Tracheale und bronchiale Entwicklungsstörungen
Einführung
Einführung in tracheale und bronchiale Entwicklungsstörungen Die normale Luftröhre ist horizontal vom Hals bis zur Ausbuchtung mit 22 C-förmigen Knorpelringen angeordnet. Die Öffnung des Knorpelrings befindet sich auf der Rückenseite. Selbst bei der normalen Luftröhre gibt es quantitative Variationen oder Y-förmige Knorpelringe. Da die Inzidenz von Luftröhren- und Bronchialfehlbildungen gering ist, handelt es sich bei einigen Fehlbildungen um Abnormalitäten des Trachealknorpels, die bei Routineuntersuchungen häufig übersehen werden, und spezielle Untersuchungsmethoden sind nicht weit verbreitet, weshalb sie sehr selten und schwierig zu klassifizieren sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: tracheoösophageale Fistel
Erreger
Ursachen für tracheale und bronchiale Entwicklungsstörungen
(1) Krankheitsursachen
Häufige Ursachen sind das Embryonalstadium aufgrund einer bestimmten Ursache für die Luftröhre, die Bronchialentwicklung oder die Entwicklung des Vorderbeins in die Luftröhre und die Speiseröhre. Anomalien im Ursprung großer Bronchiolen über den Blättern können unterschiedliche Arten und Grade von Deformitäten hervorrufen.
(zwei) Pathogenese
Luftröhre und Bronchien bilden keinen Lungenmangel, sie können bilateral, unilateral oder einblättrig sein. In der 4. und 5. Woche des Embryos ist der Vorderbein in zwei Teile geteilt, dh der Verdauungsteil auf der Rückseite entwickelt sich zu einer Speiseröhre; Der ventrale Teil der Atemwege entwickelt sich in den Laryngotrachealtubus, der Vorderbein in die Luftröhre und in die Speiseröhre. Die ventrale oder dorsale Verlagerung des Vorderbeins führt dazu, dass die Luftröhre, die Bronchialatresie oder die tracheoösophageale Fistel bei der Geburt auftreten. Tödliche Atemnot, 84% mit anderen Fehlbildungen, einschließlich: andere Fehlbildungen der Bronchopulmonale, Herzfehlbildungen, Wirbel- und Magen-Darm-Fehlbildungen, zervikale oder thorakale Trachealentwicklungsstörungen, terminale blinde Enden oder unentwickelte Lungen Gewebe, das ein bronchialähnliches Divertikel bildet Wenn der Bronchus mit dem normalen Lungenabschnitt oder den Lungenlappen verbunden ist, wird er als Trachealbronchus bezeichnet. Das mit dem Parabronchialrohr verbundene Lungengewebe wird als akzessorische Lunge bezeichnet. Die akzessorische Lunge hat die normale Lungenarterie und Intravenöse Versorgung, blinder Bronchus: bezieht sich auf einen trachealähnlichen Blindvorgang durch die Trachealwand, dessen Ende im Lungenparenchym endet und eine Tracheal ohne Atemfunktion bildet, wobei die Läsion die Trachea bleibt Divertikel.
Verhütung
Prävention von trachealen und bronchialen Entwicklungsstörungen
Tracheale Bronchialatresie bei trachealer oder bronchialer Angioplastie, das Kind kann noch lange nach der Operation nicht überleben, aber es gibt Berichte über eine erfolgreiche Operation. Patienten mit einfacher Luftröhre und Bronchialösophagus haben eine gute Prognose und die Überlebensrate kann 68% erreichen, Patienten mit kombinierter Ösophagusatresie haben jedoch eine schlechte Prognose und die Rezidivrate des postoperativen Ösophagusbronchospasmus liegt bei 3% bis 22%. Die Prognose von Trachealdivertikel und bronchialer Abnormalität in Kombination mit einer Infektionschirurgie ist besser.
Komplikation
Tracheale und bronchiale Entwicklungskomplikationen Komplikationen der tracheoösophagealen Fistel
Oft begleitet von anderen Missbildungen: tracheoösophageale Fistel und Anomalien im Herzen und Urogenitalsystem.
