Eigelb Makuladystrophie
Einführung
Einführung in die eigelbähnliche Unterernährung der Makula Diese Krankheit wird auch als Best-Krankheit, pleomorphe Makuladegeneration, bezeichnet. Die Krankheit wird auf der ganzen Welt gemeldet und ist keine Seltenheit. Gewöhnlich in der Kindheit gesehen, zeigt es eigelbartige Läsionen im frühen Makulabereich mit offensichtlichen EOG-Veränderungen, aber normalem Sehvermögen, autosomal dominanter Vererbung. Es gibt eine eindeutige Familienanamnese, aber auch sporadische Fälle: In einigen Fällen ist keine typische Änderung der Fundusuntersuchung festzustellen, und das Elektrookulogramm hat sich erheblich verändert. Die Krankheit ist durch eine unregelmäßige dominante Vererbung gekennzeichnet. Kinder mit retinalen EOG-Untersuchungen können bei 50% ihrer Kinder abnormale Veränderungen aufweisen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautvenenverschluss
Erreger
Eigelbartige Unterernährung der Makula
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist noch unklar. Die Erkrankung ist autosomal-dominant mit einer klaren Familienanamnese, aber es gibt auch sporadische Fälle. In einigen Fällen gibt es keine typische Änderung bei der Fundusuntersuchung, und das Elektrookulogramm hat sich signifikant verändert. Unregelmäßige dominante Vererbung, wenn ein Patient gefunden wird und jedes Kind einen Netzhaut-EOG-Test haben sollte, können 50% der Kinder abnormale Veränderungen aufweisen.
(zwei) Pathogenese
Einige Leute spekulieren, dass die Krankheit übermorgen aufgetreten ist, weil einige Patienten die Läsion bei der ersten Untersuchung des Fundus nicht gefunden und festgestellt haben, dass sich die eigelbartige Degeneration nach der Nachuntersuchung geändert hat, aber diese Patienten hatten keinen EOG-Test. Das Pigmentepithel ist abnormal und setzt eine spezielle orangefarbene Substanz frei. Nach dem Aufbrechen der Zelle bildet sich eine zystische Lücke. Zu diesem Zeitpunkt bleibt die Sehschärfe normal. Danach kann die Kapsel auslaufen, einige Substanzen werden resorbiert und die Kapsel wird wieder geschlossen. Die Vorderkammer ist empy und die Kapsel ist durchstochen, das materielle Toxin wird angeregt, was zu lokaler Atrophie, Degeneration und Verlust des Sehvermögens im entsprechenden Teil der Netzhaut führt. Verursacht eine Ablösung des serösen Pigmentepithels. Im Laufe der Zeit kann es zu einer Neovaskularisation kommen und Blutgefäße können platzen und in das Subretinale gelangen.
Braley und Spirey glauben, dass die Bruch-Membran im Makulabereich angeboren abnormal ist und die Membran dicker wird und eine eigelbartige Degeneration hervorruft. Zu diesem Zeitpunkt ist die Sehschärfe normal. Nach dem Zerreißen der Membran kommt es zu einem eigelbartigen Riss. In schweren Fällen kommt es zu Ödemen, Blutungen und Sehstörungen. Plötzlicher Rückgang, wenn Ödeme, Absorption von Blutungen, Sehvermögen vorübergehend wiederhergestellt werden können, aber wiederholte Ödeme, Blutungen führen zu Gliose, Schädigung des Pigmentepithels unter Bildung unterschiedlich stark pigmentierter Narben und schließlich zu einer dauerhaften Verringerung des Sehvermögens.
Verhütung
Prävention von Eigelb-ähnlicher Unterernährung der Makula
Die Lebensbeschränkung achtet auf Ruhe, Arbeit und Erholung, das Leben ist geordnet und die Aufrechterhaltung einer optimistischen, positiven und positiven Lebenseinstellung ist eine große Hilfe bei der Vorbeugung von Krankheiten. Mache die Regelmäßigkeit von Tee und Reis, lebe täglich, nicht überarbeitet, aufgeschlossen und entwickle gute Gewohnheiten.
