akute lymphoblastische Leukämie bei älteren Menschen
Einführung
Einführung in die akute lymphatische Leukämie älterer Menschen Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) ist eine akute Leukämie, die bei Kindern am häufigsten auftritt: Die Inzidenzrate bei Erwachsenen ist mit 15 bis 25% der akuten Leukämie bei Erwachsenen niedrig und die Prävalenzrate bei älteren Menschen niedriger. Etwa 14% der akuten lymphatischen Leukämie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% -0,0005% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand
Erreger
Die Ursache der akuten lymphatischen Leukämie bei älteren Menschen
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie der Leukämie ist noch nicht vollständig geklärt. Die bekannteren Faktoren sind:
Genetische Faktoren (10%):
Die familiäre Leukämie macht 0,7% der Leukämie aus, und die Inzidenz der Leukämie bei ein und demselben Zwilling ist dreimal so hoch wie bei anderen Personen. Bei der chronischen lymphatischen Leukämie handelt es sich um familiäre, angeborene Krankheiten wie Fanconi-Anämie, Down-Syndrom, Bloom-Syndrom usw. Die Inzidenz von Leukämie ist hoch.
Andere Blutkrankheiten (30%):
B. chronische myeloische Leukämie, MDS, myeloproliferative Erkrankungen wie essentielle Thrombozytose, Myelofibrose und Polyzythämie vera, paroxysmale Hämoglobinurie, multiples Myelom, Lymphom und andere Bluterkrankungen können sich schließlich zu akuten Erkrankungen entwickeln Leukämie, insbesondere ANLL.
Ionisierende Strahlung (18%):
Röntgendiagnose und -behandlung, 32P-Behandlung, die Inzidenz von Leukämie in der Bevölkerung von Atombomben ist hoch.
Chemische Faktoren (18%):
Benzol und seine Derivate, antineoplastische Mittel wie Alkylierungsmittel und Etoposid und Bismorpholin zur Behandlung von Psoriasis können Leukämie verursachen, insbesondere ANLL.
Virus (10%):
Beispielsweise kann ein Typ C-Retrovirus, menschliches T-Lymphozyten-Virus-I, eine adulte T-Zell-Leukämie verursachen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch nicht geklärt.
Verhütung
Prävention von akuter lymphatischer Leukämie bei älteren Menschen
Verbessern Sie die Immunität des Körpers und beugen Sie Infektionen vor.
Komplikation
Ältere Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie Komplikationen, Atemstillstand
Es gibt Blutungen, schwere Infektionen und Atemstillstände.
Symptom
Symptome einer akuten lymphoblastischen Leukämie bei älteren Menschen Häufige Symptome einer thrombozytopenischen Leukämie Infiltration von Zellen Knochenschmerzen Hyperthermie Intravaskuläre Koagulation Hautinfiltration Bakterien Mischinfektion Schüttelfrost Zahnfleischentzündung Sekundärinfektion
Es gibt 4 Aspekte klinischer Manifestationen, nämlich Anämie, Fieber, Blutung und Infiltration. Die Symptome können ausgeblendet, langsam oder plötzlich auftreten.
Anämie
Dies liegt daran, dass die Proliferation von erythroiden Zellen des Knochenmarks gehemmt wird und die Verkürzung des Lebens roter Blutkörperchen in einigen Fällen ebenso wie Blutungen die Ursache für eine Anämie sind. Natürlich hemmt das Medikament nach der Anwendung einer Chemotherapie die Proliferation von erythroiden Zellen und kann die Symptome einer Anämie verschlimmern. .
