Lupusnephritis
Einführung
Einführung in die Lupusnephritis Die systemische Lupuserythematose (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch multiple systemische Schäden gekennzeichnet ist, die durch multiple Autoantikörperbildungen gekennzeichnet sind. Der Patient kann Antikörper gegen seinen eigenen Zellkern, sein Zytoplasma und sein Membranantigen produzieren, was sich häufig in Fieber, Gesichtsrötung, pleomorphem Ausschlag, photoallergischen, multiplen oralen Geschwüren, Arthritis, multipler Serositis und Vaskulitis äußert , Nephritis und Symptome des Zentralnervensystems. Der Zustand ist sehr unterschiedlich, oft aufgrund eines auffälligen Systems oder einer Organläsion, die leicht falsch diagnostiziert oder übersehen wird. Die Hauptmanifestation von Nierenschäden wird als systemischer Lupus erythematodes bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronische Nephritis Nephrotisches Syndrom
Erreger
Ursachen der Lupusnephritis
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie von SLE und Lupusnephritis (LN) ist nicht vollständig geklärt und wird hauptsächlich durch verschiedene Faktoren wie Vererbung, Virusinfektion, Immunschwäche, Sonneneinstrahlung oder ultraviolettes Licht, durch bestimmte Medikamente und Östrogen verursachte Autoimmunerkrankungen verursacht. Sexuelle Krankheit, die eine Nierenerkrankung (dh LN) verursacht, ist eine typische komplexe Autoimmun-Nephritis.
Immungenetische Defekte (30%):
Das Auftreten von SLE hängt mit erblichen Faktoren zusammen: Die Inzidenzrate in der Familie liegt zwischen 3% und 12%, und es besteht eine Tendenz zur Aggregation in der Familie. Nach umfangreichen Untersuchungen zur HLA von SLE-Patienten wurde festgestellt, dass einige Gene, die eng mit SLE verwandt sind, hauptsächlich in der HLA liegen. Am Genort, insbesondere in der HLA-DR-Region, ist der HLA-Phänotyp polymorph. Die Studie bestätigte, dass es in der Population ein haploides HLA B8 / DR2 gibt, das mit größerer Wahrscheinlichkeit Überempfindlichkeitsreaktionen von Zellen und Körperflüssigkeiten hervorruft T- und B-Lymphozyten und -Antigene werden durch HLA-kodierten Polymorphismus in Zellen verursacht, der durch T-Suppressor-Zelldysfunktion, Autoantikörper und Globuline gekennzeichnet ist. Einige Leute glauben, dass SLE-Suszeptibilitätsgene Gene unterschiedlicher Strukturen von T-Zell-Antigenrezeptoren sind. Kürzlich wurden einige Peptidstrukturen der T-Zell-B-Kette im selben Individuum wie HLA-DR gefunden, was die Möglichkeit von SLE erhöht.Zusätzlich gibt es viele Komplementdefekte in SLE, wie C2, C1q, C1r, C1s, C4. B. C5-, C8- und Bf-, TNF-, C1-Esterase-Hemmer-Mangel usw., können diese Komplementkomponenten oder genetischen Defekte den herkömmlichen Aktivierungsweg des Komplements beeinflussen, die Empfindlichkeit des Körpers gegenüber Infektionen und anderen stimulierenden Faktoren und SLE erhöhen Störanfälligkeit.
Externe Umweltfaktoren (30%):
Es gibt viele externe Faktoren, die SLE auslösen oder verschlimmern, darunter chronische Infektionen, Medikamente, physische Faktoren, emotionale Stimulation und das Lebensumfeld.
