Paraneoplastischer Strabismus ophthalmoclonus-myoclonus
Einführung
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) ist ein unorganisiertes, arrhythmetisches und sich schnell änderndes Augapfel-Anomaliesyndrom, das in keinem Zusammenhang mit der Blickrichtung steht und häufig mit Myoklonus in Verbindung steht. Existieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: häufiger bei Kindern und Erwachsenen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neuroblastom
Erreger
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonusätiologie
(1) Krankheitsursachen
Es ist derzeit bevorzugt, dass die Ursache eine Autoimmunreaktion ist, die durch systemische oder potentielle Tumoren verursacht wird.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist derzeit unklar, und der Autoimmunmechanismus spielt eine Rolle: Bei einigen Patientinnen mit Brustkrebs sind Anti-Ri-Antikörper im Serum und in der Liquor cerebrospinalis vorhanden, obwohl die Rolle dieses Antikörpers bei der Krankheit nicht sehr wichtig ist Klar, aber wenn die Patientin an paraneoplastischem Strabismus und Kleinhirnataxie leidet, deutet das Vorhandensein von Anti-Ri-Antikörpern auf das Potenzial für Brustkrebs hin. Einige Menschen glauben, dass sich die Läsion im zentralen Netzwerk der Pons befindet In der Gegenwart wird spekuliert, dass Corticosteroide, da die Krankheit gut auf Corticosteroide anspricht, Antikörper-vermittelte Autoimmunreaktionen auf das Zentralnervensystem hemmen oder bestimmte Neurotransmitter modifizieren und regulieren können.
Es gibt keine spezifischen pathologischen Veränderungen bei dieser Krankheit, und die fokalen Läsionen des Augenmyoklonus bleiben unklar. Die pathologischen Veränderungen und Symptome dieser Krankheit sind nicht konsistent. Die pathologischen Manifestationen einiger Patienten sind nicht offensichtlich, aber die pathologischen Veränderungen der meisten Patienten sind unklar Der diffuse Verlust von Purkinje-Zellen im Kleinhirn, der Verlust von Neuronen im unteren Ölkern, eine leichte Entzündungsreaktion usw., einige pathologische Daten zeigen, dass Entzündungszellen um die kleinen Blutgefäße im Gehirn infiltrieren und die Infiltration von mononukleären Zellen die Hauptursache ist. Kleinhirn, Hirnstamm, Pia Mate usw.
Verhütung
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonusprävention
Früherkennung, frühzeitige Behandlung.
Komplikation
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonuskomplikationen Komplikationen Neuroblastom
Es gibt klinische Manifestationen von primären Tumoren, Kinder haben oft ein Neuroblastom, Erwachsene können mit einer Vielzahl von Tumoren in Verbindung gebracht werden.
Symptom
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonussymptome Häufige Symptome Unwillkürliche Bewegung Kleinhirnataxie Dysarthrie Schwindel Myoklonus Ganginstabilität
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonus ist ein ungeordnetes, arrhythmiefreies, sich schnell änderndes Augapfel-Anomalie-Syndrom, das nicht mit der Blickrichtung zusammenhängt und häufig mit Myoklonus assoziiert ist.
Ocular Myoclonus (opsoclonus) ist eine polnische Abkürzung für Augapfeltanz und kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Das durchschnittliche Erkrankungsalter von Kindern liegt bei 18 Monaten. Frauen sind etwas höher als Männer. Akutes Auftreten ist häufiger. Erwachsene Patienten sind krank. Unterschiedliches Alter, die Krankheit ist meist subakut und verläuft über mehrere Wochen, und einige Fälle treten akut oder langsam auf.
Die Krankheit beginnt subakut, die klinischen Symptome sind unwillkürliche, nicht arrhytische Sakkadenbewegungen mit hoher Amplitude ohne feste Richtung, begleitet von blinkenden Bewegungen. Wenn die Augen geschlossen sind oder schlafen, bleibt die obige Bewegung bestehen. Wenn der Augapfel den Augapfel verfolgt oder fixiert, wird die oben erwähnte unwillkürliche Bewegung verstärkt, und der multidirektionale Augapfel weist eine große Arrhythmie auf, die nicht willkürlich und nicht kooperativ ist, manchmal begleitet von ausgedehntem Myoklonus, oft begleitet von Kleinhirnsyndrom und Hirnstamm. Umfangreiche Schäden stellen eine charakteristische Manifestation dieser Krankheit dar. POM zeigt im Allgemeinen Flüchtigkeit. Kinder mit Neuroblastom können POM entwickeln, ein geringer Muskeltonus und eine geringe Reizbarkeit sowie eine strabismische Augenlähmung können als ein einzelnes Symptom auftreten. Kann als spezielles Symptom bei anderen Symptomen wie Ataxie, Dysarthrie, Ganginstabilität usw. angewendet werden.
