Hepatisches Angiosarkom
Einführung
Einführung in das hepatische Angiosarkom Das Angiosarkom (Angiosarkom), auch als malignes Hämangiom der Leber (malignanthemangiomaofliver), hepatisches Gefäßsarkom, Kupffer-Zell-Sarkom, vaskuläres Endothelzell-Sarkom oder malignes Hämangioendotheliom bekannt, ist die häufigste Form des Leber-Sarkoms in den westlichen Industrieländern. Es handelt sich um einen primären bösartigen Tumor, der durch abnormales Wachstum von hepatischen Sinuszellen gebildet wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leberzirrhose, Herzinsuffizienz, disseminierte intravaskuläre Gerinnung, hämolytische Anämie
Erreger
Ätiologie des hepatischen Angiosarkoms
(1) Krankheitsursachen
Das hepatische Angiosarkom ist ein interstitieller Tumor mit einem hohen Malignitätsgrad. Die Ätiologie der meisten Patienten ist unbekannt. Folk et al. Untersuchten 168 Fälle, von denen 75% ungeklärt waren. In den letzten Jahren wurde im Ausland über einige mit chemischen Substanzen in Zusammenhang stehende hepatische Angiosarkome berichtet. Die Menschen sind besorgt, dass es mit der Exposition gegenüber Vinylchlorid zusammenhängt.Sieben der 1.183 Arbeiter in einer Vinylchlorid-Fabrik in den USA leiden an einem Angiosarkom der Leber mit einer durchschnittlichen Inkubationszeit von 17 Jahren.Einige können auch nach Einnahme von synthetischen Steroiden, Östrogen und Kontrazeptiva auftreten. Die Inkubationszeit beträgt mehr als 10 Jahre.
Vinylchlorid ist ein bei der Herstellung von Polyethylen entstehendes Gas, das durch Einwirkung von endoplasmatischen Retikulumenzymen in mutagene und krebserzeugende Metaboliten umgewandelt und anschließend kovalent an DNA gebunden wird. Durch das Auslösen von Angiosarkomen in der Leber, Trinkwasser mit anorganischem Arsen, Pestiziden wie anorganischem Arsen und Kupfersulfat im Weinberg kann bei Langzeitexposition, Explosion der Atombombe in Hiroshima und einer Infusion von Radium über einen Zeitraum von 36 Jahren bzw. 3 Jahren ein hepatisches Angiosarkom auftreten Es gab einen Fall von Angiosarkom, der auch bei Patienten mit längerer Anwendung von Kaliumarsenit zur Behandlung von Psoriasis auftrat. Andere Substanzen, die ein hepatisches Angiosarkom verursachten, waren Radium, anorganische Kupfer- und Monoaminoxidasehemmer und Angiosarkom mit idiopathischer Hämochromatose. Gemeldete Faktoren im Zusammenhang mit dem Auftreten eines menschlichen Angiosarkoms in der Leber (Tabelle 1).
(zwei ) Pathophysiologie
Allgemeine Prüfung
Das Angiosarkom tritt häufig multizentrisch auf und besteht aus zwei Leberlappen, wobei es sich bei den makroskopischen Merkmalen um viele blutgefüllte Säcke mit einem Durchmesser von 1 bis 15 cm handelt, die häufiger bei 5 cm auftreten und der Tumor zumeist ein einziger Kreis ist. Die Oberfläche ist mehrknotig, mit klaren Grenzen, aber ohne Kapsel. Die größere Masse ist schwammig. Das maximale Gewicht beträgt 3 kg, was mit Thrombose und sekundärer Nekrose einhergehen kann. Die Schnittfläche ist grau oder bräunlich-gelbes Gelee. Das geschwollene Gewebe, die Blutung und die nekrotischen Herde sind gestaffelt, im Tumor ist die große, mit gerinnungsfreier Flüssigkeit gefüllte Höhle zu sehen, bei Kontakt mit kolloidalem Ceroxid oder Vinylchlorid kommt es häufig zu retikulärer Fibrose und geschwollener Milz. Patienten mit Leberzirrhose sind jedoch selten.