(1) Chronische Infektion: Allgemein bekannt als chronische Virusinfektion, wird unter dem Elektronenmikroskop festgestellt, dass es einen tubulären korpuskulären Einschluss im Gewebe von SLE-Patienten gibt, der der Kernstruktur des Kernproteins und des Kerns des Paramyxovirus ähnlich ist. Weitere Studien gehen jedoch davon aus Unspezifische Manifestationen von Zellschäden, andere haben einschlussähnliche Substanzen aus glomerulären Endothelzytoplasma, vaskulären Endothelzellen und Läsionen bei SLE-Patienten gefunden, aber das Virus wurde nicht aus Geweben isoliert, die einschlusskörperähnliche Substanzen enthielten. Daher muss die Beziehung zwischen diesen Substanzen und Virusinfektionen noch bestätigt werden: Bei SLE-Patienten gibt es eine Vielzahl von hochtitrigen antiviralen Antikörpern, wie z Antikörper wie Viren haben auch Anti-Reverse-Virus-Antikörper wie ds-DNA, dsRNA und RNA-DNA im Patientenserum.Es wird auch vermutet, dass die Pathogenese von SLE eng mit dem C-Typ-RNA-Virus verwandt ist.Im Allgemeinen gibt es viele Anzeichen. Dies weist darauf hin, dass eine Virusinfektion eine der Ursachen für SLE sein kann, es wurde jedoch nicht bestätigt, dass eine Virusinfektion mit einer Immunregulation und einer Autoimmunität bei SLE-Patienten verbunden ist Kokken-Infektion.
(2) Medikamente: Eine Vielzahl von Medikamenten sind mit der Pathogenese von SLE verbunden, aber die Pathogenese ist unterschiedlich.
1 Zu den Medikamenten, die SLE-Symptome auslösen, gehören Penicillin, Sulfonamide, Phenylbutazon, Goldpräparate usw. Diese Medikamente gelangen in den Körper, verursachen allergische Reaktionen, stimulieren dann die Qualität von Lupus oder verursachen das Auftreten von SLE-Patienten oder verursachen SLE-Patienten Exazerbation, Entzug kann nicht verhindern, dass sich die Krankheit entwickelt.
2 Zu den Medikamenten, die ein Lupus-ähnliches Syndrom verursachen, gehören Hydralazin, Procainamid, Chlorpromazin, Phenytoin, Isoniazid, Propyl und Thiouracil Die klinischen Symptome und Laborveränderungen von SLE können auftreten, aber die Pathogenese ist noch unklar. Einige Leute glauben, dass Chlorpromazin an lösliches Kernprotein bindet, um seine Immunität nach UV-Bestrahlung zu verbessern. Das Hydralazin bindet an lösliches Protein und verstärkt in vivo sein eigenes Gewebe. Die Immunogenität der Komponenten, die solche Patienten nach dem Entzug spontan auflösen können, oder ein paar verbleibende Symptome Mit dem Auftauchen neuer Medikamente glauben einige Leute, dass Medikamente als exogene Träger verwendet werden können, um an Wirtsgewebedeterminanten zu binden. Induziert man die Autoantikörperproduktion, sollte bei der klinischen Anwendung von Arzneimitteln auf das Auftreten von Arzneimittel-induziertem Lupus geachtet werden.
(3) Physikalische Faktoren: Ungefähr 1/3 der Patienten mit SLE sind gegen Sonnenlicht allergisch, ultraviolettes Licht kann Hautläsionen hervorrufen oder die ursprünglichen Hautläsionen verschlimmern In einigen Fällen können systemische Läsionen hervorgerufen oder verschlimmert werden, und doppelsträngige DNA in normalen menschlichen Hautgeweben wird ultravioletter Strahlung ausgesetzt. Dimerisierung kann nach Bestrahlung auftreten, um Thymindimer zu bilden, das die Depolymerisation nach UV-Bestrahlung reparieren kann, SLE-Patienten haben Defekte bei der Reparatur von dimerisierter DNA, und übermäßiges Thymindimer kann pathogen werden Sexuelle Antigene, manche Menschen glauben, dass ultraviolette Strahlung Hautzellen schädigen kann, dass anti-nukleare Faktoren in die Zellen eindringen und eine Rolle im Zellkern spielen können, was zu Hautschäden führt.Zusätzlich kann Röntgenbestrahlung, kalte, starke elektrooptische Bestrahlung auch SLE induzieren oder verschlimmern Zustand
(4) Diät: Psoralenhaltige Lebensmittel wie Sellerie, Feigen, winddichte europäische Lebensmittel usw. können die Lichtempfindlichkeit von Patienten mit SLE verbessern, Pilze, die Hydrazin-Gene, geräucherte Lebensmittel, Lebensmittelfarbstoffe und Tabak enthalten, können dazu führen Arzneimittelinduzierter Lupus: Luzerne-Samen, die L-Concandin, Sprossen und andere Hülsen enthalten, können auch Lupus auslösen. Eine Begrenzung der Kalorien- und Fettsäureaufnahme kann die Schwere des Lupus verringern. Dies kann vermutlich bei Patienten mit SLE der Fall sein Gut
(5) Sonstiges: Asbest, Kieselsäure, Vinylchlorid und Haarfärbemittel, die reaktive aromatische Amine enthalten, können an der Pathogenese von SLE beteiligt sein. Schwerwiegende physiologische und psychologische Belastungen können zu einem plötzlichen Auftreten von SLE führen.