2. Fieber
Die Hälfte der Patienten mit frühem Fieber kann niedriges Fieber sein, kann 39 bis 40 ° C oder mehr erreichen, mit Schüttelfrost, Schwitzen usw., obwohl Leukämie selbst Fieber sein kann, aber eine höhere Hitze häufig auf eine Sekundärinfektion hindeutet, ist die Ursache der Infektion Niedrige Immunfunktion, einschließlich Hemmung der normalen Leukozytenproliferation, Neutropenie und niedrige zelluläre Immunfunktion Wenn sich Patienten einer Chemotherapie unterziehen, einschließlich Corticosteroiden, sind sie anfälliger für Infektionen. Die häufigste Form der Stomatitis, Gingivitis oder Angina kann Geschwüre oder sogar Nekrose in schweren Fällen auftreten, aber auch Lungenentzündung, Enteritis, Pyelonephritis, perianale Entzündung, Karbunkel ist ebenfalls häufiger, schwere Infektionen können durch Bakteriämie oder Sepsis erschwert werden. Einige Patienten haben möglicherweise Fieber und können die Infektion nicht finden. Die meisten Infektionen zu Beginn der Leukämie sind bakterielle Infektionen, insbesondere gramnegative Bazilleninfektionen. Späte Fälle werden häufig mit Pilzinfektionen oder gemischten Infektionen von Bakterien gemischt. Pneumocystis kann in späteren Fällen beobachtet werden. Infektion und Cytomegalievirus-Infektion.
3. Blutung
Die Hauptursache für Blutungen ist die Thrombozytopenie.Der Grund für die Thrombozytopenie ist, dass die Proliferation von Knochenmark-Megakaryozyten gehemmt wird, gefolgt von der Infiltration der Blutgefäßwände von Leukämiezellen, und einige Patienten mit diffuser intravaskulärer Gerinnung offensichtliche Blutungssymptome aufweisen. Die Hemmung der Megakaryozytenproliferation verschlimmert die Blutungssymptome.Die schwerwiegendste Blutung ist die intrakranielle Blutung.Die intrakranielle Blutung geht häufig mit einer Infiltration von Leukämiezellen einher, die häufig eine der Ursachen für den Tod von Leukämie ist. 62,24%, davon 87% intrakranielle Blutungen.
4. Durchführung der Organ- und Gewebeinfiltration
Leukämiezellen können mit mehreren Organen infiltriert werden und weisen unterschiedliche Infiltrationssymptome auf:
(1) Es kommt häufiger vor, dass die Infiltration von Knochenmark zu einer Empfindlichkeit des Sternums und die Infiltration von Knochen und Gelenken zu schmerzhaften Symptomen führt. In einigen Fällen werden die Symptome von Knochenschmerzen durch Knochenmarksnekrosen bei Leukämie verursacht.
(2) Die Infiltration von Lymphknoten, Leber und Milz kann in unterschiedlichen Schwellungsgraden auftreten, die häufiger vorkommen als akutes Nichtauslaugen (jeweils 75%, 85%, 78%).
(3) Ungefähr 10% der Fälle leiden zu Beginn der Erkrankung an Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Manifestationen einer Leukämie des Zentralnervensystems.Meningeale Leukämie ist eine häufige Form der Infiltration der Leukämie des Zentralnervensystems Leukämie (CNS-L) kann sich auch als Infiltration des Hirnparenchyms und Infiltration des Rückenmarks manifestieren. Entsprechende Lokalisationszeichen können je nach Region auftreten.
(4) Eine Hautinfiltration ist bei akuten Schauern selten.Wenn eine Hautbeteiligung vorliegt, treten viele frühe B-Zell-Phänotypen auf.
(5) Die Hoden sind infiltriert und es gibt eine schmerzlose Schwellung, meistens auf einer Seite, obwohl die andere Seite nicht geschwollen ist, aber es kommt häufig zu einer Infiltration von Leukämiezellen während der Biopsie. Hodenleukämie tritt bei männlichen Kindern nach einer akuten Leukämie-Chemotherapie häufiger auf Oder Jugend, ist die Hauptursache für das extramedulläre Wiederauftreten einer Leukämie nach ZNS-L.
5. Klassifizierung
Die Klassifikation der Leukämie hat sich von der FAB-Klassifikation in den 1970er Jahren zur heutigen MICM-Klassifikation (Morphologie, Immunität, Zytogenetik und Molekularbiologie) entwickelt:
(1) FAB-Morphologie-Klassifikation: Akutes Tränken wird in drei Subtypen L1, L2, L3 unterteilt.