Kinder haben häufig ein Neuroblastom, und Erwachsene können mit einer Vielzahl von Tumoren in Verbindung gebracht werden. Die Früherkennung einer strabismischen Zerebralparese ist ein sehr wichtiger Hinweis auf das Vorhandensein eines Neuroblastoms. Ungefähr 20% der erwachsenen Patienten haben möglicherweise bösartige Tumoren. Am häufigsten ist Lungenkrebs, gefolgt von Brustkrebs, Gebärmutterhalskrebs, Eierstockkrebs, Lymphom, Schilddrüsenkrebs oder Blasenkrebs.Bei erwachsenen Patienten sind die Symptome häufig mit Kleinhirnataxie, Dysarthrie, Myoklonus, Schwindel und Hirnparenchymläsionen treten in Kombination auf.
Es können Anti-Yo-Antikörper im Serum und in der Liquor cerebrospinalis des Patienten sowie Anti-Ri-Antikörper vorhanden sein, die auf die Kernproteine aller Neuronen des Zentralnervensystems reagieren können, nicht auf die Proteine im neuronalen Zytoplasma. In Reaktion darauf reagiert der Anti-Ri-Antikörper spezifisch mit Proteinen mit einem relativen Molekulargewicht von 53 bis 61 kDa und 79 bis 84 kDa, die aus menschlichen Neuronen und Kernen isoliert wurden, was sich vom Anti-Hu-Antikörper unterscheidet.
Anti-Ri-Antikörper sind spezifisch: Anti-Ri-Antikörper können bei Patienten mit nicht-paraneoplastischer strabismischer Zerebralparese nicht nachgewiesen werden. Manchmal werden Anti-Ri-Antikörper bei einigen Tumoren nicht nachgewiesen, und es werden falsch negative Ergebnisse beobachtet. Das Vorhandensein des -Ri-Antikörpers kann als Indikation für eine mit Krebs komplizierte strabismische Augenlähmung verwendet werden und kann auch als Indikator für die Prognose verwendet werden, da die klinischen Symptome und Antikörper des Patienten im Blut und im Liquor nach einer Tumorbehandlung oder einer Corticosteroid-Behandlung vorliegen Gleichzeitig kann der Titer verbessert werden.
CT-Scans zeigen oft keine abnormalen Befunde, MRT-Untersuchungen zeigen manchmal abnormale Signale im Hirnstamm, CSF-Untersuchungen zeigen eine leichte Leukopenie und einen milden Proteingehalt.
Die Entfernung von Primärtumoren und die Verwendung von Kortikosteroiden (ACTH) oder Kortikosteroiden können die klinischen Symptome verbessern. Ungefähr die Hälfte der Patienten mit Zerebralparese oder anderen Symptomen kann verschwinden. Eine natürliche Remission wurde berichtet, ist jedoch sehr selten. Eine symptomatische Behandlung ist verfügbar. Clonazepam (Clodroxetin).
Untersuchen
Paraneoplastischer strabismischer Augenmyoklonus - Myoklonusuntersuchung
1. Die Liquoruntersuchung ergab eine leichte Leukopenie und einen milden Proteingehalt.
2. Anti-Yo-Antikörper können im Serum und in der Liquor cerebrospinalis vorhanden sein, und Anti-Ri-Antikörper können ebenfalls vorhanden sein.
3. CT-Scans zeigen häufig keine abnormalen Befunde.
4. Die MRT-Untersuchung zeigt manchmal abnormale Signale im Hirnstamm.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des paraneoplastischen Strabismus Augenmyoklonus-Myoklonus
Hauptsächlich auf der Grundlage der klinischen Manifestationen des Patienten und der damit verbundenen Antikörpertests wurde bei der systemischen Untersuchung kein Krebs festgestellt, sie muss regelmäßig überprüft werden. Die zerebrospinale Flüssigkeits- und elektrophysiologische Untersuchung ist hilfreich für die Diagnose. Das paraneoplastische Syndrom (paraneoplastisches Syndrom, PNS) und legen potenzielle Tumoreigenschaften nahe.
Achten Sie auf die Identifizierung der primären Erkrankungen des Nervensystems.
