Polyarteritis nodosa Skleritis
Einführung
Einführung in die knotige Polyarteriitis Skleritis Noduläre Polyarteriitis (PAN) wurde erstmals 1866 von Kussmaul und Maier als nekrotisierende Vaskulitis beschrieben, die durch kleine Blutgefäße in mehreren Systemen charakterisiert ist. Die Läsion ist segmental und tritt an der Gabelung des Gefäßes auf. Sie kann in benachbarte Venen eindringen und die Arterien oder Venolen am distalen Ende des Gefäßes betreffen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie, Herzinsuffizienz, Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis, Pleuritis
Erreger
Ursachen der knotigen Polyarteriitis Skleritis
(1) Krankheitsursachen
1970 berichteten Gocke et al., Dass PAN positiv mit HBsAg verwandt ist und HBsAg-haltige Immunkomplexe an der Gefäßwand sichtbar sind, was die Hypothese stark stützt, dass PAN in der Regel sekundär zur Ausfällung löslicher Immunkomplexe ist, aber es gibt viele inländische HBsAg-Träger. Die Krankheit ist selten, PAN kann spontan oder sekundär zur Anwendung bestimmter Medikamente sein, die meisten Gründe sind noch unbekannt.
(zwei) Pathogenese
Die spezifische Pathogenese ist unklar, und es wird spekuliert, dass es sich um eine Störung des Immunsystems handelt.
Verhütung
Vorbeugung gegen Polyarteriitis skleritis
1, sollte die Wäsche fördern, vermeiden Sie zu blinken. Es wird empfohlen, Gesicht, Handtücher, Taschentücher und andere Gegenstände zu waschen, um sie von anderen zu trennen, und sie häufig zu reinigen und zu desinfizieren.
2, für Patienten mit infektiöser Skleritis sollten einige Isolationsmaßnahmen ergreifen, aber auch nicht in die öffentliche Schwimmhalle gehen dürfen, da das medizinische Personal auch nach Kontakt mit Patienten die Hände waschen und desinfizieren muss, um eine Kreuzinfektion zu verhindern.
3. Wenn Sie auf einen Blick an Skleritis leiden, müssen Sie den Patienten anweisen, Ihre Augen vor Infektionen zu schützen.
4, wo die Arbeitsumgebung windig, staubig Rauch und andere Reizstoffe ist, sollte die Umwelt verbessern und eine Schutzbrille tragen, um Bindehautentzündung zu verhindern.
5. Gesundheitsförderung, öffentliche Inspektion und regelmäßige Verwaltung von öffentlichen Bereichen wie Badezimmern, Restaurants und Schwimmbädern.
Komplikation
Komplikationen bei der knotigen Polyarteriitis skleritis Komplikationen Hypertonie Herzinsuffizienz Perikarditis Myokarditis Endokarditis Pleuritis
Andere klinische Manifestationen sind Herzbeteiligung, einschließlich Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz aufgrund von Hypertonie oder Koronararteriitis (Myokardischämie, Infarkt). Koronararterienschäden treten häufiger auf als Nierengefäßschäden. Exsudative Perikarditis, Myokarditis und Endokarditis können auch bei pulmonaler Beteiligung wie Pleuritis oder vorübergehender oder fortschreitender pulmonaler Infiltration auftreten, jedoch hauptsächlich bei Patienten mit granulomatöser Vaskulitis.