2. Histopathologische Untersuchung
Der Tumor besteht aus spindelförmigen oder unregelmäßig geformten malignen Endothelzellen, die Grenze ist unklar, das Zytoplasma ist eosinophil, der Kern ist stark gefärbt, die Form ist eng oder unregelmäßig, der Kern kann groß oder klein sein und derselbe eosinophile Kern ist auch sichtbar. Heteromorphe Kerne und mehrkernige Zellen, mitotische Figuren sind häufig, dünnwandige Venen sind in Tumoren verstreut und hämatopoetische Zellen treten in etwa der Hälfte der Fälle auf. Die immunhistochemische Untersuchung zeigt, dass VIII-Faktor-verwandte Antigene in den Tumorzellen vorhanden sind und die Tumorzellen sich entlang der ursprünglichen Blutgefäße befinden. Die Proliferation der Hohlräume, der Leber-terminalen Venen und der Äste der Pfortader zeigen ebenfalls eine Proliferation. Tumorzellen, die in den Leber-Sinusoiden proliferieren, können zu Leberzellatrophie, Ruptur der Leberplatte und Vergrößerung des Gefäßlumens unter Bildung von Hohlräumen unterschiedlicher Größe führen, raue Wand Die Innenwand ist mit Tumorgewebezellen, manchmal polypoiden oder papillären Vorsprüngen, ausgekleidet, die Kavität ist mit Blutgerinnseln und Tumorfragmenten gefüllt. Das Eindringen von Tumoren in die terminalen Venen und Pfortader der Leber kann zu einer Verstopfung dieser Blutgefäße führen, was erklärt, warum die Tumoren Es ist häufig anfällig für Blutungen, Infarkte und Nekrosen, und manchmal sind die Tumorzellen ähnlich wie beim Fibrosarkom dicht zu kleinen knotigen festen Massen zusammengeballt.
Immunhistochemische Techniken können verwendet werden, um positives Faktor VIII-assoziiertes Antigen in Tumorzellen nachzuweisen.
In den meisten Fällen kann der Tumor in die Pfortader oder die Zentralvene eindringen, dies geschieht hauptsächlich in den Tumorknötchen, kann jedoch auch in entfernten Leberläppchen auftreten. Extramedulläre hämatopoetische Herde sind häufig und können sekundär zu mikrovaskulärer hämolytischer Anämie sein. Eisenablagerung im Leber-Angiosarkom, das durch kolloidales Ceroxid induziert wird, ist leicht zu erkennen, dass sich Gliazerdioxid in den Retikuloendothelzellen oder im Portalbereich, in der Glissonscheide oder in der hepatischen terminalen Venulenwand ablagert. Das Sediment ist farblos und kann brechend sein. Die Ablagerungen der HE-Färbung sind normalerweise rosa und bräunlich-gelb. Die Autoradiographie kann -Strahlen zeigen, die von Ceroxid emittiert werden. Anthrachinon, Angiosarkom, verursacht durch Ceroxid, Arsen oder Vinylchlorid, Zirrhose und Fibrose in Nicht-Tumorgeweben, etwa ein Drittel der Patienten mit idiopathischer Zirrhose, Tumoren, verursacht durch klare pathogene Faktoren Es gibt keinen morphologischen Unterschied zu idiopathischen Tumoren.
Verhütung
Prävention von Leberangiosarkomen
Da das Auftreten dieser Krankheit mit der Exposition gegenüber schädlichen chemischen Substanzen und radioaktiven Substanzen zusammenhängt, sollte dies vermieden werden, und die Beschäftigten sollten ihren eigenen Schutz leisten.
Komplikation
Komplikationen bei Leberangiosarkomen Komplikationen, Leberzirrhose, Herzinsuffizienz, disseminierte intravaskuläre Blutgerinnungsanämie
Etwa 25% der Erkrankung mit Zirrhose, Tumorruptur kann blutigen Bauch verursachen, Leber-Angiosarkom ist leicht durch intraabdominale und gastrointestinale Blutungen kompliziert, aufgrund des Vorhandenseins von Shunt im Tumor kann durch Herzinsuffizienz, Leber-Angiosarkom-Patienten aufgrund von Blutplättchen im Tumor kompliziert werden Die Akkumulation führt häufig zu Thrombozytopenie und abnormer Blutgerinnung. Blutplättchen werden in großen Mengen im Tumor verbraucht, was zu einer disseminierten intravaskulären Gerinnung mit sekundärer Fibrinolyse und mikrovaskulärer hämolytischer Anämie führen kann, die durch das Aufbrechen roter Blutkörperchen im Tumorblutkreislauf verursacht wird.
Symptom
Hepatisches Angiosarkom Symptome Häufige Symptome Anormale Leberfunktion, Bauchschmerzen, Gelbsucht, Bauchbeschwerden, Übelkeit, Aszites, Appetitverlust, akuter Bauch, Gewichtsverlust
Die Hauptsymptome zu Beginn sind Bauchschmerzen oder Beschwerden. Andere häufige Beschwerden sind Blähungen, schnelles Fortschreiten des Leberversagens, Schwäche, Appetitverlust, Gewichtsverlust und die folgenden Ursachen:
1. Mehr als die Hälfte der Leber ist unerklärt, begleitet von einigen gastrointestinalen Symptomen wie Lebervergrößerung, Bauchschmerzen, Bauchbeschwerden, Müdigkeit, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, gelegentlichem Erbrechen und Fieber usw. Im fortgeschrittenen Stadium kann es Gelbsucht, Aszites und Aszites geben.
