Morbus Hodgkin
Einführung
Einführung in die Hodgkin-Krankheit Die Hodgkin-Krankheit ist ein bösartiger Tumor des Lymphgewebes. Es kommt häufig in einer Gruppe von Lymphknoten vor und breitet sich auf deren Lymphknoten und extranodale Organe aus, was bei Jugendlichen häufiger vorkommt. Klinische Manifestationen sind Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Anämie, juckende Haut, Verdickung, Haarausfall, Infektion, Schmerzen im unteren Rückenbereich, Hepatosplenomegalie und häufige Lymphadenopathie. Hodgkin-Lymphom, früher bekannt als Hodgkin-Krankheit, Hodgkin-Krankheit oder Hodgkin-Lymphom. Es ist ein Krebs, der aus Lymphozyten stammt. Der Name "Hodgkin" leitet sich von Thomas Hodgkins erster Beschreibung der einzigartigen bösartigen Erkrankung dieses Lymphsystems im Jahr 1832 ab. Es beginnt oft in einer Gruppe von Lymphknoten und breitet sich dann auf andere Lymphknoten oder extranodale Organe und Gewebe aus. Seine histopathologischen Merkmale sind das Auftreten von bösartigen Reed-Sternberg-Zellen. Gegenwärtig hat die Anwendung von Chemotherapie, Strahlentherapie und Knochenmarktransplantation bei der Behandlung von Hodgkin-Lymphomen es zu einem heilbaren Tumor gemacht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% - 0,05% Anfällige Menschen: gut für Jugendliche Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lymphom
Erreger
Die Ursache der Hodgkin-Krankheit
Die Ursache des Hodgkin-Lymphoms ist unbekannt, und die Ätiologie des Epstein-Barr-Virus ist am häufigsten betroffen: Epstein-Barr-Virus-Genomfragmente können in RS-Zellen von etwa 50% der Patienten nachgewiesen werden. Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Hodgkin-Lymphoms bei Patienten mit Immunschwäche und Autoimmunerkrankungen ist bekannt. Patienten mit monozygotem Zwillings-Hodgkin-Lymphom haben ein 99-fach erhöhtes Risiko für ihre Geschwister, wahrscheinlich aufgrund der gleichen genetischen Anfälligkeit und / oder der gleichen Immunschwäche für die Ursache.
Verhütung
Prävention der Hodgkin-Krankheit
Wichtige Maßnahmen zur Vorbeugung maligner Erkrankungen des Blutsystems, einschließlich maligner Lymphome, sollten ergriffen werden, um die Auslösung der Krankheit zu vermeiden.
1) Verhindern Sie Virusinfektionen wie Epstein-Barr-Virus, T-Lymphozyten-Leukämie-Virus für Erwachsene, HIV usw., beugen Sie Erkältungen im Frühjahr und Herbst vor, stärken Sie den Selbstschutz und überwinden Sie schlechte Gewohnheiten.
2) Entfernen Sie Umwelteinflüsse, wie z. B. das Vermeiden der Exposition gegenüber verschiedenen Strahlen und einigen radioaktiven Materialien. Kontakt mit verwandten toxischen Substanzen wie Benzol, Vinylchlorid, Gummi, Arsen, Benzin, organischen Lösungsmitteln usw. vermeiden.
3) Vorbeugung und Behandlung von Autoimmunerkrankungen wie niedrigem Immunstatus nach verschiedenen Organtransplantationen, Autoimmunerkrankungen und verschiedenen Krebsarten nach Chemotherapie. Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit oder Immunsuppressiva können das Virus aktivieren und dessen Proliferation in lymphoiden Geweben induzieren.
4) Patienten mit Langzeitüberleben sollten jedes Jahr regelmäßig Brust- und Brustuntersuchungen durchführen, um behandlungsbedingte Komplikationen und die Möglichkeit eines zweiten Tumors festzustellen.
5) Aufrechterhaltung einer optimistischen und selbstbewussten Gesundheitsmentalität: Durch angemessene körperliche Betätigung wird die Immunfunktion des Körpers stabilisiert und das Eindringen externer Faktoren umgehend verhindert.