Symptom
Noduläre Polyarteriitis Skleritis Symptome Häufige Symptome Übelkeit starke Schmerzen Mangel an Hemianopieknötchen Unfähigkeit Tinnitusödem Appetitabnahme Krämpfe
Augenleistung
Abhängig vom Ausmaß der Gefäßschädigung kann fast jeder Teil des Auges betroffen sein.Choroidale Vaskulitis ist die häufigste histologische Abnormalität, und subretinale gelbe Plaques aufgrund einer choroidalen Gefäßentzündung haben für Augenärzte klinisch nicht genug verursacht. Anmerkungen: Netzhautvaskulitis kann Netzhautblutungen, Ödeme, baumwollähnliche Exsudationen, abnormale Netzhautgefäßdurchmesser und Gefäßverschlüsse verursachen. Eine Retinopathie kann auch sekundär zu Bluthochdruck sein. Eine Optikusvaskulitis kann zu einem Papillenödem oder einer Optikusdiskitis führen Kann Augapfelvorsprung verursachen, Vaskulitis des zentralen und peripheren Nervensystems führt zu III, V, VI und VII zu Lähmungen des Hirnnervs, homonymer Hemianopie, Nystagmus, transientem Erythem und Horner-Syndrom, seltenem Uveal-Gefäßsystem Eine Entzündung kann eine Uveitis anterior verursachen, eine Eiweißexsudation in der Vorderkammer, ein Bindehautinfarkt kann eine hellgelbe Hebung und eine spröde Schädigung hervorrufen , Skleritis und Keratitis, können Augensymptome die erste Leistung von PAN sein.
(1) Skleritis: Es wird berichtet, dass die Inzidenz von PAN bei Patienten mit Skleritis zwischen 0,68% und 6,45% liegt. Die häufigste Art der PAN-Skleritis ist die nekrotisierende vordere Skleritis, die häufig mit einer marginalen ulzerativen Keratitis einhergeht, sofern die Diagnose nicht richtig ist. Und systemische Kontrollmedikation, sonst wird Skleritis stark schmerzhaft und hoch destruktiv, Hornhautgeschwüre entwickeln sich allmählich in die Umgebung oder in die Mitte und bilden einen Hornhautrand zur zentral erodierten Ulkusoberfläche, unabhängig davon, ob sie klinisch begleitet werden Skleritis wird zur Identifizierung von Hornhautgeschwüren bei Mooren-Geschwüren und vaskulitisbedingten Erkrankungen (wie RA, WG, PAN) eingesetzt. In den meisten Fällen tritt die Hornhautskleritis nach der PAN-Diagnose auf und kann gelegentlich als klinische Manifestation von PAN eingesetzt werden.
Unter den 172 von Foster et al. Beobachteten Fällen von Skleritis waren 2 Fälle von PAN (1,16%), 1 Fall von männlicher und weiblicher, mittleres Alter von 58 Jahren, 1 Fall von diffuser vorderer Skleritis und 1 Fall von nekrotisierender vorderer Skleritis mit Randulkus Bei der Keratitis entwickelte sich im ersten Fall eine diffuse vordere Skleritis nach einem Jahr PAN-Diagnose, im zweiten Fall eine nekrotisierende vordere Skleritis mit einer marginalen ulzerativen Keratitis, die nach weiterer Untersuchung als PAN diagnostiziert wurde Es gibt allgemeine systemische Symptome von PAN wie Schwindel, tiefe Quadrizepsschwäche, Tinnitus, Hautschädigung und epileptische Anfälle.Biopsie fand pathologische Befunde von Ellenbogenknötchen in Übereinstimmung mit PAN und fand ein Kapselaneurysma der oberen Mesenterialarterie. Die Kombination dieser klinischen Manifestationen und Befunde, um PAN zu bestätigen, sowie die rechtzeitige und korrekte Behandlung verbessern die Augen- und Systemsymptome und die Prognose. Daher können Augenärzte eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Bewältigung dieser tödlichen Vaskulitiserkrankungen spielen. Die Rolle.
(2) Sklerale äußere Entzündung: Obwohl bei histologischen Befunden eine oberflächliche sklerale Vaskulitis vorliegt, ist eine klinische sklerale Entzündung sehr selten, kann eine einfache oder knotige sklerale Entzündung sein, PAN-Patienten mit skleraler Entzündung eher als Skleritis Selten 94 Fälle von Skleraentzündung bei Foster et al., Keine PAN-Patienten.
