Myasthenia gravis bei älteren Menschen
Einführung
Einführung in die Myasthenia gravis bei älteren Menschen Myastheniagravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung mit neuromuskulären synaptischen Übertragungsstörungen. Das klinische Hauptmerkmal ist, dass der betroffene gestreifte Muskel anfällig für Müdigkeit ist und die Symptome nach einer Pause oder mit Anticholinergika gelindert werden können. Myasthenia gravis stellt eine polygene Erkrankung dar. Gegenwärtig wird angenommen, dass der Anti-Acetylcholinrezeptor (AchR) -Antikörper und die durch Antikörper vermittelte humorale Immunität und die durch T-Zellen vermittelte zelluläre Immunität die Hauptpathogenese darstellen. Der Thymus ist der Hauptfaktor, der die Autoimmunreaktion von Myasthenia gravis aktiviert und aufrechterhält. Genetische und Umweltfaktoren hängen auch eng mit dem Auftreten von Myasthenia gravis zusammen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thymom
Erreger
Die Ursache von Myasthenia gravis bei älteren Menschen
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie von Myasthenia gravis (MG) ist nicht genau bekannt Die meisten Studien haben gezeigt, dass MG eine Autoimmunerkrankung ist, deren Acetylcholinrezeptor-Antikörper (AchRab) bei Patienten abnormal erhöht ist und das Ende der Lebensdauer der Skelettmuskulatur verursacht. Eine verringerte Anzahl von Acetylcholinrezeptoren in der Platte ist mit Funktionsstörungen verbunden, und Familienumfragen und molekularbiologische Studien legen nahe, dass die Pathogenese von MG mit der Vererbung zusammenhängt.
(zwei) Pathogenese
Die meisten Wissenschaftler glauben, dass Thymusläsionen eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese von MG spielen: Laut Statistik haben etwa 70% der MG-Patienten eine Thymushyperplasie, 10% bis 15% der MG-Patienten ein Thymom und etwa 5% der Patienten Thymusatrophie tritt im Voraus auf, beobachtet unter dem Mikroskop, die Thymushyperplasie manifestiert sich hauptsächlich als lymphatische follikuläre Hyperplasie, Keimzentrum bestehend aus B-Lymphozyten mit dichten Clustern und Myoidzellen, die Streifen aufweisen Und Acetylcholinrezeptoren, vermutlich bei bestimmten genetischen Merkmalen, die auf eine Infektion des Thymus durch Viren oder andere unspezifische Faktoren zurückzuführen sind und zu Änderungen der Konformation von Acetylcholinrezeptoren auf muskelähnlichen Zellen führen, um antigene Signale zu exprimieren, wodurch der Körper zur Produktion von AchRab angeregt wird, und Verursacht Immunschäden an Acetylcholinrezeptoren auf der Endplatte des Skelettmuskelmotors.
Bei der obigen Autoimmunität werden die Expression von Autoantigen, die Informationsübertragung zwischen T- und B-Lymphozyten, die Produktion von Autoantikörpern und die immunologische Schädigung des Zielgewebe-Acetylcholin-Rezeptors alle durch menschliches Leukozytenantigen (HLA), DR, DP, DQ usw. beeinflusst. Regulation der immunregulatorischen Gene am Locus.
Verhütung
Prävention von Myasthenia gravis bei älteren Menschen
Wichtige vorbeugende Maßnahmen sind:
1 Vermeiden Sie Infektionen, Traumata und Überarbeitung.
2 Lebensregeln, ausreichend Schlaf, Bewegung, mit dem Rauchen aufhören und Alkohol trinken.
3 vorsichtige Impfung (Impfung) Injektion.
4 Vermeiden Sie die Verwendung von Myasthenia gravis Kontraindikationen.
Komplikation
Komplikation bei älterer Myasthenie Komplikationen Thymom
Die meisten Fälle sind mit Thymushyperplasie oder Thymom assoziiert, und einige Fälle sind mit Autoimmunerkrankungen wie Hyperthyreose assoziiert.
Symptom
Symptome von Myasthenia gravis bei älteren Menschen Häufige Symptome Myasthenia gravis Schwäche der Extremitäten, Muskelschwäche, Krise, Schmerzen, Müdigkeit, Pupillenanomalien, Schluckbeschwerden, Atembeschwerden, Dehydration
MG heimtückischen Beginn, oft in der Müdigkeit, Infektion, Trauma oder Trauma nach dem Einsetzen oder Verschlimmerung, die Symptome dieser Krankheit sind Schwäche der Skelettmuskulatur und abnorme Müdigkeit, Symptome haben Flüchtigkeit, morgens leicht und schwer, erhöht nach dem Ereignis, nach der Ruhe zu lindern, MG kann in Abhängigkeit von den klinischen Symptomen in die folgenden drei Typen eingeteilt werden.
