angeborene Leberfibrose
Einführung
Einführung in die angeborene Leberfibrose Die kongenitale Leberfibrose ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Erbguts, die durch Bindegewebshyperplasie und Hyperplasie des kleinen Gallengangs im Portalbereich gekennzeichnet ist und in späteren Stadien der Erkrankung in der Regel zu portaler Hypertonie führt und bei 50% der Patienten an massiven Blutungen im Verdauungstrakt sterben kann. . Kerr et al. (1961) nannten die Krankheit erstmals angeborene Leberfibrose. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Magen-Darm-Blutungen, akute obstruktive suppurative Cholangitis, Leberabszess, Pankreaszystenemphysem
Erreger
Angeborene Leberfibrose
Ursache der Krankheit:
Angeborene Leberfibrose (CHF) stellt eine autosomal rezessive Erbkrankheit dar. Wenn eines ihrer Elternteile heterozygot ist, ist der Phänotyp normal und die Wahrscheinlichkeit, dass die Kinder an CHF leiden, ist gleich hoch. Kinder von Kindern können ihre Chancen erhöhen, an dieser Krankheit zu erkranken.
Pathogenese:
Die Textur der Lebervergrößerung härtet aus, das Leberportal erweitert sich, die Äste der Pfortader nehmen ab, es kommt zu Verschlüssen oder Stenosen, Hyperplasie des peripheren fibrösen Gewebes, intrahepatischer Gallengangsdilatation und Hyperplasie, erweitertem Gallengang mit normalen säulenförmigen Epithelzellen und Zirrhose bei Kindern Der Unterschied beim Lernen besteht darin, dass die Struktur von Hepatozyten und Leberläppchen normal ist und es keine Hepatozytennekrose und -regeneration gibt.
Verhütung
Verhinderung von angeborener Leberfibrose
Essen Sie weniger fettige, gebratene, marinierte Produkte und Lebensmittel, die künstliche Farbstoffe und künstliche Zusatzstoffe enthalten. Patienten mit Leberfibrose haben eine geringere Verdauungsleistung und beeinträchtigen die Aufnahme von fetthaltigen Lebensmitteln und fettlöslichen Vitaminen. Daher ist ihre Verdauungsfähigkeit schlecht. Daher sind fettige, frittierte, fermentierte Lebensmittel und konservierte Produkte wie Wurst und Speck am besten geeignet. Es ist gut zu essen, gleichzeitig ist es am besten, das Prinzip einer kleinen Anzahl von Mahlzeiten zu befolgen, um die Belastung von Leber und Gallenblase zu verringern.
Hör auf zu trinken. Solange es Lebererkrankungen gibt, sei es Hepatitis, Fettleber, Leberzirrhose oder Leberkrebs, müssen Sie zuerst mit dem Trinken aufhören, da Alkohol hauptsächlich in der Leber metabolisiert wird.
Komplikation
Angeborene Komplikationen bei Leberfibrose Komplikationen, gastrointestinale Blutungen, akute obstruktive suppurative Cholangitis, Leberabszess, Pankreaszyste, Emphysem
Die Krankheit wird durch wiederholte gastrointestinale Blutungen erschwert. Die Häufigkeit der Anfälle variiert von Person zu Person, ist jedoch im Allgemeinen nicht schwerwiegend. Sie kann durch ärztliche Behandlung kontrolliert werden. Sie wird im Allgemeinen nicht durch hepatische Enzephalopathie, Aszites, Gelbsucht und Leberversagen erschwert. Nach der Behandlung ist die Prognose schlecht: Die Haupttodesursache sind massive gastrointestinale Blutungen (50% der Patienten) oder der Tod durch andere angeborene Missbildungen wie z. Die mit akuter obstruktiver suppurativer Cholangitis oder Leberabszess komplizierte Caroli-Krankheit und angeborene Missbildungen im Zusammenhang mit dieser Krankheit sind:
1. Karoli-Krankheit
CHF wird häufig von einer angeborenen intrahepatischen Gallengangsdilatation begleitet, und wenn beide gleichzeitig bestehen, spricht man von einer Grumbach-Krankheit.
2. Angeborene Erweiterung des Nierensammelkanals
Etwa ein Drittel der Patienten mit CHF ist häufig mit einer angeborenen Nierenfunktionsstörung assoziiert. Die Merkmale der Nierenläsionen ähneln denen der Schwammniere. Im Gegensatz zu den Schwammnieren befasst sich die erstere jedoch mit dem Sammelkanal in allen Teilen des Medulla und der Kortikalis, während nur die Schwammniere Es gibt eine Erweiterung des Nierenmarkes, und die meisten Patienten mit dieser Krankheit haben keine offensichtlichen Symptome der Niere, aber die Nieren können in der Untersuchung gefunden werden. Ausscheidungsurographie kann in den meisten Streifen gesehen werden, die mit dem Nierenbecken verbunden sind. Die erweiterte Sammlung von Röhrenschatten, die meisten CHF-Patienten mit dieser Krankheit bleiben in der Nierenerkrankung unveränderter, aber einige Patienten mit Fortschreiten der Krankheit, die Erweiterung der Obstruktion des Sammelkanals, können eine Läsion ähnlich der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen bilden (mehr als 30) Die im Alter von ~ 40 Jahren gebildete Nierenhypertonie und Urämie treten später im Verlauf der Krankheit auf.