6) Zur Früherkennung und frühzeitigen umfassenden Behandlung von Risikopersonen oder zur Aufdeckung von Risikofaktoren. Die Behandlung dieser Krankheit sollte zusätzlich zur Behandlung der Ursache umfassend sein, aber auch Nahrungsergänzungsmittel, falls erforderlich, für die zentralvenöse Intubation und die parenterale Ernährung, ergänzen die Blutprodukte nach Bedarf.
Der Erfolg oder Misserfolg der Komorbiditätsprävention hat häufig einen großen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung, insbesondere auf die Prävention und Behandlung opportunistischer Infektionen in der immunsuppressiven Phase. Achten Sie besonders auf Tuberkulose, Pilzinfektionen, Hepatitis und Cytomegalievirus-Infektion.
Komplikation
Komplikationen bei der Hodgkin-Krankheit Komplikationen Lymphom
Das Hodgkin-Lymphom ist eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen bei jungen Menschen. Läsionen treten hauptsächlich in Lymphknoten auf, wobei zervikale Lymphknoten und supraklavikuläre Lymphknoten die häufigsten sind, gefolgt von mediastinalen, retroperitonealen und paraaortalen Lymphknoten. Die Läsion beginnt mit einem Lymphknoten oder einer Gruppe von Lymphknoten und zeigt normalerweise eine regelmäßige Ausbreitung vom Primärtumor entlang des Lymphknotens zu den benachbarten Lymphknoten. Im fortgeschrittenen Stadium kann eine hämatogene Ausbreitung auftreten, die in Blutgefäße eindringt und Milz, Leber, Knochenmark und Verdauungstrakt einbezieht.
Symptom
Symptome der Hodgkin-Krankheit Häufige Symptome Appetitlosigkeit, Nachtschweiß, Übelkeit, Juckreiz, hohes Fieber, niedriges Fieber, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Herpes, Thrombozytopenie
Die häufigsten klinischen Manifestationen des Hodgkin-Lymphoms sind folgende:
1) Die Lymphknotenvergrößerung stellt die häufigste klinische Manifestation des Hodgkin-Lymphoms dar. 90% der Patienten haben eine Lymphknotenvergrößerung, etwa 70% eine zervikale Lymphadenopathie und 50% eine mediastinale Lymphadenopathie. Die Lymphknotenvergrößerung ist oft schmerzlos und progressiv. Eine Lymphknotenvergrößerung kann Funktionsstörungen und entsprechende klinische Manifestationen benachbarter Organgewebe beeinträchtigen. Wie eine Seite des Körpers Ödeme, Brust und Aszites, Oligurie.
2) Klinische Manifestationen der Beteiligung von extranodalen Organen: Hodgkin-Lymphome sind in den primären Organen oder Geweben der Lymphknoten selten (<10%) .Die primäre oder extranodale Beteiligung der Lymphknoten kann zu anatomischen Störungen und Funktionsstörungen der entsprechenden Organe führen. , verursacht eine Vielzahl von klinischen Manifestationen. Häufige Stellen sind die Dünndarm-, Magen- und Rachenlymphringe. Kann das Nervensystem einbeziehen, um Querschnittslähmung, einschließlich Knochenbrüchen, zu verursachen, kann in Knochenmark, Brust, Schilddrüse und so weiter eindringen.
3) Zum Zeitpunkt der Erstdiagnose können bei 55% der Patienten systemische Symptome auftreten, und 20% bis 30% der Patienten zeigen Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Fieber kann niedriges Fieber sein, und 1/6 der Patienten haben periodisches Fieber (Pel-Ebstein-Hitze), das durch einen allmählichen Anstieg der Körpertemperatur innerhalb weniger Tage auf 38 bis 40 ° C gekennzeichnet ist und nach einigen Tagen, nach 10 Tagen oder mehr allmählich abnimmt. Während dieser Zeit steigt die Körpertemperatur immer wieder an und das Intervall wird allmählich verkürzt. Außerdem kann es nach dem Trinken zu Juckreiz, Müdigkeit und Lymphknotenschmerzen kommen.