Komplikation
Eigelbartige Makuladystrophiekomplikationen Komplikationen Netzhautvenenverschluss
Bei einer Zystenruptur kann es zu einer tiefen Netzhautruptur kommen.
Symptom
Eigelbähnliche Unterernährungssymptome der Makula Häufige Symptome Fundusveränderungen Ödeme Grünblind Dehydration
Die Krankheit wird durch beide Augen verursacht, bilaterale Symmetrie, eine kleine Anzahl von Fällen kann verfolgt werden, das Erkrankungsalter ist meistens jung und jung, aber das frühe Sehen ist oft unbeeinträchtigt, so dass die meisten von ihnen bei der routinemäßigen Fundusuntersuchung gefunden werden, auch wenn das typische Eigelb im Fundus zu sehen ist Änderungen, Sehbehinderung ist auch sehr gering, wenn das Eigelb gebrochen ist, und dann atrophische Läsionen auftreten, die Sehschärfe signifikant verringert ist, der Grad der Sehbehinderung zwischen den beiden Augen nicht konsistent ist und es schwierig ist, den visuellen Status allein aus der Fundusleistung abzuschätzen. Wenn das Eigelb gebrochen ist, nimmt die Sehschärfe ab und es kommt zu einer Erholung.Das Gesichtsfeld weist im späteren Stadium zentralere dunkle Flecken auf.Das Farbsehen kann eine leichte Rot-Grün-Blindheit, eine dunkle Anpassung an Normal, ein normales ERG und ein abnormales EOG aufweisenund der Krankheitsverlauf ist in 4 Stadien unterteilt. :
1. Der anfängliche Makulapunkt im Frühstadium der Dotterläsionen kann normal sein. Zum Zeitpunkt des Einsetzens befindet sich ein gelber Punkt in der Fovea. Ähnlich wie bei der bienenstockartigen Struktur ist die Sehschärfe nicht geschädigt, aber das EOG ändert sich häufig.
2. Der Makulabereich der Dotterläsion weist eine typische Veränderung auf: Das Zentrum weist eine gelblich-orangefarbene zystische Ausbuchtung auf und die Form des runden Randes ist klar und gleichmäßig (Abb. 1, 2) .Es ist halbtransparent und die Blutgefäße der Netzhaut überkreuzen sich. Die Läsionsgröße beträgt 0,5. ~ 3 Scheibendurchmesser, seine Form ist dem zentralen Eigelb sehr ähnlich, wenn Spiegeleier, umgeben von einem Kreis von schwarzen Rändern, die Läsion ist sehr offensichtlich und typisch, aber das Sehvermögen des Patienten kann normal oder nur geringfügig verringert sein, Sehfunktion und Grad der Fundusänderung Sehr unverhältnismäßig, daher ist es in diesem Stadium weniger wahrscheinlich, dass Patienten eine medizinische Behandlung in Anspruch nehmen, so dass es nicht einfach ist, diese typische Fundusläsion zu finden, und in seltenen Fällen können im Fundus mehrere eigelbähnliche Läsionen auftreten, der allgemeine Krankheitsverlauf, die Dotterphase tritt in 3 ~ auf 15-jährige Kinder und Jugendliche, dieser Zeitraum ist nicht lang, etwa 4 bis 5 Jahre, manchmal können Eigelb-ähnliche Veränderungen vollständig verschwinden, der Fundus ist fast wieder normal, aber später gibt es neue Eigelb-ähnliche Läsionen, die wieder austreten.
