fortschreitende hemifaziale Atrophie
Einführung
Einführung in die progressive Gesichtsatrophie Die progressive hemifaziale Atrophie (progressive hemifaziale Atrophie), auch bekannt als Parry-Romberg-Syndrom, ist eine progressive unilaterale gewebedystrophische Erkrankung, eine kleine Anzahl von Läsionen, an denen Gliedmaßen oder Körper beteiligt sind, die als progressive Halbatrophie bezeichnet wird Symptome. Die klinischen Merkmale sind eine chronisch fortschreitende Atrophie des fokalen Unterhautfetts und des Bindegewebes auf einer Seite des Gesichts, keine Beeinträchtigung der Muskelfasern und eine Invasion schwerer Knorpel und Knochen. Die Krankheit ist mit einer sympathischen Dysfunktion, einer Schädigung des sympathischen Nervs aus verschiedenen Gründen, die zu neurotrophen Störungen des Gesichtsgewebes und schließlich zu einer Atrophie des Gesichtsgewebes führt, verbunden. Andere Lehren betreffen lokale oder systemische Infektionen, Verletzungen, Trigeminusneuritis, Bindegewebserkrankungen, genetische Degeneration und dergleichen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,00052% Anfällige Personen: Jugendliche, die vor dem 20. Lebensjahr geboren wurden Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsiemigräne
Erreger
Progressive Seite der lateralen Atrophie
Zentrale oder periphere Schädigung des autonomen Nervensystems (30%):
Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt, da in einigen Fällen mit Symptomen von Sympathikusstörungen des Gebärmutterhalses, einschließlich des Horner-Syndroms, allgemein ein Zusammenhang mit einer zentralen oder peripheren Schädigung des autonomen Nervensystems besteht. Eine Gehirnhypoplasie kann durch diese Krankheit ebenfalls kompliziert werden.
Genetische Faktoren (30%):
In den letzten Jahren haben einige Patienten festgestellt, dass einige Patienten häufig an Dysplasie, angeborenem Aneurysma usw. leiden. Es wird spekuliert, dass genetische Faktoren Anomalien der Embryonalentwicklung verursachen, die auch mit dieser Krankheit zusammenhängen können. Trauma, endokrine Dysfunktion, Autoimmunerkrankungen usw.
Pathogenese
Durch das Verschwinden von Fett und Bindegewebe schrumpfen die Muskeln im geschädigten Bereich, die Muskelfasern werden jedoch nicht müde und die Kontraktionsfähigkeit bleibt erhalten: Betroffen sind zunächst das Unterhautfett und das Bindegewebe in der Gesichtsläsion, dann die Haut, Unterhautgewebe, Haare. Und die Fettdrüsen, die schwersten, dringen gelegentlich auch in Knorpel und Knochen, die Haut und das Unterhautfett außerhalb des Gesichts, das Unterhautgewebe, die Zunge, den weichen Gaumen, die Stimmbänder, die inneren Organe usw. ein.
Der ipsilaterale Zervixsympathikus kann eine kleine Infiltration runder Zellen aufweisen, und einige Fälle können eine Atrophie der Gehirnhälfte aufweisen, die ipsilateral, kontralateral oder bilateral sein kann, wobei eine partielle Atrophie des Körpers vorliegt, wobei eine Biopsie eine Atrophie der Hautpapillarschicht zeigt Dermis und Fettgewebe sind fibrotisch, Lymphozyten und Plasmazellen sind infiltriert und die quer verlaufenden Streifen der Muskelfasern sind reduziert.Zusätzlich wurde in der Literatur über Atrophie der Gesichtsnervenfasern und vakuoläre Degeneration sowie axonale Degeneration unter dem Elektronenmikroskop berichtet.
Verhütung
Progressive Atrophieprävention der Gesichtsseite
Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, hauptsächlich um mögliche Hauptursachen zu verhindern. Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Prävention. Regelmäßige körperliche Untersuchungen werden einmal im Jahr durchgeführt, um eine Primärprävention zu erreichen. Patienten mit Gesichtslähmungen aufgrund einer Gesichtsneuritis sollten aggressiv behandelt werden, um eine weitere Verschlechterung der lateralen Gesichtsatrophie zu vermeiden. Die Behandlung in der westlichen Medizin wird hauptsächlich mit Ernährungsnerven behandelt, die mit Akupunktur, Massage und anderen physiotherapeutischen Maßnahmen der traditionellen chinesischen Medizin kombiniert werden können, um die weitere Entwicklung einer fortschreitenden Atrophie der Gesichtsseite zu vermeiden.
Komplikation
Komplikationen bei progressiver Atrophie der Gesichtsseite Komplikationen, Epilepsie, Migräne
Nur einige Patienten waren von Krampfanfällen oder Migräne begleitet, aber etwa die Hälfte der Patienten wies eine paroxysmale Aktivität auf, die im EEG aufgezeichnet wurde.
