angeborene Leberzyste
Einführung
Einführung in die angeborene Leberzyste Angeborene Leberzyste (congenitalcystofliver) ist eine häufige klinische gutartige Lebererkrankung, die zur angeborenen Dysplasie gehört und klinisch häufig in multiple Leberzysten oder polyzystische Leber (polyzystische Lebererkrankung mit multiplen Zysten) und einzelne Leberzysten unterteilt wird. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,01% -0,02% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bauchschmerzen Cholangitis
Erreger
Ursachen für angeborene Leberzysten
(1) Krankheitsursachen
Es ist nicht sehr klar, es gibt zwei Ansichten: eine ist die intrahepatische Gallengangs- oder Lymphentwicklungsstörung oder die intrahepatische Vagus-Gallengang-Bildung, die erste ist die intrahepatische Infektion, die durch Cholangitis verursacht wird und proximal eine intrahepatische Atresie des kleinen Gallengangs verursacht Der kleine Gallengang dehnt sich allmählich zystisch aus und bildet Zysten. Angeborene Entwicklungsstörungen können durch Vererbung verursacht werden, beispielsweise durch die polyzystische Lebererkrankung (APLD) bei Erwachsenen, eine autosomal dominante Erbkrankheit.
Nach der Ätiologie von Debakey lassen sich angeborene Leberzysten in zwei Hauptkategorien einteilen: primäre Leberzysten und primäre Gallenzysten. Die ersteren sind unterteilt in: 1 isolierte Leberzysten (können in einzelne oder multiple unterteilt werden) Leberzysten, 2 multiple (polyzystische) Leberzysten (dh polyzystische Leber), wobei letztere unterteilt sind in: 1 lokalisierte intrahepatische Gallengangsdilatation, 2 intrahepatische Gallengangsdilatation, multiple zystische Dilatation (dh Calori-Krankheit) Dieser Artikel beschreibt nur angeborene Leberzysten oder echte Zysten, um zwischen Pseudozysten zu unterscheiden, die durch Trauma, Entzündung und Tumoren verursacht werden.
(zwei) Pathogenese
Einzelne Leberzysten können klein oder groß sein, die kleinen haben nur einen Durchmesser von wenigen Millimetern, die größeren können einen Durchmesser von mehr als 20 cm erreichen und sogar die gesamte Leber einnehmen, aber die in der Klinik beobachteten Leberzysten sind groß und enthalten Flüssigkeit. Die Menge liegt häufig über 500 ml, bis zu 17.000 ml. In einem Fall des Shanghai Oriental Hepatobiliary Surgery Hospital gibt es 1 Fall von Zystenflüssigkeit bis zu 5000 ml. Die Zyste ist rund oder oval, meistens Einzelraum- und Multi-Atrial. Manchmal gibt es Stielen, Zysten haben eine komplette Kapsel, die Oberfläche ist milchig weiß, es gibt auch blau-grau, die Wandstärke ist unterschiedlich, die Dicke kann 0,5 ~ 5,0 mm erreichen, die innere Schicht ist säulenförmige Epithelzellen, die äußere Schicht ist faseriges Gewebe Es ist mit einem großen Bündel von Gallengefäßen bedeckt Die umgebenden Hepatozyten sind oft atrophiert und durch Kompression degeneriert Die Zystenflüssigkeit ist meist klar und durchsichtig oder mit Galle vermischt Wenn sie mit intrakapsulären Blutungen kombiniert wird, kann sie braun sein und die Zystenflüssigkeit ist neutral oder alkalisch. Die Dichte beträgt 1.010 ~ 1.022 und enthält eine kleine Menge Albumin, Mucin, Cholesterin, rote Blutkörperchen, Bilirubin, Tyrosin oder Galle.
