Iridokorneales endotheliales Syndrom
Einführung
Einführung in das Iris-Hornhaut-Endothel-Syndrom Iris-Hornhaut-Endothel-Syndrom (iridocorneales Endothel-Syndrom, ICE-Syndrom) mehr als ein Auge, häufiger bei 20 bis 50-Jährigen, mehr Frauen als Männer, manifestiert als abnormes Hornhautendothel, progressive Iris-Matrix-Atrophie, ausgedehnte periphere Adhäsion vor der Iris, Winkelschluss Und eine Gruppe von Erkrankungen des sekundären Glaukoms. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,007% -0,008% Anfällige Personen: häufiger bei Frauen im Alter von 20 bis 50 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: bullöse Keratopathie
Erreger
Ätiologie des Iris-Hornhaut-Endothelsyndroms
(1) Krankheitsursachen
Die genaue Ursache des Iris-Hornhaut-Endothel-Syndroms ist noch nicht geklärt: Bei Patienten mit ICE-Syndrom fehlt eine positive Familienanamnese, eine Erkrankung im jungen oder mittleren Alter und eine adäquate Entwicklung der histologischen Dick-Membran, was darauf hindeutet, dass es sich bei diesem Syndrom um eine erworbene Erkrankung handelt. Die folgenden Gründe sind: Iris-Matrix-Entzündung, vaskuläre Anomalien und Ischämie, Hornhautendothelproliferations-Degeneration, fortschreitende Hornhautendothel-Tumorerkrankung, abnormale Differenzierung von Nervenzellen usw. nach Lymphozyten, die in der Endothelzellschicht von ICE-Syndrom-Patienten gefunden wurden Die Hypothese einer chronischen Entzündung und viralen Ätiologie wurde vorgeschlagen, aber es wurden auch Lymphozyten in der Endothelzellschicht des hinteren Hornhautpolymorphismus oder der erblichen Hornhauterkrankung gefunden.
(zwei) Pathogenese
Da es nur wenige familiäre und offensichtliche Veränderungen in der Hornhauthistologie gibt, die aber auch nach der Geburt auftreten, wird davon ausgegangen, dass es sich um eine erworbene Augenkrankheit handelt, anstatt um eine erbliche oder angeborene Augenkrankheit Art der Theorie:
1. Campbell-Membrantheorie: Rochat und Mulder beobachteten, dass die Iriswurzel am peripheren Teil der Hornhaut haftete, die Pupille zur Adhäsionsseite verschoben und die gegenüberliegende Irisseite gedehnt und verdünnt wurde und gleichzeitig eine einzelne Schicht von Endothelzellen vorhanden war. Die Zusammensetzung der Glasmembran, die den Irishornhautwinkel und die Iris im Läsionsbereich abdeckt, beruhte auf der klinischen Beobachtung von 82 Fällen primärer Irisatrophie und der histologischen Untersuchung von 10 Fällen von Augapfelentfernungsproben und schlug die Membrantheorie vor, wobei die grundlegenden Läsionen aufgezeigt wurden Eine Abnormalität des Hornhautendothels, gekennzeichnet durch ein Hornhautödem, und eine Membran, bestehend aus einer einzelnen Schicht von Endothelzellen und einer postelastischen Gewebeschicht, die sich über den Hornhautwinkel der offenen Iris erstreckt und sich zur Iris hin erstreckt und die vordere Oberfläche der Iris bedeckt, wenn die Membran schrumpft. Was zur anterioren Adhäsion der Iris führt, wird das Trabekelnetz von der Membran bedeckt, der Winkel der anterioren Kammer wird geschlossen, die Pupille wird deformiert und der Quadrant wird zur peripheren Iris verschoben, und die dem Quadranten entsprechende Iris wird gezogen und verdünnt, und die Iris wird zu einem scharfen Loch geformt. Gleichzeitig tritt ein sekundäres Glaukom auf.
2. Ischämietheorie: Eine unzureichende Durchblutung der Iris kann die Pathogenese einer primären progressiven Irisatrophie sein.Einige Menschen glauben, dass die Iris verhärtet und ischämisch ist.Es wird auch vermutet, dass das lokale Entzündungstoxin eine Irisischämie verursacht, und einige Menschen glauben, dass die Iris vergrößert ist. Eine segmentale Ischämie des Muskels führt zu einer Atrophie des großen Muskels in einem Quadranten, und die Pupille wird in Richtung des entsprechenden Quadranten verschoben. Schließlich führt die vordere Adhäsion und Membranbildung um die Iris zu einem Glaukom.
