wird elektronenmikroskopisch beobachtet.Der Tumor besteht aus losen mucinähnlichen Zellen, hauptsächlich reifen interstitiellen und verstreuten Hepatozyten. Die Zusammensetzung der Gallenzellen, Gefäßhamartom besteht hauptsächlich aus vaskulären und fibrösen Bindegewebshyperplasien, Zysten können in verschiedenen Größen der Zystenhöhle gesehen werden, ein Teil der Zyste ist mit einer einzigen Schicht flacher Mesothelzellen ausgekleidet, ein Teil der Bindegewebsfissur, Tumor Es gibt eine kleine Anzahl von Gallenwegen und Leberzellsträngen, und die Grenzen zwischen Tumoren und normalem Gewebe sind offensichtlich.
Verhütung
Prävention des hepatischen Hamartoms
(1) Essgewohnheiten verbessern. Sorgen Sie für eine angemessene tägliche Ernährung, essen Sie mehr frisches Obst, Gemüse und andere Lebensmittel, die reich an Kohlenhydraten und Rohfasern sind, erhöhen Sie den Anteil von Grobkörnern und verschiedenen Körnern in Grundnahrungsmitteln und sollten Sie nicht zu fein sein. Ändern Sie die Gewohnheit, Fleisch und proteinreiche Lebensmittel zu essen. Essen Sie weniger fetthaltige Lebensmittel, insbesondere um die Aufnahme von tierischem Fett zu kontrollieren. Daher produzieren fettreiche, proteinreiche und ballaststoffarme Diäten viele Karzinogene, und langfristige Auswirkungen auf den Dickdarm führen unweigerlich zu einer Zunahme der Häufigkeit von Darmkrebs.
(2) Darmkrankheiten aktiv vorbeugen und heilen und aktiv trainieren. Die Vorbeugung verschiedener Polypen, chronische Enteritis (einschließlich Colitis ulcerosa), Bilharziose, chronische Ruhr usw. bei Darmpolypen sollte früher behandelt werden. Kolorektale Polypen werden in fünf Kategorien unterteilt, nämlich adenomatöse Polypen, metaplastische Polypen, entzündliche Polypen, Hamartom-Polypen usw. Unter diesen sind adenomatöse Polypen echte Tumorpolypen, die eine Art von kolorektalen Krebsvorstufen darstellen Wenn ein Adenom im Dickdarm gefunden wird, sollte eine Behandlung durchgeführt, das Adenom entfernt und eine pathologische Untersuchung durchgeführt werden. Es besteht die Hoffnung, dass das gutartige Adenomstadium entfernt wird, um Darmkrebs vorzubeugen. Wenn nicht frühzeitig behandelt, wird die überwiegende Mehrheit zu Darmkrebs und die Prognose ist schlecht. Darüber hinaus sollten Sie gewohnheitsmäßige Verstopfung aktiv behandeln und darauf achten, dass der Stuhl glatt bleibt.
(3) Regelmäßige Überprüfung. Bei Hochrisikopopulationen von Darmkrebs wie Männern über 40 Jahren sollten familiäre multiple Darmpolypen, Colitis ulcerosa, chronische Bilharziose und die Familienanamnese von Darmkrebs regelmäßig auf Wachsamkeit und Frühwarnung vor Darmkrebs überprüft werden. Symptome wie Veränderungen der Darmgewohnheiten, Durchfall, abwechselnde Verstopfung, Stuhl mit Blut oder schwarzer Stuhl, Stuhlform abgeflacht und dünn.
Komplikation
Komplikationen beim hepatischen Hamartom Komplikationen Anämie
Es gibt nur wenige Berichte über Torsionen bei dieser Krankheit, aber es gibt keine Leberzirrhose und keine bösartige Tendenz.
1. Wenn Sie das Zwerchfell nach oben drücken, kann dies zu Atemnot oder Herzinsuffizienz führen.
2. Systemische Leistung kann Anämie, Gewichtsverlust haben.
Symptom
Symptome des hepatischen Hamartoms Häufige Symptome Abdominaler Massenverlust, Blähungen, Verstopfung, Hyperinflation der Nierenkapsel, Übelkeit, Dyspnoe, Krampfadern
Die klinischen Merkmale sind asymptomatisches schnelles Wachstum der Masse, die Krankheit ist häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, häufiger im April bis 2 Jahre alt, in der Regel 5 Jahre vor dem Beginn, männlich: weiblich 2: 1, erwachsene Inzidenz ist äußerst selten, aber auch berichtet, Es gibt keine Symptome im Frühstadium, einige haben abdominale Massen bei der Geburt und können mit Wachstum und Entwicklung schnell wachsen.Wenn der Tumor allmählich vergrößert wird, kann er sich im rechten oberen Quadranten befinden, und die Masse ist hart, keine Empfindlichkeit, bewegt sich mit der Atmung auf und ab, spät Es kann eine große schmerzlose Masse im Bauchraum und die daraus resultierenden Kompressionssymptome geben.Der Verdauungstrakt äußert sich in Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Verstopfung und anderen Symptomen einer Magen-Darm-Kompression.Das Hochdrücken des Zwerchfells kann zu Atembeschwerden führen und schwere Atemnot verursachen. Herzfunktionsstörung, gelegentliche Pedikel können Tumor Torsion, Nekrose auftreten, systemische Leistung kann Anämie, Gewichtsverlust und so weiter haben.