Symptom
Symptome von trachealen und bronchialen Entwicklungsstörungen Häufige Symptome, Aussprachestörung, Lungeninfektion, Zyste, Atemnot, Atembeschwerden
Die klinischen Manifestationen verschiedener Missbildungen sind nicht gleich. Häufige Missbildungen sind:
1. Luftröhre, Bronchialatresie sind sehr selten, oft begleitet von anderen Missbildungen: tracheoösophageale Fistel und Herz, Abnormalitäten des Urogenitalsystems, Floyd et al., Unterteilt diese Missbildungen in drei Subtypen, Typ I: 10%, Einschließlich des trachealen Teils der Atresie ist die distale Trachea ein kurzes Segment der normalen Trachea, die mit der Vorderwand der Speiseröhre verbunden ist, Typ II: 59%, vollständige Trachea ist nicht entwickelt, Bronchien und Carina sind normal, die Carina ist mit der Speiseröhre verbunden, Typ III: 31 % ist die Luftröhre völlig unentwickelt, und der Bronchus stammt aus der Speiseröhre. Es wurde berichtet, dass es je nach der erkrankten Luftröhre, dem Grad der Entwicklung der Bronchien und dem Vorhandensein oder Fehlen einer trachealen Ösophagusfistel 7 Typen gibt (Abb. 1) Die Luftröhre fehlt vollständig zwischen dem Kehlkopf und der Speiseröhre, was etwa 50% des Typs und nur 5% bis 10% der anderen Typen ausmacht.
Angeborene bronchiale Atresie oder Stenose kann die Lappen der Blätter, Segmente oder Untersegmente betreffen, die am oder nahe dem proximalen Ende auftreten, und der hintere Bronchus des linken Oberlappens ist am häufigsten. Die Läsion ist segmental und der Bronchialbaum außerhalb der Läsion. Ob distaler oder proximaler Bronchus, die Morphologie und Struktur sind normal oder nahezu normal. Die typischen Symptome sind: 1 oder mehr Bronchialschleim und Dilatation (Schleimzyste). In den meisten Fällen zeigt die resezierte Probe weit Der proximale Bronchus ist nicht verbunden, und gelegentlich ist der Auswurf oder die Faserschnur getrennt.
Das Durchschnittsalter für die Diagnose einer angeborenen Bronchialstenose oder Atresie beträgt 17 Jahre, fast 2/3 sind männlich, in der Regel asymptomatisch, etwa 20% der Patienten haben eine Vorgeschichte mit rezidivierenden Lungeninfektionen, und eine größere Trachealstenose tritt häufig im Kindesalter auf Es manifestiert sich als Atemnot, Keuchen oder wiederkehrende Lungenentzündung. Das Kind ist oft verfrüht oder unreif. Nach der Geburt gibt es Zyanose und kein Weinen. Die Intubation der Luftröhre kann die Stimmbänder nicht erreichen. Die Speiseröhre kann vorübergehend die Belüftung verbessern. ,
2. Die Bronchokonstriktion stellt eine seltene angeborene Bronchialstenose dar. Die häufigste Bronchialstenose ist die sekundäre rechte Hauptbronchialstenose. Sie ist ein falsches oder häufiges Saugen während der mechanischen Beatmung bei Säuglingen über einen längeren Zeitraum und führt zu Entzündungsänderungen und Granulationsgewebe Die Bronchialöffnung wird durch Akkumulation verursacht, und die klinische Manifestation stellt Atembeschwerden dar. Wenn die Trachealstenose kombiniert wird, kann es zu einer Dysphonie kommen und der Körper kann keuchen.
3. Tracheal Divertikel angeborene Luftröhre, Bronchospasmus ist relativ häufig, die häufigste Tracheal Divertikel, kann aus der Diagnose und Behandlung des gleichen Tracheal Divertikel abgeleitet werden (Abbildung 2).