3. Theorie neuronaler Kammzellen: Das mesenchymale Gewebe der Zelllinie neuronaler Kammzellen unterscheidet zwischen Hornhautendothel und -parenchym. Unter dem endoskopischen Mikroskop der Hornhaut sind die Endothelzellen des frühen ICE-Syndroms ähnlich wie bei Säuglingen signifikant reduziert. Daher wird spekuliert, dass aufgrund der abnormalen Proliferation der ursprünglichen Zellen des Nervenkamms verschiedene Arten des ICE-Syndroms verursacht werden.
4. Virusinfektionstheorie: Da das Vorhandensein von Lymphozyten in der Hornhautendothelzellschicht beobachtet wird, wird spekuliert, dass es sich um eine durch das Virus verursachte chronische Entzündung handeln könnte, obwohl die serologische Untersuchung von Patienten mit ICE-Syndrom keine Epstein-Barr-Virus-Infektion bestätigt, sondern eine Infektion mit ICE-Patienten Die Hornhautproben wurden durch PCR nachgewiesen, und es wurde festgestellt, dass Herpes-simplex-Virus-DNA in der Hornhautendothelzellschicht vorhanden war, jedoch nicht in den Proben normaler menschlicher Hornhaut- und anderer Patienten mit chronischer Keratopathie.
Zusätzlich zu der obigen Theorie gibt es auch die Theorie der Entzündung und die Theorie des primären Irismangels, dh die Krankheit wird durch eine geringgradige Entzündung des Auges verursacht, aber in den meisten klinischen Fällen gibt es nicht nur keine aktive Entzündungsreaktion, und die histologische Untersuchung unterstützt dies nicht Entzündung: Es wird angenommen, dass die primäre Irisdefekttheorie mit Irisdefekten wie lokalen Dystrophien und offenem Muskelverlust zusammenhängt.
In den heutigen vielen Lehren wird Campbells Membrantheorie am meisten geschätzt.
Verhütung
Prävention des Iris-Hornhaut-Endothelsyndroms
Hornhautödeme werden hauptsächlich bei hypertoner Kochsalzlösung, High-Tech-Augensalbe und anderen Augentropfen angewendet.Patienten mit hohem Augeninnendruck sollten mit Sputum behandelt werden, und bei Bedarf können Acetazolamid und Mannitol zur Senkung des Augeninnendrucks verwendet werden. Die Krankheit kann mit einer Herpes-Virus-Infektion zusammenhängen, die Augengesundheit sollte erhalten bleiben, eine Infektion sollte verhindert werden! Nach der Operation sollten Antibiotika und hormonelle Augentropfen verwendet werden, und Gentamicin und Dexamethason können bei Bedarf unter die Bindehaut injiziert werden. . Zur Hornhauttransplantation kann Cyclosporin A oral eingenommen oder instilliert werden.
Komplikation
Komplikationen beim Iris-Hornhaut-Endothel-Syndrom Komplikationen , bullöse Keratopathie
Große vesikuläre Keratopathie, anteriore Adhäsion um die Iris und Irisatrophie.
Symptom
Symptome des Iris-Hornhaut-Endothel-Syndroms Häufige Symptome Pupillendeformation Augenschmerzen Nebel gelbe Knötchen erhöhter Augeninnendruck der Hornhautgröße ... Dehydrierter Regenbogen
1. Allgemeine Leistung: Das ICE-Syndrom ist im Grunde genommen eine monokulare Erkrankung, die bei Menschen mittleren Alters häufig vorkommt. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt meistens 1: 2 ~ 1: 5 Andere Augenkrankheiten, obwohl meistens weiß, werden auch in China berichtet: Primäre progressive Irisatrophie, Chandler-Syndrom und Cogan-Reese-Syndrom, obwohl drei verschiedene Krankheiten tatsächlich verschiedene Variationen einer Krankheit darstellen. Da der Schweregrad der Läsionen unterschiedlich ist und verschiedene Arten gezeigt werden, ist das Chandler-Syndrom bei den drei häufiger und die degenerativen Veränderungen der Hornhautendothelzellen sind häufig. Der Unterschied zwischen den drei ist hauptsächlich die Irisveränderung.