Hormonelle Faktoren (30%):
SLE betrifft hauptsächlich Frauen: Die Prävalenz von Frauen im gebärfähigen Alter ist 9-13-mal höher als die von Männern im gleichen Alter, die Prä- und Postmenopause-Prävalenz von Frauen ist jedoch nur geringfügig höher als die von Männern Bei Frauen mit SLE sind die Spiegel von 16-hydroxyiertem Östron und Östriol signifikant erhöht.Weibliche Kontrazeptiva können manchmal ein Lupus-ähnliches Syndrom auslösen.Wie Studien an Menschen und Tieren haben gezeigt, dass Östrogen die DNA-Produktion von B-Zellen erhöhen kann. Antikörper und Androgen können diese Reaktion hemmen. Kürzlich wurde festgestellt, dass der Prolaktinspiegel im Serum bei SLE-Patienten zu sekundären Veränderungen der Sexualhormone führt. Weitere Untersuchungen haben dies bestätigt.
(zwei) Pathogenese
Obwohl die Erforschung der Pathogenese von LN in den letzten Jahren stark vorangeschritten ist, ist der komplexe Mechanismus dieses Multifaktors und vieler Aspekte noch nicht vollständig verstanden worden.
1. Derzeit wird angenommen, dass es sich bei LN um eine typische komplexe Autoimmun-Nephritis handelt.
(1) Plasmaglobulin, Gammaglobulin und IgG nahmen zu.
(2) Es gibt eine große Anzahl von Autoantikörpern im Körper, einschließlich Anti-Mono-, Doppelstrang-DNA, Anti-SM, Anti-RNP, Anti-Kern-Protein usw. im Zellkern, Anti-La, Ro usw. im Zytoplasma, Anti-Lymphozyten, Anti-Blutplättchen Die Anti-Endothelzellen und dergleichen sowie bestimmte Proteinkomponenten der extrazellulären Matrix, wie Kollagen Typ IV auf der Basalmembran, wobei der DNA-Anti-DNA-Antikörper einer der Haupt-Immunkomplexe ist, die Nierenschäden verursachen.
(3) Der Immunkomplex war im Blutkreislauf des Patienten positiv und die Immunfluoreszenz bestätigte, dass das Nierengewebe eine DNA-Anti-DNA-Immunkomplexablagerung aufwies.
(4) Es liegt eine Hypokomplementämie vor.
(5) Histologische Veränderungen sind durch Immunantworten gekennzeichnet, einschließlich der Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen.
(6) Die Behandlung mit Corticosteroiden und Zytostatika ist wirksam.