Multiple Leberzysten sind häufiger als Single-Shot-Zysten. Die Größe der Zysten ist unterschiedlich. Die kleineren sind Mungobohnen oder können nur unter dem Mikroskop gefunden werden. Die größeren können mehr als 1000 ml erreichen. Die Zysten können in der gesamten Leber oder in der Leber verstreut sein. Das Blatt ist in der rechten Leber häufiger. Die Schnittfläche der Probe ist wabenförmig verändert. Die Wand der Kapsel kann in zwei Schichten unterteilt werden. Die innere Schicht besteht aus Epithelzellen. Die Form kann je nach Größe der Zyste variieren. Die Zyste ist aufgrund der Kompression der Epithelzellen größer. Säulenzellen und Becherzellen sind flach oder verschwinden, mittelgroße Zysten, nur Becherzellen, kleine Zysten, Säulenzellen und Becherzellen, die äußere Schicht kollagenartigen Gewebes, eine große Anzahl von Zysten Kleine Gallenwege und normale Leberzellen, die Zystenflüssigkeit ist klar und durchsichtig, enthält in der Regel keine Galle Multiple Leberzysten verursachen selten portale Hypertonie und Ösophagusvarizen, können jedoch mit Gallengangsstriktur, Cholangitis und Hepatitis kombiniert werden. Aszites, Gelbsucht, Splenomegalie, Ösophagusvarizen oder abdominale Krampfadern.
Verhütung
Angeborene Leberzystenprävention
Führen Sie eine gute Schwangerschaftsuntersuchung, Früherkennung von angeborenen Leberzysten und eine gezielte Behandlung durch.
Komplikation
Angeborene Leberzystenkomplikationen Komplikationen Bauchschmerzen Cholangitis
Komplikationen sind selten.Häufigste Symptome sind intrakapsuläre Blutungen.Klinische Manifestationen sind plötzliche und schwere Bauchschmerzen und Zystenvergrößerungen.Diese Art von Komplikationen tritt fast bei Frauen über 50 Jahre auf, bei einer sehr kleinen Anzahl von Patienten sind die Bauchschmerzen jedoch mild oder nicht. Unter Blutung wurde beobachtet, dass der Inhalt der Kapsel unter Ultraschall flüssig war.Außerdem konnten bei Zystenrupturen und Infektionen in der Kapsel Schüttelfrost und hohes Fieber auftreten.Der Zwölffingerdarm konnte immer noch innere Hämorrhoiden bilden, portale Hypertonie usw. Kasai et al. In drei Fällen von Leberzysten traten krebsartige Veränderungen auf. Es wurde darauf hingewiesen, dass bei trüben Zysten die Knötchen mit unregelmäßigen Wänden auf bösartige Veränderungen aufmerksam gemacht werden sollten. Außerdem können multiple Zysten mit Gallengangstriktur und Cholangitis kompliziert sein.
Symptom
Symptome von angeborenen Leberzysten Häufige Symptome Abdominaler Gelbsucht Schmerzen im Oberbauch Lebervergrößerung Starke Schmerzen Portale Hypertonie Schmerzhafter Aszites Hämorrhagische Gallenretention
Patienten mit angeborenen Leberzysten sind in jungen Jahren häufig asymptomatisch: Symptome treten allmählich nach dem 35. bis 40. Lebensjahr auf, sie sind gekennzeichnet durch meist schmerzhafte Oberbauchmassen, Schmerzen im Leber- und Oberbauchbereich und können bei einer intrakapsulären Blutung auch mit starken Bauchschmerzen einhergehen. Zysten, die benachbarte Organe komprimieren, können auch zu vermindertem Essen, Schmerzen, Erbrechen, Gelbsucht usw. führen. Eine kleine Anzahl schwerer Leberzysten kann auch Aszites und portale Hypertonie verursachen, und Patienten mit anderen Organzysten können häufig zu Beginn der klinischen Untersuchung eine gewisse Leistung zeigen Es gibt keinen positiven Befund. Bei größeren Leberzysten kann der Körper den rechten oberen Quadranten berühren, die Oberfläche ist glatt, die Qualität ist hart und die Infektion kann von Empfindlichkeit begleitet sein.
Untersuchen
Untersuchung angeborener Leberzysten
Angeborene Leberzysten ohne Komorbiditäten beeinträchtigen die Leberfunktion in der Regel nicht, auch wenn die Zysten groß sind. Daher führen Labortests selten zu positiven Ergebnissen. Bei Komorbiditäten können die Patienten als Leber-Bilirubin, Transaminase oder Alkali ausgedrückt werden Geschlechtsphosphatase, Transpeptidase erhöht, bei Patienten mit Koinfektion können weiße Blutkörperchen und erhöhte Leistung auftreten.
