Reye-Syndrom
Einführung
Einführung in das Wright-Syndrom Das Reye-Syndrom ist eine Gruppe von Syndromen, die durch zerebrale Ödeme und Leberfunktionsstörungen infolge von Organfettinfiltration gekennzeichnet sind und auch als Enzephalopathie mit viszeralem Steatose-Syndrom bezeichnet werden. Erstmals berichtet von Rey im Jahr 1963, meist bei Kindern oder Kindern im Alter zwischen 6 Monaten und 15 Jahren, mit einem Durchschnittsalter von 6 Jahren, selten bei Erwachsenen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt, und es wird angenommen, dass sie mit viralen Infektionen wie Influenzavirus, Coxsackie-Virus, Herpes-Virus, Epstein-Barr-Virus usw. zusammenhängt und auch mit Aflatoxin, Salicylsäurepräparaten oder umweltgenetischen Faktoren zusammenhängt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Bevölkerung: Die meisten Kinder oder Kinder zwischen 6 Monaten und 15 Jahren, mit einem Durchschnittsalter von 6 Jahren, selten bei Erwachsenen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hirnödem
Erreger
Ursache des Reye-Syndroms
Ursache:
Die Ursache der Krankheit ist unbekannt, und es wird angenommen, dass sie mit viralen Infektionen wie Influenzavirus, Coxsackie-Virus, Herpes-Virus, Epstein-Barr-Virus usw. zusammenhängt. Diese können auch mit Aflatoxin, Salicylsäurepräparaten oder umweltgenetischen Faktoren, Mitochondrien nach einer Virusinfektion, zusammenhängen Die strukturellen und metabolischen Abnormalitäten führen zu einer Reihe von biochemischen Veränderungen, die die Hauptursache für Leber- und Hirnläsionen sind. Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen betreffen Gehirn und Leber. Eine große Anzahl von Fettablagerungen wird beobachtet, Fetttröpfchen werden in das Zytoplasma gefüllt und mitochondriale Schwellungen werden unter dem Elektronenmikroskop beobachtet. Bei einer multimorphologischen Veränderung verschwinden die inneren Hämorrhoiden, die Matrix dehnt sich streifenförmig aus, die Partikel werden dicker, das Glykogen wird reduziert und es kommt zu einer Fettinfiltration in Organen wie Nierentubuli, Myokard, Pankreas, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Milz und Lymphknoten.
Verhütung
Prävention des Rui-Syndroms
Es sollte darauf geachtet werden, die Leberfunktion zu schützen und die unterstützende Pflege zu stärken. Obwohl die Ursache des Reye-Syndroms unklar ist, haben Studien gezeigt, dass Aspirin oder aspirinhaltige Medikamente diesen Zustand verursachen können. Die beste Präventionsmethode, die Sie jetzt anwenden können, ist, Ihrem Kind kein Aspirin zu geben. Das vorgeburtliche Screening vermeidet die Geburt des Kindes. Das vorgeburtliche Screening ist hauptsächlich auf Krankheiten ausgerichtet, die derzeit nicht gut behandelt werden. Ziel ist es, die Geburt fehlerhafter Kinder zu verhindern. In der Regel sollten in der 16. bis 20. Schwangerschaftswoche 2-3 ml peripheres Blut schwangerer Frauen untersucht werden.Wenn das Risiko eines hohen Risikos (hoher Risikofaktor über 1/270) besteht, sollte eine weitere Amniozentese durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Komplikation
Komplikationen beim Rui-Syndrom Komplikationen Hirnödem
Kann durch Influenza, Hirnödeme, Leberfunktionsstörungen und andere Krankheiten kompliziert werden. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 10% und 40%, und die Überlebenden können Restfolgen wie geistige Behinderung, Epilepsie, Lähmungen und Verhaltensstörungen haben. Kann an Zerebralparese und Hirnstammdysfunktion sterben. Die Leberfunktion ist ohne Gelbsucht abnormal. Körperliche Untersuchung: Leber leicht bis mäßig ansteigen. Die meisten Kinder haben Symptome von Hypoglykämie und Hyperammonämie, und einige gehen mit Dehydration und metabolischer Azidose einher.
Symptom
Symptome des Reye-Syndroms Häufige Symptome Übelkeit und Erbrechen Atemversagen Koma Lebervergrößerung Schläfrigkeit Krämpfe Dehydration
Die Krankheit setzt schnell ein und ihre wichtigsten klinischen Manifestationen sind:
1 Innerhalb von 2 Wochen vor der Erkrankung treten häufig prodromale Symptome von Infektionen der oberen Atemwege und des Verdauungstrakts auf.
2 Hirnschaden, die häufigste Manifestation dieser Krankheit, wenn sich die aktuellen Symptome umkehren, plötzlich Erbrechen und starke Kopfschmerzen auftreten können, beginnen, gereizt, geistig gestört, träge zu werden und sich dann in Krämpfe, Koma und sogar Hirnsteifheit umzuwandeln Zustand kann aufgrund von Atemversagen sterben.
3 Leberschäden mit Lebervergrößerung, begleitet von Leberfunktionsstörungen, mehr Gelbsucht und Blutungsneigung.
4 am meisten mit Hypoglykämie, einer geringen Anzahl von Dehydration und metabolischer Azidose.
Untersuchen
Untersuchung des Wright-Syndroms
1. Erhöhte Serumtransaminase, verlängerte Prothrombinzeit, erhöhter Ammoniakspiegel im Blut, plasmafreie Fettsäuren und kurzkettige Fettsäuren.
2. Der Untersuchungsdruck der Cerebrospinalflüssigkeit stieg an, aber die Anzahl der Zellen und des Proteins lag im Normbereich.
3. Die EEG-Untersuchung ergab mäßige, schwere diffuse Anomalien.
4. Die CT-Untersuchung hilft dabei, hirnbedingte Läsionen auszuschließen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Wright-Syndroms
Diagnose
Entsprechend der Vorgeschichte einer leichten Infektion der oberen Atemwege und des Verdauungstrakts vor einer pädiatrischen Erkrankung, gefolgt von fortschreitenden neurologischen Symptomen, Leberzeichen und Hypoglykämie, sollte die Krankheit in Betracht gezogen werden. Die Diagnose dieser Krankheit hängt von der Leberbiopsie ab. Es ist zu erkennen, dass sich in den Leberzellen viele Fetttröpfchen befinden und die charakteristischen Veränderungen wie die Vergrößerung der Mitochondrien und die Abnahme oder das Verschwinden des dichten Körpers unter dem Elektronenmikroskop beobachtet werden.
Differentialdiagnose
Die Identifizierung von Krankheiten wie epidemische zerebrospinale Meningitis, japanische Enzephalitis, eitrige Meningitis und Sepsis sollte beachtet werden.