Die körperliche Untersuchung ergab, dass der Bauch des Patienten extrem gewölbt war und die Krampfadern der Bauchdecke eine große Masse, eine harte, unregelmäßige Form, keine Empfindlichkeit, keine Bewegung, keine Bewegung und eine große Leber berühren konnten.
Die Krankheit ist ein seltener gutartiger Tumor, der vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Klinische Merkmale sind das Fehlen typischer spezifischer Symptome mit Ausnahme der asymptomatischen und schnell ansteigenden Bauchmasse. Wird eine große Lebermasse gefunden, ist der metastatische Krebs ausgeschlossen. Protein (-), der Patient ist in der Regel in einem guten Zustand, und die gutartige Möglichkeit ist groß. Die Krankheit sollte berücksichtigt werden. Zusätzlich zu den klinischen Symptomen und Anzeichen, B-Ultraschall, CT usw. sind hilfreich für die Diagnose, aber in der Regel schlagen nur Leber-Läsionen, qualitativ Die Diagnose ist oft schwierig, und die Diagnose basiert immer noch auf einer pathologischen Untersuchung.
Untersuchen
Hepatisches Hamartom
Die Leberfunktion kann im normalen Bereich liegen, eine geringe Anzahl von AFP ist erhöht und der Tumor ist nach der Entfernung erniedrigt. Die Ursache ist unbekannt, es ist schwer zu erklären, Alpha-Fetoprotein ist negativ und CA19-9 kann erhöht sein.
Röntgen, Bauchultraschall, CT und MRT sind für die Diagnose hilfreich.
1. Die B-Ultraschalluntersuchung des abdominalen Ultraschalls zeigt ein deutliches Echo der Leber ohne echogene Zysten, die isoliert oder mehrfach vorliegen können und eine multivesikuläre (kreisförmige oder elliptische), dicke Wand und keine Verkalkung aufweisen.
2. Die CT-Untersuchung ergab, dass die CT kleine Gefäßmassen, Kapseln und Parenchyme mit Kapseln aufwies und eine geringere Dichte als die Leber aufwies. Dies ist im Bereich niedriger Dichte mit großer Dichte in der Leber und in mehreren dunklen Bereichen der zystischen Flüssigkeit zu sehen. Gegenwärtig ist die CT immer noch eine schnelle und kostengünstige Methode, und gleichzeitig kann die anatomische Grenze gut angezeigt werden, um die Möglichkeit einer chirurgischen Resektion zu bestimmen.
3. Die Angiographie zeigte keine oder weniger Blutgefäße (kleine Blutgefäße zwischen fibrösen Geweben), in das umgebende Leberparenchym eingedrungene Läsionen oder in die untere Hohlvene eingedrungene Läsionen Die Hilfe bei Diagnose und Operation ist gering.
4. Das Scannen von Radionukliden hilft auch bei der Diagnose dieser Krankheit.
5. Ein normaler Unterleibsfilm zeigt, dass die Position anderer normaler Darmgasbilder niedriger wird, aber Verkalkungen sind möglicherweise nicht immer auf dem Bild zu sehen.
6. Die MRT stellt auch ein wirksames Mittel dar. Mit der Entwicklung fortschrittlicher MRT-Techniken wie Gradientenecho-Bildgebung und Spinecho wurde die MRT erheblich verbessert.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Leberhamartomen
Diagnosekriterien
Die Krankheit ist ein seltener gutartiger Tumor, der vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Klinische Merkmale sind das Fehlen typischer spezifischer Symptome mit Ausnahme der asymptomatischen und schnell ansteigenden Bauchmasse. Wird eine große Lebermasse gefunden, ist der metastatische Krebs ausgeschlossen. Protein (-), der Patient ist in der Regel in einem guten Zustand, und die gutartige Möglichkeit ist groß. Die Krankheit sollte berücksichtigt werden. Zusätzlich zu den klinischen Symptomen und Anzeichen, B-Ultraschall, CT usw. sind hilfreich für die Diagnose, aber in der Regel schlagen nur Leber-Läsionen, qualitativ Die Diagnose ist oft schwierig, und die Diagnose basiert immer noch auf einer pathologischen Untersuchung.
Differentialdiagnose
Das Hamartom ist ein gutartiger Tumor, aber da der Tumor groß ist und in kurzer Zeit schnell wachsen kann, kann er leicht mit bösartigen Tumoren verwechselt werden und sollte klinisch mit Hepatozellulärem Karzinom, Hepatoblastom, Säuglingshämangioendotheliom, Leber in Verbindung gebracht werden. Identifizierung von Adenomen.
1. Hepatoblastom Das hepatische mesenchymale Hamartom muss vom Hepatoblastom unterschieden werden, letzteres ist jedoch eine feste Masse und das AFP ist zu mehr als 90% positiv.
2. Andere Leberzysten Andere mögliche Leberzysten sind Gallenzysten, parasitäre und nichtparasitäre Zysten, die ebenfalls von mesenchymalem Leberhamartom, zystischem Teratom und einfachen Zysten unterschieden werden müssen Es gibt Verkalkungen auf dem Bauchdeckenfilm oder im Bauchultraschall.
3. Maligne mesenchymale Tumoren und Zysten sowie maligne Histiozytome ähneln den benignen mesenchymalen Leberhamartomen in den resezierten Bruttoproben, weshalb eine detaillierte mikroskopische Untersuchung erforderlich ist.