Extraokularer Muskeltyp
In der Klinik ist der extraokulare Muskeltyp MG am häufigsten: Das erste Symptom ist eine Ptose des oberen Augenlids, die häufig von einer Seite ausgeht und dann auf die andere Seite übergeht. Es gibt auch linke und rechte obere Augenlider, die durchhängen oder abwechselnd durchhängen. Wenn die Augenbewegung gestört ist, kann der Patient erscheinen. Diplopie: Da der Pupillenschließmuskel nicht müde ist, tritt keine abnormale Veränderung der Pupille auf, und der Extraokularmuskel MG kann in andere klinische Typen umgewandelt werden.
2. Markmuskeltyp
Die betroffene Muskelgruppe ist der Pharynx, der Kehlkopfmuskel oder der Kaumuskel.Der Patient ist durch Kauschwäche, Schluckbeschwerden, Trinken und Husten, Heiserkeit, Husten und Schwäche gekennzeichnet.
3. Ganzkörpertyp
Die Läsionen betreffen die Skelettmuskulatur des gesamten Körpers.Zusätzlich zu Ptosis, Diplopie, Schluckbeschwerden und Heiserkeit leidet der Patient häufig an einer ausgeprägten Gliederschwäche, hat jedoch auch einen Kopf, einen Hals und ein Achselzucken.Die Krankheit beeinträchtigt häufig das tägliche Leben und die Arbeit des Patienten. Er wurde jedoch gezwungen, im Bett zu bleiben.
Einige Fälle von MG können auf natürliche Weise gelindert werden, die meisten Fälle verzögern sich um mehrere Jahre bis mehrere Jahrzehnte, und oft schwankt der Zustand.
Untersuchen
Ältere Myasthenia gravis
1. Serumlactatdehydrogenase, Kreatinkinase, Cholinesterase und andere Aktivitäten sind normal.
2. Der Serum-Anti-Ach-Rezeptor-Antikörper ist zu mehr als 80% positiv, aber der Antikörper-Positivwert ist nicht proportional zur Schwere der klinischen Symptome.
3. Cerebrospinalflüssigkeit Routine, sind biochemische Indikatoren normal, einige Patienten können Anti-Ach-Rezeptor-Antikörper erkennen.
4. Test der peripheren Blutlymphozytenfunktion zeigt an, dass die T-Zellfunktion abnimmt, die B-Zell-Antikörpersekretionskapazität hyperaktiv ist, aber die Anzahl und der Anteil von T- und B-Zellen normal sind.
5. Mehr als die Hälfte der EEG-Patienten zeigte milde diffuse und scharfe Wellen.
6. EMG hat eine abnehmende Amplitude des Muskelaktionspotentials (MAP), die durch wiederholte niederfrequente elektrische Stimulation (PNS) verursacht wird und 41% bis 95% der Patienten ausmacht. Die Einzelfaser-Elektromyographie (SFEMG) ist derzeit die empfindlichste und genaueste. Das höchste elektrophysiologische Mittel ist, dass die positive Rate mehr als 90% erreichen kann. Diese Technik verwendet eine spezielle Einzelfaserelektrode, um den "Jitter" zu messen und die Funktion des Nerven-Muskel-Gelenks zu untersuchen. Unter normalen Umständen beträgt das "Zittern" 5 ~ 55s. Wenn es 55 s überschreitet, wird es sich "zittern", und wenn 20 oder mehr der von einem Muskel aufgezeichneten "Zittern" länger als 55 s sind, ist es abnormal.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Myasthenia gravis bei älteren Menschen
Diagnosekriterien
1. MG Diagnose
(1) Anamnese: chronischer oder okkulter Beginn, lokale oder systemische Skelettmuskelschwäche, Symptomschwankungen, leichter und schwerer Morgen, verstärkt nach Aktivität, gelindert nach Ruhe.
(2) Muskelermüdungstest: Nach der Vorgeschichte von MG kann der Muskelermüdungstest verwendet werden, um eine klinische Diagnose zu stellen. 2 Husten. 3 Hände, die Tätigkeit ergreifen. 4 hocken, in der Regel nach dem Zustand der Krankheit, um 1 ~ 2 Arten von Muskelermüdungstest zu wählen, Sputumpatienten wiederholt eine bestimmte Aktion innerhalb von 1 Minute, wie 1 Minute kontinuierliches Blinken (Blinken) 30 ~ 50-mal, wie kontinuierliches Blinken 30 ~ Nach 50-mal wurde die Ptosis verschlimmert und die Augenfissur wurde klein, was für den Muskelermüdungstest positiv war.
