Nezelot-Syndrom
Einführung
Einführung in das Nezelot-Syndrom Nozelof-Syndrom (Nozelof-Syndrom), auch bekannt als Thymus-Hypoplasie-Syndrom, wurde erstmals von dem französischen Pathologen Nozelof (1964), T-Lymphozyten-Immundefekt mit Thymus-Hypoplasie, berichtet. Immunglobulinwerte können normal oder erhöht sein. Einige sind von einem oder mehreren immunglobulinselektiven Defekten begleitet, und selbst wenn die Immunglobulinkonzentration normal ist, sind häufig spezifische Antikörperreaktionen beteiligt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei 0,0002% -0,0004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hohes Immunglobulin-E-Syndrom
Erreger
Ursachen des Nezelot-Syndroms
Genetische Faktoren (95%):
Dieses Syndrom ist eine autosomal rezessive primäre Immunschwächekrankheit.
Pathogenese
Pathologische Manifestationen in Thymus-Hypoplasie, lymphoiden und milzabhängigen Bereichen weisen kein lymphoides Gewebe auf.
Verhütung
Prävention des Nezelot-Syndroms
Ergänzungsmittel zur symptomatischen Behandlung mit Immunglobulinen, Transferfaktoren und Thymus-Transplantationen können vorübergehend wirksam sein, z. B. kann eine Knochenmarktransplantation einen nachhaltigen Effekt haben.
Komplikation
Komplikationen beim Nezelot-Syndrom Komplikationen hohes Immunglobulin E-Syndrom
Immunglobulinwerte können normal oder erhöht sein und einige können von einem oder mehreren immunglobulinselektiven Defekten begleitet sein.
Symptom
Symptome des Nezelot-Syndroms Häufige Symptome Wiederholtes Infektionsfieber Dyspepsie Angeborene Knochendysplasie
Wiederholte Infektionskrankheiten wie Lungenentzündung, Candida albicans, Viren, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, nicht tuberkulöse Mykobakterieninfektion, Mundsoor, Fieber, Verdauungsstörungen usw. Das Kind ist verkümmert und es können Mandeldysplasien und keine abnormalen Schilddrüsensymptome auftreten.
Untersuchen
Untersuchung des Nezelot-Syndroms
Es ist ersichtlich, dass die Lymphozyten signifikant reduziert sind, die Gesamtmenge an IgG, IgA, IgM im Serum normal sein kann, die einzelnen Komponenten jedoch erhöht oder erniedrigt werden können und die Bildung von Antikörpern defekt ist und der Hautallergietest für verschiedene Antigene nicht reagiert, Phytohämagglutinin, allogen Zelluläre Antigene und dergleichen stellen keine leichte Förderung der Lymphozytentransformation bei Patienten dar. Die Lymphknotenbiopsie zeigt lymphoides Gewebe in der thymusabhängigen Region und Plasmazellen sind im Knochenmark zu sehen.
Röntgenaufnahmen der Brust können zeigen, dass der Thymus kleiner oder unsichtbar wird.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Nezelot-Syndroms
Je nach Anamnese können klinische Manifestationen, Labortests und Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs diagnostiziert werden.
Sollte von Immunschwächekrankheiten unterschieden werden.
