Intraspinales Schwannom
Einführung
Einführung in das intraspinale Schwannom Schwannome gehen von den Wurzeln des Spinalnervs im Rückenbereich aus und können während des Wachstums des Zentripetals auch eine subdurale Infiltration hervorrufen Die Nervenwurzeln dringen in die zentrale Dura mater ein. Umgekehrt befindet sich der Schwann-Zelltumor des Paravertebrals normalerweise außerhalb des Epiduralraums, wenn er sich in den Spinalkanal erstreckt. Etwa 2,5% der intraduralen Wirbelsäulenschwannome sind bösartig und mindestens die Hälfte dieser Erkrankungen tritt bei Patienten mit multipler Neurofibromatose auf. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leckageödem der Liquor cerebrospinalis
Erreger
Intraspinale Schwannom-Ätiologie
Inaktivierung von Tumorsuppressorgenen (30%):
NF2 wurde erstmals 1970 als einzigartiger Tumortyp erkannt, und seine Inzidenzrate entspricht 10% von NF1. Bilaterales Akustikusneurinom ist ein bestimmendes Merkmal, aber auch andere Hirnnerven, Spinalnerven und Schwannom des peripheren Nervs sind sehr häufig Im Allgemeinen treten Hautmanifestationen seltener auf. Im Vergleich zur NF1-Umgebung scheint NF2 "zentraler" zu sein. Das vom NF2-Gen kodierte Protein scheint die Wechselwirkung zwischen extrazellulärer Matrix und intrazellulärem Gerüst zu vermitteln. Dieser Verlust der Tumorsuppressorfunktion, der die Zellverteilung und -migration reguliert, scheint ein rezessives Merkmal zu sein, das passende Mutationen für jedes NF2-Allel erfordert, und sporadische Schwannome und Meningeome, die häufig auf Chromosom 22 auftreten. Anormales Zellverhalten, der genaue Mechanismus der Tumorbildung wird noch untersucht, und neuere Studien von Lothe legen nahe, dass die Bildung bestimmter maligner peripherer Schwannome mit der Inaktivierung des TP53-Tumorsuppressorgen auf dem kurzen Arm von Chromosom 17 zusammenhängt.
Pathogenese (30%):
Schwannome lassen sich in Schwannzelltumoren oder Neurofibrome einteilen. Gewebekultur, Elektronenmikroskopie und Immunhistochemie stützen zwar sowohl Neurofibrom- als auch Schwannzelltumoren, haben jedoch einen gemeinsamen Ursprung, dh sie stammen aus Schwann-Zellen. Die Morphologie der Neurofibromatose legt nahe, dass andere Zellen beteiligt sind, wie beispielsweise Zellen, die Neuronen, Fibroblasten usw. umgeben. Aufgrund von Unterschieden in Morphologie, Histologie und biologischen Eigenschaften werden Neurofibromatose und Schwannom als zwei angesehen Eine relativ unabhängige Gruppe, die histologischen Merkmale der Neurofibromatose, sind durch das Vorhandensein von fibrösem Gewebe und verstreuten Nervenfasern im Tumor gekennzeichnet.Im Allgemeinen bewirkt der Tumor, dass der betroffene Nerv eine fusiforme Vergrößerung hervorruft, und es ist nahezu unmöglich, die Grenze zwischen dem Tumor und dem Nervengewebe zu unterscheiden. Multiple Neurofibrome werden häufig als multiple Neurofibromatose diagnostiziert.Schwann-Zelltumoren sind im Allgemeinen kugelförmig und produzieren keine vergrößerten Nerven, aber wenn sie exzentrisch gewachsen sind und offensichtliche Bindungspunkte aufweisen, gilt dies auch für die Differentialdiagnose Schwierige histologische Merkmale der länglichen rhomboiden bipolaren Zellen, des tief gefärbten und dicht angeordneten Kerns und der verstreuten Sternzellen Es ist selten.