2. Die Bildung und Ablagerung von Immunkomplexen ist der Hauptmechanismus für LN-induzierte Nierenschäden
(1) Zirkulierende Immunkomplexe in der Niere: Einige fremde Antigene (wie Viren) und endogene Antigene (wie DNA, Immunglobuline, Lymphozytenoberflächenantigene usw.) wirken auf Patienten mit abnormaler Immunregulationsfunktion, wodurch B-Lymphozyten gebildet werden Hochaktive Proliferation, Produktion einer großen Anzahl von Autoantikörpern und Bindung mit dem entsprechenden Antigen, um einen in der Niere abgelagerten Immunkomplex zu bilden und eine Schädigung der Glomerula zu verursachen, die die Hauptpathogenese darstellt. Der Prozess unterliegt der Größe des zirkulierenden Immunkomplexes, der Ladung und der Affinität Und glomeruläre mesangiale Wirkung auf seine Clearance, lokale Hämodynamik usw., diese Form führt hauptsächlich zu mesangialer Proliferation und pathologischen Veränderungen der vaskulären Endothelproliferation der Haarzellen.
(2) Implantation des Antigens: Das nukleare Antigen oder ein anderes Antigen wird unter dem glomerulären Epithel vorbelichtet, um ein sogenanntes implantiertes Antigen zu bilden, das dann mit dem entsprechenden zirkulierenden Antikörper kombiniert wird, um einen in situ-Immunkomplex zu bilden.
(3) In-situ-Immunkomplexbildung: Zirkulierende Antikörper und Glomeruli, endogene Antigene der Nierenröhren- oder Gefäßwand-Basalmembran bilden zusammen einen in-situ-Immunkomplex.
Verhütung
Prävention von Lupusnephritis
Die Prävention von SLE-Nierenschäden hängt hauptsächlich von der Prävention von Lupus und der frühzeitigen Diagnose sowie einer angemessenen und wirksamen Behandlung der Grunderkrankung ab. Die Prävention von Lupus kann das Auftreten von Komplikationen wie Nierenschäden verringern. Eine angemessene und wirksame Behandlung kann das Überleben der Patienten verlängern. Vor allem bei Infektionen, Nierenversagen und Erkrankungen des Zentralnervensystems lag die 5-Jahres- und 10-Jahres-Überlebensrate von SLE in den letzten Jahren bei 95% bzw. 85%, was eng mit der Frühdiagnose und der angemessenen und wirksamen Behandlung der Grunderkrankung zusammenhängt.
Komplikation
Komplikationen bei Lupusnephritis Komplikationen Chronische Nephritis Nephrotisches Syndrom
Vor allem durch akute und chronische Nephritis-Syndrom, nephrotisches Syndrom, Nierentubulus-Syndrom kompliziert und kann mit größeren Nierengefäß-Thromboembolien, Nierenkapillarthrombosen und mikrovaskulären Erkrankungen kombiniert werden, die zu Nierenfunktionsstörungen führen, insbesondere zu Nierenversagen.
Symptom
Lupusnephritis Symptome Häufige Symptome Müdigkeit Gewichtsverlust Verbrauchs Gewichtsverlust Diskoid Erythem Gelenkschmerzen Muskelatrophie Hepatomegalie Lymphknotenvergrößerung Leberfunktion abnorme Manie
SLE-Frauen sind häufiger, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1:13, aber männliche und weibliche Patienten weisen die gleiche hohe Nierenbeteiligungsrate auf, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 27 bis 29 Jahren, 85% der Patienten sind unter 55 Jahre alt, SLE ist eine systemische Erkrankung Kann mehrere Systeme und Organe betreffen, klinische Manifestationen sind vielfältig, etwa 70% der Patienten haben klinische Manifestationen von Nierenschäden, kombiniert mit Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie des Nierenbiopsiegewebes, SLE 100% haben Nierenbeteiligung, oft aufgrund einer Infektion Kälte, Sonneneinstrahlung, Alkoholmissbrauch, Stress, Überanstrengung oder psychischer Stress können zum Ausbruch oder zur Verschlimmerung der Krankheit führen, aber auch zu einem erneuten Auftreten aufgrund einer unsachgemäßen Anwendung von Hormonen, einer übermäßigen Reduzierung oder einem plötzlichen Absetzen von Medikamenten. Die Schädigung der Organe ist noch schlimmer und sogar Funktionsstörungen.