Das ICE-Syndrom verläuft chronisch und progressiv und dauert vom Frühstadium bis zum Fortgeschrittenen mehr als 10 Jahre. Frühes Sehen kann verschwommen und mit zeitweiligem Regenbogensehen auftreten. Es tritt am Morgen häufiger auf und beginnt meistens mit Hornhautanomalien und Atrophie der Iris. Später aufgrund eines Hornhautödems. Die anteriore Adhäsion der Iris und der Augeninnendruck nehmen zu, so dass die Sehschärfe in verschiedenen Stadien der Erkrankung, von leichter Trübung über signifikante Abnahme bis zum späten Stadium der Erkrankung aufgrund von Hornhautödemen und glaukomatösen Sehnervenschäden, in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt wird. Es liegt eine schwere Sehbehinderung vor, und das Sehvermögen verschlechtert sich beim Aufstehen am Morgen, da sich das Hornhautödem nach dem nächtlichen Schlaf mit geschlossenen Augen verschlimmert und die Hornhaut nach dem Aussetzen an die Luft tagsüber dehydriert werden kann, was häufig mit Augenschmerzen, Kopfschmerzen und anderen Nebenwirkungen einhergeht. Glaukomsymptome wurden zufällig bei frühen ophthalmologischen Untersuchungen festgestellt. Das erste Anzeichen des Individuums waren meistens Irisanomalien, die durch Pupillendeformation, Polyposis oder dunkelpunktartige kleine Knötchen in der Iris gekennzeichnet waren.
2. Häufige Manifestationen von Typ III: Veränderungen des typischen ICE-Syndroms mit Hornhaut-, Irishornhautwinkel- und Irisanomalien.
(1) Hornhautläsionen: Hornhautendothelveränderungen sind die Hauptmerkmale des ICE-Syndroms, Chandler-Syndrom ist häufiger, meist begleitet von Hornhautödemen, und die Schwere des Glaukoms ist geringer als bei den beiden anderen Typen, Spaltlampenuntersuchung siehe zentrale Hornhaut Es gibt feine silberähnliche Veränderungen im hinteren Teil, ähnlich wie bei der Fuchs-Hornhautdystrophie, aber die Partikel sind feiner. Unter mikroskopischer Hornhautendoskopie oder spektroskopischer Mikroskopie können charakteristische Veränderungen der Hornhautendothelzellen gesehen werden. Endothelzellen Diffuse Anomalien, die sich in Zellen unterschiedlicher Größe, Form, Dichte und Dunkelheit der Zellen äußern Die Zellen verlieren ein klares hexagonales Erscheinungsbild, so dass diese Zellen als "ICE-Zellen" bezeichnet werden und sich langsam verteilen und bedecken lassen. Volle Hornhaut.
(2) Hornhautwinkelläsionen der Iris: Ein breiter Bereich der peripheren anterioren Adhäsion der Iris stellt ein weiteres Merkmal des ICE-Syndroms dar. Die periphere anteriore Adhäsion kann die Schwalbe-Linie erreichen oder überschreiten, und die anteriore Adhäsion der kleinen kegelförmigen Peripherie kann von Anfang an bis zu einer breiten Basis allmählich verstärkt werden. Oder die anteriore Adhäsion der Brücke, die schließlich den gesamten Winkel der Vorderkammer erreicht und einen Anstieg des Augeninnendrucks verursacht: Etwa die Hälfte der Patienten mit ICE-Syndrom entwickelt ein Glaukom, das bei einer progressiven Irisatrophie und einem Cogan-Reese-Syndrom auftritt, das schwerer ist als das Chandler-Syndrom. Obwohl das Auftreten eines Glaukoms mit dem Grad des vorderen Winkelschlusses der vorderen Adhäsion zusammenhängt, gibt es auch Berichte über Fälle, in denen der gesamte vordere Kammerwinkel offen ist.Die histopathologische Untersuchung des Hornhautwinkels der Iris zeigt eine einzelne Schicht von Endothelzellen und eine ähnliche postelastische Schicht. Die Membran bedeckt den offenen Eckbereich und den Eckbereich, in dem der vordere Teil des Umfangs gebildet wurde.