3. Andere seltene Missbildungen weisen angeborene intrahepatische Pfortader-Missbildungen auf (z. B. wiederholte Pfortader-Äste usw.).
Pankreaszysten, Dünndarmlymphangiektasie, Emphysem, zerebrales Hämangiom, Nieren- und zerebrale Aneurysmen.
Symptom
Angeborene Leberfibrose-Symptome Häufige Symptome Leberfibrose, Blutstauung, Bauchschmerzen, intrahepatische Gallengangssteine, Hyperplasie der hepatischen Sternzellen, Hepatosplenomegalie, Schmerzen, Gelbsucht, Krampfadern
Die wichtigsten Manifestationen der sekundären portalen Hypertonie und ihrer Komplikationen, einige Patienten mit Caroli-Krankheit (angeborene intrahepatische Gallengangsdilatation) oder polyzystischer Nierenerkrankung, können von den klinischen Manifestationen dieser beiden Krankheiten begleitet sein.
Die meisten Patienten entwickeln Symptome im Alter von 5 bis 20 Jahren, aber eine kleine Anzahl von Patienten kann bei der Geburt auftreten, die sich hauptsächlich in Hämatemesis, Blut im Stuhl (Varizenblutung des Verdauungstrakts), Abdominalmasse (Hepatosplenomegalie), Leber- und Milzbeschwerden äußern Oder Schmerzen, Anämie (verursacht durch Milz), rezidivierendes Fieber (gleichzeitig mit einer Gallenwegsinfektion) in Kombination mit der Caroli-Krankheit können mit rezidivierenden epigastrischen Schmerzen (gleichzeitig intrahepatischen Gallenwegssteinen), Fieber, Gelbsucht usw. einhergehen Eine polyzystische Nierenerkrankung kann schließlich zu Symptomen einer Urämie führen.
Intelligenz und körperliche Entwicklung sind im Allgemeinen normal, die meisten Patienten leiden gleichzeitig an Hepatosplenomegalie, die Splenomegalie ist die häufigste, die Leber- und Milzstruktur ist hart, die Oberfläche ist glatt und die Infektion geht mit Schmerzen im Leberbereich einher. (Seeschlangenkopfkrampfadern), kann den lauten Venenlagerschall riechen (Kennedy-Zeichen positiv), dies ist das sogenannte Cruveilhier-Syndrom, das durch portale Hypertonie verursacht wird und sich von portaler Hypertonie unterscheidet, die durch andere Krankheiten verursacht wird, Die Krankheit tritt im Allgemeinen nicht bei Aszites auf, es gibt keine Spinnmilben, die mit einer polyzystischen Nierenerkrankung kombiniert sind, die gleichzeitig mit Nierenklumpen kombiniert werden können und möglicherweise eine renale Hypertonie aufweisen.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Leberfibrose
Die Blutroutine kann normal sein, aber bei Patienten mit Splenomegalie sind die peripheren Blutzellen verringert, und verschiedene Leberfunktionsindizes sind im Allgemeinen normal. Einige Patienten können jedoch eine leichte Erhöhung von AKP und / oder -GT in Kombination mit einer polyzystischen Nierenerkrankung aufweisen. Erhöhtes Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff.
Ösophagus-Schlucken und frühe Gastroskopie können ohne Anomalien gefunden werden Ösophagus- und Magenvarizen sind in der Regel nach dem Fortschreiten zu sehen B-Ultraschall und CT können bei Hepatosplenomegalie, Pfortaderdilatation, Milzvenendilatation, Magen-Koronar-Venen-Dilatation und Pfortaderdilatation gesehen werden. Eine polyzystische Nierenerkrankung tritt bei mehreren zystischen Läsionen der Niere auf. Eine Leberbiopsie kann normalerweise eine typische angeborene Leberfibrose nachweisen Normales Lebergewebe.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von angeborener Leberfibrose
Die histologischen Merkmale der Leber sind eine wichtige Grundlage für die Diagnose, und intraoperative Schnitte können diagnostiziert werden.
Die Krankheit sollte von intrahepatischer portaler Hypertonie, die durch andere Ursachen verursacht wird, unterschieden werden. Die Identifikationspunkte für eine Zirrhose bei Kindern sind:
1 Die Krankheit ist älter als 10 Jahre, portale Hypertonie und älter als 10 Jahre bei Kindern mit klinischen Symptomen.
2 Die Krankheit hat eine normale Leberfunktion, während bei einer Leberzirrhose in der Vergangenheit Hepatitis und Leberfunktionsänderungen aufgetreten sind.
3 Die pathologischen Veränderungen der Leber bei dieser Erkrankung sind hauptsächlich Fibroplasien im Portalbereich, und die Struktur von Leberlappen und Hepatozyten ist normal. Außerdem muss die Erkrankung von hepatolentikulärer Degeneration und Galaktosämie unterschieden werden.