(3) Neostigmintest: Bei Patienten mit Verdacht auf MG kann Neostigmin mit 0,5 bis 1,5 mg intramuskulär injiziert werden. Wenn die Symptome der Myasthenie nach 15 bis 45 Minuten signifikant abnehmen oder verschwinden, handelt es sich um den Neostigmintest. Positiv, um den durch den exzitatorischen Neostigmin-M-Rezeptor, Bradykardie und andere Nebenwirkungen verursachten Bauchschmerzen entgegenzuwirken, kann eine angemessene Menge Atropin (0,25 bis 0,75 mg) sein.
(4) Neurorepetitiver elektrischer Stimulationstest: Wiederholte Stimulation des N. ulnaris, des N. phrenicus oder des N. phrenicus mit niederfrequentem Gleichstrom, MG-Patienten können ein typisches Aktionspotential-Abnahme-Phänomen zeigen, die Abnahme ist mehr als 10% positiv.
(5) AchRab-Titer-Bestimmung: Etwa 65% der MG-Patienten mit extraokularem Muskel und erhöhtem Serum-AchRab-Titer (oder positiv), 90% der systemischen Patienten mit erhöhtem AchRab-Titer, AchRab-Titer und klinischem MG-Typ Es gibt keine Korrelation zwischen der Schwere der Krankheit.
Bei Skelettmuskelschwäche und mildem Auswurf am Morgen sollte ein MG vermutet werden, bei positivem Muskelermüdungstest kann der MG klinisch diagnostiziert werden, bei positivem Neostigmintest oder positivem Nervenwiederholungs-Elektrostimulationstest oder höherem AchRab-Titer als normal. Die MG kann klinisch diagnostiziert werden.
2. Diagnose der MG-Krise
(1) Myasthenia gravis-Krise: Hauptsächlich bei neu diagnostizierten Patienten, die mehr als 95% der Myasthenia gravis-Krise ausmachen.Patienten leiden häufig unter generalisierter Schwäche nach Erschöpfung oder Infektion der oberen Atemwege und Atembeschwerden aufgrund von Atemmuskelschwäche, Husten. Defäkation ist schwach, schwere Fälle von Hypoxie, Zyanose und sogar Koma, Tod, Neostigmin-Test positiv.
(2) Cholinerge Krise: Die meisten Patienten mit MG, bei denen Cholinesterasehemmer diagnostiziert wurden, haben übermäßige oder unregelmäßige Medikamente. Zusätzlich zu Muskelschwäche und Atembeschwerden schwitzen sie häufig, laufen, dehnen die Pupillen aus und leiden unter Bradykardie. Erhöhte Bronchialsekretionen und andere ähnliche Organophosphatvergiftungsleistungen, Neostigmintest negativ, Atropintest positiv.
(3) Wiederkäuerkrise: Meistens bei MG-Nachsorgepatienten, häufig in Operation, Trauma, Dehydration, Infektion, Neostigmintest negativ, Atropintest ebenfalls negativ.
Differentialdiagnose
Augenlähmung
Häufig bei zerebralen Aneurysmen, Läsionen des Mittelhirns und Diabetikern, zusätzlich zu Ptosis, begrenzten Augenbewegungen, Diplopie, häufig abnormalen Pupillenveränderungen und keinen Schwankungen der Symptome.
2. Marklähmung
Das medulläre Myokard MG muss von der echten Bulbärparese, die durch einen Hirnstammtumor oder eine Hirnstammenzephalitis verursacht wird, und der Pseudobulbärparese, die durch eine Dysfunktion des bilateralen Pyramidentrakts verursacht wird, unterschieden werden. Patienten mit Bulbarparese haben häufig mehrere Schlaganfälle mit starkem Weinen und starkem Lachen. Die körperliche Untersuchung zeigt bilaterale Pyramidenbahnzeichen.
3. Lambert-Eaton-Syndrom
Das Syndrom ist zum größten Teil männlich, etwa 2/3 der Patienten sind mit kleinzelligem Lungenkrebs oder Darmadenokarzinom assoziiert, die Muskelschwäche wird durch Gliedmaßen verursacht, die Symptome der Muskelschwäche können nach geringer Belastung gelindert werden, der Neostigmintest ist zum Teil positiv. Der elektrische Stimulationstest mit niedriger Nervenfrequenz ist häufig negativ, der AchRab-Titer ist normal und mit Guanidinhydrochlorid wirksam.