(1) Allgemeine Symptome: Bei den meisten Patienten kann es zu allgemeiner Schwäche, Gewichtsverlust und Gewichtsverlust kommen 90% der Patienten leiden an Fieber, 65% davon sind die ersten Symptome, und die Art der Hitze ist ungewiss. Es kann sich um intermittierende Hitze, Entspannungswärme und Wärmerückhaltung handeln. Oder chronische Unterkühlung, 40% können 39 ° C überschreiten, sollte darauf achten, ob es durch eine Infektion verursacht wird, insbesondere bei Patienten, die mit hohen Dosen von Hormonen behandelt werden.
(2) Schädigung der Hautschleimhaut: SLE weist eine Vielzahl von Schädigungen der Hautschleimhaut auf, die Inzidenz liegt bei über 80%, 50% der Patienten leiden möglicherweise an Schmetterlingsrötung, ödematöser Rötung (Nase) mit Schmetterlingsform auf dem Nasenrücken und den Wangen Es gibt keine Hautläsionen in der Lippennut, es kann zu Teleangiektasien und Schuppen kommen. Wenn die Exsudation schwerwiegend ist, kann es zu Blasen und Ekzemen kommen. Nachdem das Erythem zurückgegangen ist, bleibt keine Narbe zurück. 20% bis 30% der Patienten haben möglicherweise ein Erythem. Die Haut an der exponierten Stelle ist ein ringförmiger, runder oder elliptischer roter Fleck mit schuppigen und hornigen Stöpseln auf der Oberfläche. Nach dem Abklingen der Läsionen bleiben häufig Narben zurück. Schmetterlingsrötung und discoides Erythem sind charakteristisch für SLE. Hautveränderungen, Sonneneinstrahlung oder ultraviolette Strahlung nehmen zu, 35% bis 58% der SLE-Patienten können Photoallergien aufweisen, 50% bis 71% der Patienten können Haarausfall aufweisen, einer der sensitiven Indikatoren für die SLE-Aktivität, etwa 50% der Patienten können auftreten Gefäßhautläsionen, die durch kleine Blutgefäße und kapillare Entzündungen oder Krämpfe verursacht werden, einschließlich retikulärer bläulicher, vaskulitischer Hautläsionen, Raynaud-Phänomen, periungualem Erythem, Urtikaria-ähnlichen Läsionen, Erfrierungen-ähnlichen Lupus-ähnlichen Läsionen und Kapillaren Eine Vasodilatation usw. kann bei 7 bis 14% der Patienten zu einer Schleimhauterkrankung führen Erosive oder schmerzlose Geschwüre.
(3) Gelenk- und Muskelläsionen: Etwa 95% der Patienten leiden unter Gelenkschmerzen und Arthritis, häufig an Gliedmaßen und kleinen Gelenken. 5% bis 10% der Patienten leiden an einer aseptischen Femurkopfnekrose, hauptsächlich aufgrund langfristiger, großer, unregelmäßiger Erkrankungen Aufgrund des Einsatzes von Hormonen leidet die Hälfte der Patienten an Myalgie und Myopathie und sogar an offensichtlichen Symptomen von Muskelschwäche oder Muskelatrophie.
(4) Lungen- und Pleuraläsionen: 28% bis 50% der Patienten haben möglicherweise Pleuritis, Pleuraerguss, Erguss meistens gelbes Exsudat, hauptsächlich Monozyten, müssen von tuberkulöser Pleuritis unterschieden werden, wird vermutet, Brust Der Erguss ANA1: 160 oder Pleuraerguss / Serumtiter 1 oder SM-Antikörper-positiv trägt zur Diagnose eines SLE-Pleuraergusses bei, 2,7% bis 10,1% haben eine akute Lupuspneumonie und die Sterblichkeitsrate ist hoch. Die Haupttodesursache ist ein Atemversagen und eine Lungenembolie. Die Symptome einer akuten Lupuspneumonie sind schwerwiegender. Das Röntgenbild zeigt diffus gesprenkelte Schatten in beiden Lungen. Es gibt mehr Lungenfelder und mehr Schattenveränderungen. Die Wirkung großer Dosen einer Hormontherapie ist offensichtlich.