Molekulare Veränderungen auf Genebene (30%):
Eine ganze Reihe von Gesichtspunkten deuten darauf hin, dass das Auftreten und Wachstum von Tumoren hauptsächlich durch molekulare Veränderungen auf Genebene verursacht wird.Viele Krebsentstehungen werden vermutlich durch den Verlust normaler Tumorsuppressorgene und die Aktivierung von Onkogenen verursacht.Zwei Arten von Neurofibromatose wurden beobachtet Genetische Untersuchungen lassen vermuten, dass sich die Gene NF1 und NF2 auf dem langen Arm der Chromosomen 17 bzw. 22 befinden. Beide Arten der Neurofibromatose sind autosomal-dominant und haben eine hohe Penetranz, NF1. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 von 4000 Geburten, von denen die Hälfte verstreut ist und durch neuere Mutationen verursacht wird. Zusätzlich zum Spinalnerv-Fibrom umfassen die klinischen Manifestationen von NF1 Koffeinpigmentierung, Hautknoten, Skelettanomalien, subkutanes Neurofibrom und Umgebung Plexid Plexiform Neurom, kompliziert durch einige häufige Tumoren bei Kindern, wie Sehnerv und Hypothalamusgliom, Ependymom, intraspinale Neurofibromatose ist weniger als Neurofibromatose außerhalb des Spinalkanals, NF1-Gen-Codierung Neuronale Fasern gehören zur GTPase-Aktivatorfamilie (220-KD), und GTP-Proteine sind durch ihre Ligandenaktivierung an der Herunterregulierung von ras-Onkogenen beteiligt. Mutation führt zu einem Gen, Produktbildung und somit nicht effektiv kann GTP Desoxidationsreaktion bewirken, wodurch ras Genregulation zu erleichtern, erhöhen Wachstumsfaktoren den Signalpfad, was zu Produkteigenschaften NF1 Tumoren erschienen, die NF1 Tumorbildung.Verhütung
Prävention von intraspinalen Schwannomen
Die Prognose maligner Schwannome ist sehr schlecht, die Überlebenszeit beträgt selten mehr als ein Jahr, diese Tumoren sind von einigen wenigen mit invasiven histologischen Merkmalen zu unterscheiden, das Schwannom hat eine bessere Prognose, die gutartige Nervenscheide Die Behandlung von Tumoren stellt hauptsächlich eine chirurgische Resektion dar. Die überwiegende Mehrheit der Fälle kann durch eine standardmäßige hintere Laminektomie geheilt werden, und der Tumor wird zur Heilung vollständig reseziert. Maligne Schwannome sollten nach einer chirurgischen Resektion einer Strahlentherapie unterzogen werden. Ich stellte fest, dass mein Zustand rechtzeitig behandelt wurde und ich aktiv trainierte. Verbessern Sie Ihren persönlichen Körperbau.
Komplikation
Intraspinale Schwannomkomplikationen Komplikationen Austreten von Liquor cerebrospinalis
Wirbelsäulenschwannome wie Operationen können folgende Komplikationen haben:
1. Epidurales Hämatom, paraspinale Muskeln, Wirbel und Plexus duralis sind nicht vollständig hämostatisch. Nach der Operation kann sich ein Hämatom bilden, was zu einer erhöhten Lähmung der Extremitäten führt, die innerhalb von 72 Stunden nach der Operation auftritt, selbst wenn der Drainageschlauch platziert wird Ein Hämatom kann auftreten. Wenn dieses Phänomen auftritt, sollte es aktiv untersucht werden, um das Hämatom zu entfernen und die Blutung vollständig zu stoppen.
2. Ein Rückenmarksödem wird häufig durch eine Operation des verletzten Rückenmarks verursacht. Die klinischen Symptome ähneln denen eines Hämatoms. Die Behandlung besteht hauptsächlich aus Dehydrierung und Hormonen. In schweren Fällen kann die Operation erneut durchgeführt werden, um die Dura mater zu öffnen.
3. Das Austreten von Liquor cerebrospinalis wird durch die dichte Naht zwischen Dural und Muskelschicht verursacht.Wenn eine Drainage vorliegt, sollte der Drainageschlauch im Voraus entfernt werden.Wenn die Leckage geringer ist, sollte das Medikament ausgetauscht werden.Wenn die Leckage nicht gestoppt werden kann oder die Flüssigkeitsleckage übermäßig ist, sollte sie im Operationssaal genäht werden. Mund ausspülen.