2. Nicht-Augenleistung
Klinische Manifestationen können mild sein, aber auch mild, fulminant, Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Appetitverlust und andere systemische Symptome können gleichzeitig mit Haut-, Gelenk- oder Nervensystemsymptomen, viszeralen Läsionen wie Magen-Darm- oder Nierenschäden auftreten Begleitend zu oder im Anschluss an diese charakteristischen Manifestationen umfassen Hautläsionen die charakteristischsten zarten violetten Knötchen (Osler-Knötchen), Purpura, Geschwüre, retikuläres Bläulich und Gangrän. Die Beteiligung der Gelenke ist asymmetrisch und wandernd Polyarthritis, die keine Deformität verursacht, tritt hauptsächlich in den Gelenken der unteren Extremitäten auf. Zu den Anomalien des Nervensystems zählen periphere Nerven (sensorische oder sensorisch-motorische Neuropathie) und seltene, etwa 30% der Patienten mit Manifestationen des zentralen Nervensystems im späten Stadium der Erkrankung ( Konvulsionen, Hemiplegie, Enzephalopathie und psychiatrische Symptome können aufgrund der Beteiligung von Nährstoffgefäßen Mononeuritis oder multiple Mononeuritis, Asymmetrie, Schmerzen oder Schmerzverlust entlang des Nervs verursachen. Diese Läsion ist komplizierter als RA Die sensorische motorische Neuropathie hat eine schlechte Prognose: 30% bis 50% der arteriellen Läsionen treten in einem oder mehreren Bauchorganen auf. Bei Patienten treten gastrointestinale Symptome auf, bei denen es sich um Bauchschmerzen und Übelkeit handelt. Erbrechen, Lebervergrößerung, Darmverschluss und Blutung innerer Organe, Infarkt und Perforation, Blinddarm, Gallenblase, Bauchspeicheldrüse und Milz können ebenfalls betroffen sein. 80% der Patienten haben Nierenläsionen, die sich als fokale oder diffuse Glomerulonephritis manifestieren. Nierenischämie, Nierenbeteiligung umfasst intermittierende Proteinurie, mikroskopische oder grobe Hämaturie, Zellabgüsse und fortschreitendes Nierenversagen, Nierenpolyarteritis kann Bluthochdruck, Urämie, Herzinsuffizienz und Tod verursachen, Eierstock Hoden und Nebenhoden sind häufig betroffen, die Symptome sind jedoch nicht offensichtlich: Wenn Blutungen auftreten, während des Infarkts Schmerzen auftreten, kann eine hämorrhagische Blasenentzündung zu einer offensichtlichen Hämaturie und Dysurie führen.
Untersuchen
Untersuchung der knotigen Polyarteriitis skleritis
Bis heute haben keine spezifischen Labortests PAN bestätigt, mehr als 75% der PAN-Leukozyten, Eosinophile erhöht, ESR erhöht, wenn Hämaturie, Proteinurie eine Beteiligung der Nieren nahelegt, HBsAg-positive Patienten können eine abnormale Leberfunktion haben.
Die Angiographie hat gezeigt, dass kleine Hämangiome in Leber, Niere und Magen-Darm-Trakt einen Beitrag zur Diagnose von PAN leisten. Kleine Hämangiome sind nicht auf diese Krankheit beschränkt, sondern können auch bei SLE und fibromuskulärer Dysplasie auftreten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der knotigen Polyarteriitis Skleritis
Die Gewebebiopsie stellt das leistungsfähigste diagnostische Instrument für PAN dar. Sie weist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien auf und kann diagnostiziert werden, wenn dies mit den klinischen Manifestationen mehrerer Systeme vereinbar ist. Die Biopsie ist am wertvollsten, aber die Biopsie von nicht verletzten Stellen ist im Allgemeinen schwer zu diagnostizieren.