(5) Leistung des kardiovaskulären Systems: 50% bis 55% der Patienten mit SLE leiden möglicherweise an Herzerkrankungen, einschließlich Perikarditis, Myokarditis, Herzklappenerkrankung, Arrhythmie und Hypertonie.
(6) Läsionen des Blutsystems: 50% bis 75% der Patienten haben eine positive pigmentierte Zellanämie, die eine autoimmune hämolytische Anämie sein kann und teilweise mit einer Entzündung des SLE, Niereninsuffizienz, Blutverlust, Essstörungen, Arzneimittelwirkungen usw. zusammenhängt. 50% bis 60% der Patienten können an Leukopenie leiden, meist unter 4,0 × 109 / L, Lymphopenie (<1,5 × 109 / L) häufiger in der Zeit der Krankheitsaktivität, 20% bis 50% der Patienten können gleichzeitig auftreten Leichte Thrombozytopenie, meist in (50 ~ 150) × 109 / L, 5% ~ 10% der Patienten können weniger als 50,0 × 109 / L sein, ist eine häufige klinische Manifestation der SLE-Krankheitsaktivität, zusätzlich 25% der SLE Patienten mit einer Vielzahl von gerinnungshemmenden Substanzen wie Anti-VIII, IX, XI, XII, Gerinnungsfaktoren usw. führen zu einer abnormalen Blutgerinnung.
(7) Gastrointestinale Symptome: 25% bis 50% der Patienten können Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall haben, 30% der Patienten können Hepatomegalie und abnorme Leberfunktion haben, einige haben Splenomegalie.
(8) Neurologische Manifestationen: Bei 50% bis 60% können neuropsychiatrische Störungen auftreten, und die klinischen Manifestationen sind komplex und vielfältig. Zu den Symptomen gehören psychische Störungen (wie Depressionen, Manie, psychische Defekte, Verwirrtheit usw.), Epilepsie, Hemiplegie, Migräne. Chorea, periphere Neuritis und Retinopathie, von denen die meisten im Zusammenhang mit Lupusaktivität und schlechter Prognose stehen, sind eine wichtige Todesursache bei SLE.
(9) Andere: Unregelmäßige Menstruation, Dysmenorrhoe, übermäßige oder zu geringe Menstruation, bei einigen Patienten kann es zu schmerzloser Lymphadenopathie, Parotisschwellung, Bindehautentzündung usw. kommen.
Untersuchen
Untersuchung der Lupusnephritis
1. Routineuntersuchungen im Urin sind wichtig für die Diagnose und die Beobachtung des Heileffekts von Lupusnephritis.LN-Patienten können an Hämaturie, Proteinurie, Leukozytenurin und tubulärem Urin leiden.Wenn die Niereninsuffizienz das spezifische Gewicht des Urins verringern kann, und Die urämische Leistung, der Harnstoffstickstoff und das Kreatinin waren signifikant erhöht.
2. Blutuntersuchung SLE-Patienten mit Beteiligung des Blutsystems können auftreten:
(1) Reduktion der roten Blutkörperchen, Hämoglobinreduktion und möglicherweise einhergehend mit einem Anstieg der Retikulozyten, Coombs-Test positiv.
(2) Leukopenie kann unter 4,0 × 109 / L liegen, Patienten mit höheren Dosen einer Hormontherapie können erhöhte Leukozyten und Neutrophile aufweisen.
(3) Thrombozytopenie, häufig unter 100 × 109 / l.
3. Untersuchung der Blutchemie Patienten mit aktivem SLE weisen fast alle eine Erythrozytensedimentationsrate auf. Einige Patienten weisen auch während der Remission noch eine hohe Erythrozytensedimentationsrate auf. Die meisten Patienten mit Lupusaktivität weisen eine Hyperglobulinämie auf, hauptsächlich -Globulin. Eine kleine Anzahl von Patienten hat eine Abnahme der Kryoglobulinämie und der Komplementspiegel (C3, C4, CH50, insbesondere C3), es kann eine Zunahme der zirkulierenden Immunkomplexe (CIC), einer Vielzahl von Zytokinen im Blut wie IL-1, IL-2, IL-6, IL-2-Rezeptor, Tumornekrosefaktor erhöhen, wenn die Infektion nicht kombiniert wird, ist C-reaktives Protein im Allgemeinen nicht hoch.