4. Inzisionsinfektion, Rissbildung ist im Allgemeinen schlecht, Inzisionsheilungsfähigkeit oder Zerebrospinalflüssigkeit kann leicht auftreten. Bei der intraoperativen Behandlung sollte auf aseptische Operationen geachtet werden. Bei der postoperativen Antibiotikabehandlung sollte der Allgemeinzustand aktiv verbessert werden Vitaminpräparate.
Symptom
Symptome von intraspinalen Schwannomen Häufige Symptome Sensibilitätsstörung Kompressionstemperaturverlust des spinalen Thalamusbündels an den Trigeminusnerven ein oder zwei ... Hemisektionssyndrom des Rückenmarks Lähmung des Hirnnervs Rückenschmerzen
Der Krankheitsverlauf ist meist lang, die Vorgeschichte des Brustkorbsegments ist am kürzesten, die Hals- und Lendenwirbelsegmente sind länger, manchmal kann der Krankheitsverlauf länger als 5 Jahre dauern, der Tumor ist zystisch oder blutend.
Das häufigste Symptom des ersten Symptoms ist die Radikulopathie, gefolgt von Parästhesie und Dyskinesie: Der Schmerz des Oberhalstumors liegt hauptsächlich im Nacken, die Schulter und der Oberarm werden bestrahlt, der Tumor im Nacken und im Brustkorb liegt meist hinter dem Nacken oder dem oberen Rücken. Und strahlen auf eine oder beide Schultern, obere Gliedmaßen und Brust, der obere Brustkorb hat häufig Rückenschmerzen und strahlt auf Schulter oder Brustkorb, der Schmerz des Brustkorbs befindet sich meist am Brustkorb und kann auf Bauch, Leiste und Brustkorb gestrahlt werden Untere Extremitäten, Schmerzen des thorakolumbalen Tumors befinden sich in der Taille, können in die Leiste, Arme, Oberschenkel und Waden ausgestrahlt werden, die Schmerzen des lumbosakralen Tumors befinden sich in der lumbosakralen Region, Gesäß, Perineum und den unteren Extremitäten.
20% der Patienten mit sensorischen Anomalien als erstem Symptom, das in zwei Typen unterteilt werden kann: Überempfindlichkeit und Hypothyreose: Ersteres ist durch Ameisengefühl, Taubheitsgefühl, Schüttelfrost, Schmerzen und Brennen gekennzeichnet, letzteres ist meist schmerzhaft, mild und fühlbar. Gemeinsamer Niedergang.
Die Dyskinesie stellt das dritte Symptom im ersten Symptom dar. Aufgrund der verschiedenen Teile des Tumors kann eine Radikulopathie oder eine Verletzung des Trakts eine Dyskinesie verursachen. Mit fortschreitenden Symptomen kann eine Dysfunktion des Pyramidentrakts auftreten. Das selbe
Die hauptsächlichen klinischen Symptome und Anzeichen von Wirbelsäulenschwannomen sind Schmerzen, Parästhesien, Dyskinesien und Sphinkterdysfunktionen.Die Inzidenz von Parästhesien liegt bei etwa 85% und die Inzidenz von Schmerzen bei fast 80%.
Die sensorische Störung beginnt in der Regel am distalen Ende und entwickelt sich allmählich nach oben. Das frühe subjektive Gefühl des Patienten ist abnormal und die Untersuchung weist keine besonderen Befunde auf, gefolgt von einem sensorischen Verlust. Schließlich gehen alle Gefühle mit einem Verlust der motorischen Funktion einher. Der konische Schachtelhalm weist kein Rückenmarkparenchym auf, so dass sich ein abnormales Gefühl ergibt Es ist im peripheren Nerventyp verteilt und die Haut von Anus und Perineum ist im Sattelbereich typischerweise taub.
Die meisten Patienten haben im Krankenhaus unterschiedliche Mobilitätsschwierigkeiten: Die Hälfte der Patienten ist gelähmt. Der Zeitpunkt der Dyskinesie ist je nach Tumorlage unterschiedlich. Der Kegel- oder Pferdeschwanz-Tumor zeigt im späten Stadium eine offensichtliche Bewegungsstörung. Der Tumor entwickelte früher Symptome.