3. Mit fortschreitender Krankheit lösen sich die eigelbartigen Läsionen auf und stellen die Form des zersplitterten Eigelbs dar. Manchmal wird die Substanz in der Läsion dehydriert und koaguliert, setzt sich im unteren Teil der Kapsel ab und der obere Teil ist flüssig und erscheint. Der Flüssigkeitsspiegel wird als Pseudoakkumulation bezeichnet, aber in den meisten Fällen ist die eigelbartige Struktur des Frakturstadiums sehr unregelmäßig, die Sehschärfe des Patienten ist erheblich verringert und der Patient sieht häufig einen Arzt. In einigen Fällen kann die subretinale Neovaskularisation im Läsionsbereich noch auftreten. Verursacht Blutungen und Ödeme, was die Läsionsmorphologie komplizierter macht.
4. Am Ende der atrophischen Phase schrumpfen das pigmentierte Epithel und die angrenzenden Photorezeptorzellen und bilden Narben. Das Sehvermögen des Patienten wird dauerhaft geschädigt, wodurch ein dicker zentraler dunkler Fleck zurückbleibt.
Die Makula ähnelt manchmal aus anderen Gründen der eigelbartigen Makuladegeneration (pseudovitelliforme Makuladegeneration), aber EOG ist meist normal, häufiger bei Monokularen, keine genetischen Faktoren und kann im Fundus gesehen werden Es gibt andere Läsionen, die von der Krankheit unterschieden werden können.
Untersuchen
Eigelbartige Unterernährung der Makula
Genetische Untersuchung
2. Histopathologie
Sehr selten und die meisten älteren Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung, Makulapigment-Epithelschicht, Neuroepithelschicht und Aderhautkapillarschicht sind stark atrophiert, das Neuroepithel und das Pigmentepithel der Läsion sind durch die Glialmembran ersetzt, und die Bruchmembran ist gespalten und verkalkt. Im Pigmentepithel kommt es zu einer starken Anreicherung abnormaler Lipofuszin-Partikel, die als unspezifischer Metabolit angesehen werden, der von Lysosomen nicht mehr abgebaut und unvollständig abgebaut werden kann.
Fluoreszenzangiographie: Wenn das Eigelb intakt ist, maskiert es die Hintergrundfluoreszenz im Aderhautbereich und zeigt dunkle Bereiche. Wenn das Eigelb gebrochen ist, zeigt es eine unregelmäßige Durchleuchtung und Verdunkelung. Bei Neovaskularisierung der Netzhaut tritt eine Farbstoffosmose auf. Leckagephänomen, Fluoreszenzperiode ist durchscheinende Fluoreszenz, die mit speckleartiger Okklusionsfluoreszenz gemischt ist, und in fortgeschrittenen Fällen mit Aderhautkapillarokklusion sind grobe Aderhautgefäße in schwacher Fluoreszenz zu sehen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Dotter-ähnlichen Makuladystrophie
Diagnose
Je nach Erkrankung hat die Makula eine eigelbartige runde oder ovale Veränderung, und das zentrale Sehvermögen ist gut. Die typischen Fluoreszenzangiographie- und EOG-Anomalien können diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
Die Krankheit sollte mit den folgenden Läsionen identifiziert werden:
1. Toxoplasmose (Toxoplasmose) Diese Krankheit kann auch häufig die Makula betreffen: Nach dem Eigelbbruch fließt die gelbe Substanz in die Netzhaut und das Pflaster hat eine ähnliche Größe, aber die Toxoplasmose ist eine Entzündung im Glaskörper und vorne. Entzündungszellen sind im Kammerwasser zu sehen, und EOG ist bei der elektrophysiologischen Untersuchung normal.
2. Pseudogelbe Dottermakuladegeneration Diese Krankheit hat im Allgemeinen eine kleine Läsion, etwa 1/3 PD ist groß, EOG ist normal und es gibt eine Kapillarleckage um das Fluorescein-Angiographie-Zentrum.
3. Altersbedingte Makuladegeneration Diese Krankheit kann von atrophischen Narben der subretinalen Neovaskularisation begleitet sein, und ihre Fundusveränderungen sind schwer von dieser Krankheit zu unterscheiden, aber das Alter der eigelbbedingten Degeneration ist früher als das der altersbedingten Makuladegeneration.
