Spina bifida und verwandte Deformitäten
Einführung
Einführung in die Spina bifida und verwandte Missbildungen Spina bifida und verwandte Missbildungen stellen eine Fehlbildung der Neuralrohrinsuffizienz dar. Spina bifida kann eine breite Palette von Neuralrohrinfusionen sein, die als vollständige Spina bifida oder vollständige Wirbelsäule oder partielle Spina bifida bezeichnet werden. Während der embryonalen Phase bildete sich das neurogene Ganglion und entwickelte sich bis zum kaudalen Ende zu einer Nervenrille. Am 21. Tag ging der Nervenkamm auf beiden Seiten des Nervensulcus in die dorsale Seite über und ging in einen Neuralschlauch über. Die Fusion beginnt am Kopf und Schwanz des Brustkorbsegments, und der Schwanz wird in der zweiten Woche geschlossen, und das Kopfende wird ungefähr 2 Tage früher als der Schwanz geschlossen. Nachdem die Neuralröhre geschlossen ist, löst sie sich allmählich von der Epidermis und bewegt sich in den tiefen Teil der Körperwand. Der Kopf des Neuralrohrs entwickelt sich zu einer Gehirnblase, der Rest zu einem Rückenmark. In der 11. Woche des Embryos war der knöcherne Wirbelkanal vollständig geheilt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Meningitis hydrocephalus
Erreger
Spina bifida und verwandte Missbildungen
Ursache der Krankheit:
Die genaue Ursache ist noch unklar und die weit verbreitete Ansicht ist, dass der Neuralrohrembryonalschlauch unvollständig geschlossen ist oder der Neuralrohr aus irgendeinem Grund wieder geschlossen ist.
Pathogenese
Wenn der Neuralschlauch durch interne und externe schädliche Faktoren geheilt wird, kann dies zu Kraniotomie, Spina Bifida und verwandten Missbildungen führen. Spina Bifida kann ein breites Spektrum von Neuralschlauchinfusionen sein, bei denen es sich um vollständige Spina Bifida oder Gesamtwirbelsäule handelt. Teilweise Spina bifida.
Es gibt verschiedene Arten von partiellen Spina bifida:
1. Rezessive Spina bifida können mit einer Gliose im Rückenmark oder sogar einer Erweiterung des Zentralkanals in Verbindung gebracht werden, was zu Symptomen einer Rückenmarksverletzung (Rückenmarks-Syndrom) führt.
2. Die Dura wölbt sich durch den laminaren Defekt von der Dura mater zur subkutanen und bildet in der Mittellinie eine zystenartige Masse, die mit Cerebrospinalflüssigkeit gefüllt ist, wobei die Nervenwurzel in die Wölbung eintreten und daran haften kann.
3. Die Rückenmarkswölbung weist einen großen Defekt der Spina bifida auf. Zusätzlich zu der in den Wulstsack eintretenden Gehirnflüssigkeit tritt auch das Rückenmark in den Wulstsack ein.
4. Fettmeningozele und fetthaltiges Rückenmark, die sich in dem mit Lipom verbundenen Wulstsack ausbeulen.
5. Die Ausbeulung der Rückenmarkszyste geht mit einer lokalen Erweiterung des zentralen Rückenmarkkanals (spontaner Hydrozephalus) einher.
6. Der Valgus-Zentralschlauch des Rückenmarks spaltet sich direkt in die Körperoberfläche ein, häufig mit einem Überlauf von Liquor cerebrospinalis.
7. Der vordere Sulkus der Wirbelsäule wölbt sich nach vorne in die Körperhöhle.
Verhütung
Spina bifida und damit verbundene Missbildungsprävention
Prävention: Achten Sie auf die perinatale Versorgung schwangerer Frauen und vermeiden Sie nachteilige Faktoren wie Infektionen, Stoffwechselerkrankungen und Vergiftungen bei Embryonen.
Komplikation
Spina bifida und verwandte Missbildungen Komplikationen Meningitis hydrocephalus
Der prall gefüllte Sack bricht leicht die Infektion und verursacht Meningitis. Epithelsinus kann auch wiederkehrende Episoden einer bakteriellen Meningitis verursachen. Spina bifida wird auch häufig mit anderen angeborenen Missbildungen in Verbindung gebracht, wie Hydrozephalus, Schädelrisse, Lippenrisse und Fissuren.
Symptom
Wirbelsäulenriss und verwandte Fehlbildungen Symptome Harninkontinenz Enuresis Muskelatrophie Wirbelsäulen-Knochenmetamorphose Deformität des Spinalhorns Ernährungsstörung Kleinhirnataxie Die physiologische Wirbelsäulenflexion verschwindet spinaler Glia-Hyperplasie
Komplette Spina bifida ist meistens Totgeburt, klinische Bedeutung ist nicht signifikant, die wichtigsten Manifestationen der partiellen Spina bifida sind wie folgt:
1. Rezessive Spina bifida ist mit 1/1000 der überlebenden Neugeborenen die häufigste Form. Sie tritt häufiger in der lumbosakralen Region auf. Eine oder mehrere Lamina sind unvollständig geschlossen. Der Inhalt des Wirbelkanals ist nicht vorgewölbt und es gibt keine äußere Manifestation. Gelegentlich im Film zu finden, gelegentlich ist die lumbosakrale Haut pigmentiert, die Haut ist Nabelschnur, Haarwuchs oder Hautfettpolster, manchmal ist die obige Struktur durch ein Faserseil durch den laminaren Spalt mit der Dura verbunden. Die Nervenwurzeln, auch das Rückenmark, fixieren das Rückenmark am Rückenmarkskanal, was die Aufwärtsbewegung des Rückenmarks während der Entwicklung einschränkt und möglicherweise mit einer Gliose im Rückenmark oder sogar einer Erweiterung des Zentralkanals in Verbindung gebracht wird, was zu einem Rückenmarkssyndrom und rezessiver Spina bifida selbst führt. Es gibt nur sehr wenige Symptome, und einige Schmerzen im unteren Rücken und Enuresis können damit einhergehen.