4) Klinische Manifestationen verschiedener histologischer Typen: Knotige Lymphozyten dominierten 4% bis 5% der HL. Das mittlere Erkrankungsalter betrug 35 Jahre, häufiger bei Männern, und das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 3: 1. Die Läsion betrifft in der Regel die umgebenden Lymphknoten, wobei es sich bei den meisten Anfangsläsionen um lokalisierte Frühläsionen handelt und etwa 80% zum Stadium I und II gehören. Der natürliche Verlauf ist langsam und die Prognose gut. Die vollständige Ansprechrate für die Behandlung beträgt 90% und die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 90%. Patienten mit fortgeschrittenem Stadium (III, IV) haben jedoch eine schlechte Prognose. Das lymphozytenreiche klassische Hodgkin-Lymphom macht etwa 6% aus, und das Durchschnittsalter ist höher, was bei Männern häufiger vorkommt. Die klinischen Merkmale liegen zwischen dem auf knotigen Lymphozyten basierenden und dem klassischen Hodgkin-Lymphom, das häufig frühe begrenzte Läsionen, seltene massive Läsionen, mediastinale Läsionen und B-Symptome mit einer guten Prognose aufweist, aber die Überlebensrate ist besser. NLPHL ist niedrig. Die Knotensklerose des klassischen Hodgkin-Lymphoms ist in den Industrieländern mit 60% bis 80% die häufigste. Häufiger bei jungen Erwachsenen und Jugendlichen, etwas mehr Frauen. Oft manifestiert sich im Mediastinum und anderen Teilen der Lymphknotenläsionen. Die Prognose ist gut. Gemischte Zelltypen machen in europäischen und amerikanischen Ländern 15% bis 30% aus. Es kann in verschiedenen Altersstufen auftreten. Klinische Manifestationen von abdominalen Lymphknoten- und Milzerkrankungen sind häufige Veränderungen, etwa die Hälfte der Patienten befand sich im fortgeschrittenen Stadium (Stadium III, IV), die Prognose ist schlecht. Eine Lymphozytenverarmung ist mit etwa 1% selten. Häufiger bei älteren Menschen und bei HIV-Infektionen (Human Immunodeficiency Virus). Oft in den abdominalen Lymphknoten, Milz, Leber und Knochenmark beteiligt, in der Diagnose in der Regel weit verbreitet, anfällig für Blutausbreitung. Oft begleitet von systemischen Symptomen, schreitet die Krankheit schnell voran und die Prognose ist schlecht.
Klinische Inszenierung
Die Läsionen des Hodgkin-Lymphoms stammen aus dem Ann-Arbor-Staging-System:
Stadium-I-Läsionen sind auf einen Lymphknotenbereich oder ein einzelnes extranodales Organ (IE) beschränkt.
Stadium-II-Läsionen betreffen zwei oder mehr Lymphknoten auf der ipsilateralen Seite des Zwerchfells oder Läsionen, die in die extranodalen Organe eindringen, und mehr als einen Lymphknoten (IIE) auf derselben Seite des Zwerchfells.
Im dritten Stadium des Zwerchfells traten Lymphknotenläsionen auf. Kann mit Milzbefall (IIIS), extranodalem Organbefall (IIIE) oder Milzbefall und lokalisiertem extranodalem Befall (IIISE) assoziiert sein.
Ein oder mehrere extranodale Organe im Stadium IV sind mit oder ohne Lymphadenopathie extensiv verbreitet. Die Leber oder das Knochenmark befinden sich im Stadium IV, solange es betroffen ist.