Sphinkterdysfunktion ist oft ein spätes Symptom, das auf eine teilweise oder vollständige Kompression des Rückenmarks hinweist.
Untersuchen
Untersuchung von intraspinalen Schwannomen
Da Wirbelsäulenschwannome meistens im Subarachnoidalraum auftreten, ist es wahrscheinlicher, dass das Tumorwachstum einen Subarachnoidalverschluss verursacht, so dass eine Lumbalpunktion und ein Nackentest, meistens als Subarachnoidalobstruktion in unterschiedlichem Ausmaß, aufgrund einer Subarachnoidalobstruktion, auftreten. Die Durchblutungsstörung der Lendenwirbelsäule tritt unterhalb der Tumorstelle auf und die Tumorzellen fallen ab, was zu einem erhöhten Proteingehalt der Lendenwirbelsäule führt.Außerdem ist der Tumor im Spinalkanal in der Regel frei, sodass sich die Symptome verschlimmern können, nachdem die Lendenwirbelpunktion die Lendenwirbelsäule freigesetzt hat. Lernen, den Tumor zu verändern, der durch eine Verschlimmerung des Rückenmarks verursacht wird.
1. Das direkte Zeichen für den flachen Film der Wirbelsäule ist der weniger häufige Schatten der Verkalkung des Schwannoms, das indirekte Zeichen bezieht sich auf die entsprechenden Veränderungen, die durch die Tumorkompression des Wirbelkanals und seiner angrenzenden Knochenstruktur verursacht werden, einschließlich der Zerstörung des Wirbelbogens und des Abstands zwischen den Pedikeln. Breite, gleichmäßige Pedikelzerstörung verschwand, Wirbelkörperdepression oder Foramen intervertebrale Vergrößerung.
2. Die Gesamtobstruktionsrate des Subarachnoidalraums in der Myelographie beträgt mehr als 95% und der typische becherförmige Füllungsdefekt.
3. CT- und MRT-CT-Untersuchungen stellen eine eindeutige Diagnose dar. Die Tumoren weisen extramedulläre Niedrigsignaltumoren in T1-gewichteten MRT-Bildern und Hochsignaltumoren in T2-gewichteten Bildern auf. Der zystische Tumor ist ringverstärkt und eine kleine Anzahl von Tumoren ist ungleichmäßig verstärkt. Das anatomische Niveau des Tumors ist unterschiedlich und die entsprechende Verschiebung des Rückenmarks tritt auf.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von intraspinalen Schwannomen
Es gibt offensichtliche Radikulopathien, Sportstörungen und sensorische Störungen, die sich von unten nach oben entwickeln. Es gibt einen hautallergischen Bereich auf Tumorsegmentebene, insbesondere bei Vorhandensein eines Hemisektionssyndroms des Rückenmarks, das als Läsionssegment unterhalb des ipsilateralen oberen Motoneurons ausgedrückt wird. Motorische Lähmungen und taktiles Empfinden, starker sensorischer Rückgang, kontralaterale Schmerzen, Temperaturverlust und Veränderungen der cerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik verursachen häufig eine Schmerzverschlechterung, was auf die Möglichkeit eines extramedullären Schwannoms des Rückenmarks hindeutet und eine zusätzliche Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose erforderlich macht .
Bei intraduralen Tumoren stellt das Meningiom die Hauptdifferentialdiagnose dar. Meningiome treten häufig an den Brustwirbeln auf, die Inzidenz ist jedoch bei Frauen signifikant höher als bei Männern. Tumoren wachsen selten an den Nervenlöchern und weisen paravertebrale Massen auf. Das Tumorzentrum befindet sich im Nervenloch oder in Weichteilverletzungen des paravertebralen Gewebes.Die Differentialdiagnose sollte Ganglioneurome, Neutrophilome, Paragangliome oder lokale Krebserkrankungen und Sarkome aus sympathischen oder dorsalen Wurzelganglien berücksichtigen. Zentripetale Expansion und andere Läsionen.