2. Die Meningozele ist häufiger in der Taille und im lumbosakralen Bereich anzutreffen, kann aber auch an anderen Stellen auftreten. Die Dura mater wölbt sich durch den Lamina-Defekt nach außen und erreicht den subkutanen Bereich. Sie bildet zusammen mit der Haut eine zystenartige Masse in der Mittellinie, die mit Cerebrospinalflüssigkeit gefüllt ist. Oder bedecken Sie nur eine dünne Schicht der Epidermis, die Position des Rückenmarks und der Nervenwurzeln kann normal sein oder am Wirbelkanal haften, und die Nervenwurzel kann in den prall gefüllten Sack eintreten und daran haften.
3. Die Ausbeulung des Rückenmarks ist seltener als die Meningozele, und die Spina bifida ist größer. Zusätzlich zu der in den Ausbeulsack eintretenden zerebrospinalen Flüssigkeit tritt auch das Rückenmark in den Ausbeulsack ein. Der Ausbeulsack hat eine breite Basis und die Kapseloberfläche bedeckt die Haut. Die Farbe ist dunkel, das Licht ist nicht sehr hell und manchmal ist die Haut transparent. Die Blutgefäße, die Nervenwurzeln und das Rückenmark können durch die Haut gesehen werden.
4. Fettmeningozele und fetthaltiges Rückenmark, die sich in dem mit Lipom verbundenen Wulstsack ausbeulen.
5. Die meningeale Rückenmarkszyste wölbt sich aus den Meningen heraus, und das Rückenmark wölbt sich mit einer lokalisierten zentralen Erweiterung des Rückenmarks (spontaner Hydrozephalus), der wie eine intramedulläre Zyste geformt ist und in den gewölbten Sack hineinragen kann.
6. Der Valgus spinalis stellt die schwerste Form der partiellen Spina bifida dar. Der zentrale Kanal des Rückenmarks teilt sich direkt in die Körperoberfläche und bildet eine freiliegende Granulationsfläche, häufig mit einem Überlauf von Liquor.
7. Spinaler Frontzahnriss ist eine seltene Art von Spina bifida, die sich nach vorne in die Körperhöhle ausbaucht.
Der Großteil der rezessiven Spina bifida verursacht keine Lebenssymptome, wurde aus anderen Gründen versehentlich auf Röntgenstrahlen gefunden, einige Patienten leiden an Enuresis oder leichter Harninkontinenz und können auch eine der Ursachen für Rückenschmerzen sein Alle prall gefüllten Patienten können wie folgt unterschiedlich stark neurologisch geschädigt sein.
Die lumbosakrale Deformität führt zu einer Nervenschädigung des Gelenksegments, die Waden- und Fußmuskulatur zeigt eine symmetrische Entspannung und Atrophie, die Muskelfunktion oberhalb des Knies ist relativ selten, der Sehnenreflex verschwindet meist, der Fuß, das Perineum und die Hinterhand Die Haut kann an Empfindungsverlust leiden, Schmerzen und Temperaturempfindungsstörungen sind häufig offensichtlich, Patienten haben unterschiedliche Grade an Harninkontinenz, untere Gliedmaßen und verschiedene ernährungsbedingte und autonome Funktionsstörungen, wie z Osteomyelitis und Fußdeformität, einige Kinder haben bei der Geburt keine offensichtlichen neurologischen Symptome, und der Nervenschaden verschlechtert sich während der Wachstumsphase allmählich aufgrund der Auswirkung des gewölbten Beutels auf das Rückenmark und die Nervenwurzeln oder das Traktionssyndrom. .
Die Deformität des Nackensegments führt zu schlaffen Krämpfen der oberen Extremitäten, Muskelatrophie, neurotrophen Störungen und gelähmten Krämpfen der unteren Extremitäten.Diese Symptome können bei der Geburt aufgetreten sein oder allmählich während der Wachstumsphase auftreten, und Kleinhirnkohorten können bei Deformitäten des hohen Nackens auftreten. Störungen und Krämpfe der Tetraplegie.
Untersuchen
Wirbelsäulenriss und damit verbundene Deformitätsuntersuchung
Blut, Urin, Routineuntersuchung, Liquoruntersuchung, Blutimmunologie.
1. Radiologische Untersuchung von Röntgenaufnahmen, CT und MRT.
2. Pränatale Diagnose von Chromosomen des Fruchtwassers des Fötus, Gentests.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Spina bifida und verwandten Missbildungen
Die Diagnose der Meningozele ist nicht schwierig: Röntgenfilme können Knochendefekte erkennen. CT und MRT haben die Myelographie ersetzt, die eine zuverlässige diagnostische Grundlage für Spina Bifida und Meningozele bietet.
Achten Sie auf die Identifizierung anderer Massen, die zystische Masse entlang der medialen Linie auf der Dorsalseite, mehr oder weniger Lichtdurchlässigkeit, Fülle beim Weinen usw. können als Hauptpunkte für die Identifizierung mit anderen Massen verwendet werden.