(3) Irisläsionen: Unterschiedliche Manifestationen von drei Arten von ICE-Syndromen, basierend auf dem abnormalen Zustand der Iris, fortschreitender Irisatrophie mit signifikanter Irisatrophie und unterschiedlichem Grad der Pupillenverschiebung und Ovarialvalgus nach Der auffälligste kontralaterale Quadrant liegt in der peripheren anterioren Adhäsion vor: Die fortschreitende Atrophie der Iris ist durch das Irisloch gekennzeichnet, das durch die Ausdehnung und Auflösung der Iris entsteht, da durch das Ausdehnen der Öffnung die Pupille in die entgegengesetzte Richtung deformiert wird und sich die Iris der Ausdehnungszone ändert. Dünn können Löcher bilden.
Fluoreszenzangiographiestudien weisen darauf hin, dass, wenn die gelösten Poren nicht von Pupillendeformationen oder Irisverdünnungen begleitet werden, die auf eine periphere voririsale Adhäsion zurückzuführen sind, die durch Nichtmembranbildung verursacht wird, eine kombinierte Irisischämie vorliegt.
3. Unterschiedliche Manifestationen von Typ III: Irisläsionen sind der grundlegende Punkt zur Unterscheidung von drei Typen von ICE-Syndromen, Typ 3 weist jedoch die folgenden Merkmale auf.
(1) Primäre progressive Irisatrophie: Der Iriswinkel der Iris ist im Frühstadium der Erkrankung normal, und der Augeninnendruck ist normal.Nach dem mittleren Teil der Iris ist die Irismatrix plaqueartigatrophisch, und allmählich bildet sich die Pigmentepithelschicht, die schließlich ein Irisloch und eine Pupille zur Iris bildet. Die anteriore Adhäsionsrichtung der Peripherie wird verschoben und deformiert, gleichzeitig geht die Traktion der anterioren Adhäsion der Iris häufig mit der Dysplasie der Pigmentepithelschicht im Pupillenbereich einher.Wenn die Irismatrix atrophiert und verdünnt ist, ist es schwierig, das Irisblutgefäß unter der Spaltlampenuntersuchung zu finden. Es gibt zwei Arten von Irispausen:
1 Traktionsloch: Durch das Schrumpfen der Membran wird die gestreckte Iris verdünnt, die Matrix verkümmert und zerrissen, und das Pigmentepithel löst sich unter Bildung eines Schlitzes auf.
2 Löslichkeit: Es gibt keine offensichtliche Pigmentierung, Valgus oder Irisverdünnung am Loch. Die Fluoreszenz-Iris-Angiographie bestätigt, dass das Loch durch Ischämie verursacht wird. Klinisch ist das gelöste Loch seltener als das Traktionsloch (Abb. 1).
(2) Chandler-Syndrom: Hornhautödem als Folge einer Hornhautendotheldystrophie, mit leichter Irisatrophie, Pupillenverschiebung, einige Fälle können immer noch keine Irisveränderungen feststellen, ein gewisses Maß an Irismatrixatrophie und Pupillenverschiebung Position, aber keine Irishöhle durch Irisatrophie verursacht, da die Irispigment-Epithelschicht die relative Integrität beibehält, die Irispigmentierungsschicht kein oder nur ein leichtes Valgus zeigt, kann der Augeninnendruck normal oder nur mäßig erhöht sein, langfristig Follow-up-Beobachtung, die Voradhäsion der Umgebung schreitet nicht voran, das Fortschreiten der Krankheit ist sehr langsam, weil Hornhautödeme Schwierigkeiten bei der Iris-Keratoskopie verursachen können, auch als primäres Offenwinkelglaukom falsch diagnostiziert.
Klinisch gibt es auch eine Variante zwischen primärer Irisatrophie und Chandler-Syndrom: Die Irisläsion ist offensichtlicher, es bildet sich jedoch keine Iris.