(2) Immunologieklassifikation:
Immunhistochemische Expression von 1B-Zellen Frühe prä-B-Zellen zeigten HLA-DR, TdT (terminale Desoxynucleotidyltransferase), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) und andere positive, prä-B-Zellen zeigten HLA-DR, CD19, CD24, CD10, CD20, C (cytoplasmatische schwere Kette) positiv, B-Zellen zeigten HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 positiv.
Das T-Zell-Antigen CD7 von 2T-Zellen ist am empfindlichsten, einige T-Zellen sind jedoch negativ, so dass CD5 und CD2 zugesetzt werden müssen. T-Zellen von Kindern werden selten HLA-DR-positiv exprimiert, CD3 häufig Cytoplasmatisch positiv und oberflächennegativ.
(3) Zytogenetische Klassifikation: Chromosomenveränderungen bei akuten Lymphoblasten: Prä-B-Zell-Akut-Lymphoblast t (1; 19); B-Zell-Akut-Lymphoblast t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22). Akute T-Zell-Lymphoblasten t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Darüber hinaus gibt es in der akuten Schauer t (9; 22) oft eine schlechte Prognose für Chromosomenveränderungen.
(4) Molekularbiologie: Mit der kontinuierlichen Entwicklung molekularbiologischer Techniken wie PCR, FISH und In-situ-PCR-Gendiagnosetechniken haben einige Leukämiepatienten keine Chromosomenanomalien gefunden, aber genetische Diagnosetechniken können abnormale Fusionsgene finden. Der myc von t (8; 14) (q24; q32) wird mit dem Immunglobulin (Ig) -Gen fusioniert, und der E2A von t (1; 19) (q23; p13) wird mit dem PBX-Gen fusioniert, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) wird an das TCR-Gen fusioniert, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 wird an das TCR-Gen fusioniert, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Ig-Genfusion und t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 sind an das Ig-Gen fusioniert, und diese Fusionsgene sind häufig mit akuten Lymphoblasten assoziiert.
Untersuchen
Untersuchung der akuten lymphoblastischen Leukämie bei älteren Menschen
Peripheres Blut
Wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen einsetzt, sind etwa 60% der Fälle erhöht,> 10 × 109 / L und mehr als 50 × 109 / L stellen fast 1/4 der Fälle dar. Je höher die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist, desto höher ist der Anteil der primordialen Lymphozyten. Hoch, Leukozytenzahl nicht hoch, einige weniger primordiale Zellen oder keine primordialen Zellen, sogenannte Sub-Leukämie-Leukämie und Nicht-Leukämie-Leukämie, wenn die periphere Leukozytenzahl> 50 × 109 / L (50.000 / mm3) ), häufig mit offensichtlichen Lymphknoten, Leber, Splenomegalie und häufig mit T-Zell-Immunphänotyp, häufig rote Blutkörperchen, die meisten Fälle (2/3 Fälle) zeigten eine mäßige Anämie, Hämatokrit <30%, Gattung Positive Zellen, positiv pigmentierte Anämie, verringerte Thrombozytenzahl, etwa 60% der Fälle <50 × 109 / L (50.000 / mm3).
2. Knochenmarkuntersuchung
Neben der morphologischen Untersuchung von Wrights Färbung kann die Punktion von Knochenmarkflüssigkeit auch für immunphänotypische, histochemische und zytogenetische Tests verwendet werden.Wenn die Dichte der Knochenmarkzellen sehr hoch ist und die retikuläre Fibrose proliferiert, ist es schwierig, Knochenmarkflüssigkeit zu extrahieren. "Dry Pumping" -Phänomen, müssen Sie Knochenmarkbiopsie tun, Knochenmarkuntersuchung zeigte eine erhöhte Zellproliferation und sehen eine große Anzahl von lymphoiden Leukämiezellen, aber die Morphologie der myeloiden und erythroiden Vorläuferzellen ist normal, aber die Anzahl ist reduziert, Megakaryozyten oft Schlechte Verbreitung.