2. Tumorruptur verursacht Symptome und Anzeichen eines akuten Abdomens, der durch einen blutigen Bauch verursacht wird.
3. Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine Splenomegalie mit oder ohne vollständige Zytopenie aufweisen.
4. Häufig treten extrahepatische Metastasen auf, die zumeist durch Blut übertragen werden. Sie können Anzeichen und Anzeichen einer Metastasierung der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Milz, der Nieren und der Nebenniere oder der Knochen aufweisen. Seit 2 Jahren.
Die Leber ist geschwollen und hat Knötchen an der Oberfläche. Bei einigen Patienten kann die Oberfläche der Leber die Masse berühren. Die meisten von ihnen haben Empfindlichkeit. Die Oberfläche der Leber kann manchmal arterielles Rauschen riechen. Die Milz kann geschwollen sein. Aszites ist selten, aber es kann blutiger Aszites sein. Patienten werden häufig von begleitet Huang Wei.
Klinische Symptome und Anzeichen sind unspezifisch, in der Vorgeschichte Vinylchlorid ausgesetzt, haben häufig weiße Blutkörperchen, Thrombozytopenie, verlängerte Prothrombinzeit, abnormale Leberfunktion, erhöhtes ALP, Hyperbilirubinämie, Röntgen, CT, Leberkern Scans ergaben Schwankungen der Lebermasse und Füllungsdefekte, und Burston schlug drei diagnostische Referenzkriterien vor:
1 pathologische Morphologie wie Kupffer-Zellen.
2 neigt zur Bildung von Blutgefäßen.
3 Es liegt eine Phagozytose vor, und die Diagnose ist bei der Leberbiopsie am zuverlässigsten.
Untersuchen
Hepatisches Angiosarkom
1. Blutuntersuchung: Kann Anämie, mikrovaskuläre hämolytische Anämie, Leukozytose (65%) oder Leukopenie (25%), Thrombozytopenie (62%) haben.
2. Leberfunktionstests: Ungefähr 2/3 der Patienten haben eine abnormale Leberfunktion: 100% der Patienten mit positivem Sulfoniumbromid-Retentionstest (BSP), 85% der ALP und 60% der Hyperbilirubinämie Einige Patienten haben ALT erhöht.
Ungefähr 50% der Patienten weisen eine leichte bis mäßige Erhöhung der Transaminase auf.
3. Diffuse intravaskuläre Koagulation: Eine seltene Komplikation der Krankheit, die verlängerte Prothrombinzeit betrug 72%.
4. p53-Gen: Smith berichtete, dass die Mutation des p53-Tumorsuppressor-Genprodukts im Serum von 225 Patienten mit Leberangiosarkom bei langfristiger Exposition gegenüber Vinylchlorid nachgewiesen werden kann, was darauf hindeutet, dass das p53-Gen als einer der Überwachungsindikatoren für eine Hochrisiko-Population von Leberangiosarkomen verwendet werden kann. .
5. Röntgenuntersuchung: Einige Patienten mit Röntgenbildern im Brustkorb können eine Kniebeugenerhöhung oder andere seltene Anzeichen aufweisen, wie z. B. Rechtspleuraerguss, Atelektase oder Pleuramasse bei Angiosarkomen in Verbindung mit kolloidalem Ceroxid In der Mitte befindet sich der flache Film des Abdomens in der undurchsichtigen Leber, der Milz und den abdominalen Lymphknoten.
6. CT-Scan: Die meisten Fälle von Leber-CT-Scans weisen abnormale Befunde auf und können ungleichmäßige raumgreifende Läsionen mit geringer Dichte und Tumorrupturbilder aufdecken und die sichtbare Verkalkung verbessern.
7. Leberangiographie: Die Leberangiographie kann wertvolle Informationen für die Diagnose der Erkrankung liefern, und die abnormale Blutgefäßmorphologie, die kontinuierliche Färbung um den Tumor und der zentrale radiale Lichttransmissionsbereich weisen stark auf ein Leberangiosarkom hin.
8. Radionuklid-Scans zeigten bei 70% der Patienten Defekte.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Leberangiosarkomen
Diagnosekriterien
Anamnese der Exposition gegenüber Vinylchlorid, häufig weiße Blutkörperchen, Thrombozytopenie, verlängerte Prothrombinzeit, abnorme Leberfunktion, erhöhtes ALP, Hyperbilirubinämie, Röntgen, CT, Leberradionuklid-Scan belegten und füllten die Leber Gleiche Variation. Burston schlug drei diagnostische Kriterien als Referenz vor: 1 pathologische Morphologie wie Kupffer-Zellen, 2 Angiogenesetendenz, 3 Phagozytose. Die Diagnose beruht auf einer pathologischen Untersuchung, und die Leberbiopsie ist die zuverlässigste.