Symptom
Symptome einer lateralen Gesichtsatrophie Symptome Häufige Symptome Abplatzende trockene Haut Überstehende Augen Haarausfall Augapfelinvasion Einseitige Atrophie Hautverhärtung Ausdünnung Subkutane Fettatrophie Atrophie
1. Jugendliche, die vor dem 20. Lebensjahr geboren wurden, sehen gelegentlich die Krankheit innerhalb eines Jahres, häufiger bei Frauen, heimtückisches Auftreten, langsames Fortschreiten, der Prozess der Atrophie kann an jedem Teil des Gesichts beginnen, meist an einer Wange, Stirn usw. Der obere Teil des Sputums ist häufiger, der Startpunkt ist oft streifenförmig, leicht parallel zur Mittellinie, die Haut ist trocken, schrumpft, Haarausfall, sogenannte "Messerspuren", die Läsion entwickelt sich langsam zur Hälfte des Gesichts, schwere Fälle treten auf der Stirn auf , Augenlider, Ohren, Knöchel, Wangen, Zungen, Zahnfleisch und andere Gewebe schrumpfen und können gelegentlich die Seite, den Kopf, den Nacken, die Schultern oder andere Körperteile, Teile des Schmerzes oder das Gefühl der Wangen beeinträchtigen Der Beginn der Störung, eine kleine Anzahl von Anfällen manifestiert sich als Anfälle.
2. Die Station ist gekennzeichnet durch lokalisierte subkutane Fett- und Bindegewebsatrophie, Hautatrophie, Faltenbildung, häufig begleitet von Haarausfall, Pigmentierung, Leukoplakie, Teleangiektasie, vermehrter oder verminderter Schweißsekretion, verminderter Speichelsekretion, Tibia, Stirnbein usw. gibt es eine klare Trennlinie mit normaler Haut.
3. Einige Fälle haben Pupillenveränderungen, Irispigmentierung, Augapfelinvasion oder -vorsprung, Augapfelentzündung, sekundäres Glaukom, Gesichtsschmerzen oder mildes Seitenempfinden, Zucken der Gesichtsmuskulatur und endokrine Störungen usw. können mit der Krankheit fortschreiten Die Gesichtsatrophie und die fokale Fettatrophie gehen häufig mit Hautsklerose in einem bestimmten Körperteil einher: Wenn die seitlichen Gliedmaßen und der Rumpf der Läsion betroffen sind, werden die Gliedmaßen dünner und kürzer, die Brüste werden kleiner, die Borsten werden knapper und die Organe werden anders. Klein, aber die Muskelkraft ist normal, und eine Atrophie dringt in das kontralaterale Glied ein, die als Querseitenatrophie bezeichnet wird.
Untersuchen
Untersuchung der lateralen Gesichtsatrophie
Routineuntersuchungen von Blut, Liquor cerebrospinalis und biochemischen Substanzen sind nicht spezifisch.
1. Röntgenfilm zeigt, dass die Läsionsseite des Knochens dünner wird, schrumpft und verkürzt.
2. Die MRT oder CT zeigt atrophische Veränderungen in den erkrankten Seitenknochen, Organen und der Gehirnhälfte.
3. Das EEG kann paroxysmale Spitzen oder langsame Wellenaktivität aufweisen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der progressiven Gesichtsatrophie
Die Diagnose basiert auf der speziellen Gesichtsmorphologie und den bildgebenden Veränderungen der Erkrankung: Wenn der Patient eine typische einseitige Atrophie hat, insbesondere eine subkutane Fettatrophie, die gelegentlich Kopf, Hals, Schultern und Gliedmaßen betrifft, und die Muskelkraft nicht beeinträchtigt wird, ist die Diagnose nicht betroffen Nicht schwer
Differentialdiagnose
1. Angeborene Lipodystrophie (auch als Lawrence-Seip-Syndrom bekannt): Diese Krankheit manifestiert sich hauptsächlich im Körper, in Fettansammlungen in den Gliedmaßen oder im Gesichtsbereich, autosomal rezessiv vererbt, beginnt im Kindesalter und wird häufig durch genitale Hypertrophie erschwert , Schwitzen, Hirsutismus des Kopfes, schwarze Akanthose, spätere Entwicklung von Diabetes, Leber, Niereninsuffizienz oder Herzhypertrophie und Akromegalie.
2. Lokalisierte Sklerodermie kann zu Beginn der Erkrankung zu Verwirrung führen, aber Kopf und Gesicht sind nicht der Ort der Sklerodermie, und die Hautsklerodermie ist nicht leicht mit dem darunterliegenden Gewebe zu klemmen, und es gibt keine Verteilung der Messermarken, die die Identifizierung erleichtern.
Es muss von Krankheiten wie Syringomyelie, Amyotropher Lateralsklerose und Muskeldystrophie unterschieden werden.