4. Autoantikörper Bei der Untersuchung von SLE können verschiedene Autoantikörper im Blut vorhanden sein, was für die Diagnose wichtig ist.
(1) Antinukleärer Antikörper (ANA): Hohe positive Rate, 95%, Spezifität von etwa 70%, kann als guter Screening-Test verwendet werden. Der periphere oder homogene Typ hat eine größere Bedeutung für die Diagnose von SLE, der Spot-Typ und der Nukleolus Der Typ kann bei anderen Bindegewebserkrankungen beobachtet werden und ist für die Diagnose bei ANA 1/80 recht spezifisch.
(2) Anti-ds-DNA-Antikörper: Anti-ds-DNA-Antikörper-Positivrate von etwa 72%, hohe Spezifität, bis zu 96%, bei Patienten mit unbehandeltem SLE, nur gelegentlich bei Sjögren-Syndrom, rheumatoide Bei Arthritis und chronisch aktiver Hepatitis hat die Konzentration von Anti-ds-DNA-Antikörpern einen bestimmten Wert für die Unterscheidung der SLE-Aktivitäten.
(3) Anti-Sm-Antikörper: Die positive Rate ist niedrig, nur bei 25% der Patienten mit SLE zu finden, die Spezifität ist jedoch extrem hoch, bis zu 99%.
(4) Anti-Histon-Antikörper: positive Rate von 25% bis 60%, hohe Spezifität, arzneimittelinduzierter Lupus 90% positiv, auch bei rheumatoider Arthritis und Sjögren-Syndrom.
(5) Anti-SSA (Ro) - und Anti-SSB (La) -Antikörper: Beide Antikörper weisen eine geringe Empfindlichkeit und Spezifität für die Diagnose von SLE auf, hauptsächlich bei Patienten mit Sjögren-Syndrom.
(6) Andere Antikörper: Es gibt auch eine Vielzahl von Autoantikörpern bei SLE, wie z. B. Anti-RNP-Antikörper, Antiphospholipid-Antikörper, Anti-Neutrophile-Cytoplasmic-Antikörper (ANCA), Anti-Erythrozyten-Antikörper, Anti-Thrombozyten-Antikörper und Anti-Lymphozyten-Antikörper , Anti-Skelettmuskelzellen, Anti-Glattmuskelzell-Antikörper, Anti-Schilddrüsenepithelzell-Antikörper usw.
5. Nierenbiopsie und Hautlupusgürteltest (LBT) Nierenbiopsie in Kombination mit Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie, die Diagnoserate von SLE liegt bei fast 100% und der pathologische Typ der Lupusnephritis kann bestimmt und die Aktivität und der chronische Krankheitsgrad beurteilt werden. .
Haut LBT hat einen hohen Stellenwert für die Diagnose von SLE. Im Allgemeinen ist die Haut der Stelle an der exponierten Stelle nicht enthäutet und die Haut mit normalem Erscheinungsbild am Handgelenk wird entnommen. Die falsch positive Rate ist in der Läsion hoch und die Haut ist direkt immunfluoreszierend. Eine gelbgrüne fluoreszierende Bande bestehend aus IgG, IgM und / oder anderen Immunglobulinen und Komplementen befindet sich in der Epidermis und dem Dermisübergang oder der Basalmembran des dermatologischen Zubehörs. Sie ist homogen oder körnig und positiv für den LBT-Test. Bei LN ohne extrarenale Manifestationen ist die Haut-LBT wichtig, wenn Differentialdiagnosen schwierig sind.