1. Röntgen: Abdomineller Film zeigt, dass die Zystenwand der Leberzyste gekrümmt oder verkalkt ist, Pneumoperitoneographie zeigt manchmal einen glatten und sauberen hervorstehenden Fleck auf der Leberoberfläche, und wenn die Zyste den Magen-Darm-Trakt zusammendrückt, ist Bariummehl zu sehen Der Gastrointestinaltrakt ist zu sehen, die arterielle Angiographie kann zeigen, dass die Arterien rund um die Zyste kugelförmig sind, keine Tumorblutgefäße vorhanden sind und im Parenchym ein klarer Füllungsdefekt vorliegt Spezifität, im Allgemeinen nicht verwendet.
2. B-Ultraschall: Ein kreisförmiger oder elliptischer anechoischer Bereich in der Leber, der einzeln oder mehrfach im Leberparenchym verstreut ist. Die Wand der Kapsel ist ein dünnes Band von Lichtechos und das umgebende Gewebe ist deutlich abgegrenzt, multiatrial Es können einzelne oder mehrere beabstandete Lichtbänder im Zystensack vorhanden sein, die Dicke und Breite sind unterschiedlich, die Diagnose des Ultraschalls ist einfach, die Genauigkeit und Spezifität sind hoch und es ist einfach zu verfolgen, was zur Identifizierung von extrahepatischen Abdominalzysten hilfreich ist. Niere B Super ist als Routine aufgeführt.
3. CT: Eine typische angeborene Leberzyste stellt einen glatten, scharfen, gerundeten oder elliptischen Schatten mit niedriger Dichte dar. Der CT-Wert ist ähnlich oder geringfügig höher als der von Wasser. Die Zyste befindet sich in der Nähe der Leberhülle oder nebeneinander. Es zeigt eine sehr dünne Zystenwand, auch verdickte und verkalkte Zystenwand, die Zyste ist meist einatrial, auch sichtbare Separation, keine Leistungssteigerung in der Zyste nach intravenöser Kontrastmittelinjektion, CT-Scan, wenn Leberzyste gefunden wird, insbesondere Bei polyzystischen Läsionen sollten Nieren, Milz und Bauchspeicheldrüse routinemäßig gescannt werden.Wenn auch mehrere Zysten gefunden werden, kann dies als Grundlage für die Hilfsdiagnose bei APLD dienen.
4. Radionuklid-Bildgebung: Bei der Verwendung von Radionuklid 198Au, 131I und anderen Leberscans ist es hilfreich, festzustellen, ob in der Leber eine raumgreifende Läsion vorliegt, und um Zysten in der Leber oder außerhalb der Leber zu identifizieren. Runde oder große radiale Defekte oder spärliche, was für die Diagnose der Zystenlokalisation hilfreich ist.
5. MRT: Die Empfindlichkeit der Diagnose von Leberzysten ist höher als die der CT. Sie kann 1 cm große Zysten aufweisen und die zystische Dilatation der Gallenwege unterscheiden. Die MRT ist jedoch schwierig zwischen Leberzysten und kavernösem Hämangiom zu unterscheiden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von angeborenen Leberzysten
Diagnose
Isolierte Leberzysten weisen häufig keine klinischen Symptome auf und werden selten vor der Geburt diagnostiziert.Im Allgemeinen sollten sie bemerkt werden, wenn sie groß genug sind, um Kompressionssymptome oder Komplikationen zu verursachen.Patienten mit großer Leber und asymptomatischen Erkrankungen ohne Leberschäden sollten daher Wenn über die Möglichkeit einer Zystenerkrankung nachgedacht wird, sollte eine Person mit riesigen Ovarialzysten identifiziert werden.Wenn bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung eine Hepatomegalie festgestellt wird, sollte die Diagnose einer polyzystischen Lebererkrankung besonders vermutet werden.Die wahre polyzystische Leber sollte mit einem intrahepatischen Gallengang in Verbindung gebracht werden. Dilatationsidentifikation.