(3) Cogan-Reese-Syndrom: Obwohl die Iris in unterschiedlichem Ausmaß atrophiert werden kann, ist die Krankheit durch diffuse pigmentierte Knötchen und Auswurf auf der Oberfläche der Iris aufgrund einer diffusen Hornhautendothelzellhyperplasie gekennzeichnet, die den Winkel der Vorderkammer einschließt. Die Iris bildet eine periphere anteriore Adhäsion, die zu einem sekundären Engwinkelglaukom führt. Die Pupille wird in Richtung periphere anteriore Adhäsion verlagert, die von einer Pupillendysplasie des Pupillenrandes begleitet sein kann, aber die Iris ist selten zu sehen. Die Spaltlampe wird untersucht: Die ursprüngliche Irisoberfläche ist spärlich. Hellgelbe Knötchen, später in dunkelbraun umgewandelt, die Irismatrix, die die Knötchen umgibt, ist sehr flach, verliert jedoch ihre normale Irisstruktur. Einige Fälle von ICE-Syndrom treten viele Jahre nach der Erkrankung auf der Oberfläche der Iris auf und es gibt zwei Irisläsionen Arten: Eine ist der Knoten der Irisoberfläche, wie eine kleine inselartige Ausbuchtung, die aus hochdichtem pigmentiertem Parenchymgewebe besteht, die Peripherie des Knotens ist auf der Irisoberfläche bedeckt und die Endothelschicht über den Irishornhautwinkel und eine ähnliche postelastische Schichtstruktur Das Basalmembran-artige Gewebe wird umwickelt, der andere Typ ist durch einen wirbelartigen Wirbel auf der Irisoberfläche gekennzeichnet, und die Iris-Krypta verschwindet. Die obigen beiden Arten von Iris-Läsionen treten am selben Auge auf. Selten.
Untersuchen
Untersuchung des Iris-Hornhaut-Endothel-Syndroms
1. Korneale endoskopische Oberflächenmikroskopie: um die Anzahl und Morphologie der Endothelzellen zu verstehen und kann von anderen Hornhautendothelerkrankungen unterschieden werden.
2. Untersuchung des Eckspiegels: Es kann festgestellt werden, dass in der Peripherie eine Voradhäsionsmorphologie vorliegt und die Struktur in der Ecke unklar ist.
3. Ultrastruktur: Ultrastrukturelle Untersuchung der hinteren Hornhautproben von Patienten mit ICE-Syndrom Es wurde festgestellt, dass einige abnormale Zellen das Kollagengewebe hinter der normalen elastischen Membran bedeckten, einschließlich der Nichtgürtelschicht in der hinteren elastischen Membran und der hinteren elastischen Membran. Schicht, ungewöhnlich dichtes Kollagen und loses Kollagen und andere vier Schichten der Kollagenstruktur, die Ultrastruktur der Zellschicht ist Berichten zufolge sehr unterschiedlich und komplex und kann mit der Reaktion der Hornhautendothelzellen dieser Krankheit zusammenhängen, einige Zellen zeigen metabolische Aktivität und Differenzierungseigenschaften, einige Zellen haben wandernde Zelleigenschaften (filamentöse Pseudopoden und intrazytoplasmatische Actinfilamente), andere sind störend oder nekrotisch, und die Kontroverse um die Zelleigenschaften ist, ob die Zellschicht zu Endothelzellen oder oberen Zellen gehört, und aktuelle Forschungsergebnisse belegen dies Es gibt zwei Arten von Zellbestandteilen: normale Endothelzellen und ICE-Zellen (Epithelzellen), und es werden immer noch fibroblastenähnliche Zellen und chronisch entzündliche Zellen (Lymphozyten) gefunden. In der Zelldichte sind einige Proben als Mehrschichtzellen zu finden, die meisten jedoch Bei Monoschichtzellen ist die Dichte signifikant verringert oder sogar das Zellablösemittel ist dem darunterliegenden elastischen Membrankollagengewebe, dem Irishornhautwinkel, ausgesetzt Die Untersuchung des Webens ergab eine Zellmembran, die aus einer spärlichen Monoschicht abnormaler Zellen und einer hinteren elastischen Membran besteht, die mit den Endothelzellen der hinteren Hornhaut und der Kollagenschicht der hinteren elastischen Membran kontinuierlich ist und sich von der peripheren Hornhaut nach unten erstreckt und die Peripherie der Irishornhaut bedeckt. Im anterioren Adhäsionsbereich oder Trabekelgeflecht mit offenen Winkeln entsteht eine ähnliche Zellmembran auf der Oberfläche der Iris, die sich am häufigsten in den ektopischen und uvealen Valgus-Regionen der Pupille befindet, aus der Ausdehnung der Hornhautkeratinozytenmembran der Iris und bildet Knötchen um das Stromagewebe der Iris.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Iris-Hornhaut-Endothel-Syndroms
Entsprechend dem Auftreten von einseitig fortschreitender typischer Iriszerstörung, der einzigartigen anterioren Adhäsion von Irishornhautwinkel, Sekundärglaukom und Hornhautversagen ist die Erkrankung nicht schwer zu diagnostizieren, die korneale endoskopische Oberflächenmikroskopie ist hilfreich für die Früherkennung und Differenzialdiagnose.