Die Luftröhre Divertikel befindet sich auf der rechten Seite der Luftröhre 1 bis 3 cm Luftröhre, oft einfach, asymptomatisch, kann Fremdkörper halten, mehr in der Operation, Bronchialuntersuchung oder Autopsie versehentliche Entdeckung, Bronchoskopie diagnostiziert werden kann, keine besondere Behandlung, keine Symptome Kann aufgrund von Parabronchialstenose oder anderen Lungenfehlbildungen eine wiederkehrende Lungenentzündung, Keuchen oder Atemnot beim Neugeborenen verursachen.
4. Abnormalitäten des bronchialen Ursprungs Der Ursprung der bronchialen Abnormalitäten bezieht sich auf Abnormalitäten des Ursprungs großer Bronchiolen oberhalb der Blätter. Es ist äußerst selten und der bronchiale Ursprung der Lungen oder Segmente ist abnormal. Es ist häufiger und wird als anatomische Variation angesehen. Es sollte während der Bronchoskopie und Operation bemerkt werden Klinische Bedeutung (Abbildung 3).
Es gibt 4 Arten von Hauptbronchialanomalien: 1 mehr als 1 (gelegentlich keine) Lungenlappen oder Lungensegmentlappen, wie Doppeloberlappenbronchus, 2 ipsilateraler ektopischer Bronchus: abnormer Ursprung des Blattbronchus Trachealer Trigeminusast, genannt obere Bronchialarterie, 3 ektopische Bronchialbronchien: Diese Art von bronchialer Bifurkation und lobulärer Ektopie der kontralateralen Lunge, wie z. B .: der untere rechte oder mittlere Bronchus über dem Mediastinum entspringt dem linken Hauptbronchus Die sogenannte Bronchialbrücke kann eine einzelne Deformität sein, kann aber auch mit Herz-, Milz- und anderen Deformitäten einhergehen, z. B .: Die Bronchialbrücke kann von einer Suspension der linken Lungenarterie und einer Trachealstenose begleitet sein Die untere Wand des trockenen Bronchus.
Abnormalitäten von Bronchialanomalien und abnormalen Ästen sind oft asymptomatisch und haben keine offensichtliche klinische Bedeutung, aber gelegentlich sekundäre rezidivierende Lungeninfektionen usw.
Ösophagus-Angiographie kann in einem Teil des Lungengewebes durch die Bronchialstruktur und Ösophagus-Verkehr gesehen werden, der abnorme Ursprung der Lappen oder Segmente der Speiseröhre (Ösophagus Bronchus) kann die rechte oder linke Lunge sein, aber auch der obere oder untere Lappen, um den betroffenen Lappen Es gibt verschiedene Bedingungen der Blutversorgung, einige der Lungen sind normale Lungenblutversorgung, während andere für die systemische Blutversorgung, den Blatttyp und die intralobuläre Lungenisolation (definiert als abnormale Blutversorgung und kein Bronchialverkehr) mit Speiseröhre oder Andere foregut-abgeleitete Organverkehre führen daher häufig zu Unklarheiten bei der Definition von Substantiven. Einige dieser Missbildungen werden als angeborene bronchopulmonale anteriore Darmmissbildungen bezeichnet.
5. Luftröhre, bronchiale Ösophagusfistel entfielen 1/800 bis 1/5000 des geborenen Babys, ist einfache tracheale Ösophagusfistel selten, entfallen etwa 4% der Fehlbildungen der Luftröhre und der Speiseröhre, und tracheale Ösophagusfistel mit Ösophagusatresie ist häufiger, etwa Entfielen 88% der Fehlbildungen der Luftröhre und der Speiseröhre.
In 5 Haupttypen unterteilt (Abbildung 4): 1 kurze geschlossene Speiseröhre, distale Speiseröhre aus der unteren Luftröhre, dieser Typ ist der häufigste mit einem Anteil von mehr als 80%, 2 Ösophagusatresie ohne tracheoösophageale Fistel, diese Art der Entwicklung der Luftröhre ist normal 3, es gibt Ösophagus-Trachealfistel und keine Ösophagus-Atresie, 4 Ösophagus-Atresie mit geschlossenem Mund Ösophagus-Trachealfistel, 5 Ösophagus-Atresie mit Trachea und Atresie und Anal-Ösophagus-Fistel.