Differentialdiagnose
Bakterieller Leberabszeß
Akutes Einsetzen, mehr Schüttelfrost und entspannende Hyperthermie, Körpertemperatur kann 39 bis 41 ° C erreichen, Leber- oder Oberbauchschmerzen, manchmal mit Beteiligung der Schulter, Schwellung der Leber befindet sich unter dem Randsaum, die Empfindlichkeit ist offensichtlich, der Interkostalraum ist fixiert Schmerzhafter Bereich, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, möglicherweise Verschiebung der Zellnuklearen nach links, halbpositive Blutbakterienkultur, B-Ultraschall: hypoechoische Netzwerkstruktur oder flüssiger dunkler Bereich, unscharfer Rand der Läsion, raues Echo, unregelmäßig, CT: Es ist ein runder oder runder Bereich mit geringer Dichte. Obwohl die Dichte ähnlich der von Zysten ist, wird der Abszess nach dem Verstärken des Kontrastmittels im Allgemeinen verstärkt und bildet einen Verstärkungsring. Die Trennung der Multi-Atrial-Zyste wird ebenfalls verbessert. Das Vorhandensein eines Ziels oder eines doppelten Ziels ist eine charakteristische CT-Manifestation eines Leberabszesses, und es kann eine Muschi diagnostiziert werden, die durch eine diagnostische Punktion, die durch B-Ultraschall geführt wird, geruchsbelästigt wird.
2. Amöbenleberabszeß
Langsamer Beginn, langer Krankheitsverlauf, niedriges Fieber, Ruhranamnese vor Beginn, Lebervergrößerung signifikant und Empfindlichkeit offensichtlich, Serumimmunoassay positiv, B-Ultraschall, CT und andere bildgebende Befunde ähnlich wie bakterieller Leberabszess, B-gesteuerte Diagnose Eine sexuelle Punktion kann durch die Einnahme von schokoladenartigem Eiter diagnostiziert werden.
3. Hepatische hydatide Erkrankung
Die meisten Patienten kommen aus pastoralen Gebieten, und der Beginn ist langsam. Es treten häufig unregelmäßige Schmerzen im Oberbauch auf. Die Textur des Oberbauches ist unterschiedlich. Sie kann sexy oder hart sein. Manchmal kann sie durch eine charakteristische Echinokokkose (hydatiden Nervenkitzel) gekennzeichnet sein. ); Blutbild kann als Eosinophilie ausgedrückt werden; indirekter Hämagglutinationstest, positiver Komplementtest, positive Rate des intradermalen Allergietests, aber auch viele falsch positive; B-Ultraschall: Läsionswand mehr als verdoppelt Struktur, dickere Wand, es können kreisförmige dunkle Bereiche (Agrons) unterschiedlicher Größe in der Zystenhöhle vorhanden sein, z. B. kleine runde dunkle Bereiche (großer Sack kleiner Sack) in dem dunklen dunklen Bereich. Merkmale der Krankheit, das Zeichen des Wasserkanals in der Zystenhöhle kann gesehen werden, wenn die innere Kapsel abfällt; CT: Die Wand der Kapsel weist eine geringfügig höhere Dichte ringförmiger Schatten auf, und die meisten Zysten weisen eine höhere Dichte der Mutterkapsel und eine geringere Dichte des Ascus in der Zyste auf. Intern, ist eine charakteristische Manifestation der Leberhydratid-Krankheit.
4. Lebertumoren mit zystischen Läsionen
Es wird hauptsächlich durch die bildgebende Diagnostik identifiziert: 1 Leberzystadenom oder Zystadenokarzinom: Unter dem B-Ultraschall gibt es eine Zystenhöhle ohne echogenen Bereich, aber die Zystenwand ist nicht glatt, und ein Teil des Teils weist ein relativ starkes Echo der Papille in die Zystenhöhle auf. Wenn es bösartig ist, kann das Follow-up in der Höhle mit unregelmäßigen flockigen massenartigen Strukturechos beobachtet werden, die allmählich die zystische Höhle füllen und sich in ein ungleichmäßiges ungeordnetes Echo der zystischen Mischung verwandeln; 2 metastasierender Leberkrebs und ein Teil des Originals Wenn die zentrale Leberverflüssigungsnekrose beim Hepatozellulären Karzinom auftritt, ist der B-Ultraschall von einer Schicht echoarmer dunkler Kreise um die verstärkte Photosphäre herum umgeben, während das Zentrum des Clusters eine weitere echofreie oder echoarme Region aufweist, das sogenannte Zielzeichen oder Rind. Bullauge Zeichen.
5. Zysten in der übrigen extrahepatischen Bauchhöhle
Riesige Leberzysten müssen manchmal von Pankreaszysten, gewöhnlichen Gallengangzysten, Hydronephrose, Mesenterialzysten und großen Ovarialzysten unterschieden werden.