Differentialdiagnose
Das hepatische Angiosarkom ist klinisch leicht mit dem diffusen Hämangiom der Leber zu verwechseln, und es ist schwierig, es von dem Hepatoblastom zu unterscheiden. Bei Erwachsenen muss das hepatische Angiosarkom von dem undifferenzierten hepatozellulären Karzinom unterschieden werden. Ersteres ist der pathologische Teil, das Tumorcytoplasma. Es ist eosinophil, das letztere ist basophil und die Heterogenität ist offensichtlich.Die Krebszellen mit Hepatozytenmerkmalen können an vielen Stellen identifiziert werden.
Hepatisches Hämangiom
Ist der häufigste gutartige Tumor der Leber, kann in jedem Alter auftreten, aber oft bei Erwachsenen mit Symptomen, häufiger bei Frauen, Tumoren können in jedem Teil der Leber lokalisiert werden, oft unter der Kapsel, meist einfach (etwa 10% für mehrere), Der Durchmesser des Tumors beträgt weniger als 5 cm, kann jedoch einige Millimeter und einige 30 cm betragen. Der Tumor hat einen Durchmesser von weniger als 5 cm und ist asymptomatischer. Nahezu die Hälfte der Patienten über 5 cm leidet unter Bauchbeschwerden, Lebererkrankungen, Appetitverlust, Verdauungsstörungen und anderen Symptomen. Die Leberfunktion ist in der Regel normal. Die Ultraschalluntersuchung stellt eine typische kantenverstärkte Zone zur Verstärkung des Echos dar. Im Inneren ist der Ductus zu erkennen. Ein großes hepatisches Hämangiom ist mit ungleichmäßiger Echogenität zu beobachten. Manchmal ist eine Verkalkung sichtbar. Eine CT-Kontrastmittelverstärkung oder ein verzögerter Scan sind charakteristisch. Die Hauptmanifestationen bestanden darin, dass die Peripherie des Tumors übermäßig verstärkt und allmählich bis zum Zentrum mit gleicher Dichte gefüllt war.Der MRT-Scan befand sich auf dem T1-gewichteten Bild der SE-Sequenz.Der Tumor zeigte eine gut definierte kreisförmige Region mit niedrigem Signal und das Tumorsignal war auf dem T2-gewichteten Bild signifikant verstärkt. Und gleichmäßig erhöht, während die normale Intensität des Leberparenchymsignals signifikant abgeschwächt wird, wird das Verhältnis der Tumor- / Lebersignalintensität signifikant erhöht, und der Radionuklid-Leberblutpool-Scan wird offensichtlich aufgrund der Leber gefüllt Tube Tumor gutartig war, so dass die Patienten der klinischen Symptome und Zeichen sind nicht offensichtlich, ist die Prognose gut.
2. Primärer Leberkrebs
Es ist einer der häufigsten bösartigen Tumoren in China: Die meisten Patienten mit dieser Krankheit leiden an chronischer Hepatitis, Leberzirrhose in der Anamnese, klinischen Symptomen wie Schmerzen im Leberbereich, Müdigkeit, Magersucht, Gewichtsverlust usw. Die Leber ist progressiv vergrößert, die Textur ist hart und die Oberfläche und die Ränder sind nicht Regelmäßige, oft knotige, Splenomegalie, Aszites gelb oder blutig, Gelbsucht kann hepatozellulär oder obstruktiv sein, Leberareale können gehört werden und Gefäßgeräusche, einige Patienten können entsprechende Anzeichen von Metastasen aufweisen, wie z. B. das Schlüsselbein Lymphknotenvergrößerung, Pleuraerguss oder Hämothorax treten bei Pleurametastasen auf, die Knochenoberfläche scheint nach außen zu ragen, wenn Knochenmetastasen auftreten, manchmal können pathologische Frakturen auftreten, Paraplegien können auftreten, wenn das Rückenmark komprimiert ist, und Hemiplegien können bei intrakraniellen Metastasen auftreten. Sexuelle neurologische Zeichen, Laboruntersuchung des AFP-Anstiegs ist ein relativ spezifischer Marker für die Diagnose von hepatozellulärem Karzinom, das vom malignen Leberhämangiom unterschieden werden kann. Andere, wie die bildgebende Untersuchung, können ebenfalls vom malignen Leberhämangiom unterschieden werden.