Bronchiale Ösophagusfistel zwischen der Speiseröhre und dem rechten Hauptbronchus gebildet ist selten, und es ist auch in zwei Arten der klinischen Pathologie unterteilt: mit oder ohne Ösophagusatresie, ersteres ist das blinde Ende, ist der häufigste Typ.
Ein niedriges Geburtsgewicht stellt einen hohen Risikofaktor für diese Krankheit dar. 70% treten bei Kindern mit niedrigem Geburtsgewicht bei der Geburt auf. Die meisten von ihnen sind aufgrund anderer Krankheiten verfrüht. Männer sind etwas mehr als Frauen. Nach der Geburt können sie übermäßigen Speichel, weißen Schaum usw. haben. , Erbrechen, Atembeschwerden, Zyanose usw. Nach dem Absetzen des Essens ist die oben genannte Leistung erheblich reduziert, da die Behandlung nicht rechtzeitig ist. Säuglinge und Kleinkinder können Aspirationspneumonie aufgrund von oralen Sekreten, Essen oder Rückfluss von Mageninhalt, Fieber, Atemnot, Dehydration usw. verursachen. In schweren Fällen kann der Tod aufgrund von Lungenkomplikationen eintreten.Wenn der Begriff Säugling einfach ist, können 100% überleben.
Untersuchen
Tracheal- und Bronchialentwicklungsstörungen
1. Röntgenuntersuchung von Kindern mit tracheobronchialer Atresie Die Röntgenuntersuchung des Brustkorbs zeigte: in der Nähe des Hilus und an der Spitze des dreieckigen Läsionsbereichs, der zum Hilus zeigt, eine hohe durchscheinende und lineare, ovale, verzweigte muzinöse zystische Manifestation Das umgebende normale Lungenparenchym und Mediastinum wird komprimiert, verschoben, anomaler Bronchialursprung, Stenose und Trachealdivertikel bei Kindern mit Röntgenmanifestationen einer chronischen Lungeninfektion oder Emphysem-Anzeichen, Trachealösophagusfistel kann auch Magen- oder Darmgas sehen Reduziert.
2. Die CT-Untersuchung kann die Merkmale der zentralen zystischen muzinösen Zyste der Bronchialatresie aufzeigen, um bronchogene Zysten oder lobuläres Emphysem zu identifizieren. Die CT-Untersuchung mit drei Rekonstruktionen ist das beste Mittel zur Bestätigung des Ausmaßes und der Ausdehnung der Bronchialstenose für die Luftröhre Im Divertikel kann die CT den para-Bronchus diagnostizieren, und die koronale CT kann den para-Bronchus ohne Bronchographie besser diagnostizieren.
3. Bronchoskopie kann direkt das Divertikel in der Trachealdivertikel sehen, und kann die Anzahl und Größe des Divertikels verstehen, tracheoösophageale Fistel kann die Fistel sehen, Bronchoskopie kann in verschiedenen Arten von Hauptbronchiolenursprung gesehen werden.
4. Die Kontrastuntersuchung hat statistische Daten zum Ursprung bronchialer Anomalien für die Bronchographie. 7/1500 sind im linken hinteren Segment des linken Hauptbronchus zu sehen, von denen 4/7 eine Trachealobstruktion aufweisen, und das Trachealdivertikulum kann durch Trachealangiographie beurteilt werden. Bronchialbaum, tracheale Ösophagus-Fistel-Angiographie-Methode ist es, zuerst die Magensonde zu platzieren, mehr als 10 ~ 12cm aufgetretenen Widerstand, dann mit Lipiodol, Angiographie injiziert, können Sie die Diagnose bestätigen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von trachealen und bronchialen Entwicklungsstörungen
Aufgrund der Symptome von Atemnot und wiederkehrender Lungenentzündung bei Säuglingen und Kleinkindern in Kombination mit Röntgen-, Angiographie- und CT-Untersuchungen ist die Früherkennung von tracheobronchialen Entwicklungsstörungen problemlos.