Differentialdiagnose
Einige Hornhaut- und Iriserkrankungen mit Glaukom können mit verschiedenen Arten des ICE-Syndroms verwechselt werden und sollten identifiziert werden.
Hornhautendothel-Krankheit
(1) Fuchsendothel-Epitheldystrophie: eine primäre Mangelernährung des Hornhautendothels, ähnlich dem ICE-Syndrom, jedoch keine Veränderungen des iridokornealen Winkels und der Iris, die vom ICE-Syndrom unterschieden werden können. Und seine Hornhaut Stroma Ödem ist zweitrangig, es ist eine Doppel-Augen-Krankheit, hat eine familiäre erbliche Tendenz, häufiger bei Frauen, mehr als 40 Jahre alt, Spaltlampenuntersuchung der Hornhautoberfläche des hinteren Hornhaut Aussehen, leicht zu ICE-Syndrom Eine verwirrte histopathologische Untersuchung zeigte eine Verdickung der hinteren elastischen Hornhautschicht und die nach hinten vorstehenden Neoplasmen Aufgrund eines Hornhautödems war die Stromaschicht in die Flüssigkeit eingetaucht, und die Lyse war plattenartig, manchmal konnten Flüssigkeits- und Zelltrümmer sein Die vordere elastische Schicht ist von der Parenchymschicht getrennt, und die Epithelschicht ist ein Ödem, das eine große Blase bildet, und 10% bis 15% der Fälle sind mit einem Glaukom verbunden.
(2) posteriore polymorphe Dystrophie (PPMD): Die Beteiligung der Iris und des Irishornhautwinkels ist dem ICE-Syndrom sehr ähnlich, ist eine autosomal dominante Zwei-Augen-Krankheit, hat eine familiengenetische Veranlagung, die im Kindesalter häufiger auftritt Der Krankheitsverlauf ist vor allem bei Hornhautläsionen extrem langsam und progressiv: Die Spaltlampenuntersuchung zeigt, dass sich der opake Körper der polymorphen Karte an der posthornhautelastischen Schicht sammelt und die posteriorelastische Schicht verdickt ist, wie z Endothel Dekompensation verursacht Hornhautödeme, einige haben eine vordere Adhäsion um die Iris, was zu Pupillendeformation, Pupillenpigmentierungsstörung und sekundärem Glaukom führt, ähnlich dem Chandler-Syndrom, aber das Chandler-Syndrom ist oft monokular, keine Familienanamnese Verglichen mit der Erkrankung verläuft die Erkrankung relativ schnell und es gibt auch offensichtliche Unterschiede zwischen den beiden Spaltlampenuntersuchungen: Histopathologische Untersuchung: Der Winkel der Vorderkammer kann vom Hornhautendothel, aber die ektopische Endothelzellmorphologie und die Chandler-Synthese abgedeckt werden Unterschiedliche Zeichen haben epitheliale Zellmerkmale.
2. Iris-gelöste Krankheit
(1) Axenfeld-Rieger-Syndrom: eine Erkrankung der Mesoderm-Dysplasie, die sich als Hypoplasie der Iris der Augen manifestiert, mit einer breiten peripheren anterioren Adhäsion der Iris, Pupillen-Ektopie, pigmentiertem Valgus, Irisatrophie und Tränenbildung Gelegentlich können Irisknoten in Kombination mit einem Winkelverschlussglaukom mit einem Anteil von 50% in der angeborenen Familienanamnese, üblicherweise im späten Kindesalter und im frühen Erwachsenenalter, mit vollständiger oder teilbezahnter zahnloser Fehlbildung, Hypoplasie des Oberkiefers usw. kombiniert werden. Systemische Manifestationen, zusätzlich zu signifikanten Schwalbe Wire Loop Forward, die Krankheit sollte mit Cogan-Reese-Syndrom identifiziert werden, letzteres ist monokular, häufig bei Frauen mittleren Alters und durch Iris pigmentierte Knötchen gekennzeichnet.