Gruppe A: keine systemischen Symptome
Gruppe B: Systemische Symptome: einschließlich unerklärlichem Fieber (> 38 ° C an drei aufeinander folgenden Tagen) oder Nachtschweiß oder Gewichtsverlust (10% oder mehr innerhalb von 6 Monaten)
Untersuchen
Hodgkin-Krankheitscheck
Laboruntersuchung
(1) Blut zeigt, dass Anämie bei fortgeschrittenen Patienten häufiger auftritt und es sich um eine positive Pigment- und eine positive Zellanämie handelt. Gelegentlich hämolytische Anämie, 2% bis 10% der Patienten mit positivem Coombs-Test. In einigen Fällen kann eine Neutrophilie mit immunologischer thrombozytopenischer Purpura auftreten. Bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung oder Lymphozytenabbau ist eine Verringerung der Gesamtblutkörperchen zu beobachten. Periphere Blutlymphozytenreduktion (<1,0 × 10 9 / L), erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und erhöhte Serumlactatdehydrogenase können als Indikatoren für die Krankheitsüberwachung verwendet werden. Eine biochemische Untersuchung kann einen hohen Kalziumgehalt im Blut, einen hohen Blutzuckerspiegel usw. feststellen.
(2) Die immunologische Untersuchung legt nahe, dass die Krankheit einen zellulären Immundefekt aufweist, der eine verzögerte Immunantwort der Haut und eine Abnahme der CD4 + -Zellen zeigt.
Bildprüfung
(1) Röntgenfilm: Asymmetrische knotige Schatten sind normalerweise im bilateralen vorderen und oberen Mediastinum zu sehen.
(2) CT: Es können mehrere Weichteilmassen ohne Nekrose, Blutung oder zystische Veränderungen und verstärkter Scan nach der Intensivierung gesehen werden. Ein geschwollener Knoten kann schließlich zu einem signifikanten Masseneffekt führen.
(3) MR: Gleichmäßige Signalklumpen, die aufgrund von Ödemen und Entzündungen niedrige T1WI-Signale und hohe T2WI-Signalintensität zeigen. Ein niedriges T2WI-Signal kann dazu beitragen, die Möglichkeit eines erneuten Auftretens nach der Behandlung auszuschließen.
(4) PET-CT: Die Kombination von FDG-Verteilung und CT kann das Ausmaß der Erkrankung und den Grad des Wiederauftretens effektiv beurteilen. Die Untersuchung nach zwei Chemotherapie-Kursen ist eine wichtige Grundlage für die Beurteilung, ob hohe Risikofaktoren für ein Versagen der Behandlung vorliegen und ob diese Patienten von einer intensiven Behandlung profitieren können.
(5) Bei Verdacht auf Knocheninvasion Knochenröntgen- und Knochenscan überprüfen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Morbus Hodgkin
Diagnose
Die Diagnose eines Hodgkin-Lymphoms hängt hauptsächlich von der pathologischen Untersuchung des erkrankten Gewebes ab. Daher ist es besonders wichtig, eine Biopsie des erkrankten Lymphknotens oder eine Dicknadelbiopsie des tiefen Gewebes durchzuführen. Nach der pathologischen Diagnose sollte das Ausmaß der Läsion anhand der systemischen Symptome, der körperlichen Untersuchung, der Laboruntersuchung und der bildgebenden Untersuchung bestimmt und das klinische Stadium festgelegt werden. Eine genaue Inszenierung ist eine wichtige Grundlage für die Entwicklung eines korrekten Behandlungsplans.
Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose dieser Krankheit muss häufig von Lymphtuberkulose, Virusinfektionen wie infektiöser Mononukleose, Sarkoidose und Non-Hodgkin-Lymphom unterschieden werden. Und sollte auf die Identifizierung von metastasiertem Krebs achten. Cervical Lymphadenopathie sollte Nasopharynxkarzinom, Schilddrüsenkrebs usw. ausschließen, Mediastinalmassen müssen Lungenkrebs, Thymom, axilläre Lymphadenopathie von Brustkrebs unterschieden werden. Die Identifizierung der oben genannten Krankheiten hängt hauptsächlich von der histopathologischen Untersuchung ab. Ärzte sollten eine umfassende Diagnose stellen, die auf den klinischen Manifestationen und pathologischen Befunden des Patienten basiert, einschließlich des pathologischen Typs und der Gruppierung des Hodgkin-Lymphoms im klinischen Stadium.