SLE weist eine Vielzahl von Nierenläsionen auf, und seine pathologischen Veränderungen sind gekennzeichnet durch:
(1) "iron coil" -ähnliche Läsionen: Eine Verdickung der Basalmembran aufgrund von subendothelialen Ablagerungen, Elektronenmikroskopie und Immunfluoreszenz weist eine große Anzahl von subendothelialen Ablagerungen auf, was ein wichtiges Merkmal von SLE-Nierenschäden ist.
(2) Hämatoxylinkörper: Es wird allgemein angenommen, dass antinukleäre Antikörper in situ Zellschäden verursachen und durch hochkoagulierte Kerne angefärbt werden.
(3) nekrotisierende Vaskulitis: Mikroarterien und Kapillaren sind fibrinähnliche Nekrosen.
(4) Elektronendichte Ablagerungen, Kernfragmentierung, virusähnliche Partikel und Einschlusskörper können unter dem Elektronenmikroskop beobachtet werden.
(5) Immunfluoreszenz: Immunglobulinablagerung.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Lupusnephritis
Diagnosepunkte
Die Diagnose von LN basiert hauptsächlich auf der eindeutigen Diagnose von SLE. Die typische SLE-Diagnose ist nicht schwierig. Es gibt oft mehrere Systeme und mehrere Organbeteiligungen, aber atypische oder frühe SLE werden leicht übersehen oder als andere Krankheiten falsch diagnostiziert.
Gegenwärtig basieren die diagnostischen Kriterien für SLE hauptsächlich auf den SLE-diagnostischen Kriterien, die 1982 vom American College of Rheumatology überarbeitet wurden (Tabelle 1) .Vier der 11 Kriterien können mit hoher Sensitivität und Spezifität diagnostiziert werden (93,1). % und 96,4%.
Dieser Standard stellt eine leicht zu übersehende Diagnose für einige frühe, leichte oder atypische Fälle dar. Um die Sensitivität der SLE-Diagnose zu verbessern, wurde 1982 ein Diagnosestandard vorgeschlagen, der die Haut-LBT-Untersuchung und den Serum-Komplement-Test nach amerikanischen Standards hinzufügte. Serumkomplemente, die niedriger als normal sind, helfen bei der Diagnose von SLE mit einer Sensitivität von 97,5% und einer Spezifität von 93,6%.
Bei der Diagnose von Lupusnephritis sollten zwei Punkte beachtet werden: Erstens sollte bei der Diagnose von SLE auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Nierenerkrankung geachtet werden. Bei Vorliegen von Erkrankungen sollte eine Nierenbiopsie durchgeführt werden. Nierenschäden stellen die erste und einzige klinische Manifestation dar. Daher sollte jeder mit einer glomerulären Erkrankung darauf achten, ob sie durch SLE verursacht wird. Entsprechend der detaillierten Anamnese, körperlichen Untersuchung, Laboruntersuchung, pathologischen Untersuchung, Kontrastmittel-SLE Die diagnostischen Kriterien führen oft zu einer korrekten Diagnose.
Differentialdiagnose
SLE hat eine gemeinsame immunologische Grundlage mit primären glomerulären Erkrankungen: Lupusnephritis kann als erste Manifestation von SLE und als Haupt- oder einzige Manifestation von SLE verwendet werden, so dass sie leicht als primäre glomeruläre Erkrankung diagnostiziert werden kann. Die folgenden Punkte werden identifiziert:
1. Eine primäre glomeruläre Erkrankung erzeugt kein Fieber, es sei denn, sie ist mit einer Infektion verbunden.
2. Bei Nephritis mit extra-renalen Manifestationen wie Gelenkschmerzen, Hautausschlag usw., insbesondere bei jungen Frauen, sollte ein starker Verdacht auf Lupusnephritis bestehen.
3. Vor der Diagnose einer primären glomerulären Erkrankung sollten Patienten mit Erkrankungen routinemäßig immunologische Serumtests wie ANA, Anti-ds-DNA-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper usw. durchführen, um Fehldiagnosen zu vermeiden.
4. Bei Bedarf kann auch eine immunopathologische Untersuchung (Hautlupustest und Nierenbiopsie) hilfreich sein.