(2) Aniridie: Die Inzidenz beider Augen ist eine autosomal dominante Vererbung mit einer Familienanamnese, die häufig mit anderen angeborenen Abnormalitäten des Auges wie kleinem Augapfel, kleiner Hornhaut, Linsendefekt, kleiner Papille, Aderhautdefekt und Linse kombiniert wird. Es gibt angeborene kleine undurchsichtige Körper, aber auch angeborene Anomalien, wie geistige Behinderung, Fehlbildungen der Extremitäten und des äußeren Ohrs, Missbildungen mit mehreren Fingern (Zehen) usw., Spaltlampenuntersuchungen, siehe gelegentlich restliches Iriswurzelgewebe, Iriskeratoskopie Das Wurzelgewebe der Iris, das in der Schnur verbleibt, oder das abnormale mesodermale Gewebe, das das Trabekelgewebe bedeckt oder auf dem Wurzelgewebe der Iris verbleibt, muss von der seltenen progressiven Irisatrophie mit dem größten Teil des Irismangels unterschieden werden .
(3) Iridoschisis: Die Inzidenz beider Augen bei älteren Patienten äußerte sich in einer spontanen ipsilateralen Stromaschichtteilung und -freisetzung, jedoch ohne Irislöcher, gelegentlichem Hornhautödem und sekundärem Engwinkelglaukom.
(4) Ektopia lentis et pupillae: Ektodermale Dysplasie, die beide Augen betrifft, autosomal rezessive Vererbung, mehr Familiengeschichte der Blutheirat, Augenmanifestationen der kleinen Linse, Linse und Pupille Verschiebung und Verformung, Pupillen sind nicht leicht zu lösen und Schließmuskelatrophie, kann es zu monokularem Doppelsehen kommen, Linsenluxation ist die Ursache für sekundäres Glaukom.
3. Irisknoten und diffus pigmentierte Läsionen
(1) Neurofibromatose (Von Recklinghausen): ist eine meist monokulare neuroektodermale Dysplasie oder beide Augen der autosomal dominanten genetischen Erkrankung, die auf die Proliferation von Nervenzellen, Schwannschen Zellen, Nervenfasern und Pigmentzellen zurückzuführen ist Pigmentmembranverdickung, Augengewebe kann stark beeinträchtigt werden, wie Augenlider, Augenlider, Uvea, Netzhaut, Hornhaut, palpebrale Bindehaut und Bulbare Bindehaut, Spaltlampenuntersuchung siehe pigmentierte Knoten auf der Irisoberfläche, seine Morphologie unterscheidet sich vom Cogan-Reese-Syndrom Es ist flach und hat keinen Stiel, begleitet von Irisheterochromie und Irisneovaskularisation.Wenn die Irishornhaut oder die Iriswurzel befallen ist, kann es eine periphere anteriore Adhäsion bilden, die ein sekundäres Glaukom verursacht.
(2) diffuses malignes Irispigmentom: Klinisch wird das Iris-Syndrom fälschlicherweise als malignes Melanom diagnostiziert, und der Augapfel wird entfernt, so dass die Identifizierung der beiden sehr wichtig ist.Die Krankheit ist durch dickere Iris und dunklere Farbe gekennzeichnet. Es gibt nur wenige Pupillendeformationen, periphere Adhäsionen und Glaukome, und im Kammerwasser können freie Tumorzellen nachgewiesen werden, die mit einer leichten Iritis einhergehen können.
(3) Sarkoidische Uveitis: Die Sarkoidose stellt eine gutartige chronische systemische Erkrankung mit unbekannter Ätiologie dar. 10% bis 50% der Patienten sind am Auge beteiligt, und Iris und Pupillenränder können in grauweißen oder gelbgrauen Knötchen verstreut sein. Die meisten der anterioren uvealen entzündlichen Manifestationen (männliches Fett KP, Kammerwasserblitz), oft kombiniert mit Netzhaut-, Aderhaut- und Glaskörperläsionen, aufgrund einer Entzündung des Trabekelnetzwerks, einer Obstruktion durch Exsudat oder der Bildung peripherer anteriorer Adhäsionen, können sekundäre Ursachen haben Sexuelles Glaukom.