3. Zellchemie
Peroxidase negativ, Glykogen-PAS-Reaktion positiv blockiert oder granuliert, unspezifische Esterase negativ, neutrophile alkalische Phosphatase erhöht.
4. Blutbiochemie
(1) Bestimmung der Harnsäure im Blut Aufgrund der hohen Zellumsatzrate von Leukämiezellen treten Stoffwechselstörungen auf, die einen Anstieg der Harnsäure im Blut anzeigen, aber Gichterscheinungen sind selten. Es sollte jedoch beachtet werden, ob eine Harnsäurenephropathie auftritt, auch wenn keine übermäßig hohen Leukämiezellen vorhanden sind. Gleichzeitig kommt es zu einem Anstieg der Harnsäure im Blut. Es ist auch wichtig zu beachten, dass bei gleichzeitig starker Dehydrierung des Patienten eine Harnsäurenephropathie häufiger auftreten und sogar zu einer schweren Nierenfunktionsstörung führen kann.
(2) Die Blutlactatdehydrogenase ist aufgrund einer Zunahme der Umwandlung von Leukämiezellen erhöht.
5. Liquoruntersuchung
Ungefähr 3% der Kinder mit akutem Erguss haben eine Invasion des Zentralnervensystems. Zusätzlich zur routinemäßigen Liquor-Routineuntersuchung ist die zentrifugale Liquor-Sedimentation und -Konzentration zum Auffinden von Leukämiezellen für die Diagnose hilfreich Wenn der Anteil der Zellen sehr hoch ist, führt die Blutung, die durch eine Lumbalpunktion verursacht wird, zum "Eintrag" von peripheren Blutleukämiezellen. Daher gibt es einige Fälle, in denen sich die Lumbalpunktion um einige Tage verzögert. Nach der Chemotherapie sind die peripheren Blutleukozyten signifikant zurückgegangen und es ist schwierig, Leukämiezellen zu finden. Eine Lumbalpunktion ist besser. Wenn das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmarksmembran) infiltriert ist, zeigt sich ein Anstieg des Liquordrucks, ein Anstieg des Proteins, ein Rückgang des Zuckers und der Leukämiezellen.
6. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt, dass die vordere mediastinale Masse 5 bis 10% der Fälle ausmacht, wobei die Thymusvergrößerung häufig mit einem Pleuraerguss einhergeht. Solche Fälle treten häufig bei akuter T-Zell-Dusche auf.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der akuten lymphatischen Leukämie
Diagnose
Die Diagnose der Notaufnahme hängt hauptsächlich von der Knochenmarkuntersuchung ab, siehe eine große Anzahl primitiver Lymphozyten, mindestens 25%, aber der Anteil des Knochenmarks im akuten Lymphknoten liegt weit über 25%.
Differentialdiagnose
1. Identifizierung von Knochenmarkmetastasen bei soliden Tumoren wie der Knochenmarkmetastasen bei Neuroblastomen Diese Zellen erscheinen häufig in einem Stapel von Rosetten und werden bei Bedarf elektronenmikroskopisch differenziert.
2. Aufgrund der klinisch unspezifischen Symptome wie Fieber, Gelenksymptome sollte eine leichte Anämie von juveniler rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes unterschieden werden, das Hormon der Nebennierenrinde sollte bei unbekannter Diagnose nicht missbraucht werden, da dies zu Symptomen führen kann Diagnose entlasten, verzögern.
3. Bestimmte Infektionskrankheiten wie infektiöse Mononukleose, Toxoplasmose, Cytomegalievirus-Infektion können Fieber, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie haben, und atypische Lymphozyten können im peripheren Blut beobachtet werden. Morphologische Untersuchung.
4. Zusätzlich sollte der Nicht-Leukämie-Leukämietyp beim akuten Durchtränken von der aplastischen Anämie unterschieden werden, aber die Knochenmarkuntersuchung ist hilfreich für die Identifizierung dieser beiden Arten von Krankheiten: Die Blutharnsäure- und Laktatdehydrogenase-Werte in den Fällen der biochemischen aplastischen Anämie sind alle reduziert. Und kann in Leukämie steigen.
