Pädiatrischer Morbus Hodgkin
Einführung
Einführung in die Kinder-Hodgkin-Krankheit Die Hodgkins-Krankheit ist ein bösartiger Tumor des Lymphgeflechts, der häufig in einer Gruppe von Lymphknoten auftritt und sich auf andere Lymphknoten und / oder extranodale Organe oder Gewebe ausbreitet. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind Fieber, Müdigkeit, Magersucht, leichter Gewichtsverlust, Juckreiz und unerklärliches Fieber. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz dieser Krankheit in einer bestimmten Population liegt bei etwa 0,1%. Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombozytopenie
Erreger
Die Ursache der Hodgkin-Krankheit bei Kindern
Die Ätiologie und Pathogenese der Huntington-Krankheit sind unbekannt, und viele Studien legen nahe, dass Virusinfektionen und Immunanomalien die ursächlichen Faktoren sein können.
Infektionsfaktor (25%):
Viele Tiere wie Hühner-, Ratten-, Maus-, Katzen- und Rinder-Lymphome können durch Viren, üblicherweise RNA-Viren, verursacht werden. Derzeit ist das Burkitt-Lymphom durch epidemiologische, virologische und immunologische Untersuchungen belegt. In enger Beziehung zum Epstein-Barr (EB) -Virus ist der Antikörpertiter des Serum-EB-Virus bei den meisten Kindern mit Burkitt-Lymphom signifikant erhöht, und die Huntington-Krankheit ist mit der Vorgeschichte infektiöser Mononukleose und der Exposition gegenüber EB-Viren verbunden. Das HD-Risiko bei Patienten mit infektiöser Mononukleose durch das Epstein-Barr-Virus ist drei- bis viermal höher als das der Allgemeinbevölkerung.
Immunitätsfaktor (25%):
Einige angeborene Immunschwächekrankheiten wie die Nicht-Gammaglobulinämie entwickeln mit höherer Wahrscheinlichkeit ein Lymphom, diejenigen, die bei einer Nierentransplantation eine Immuntherapie erhalten, haben ein 200-fach höheres Risiko, Tumore zu entwickeln als normale Menschen, und ein Drittel von ihnen sind Lymphome. Wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Immunhämolyse und andere Autoimmunkrankheiten, leicht zu entwickelndes Lymphom, bei Huntington-Patienten ist häufig die Lymphozytenumwandlungsrate und die Rosettenbildungsrate verringert, bei Überempfindlichkeits-negativen Zellen verzögert sich die Haut Eine Immunschwäche zeigte eine Abnahme von IgG, IgA und IgM während des Fortschreitens der Erkrankung und eine signifikante Abnahme von IgM, insbesondere bei Lymphopenie, was darauf hinweist, dass auch die humorale Immunität defekt ist.
Genetische und Umweltfaktoren (30%):
In der Literatur wurde berichtet, dass Huntington und andere maligne Lymphome bei mehreren Familienmitgliedern auftreten können.Es wird geschätzt, dass das Risiko, bei einem nahen Verwandten eines Huntington-Patienten eine Krankheit zu entwickeln, 3-5-mal höher ist als in der Allgemeinbevölkerung Das Geschlecht ist 100-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung, bei heterozygoten Zwillingen besteht jedoch kein erhöhtes Risiko. Es wurde berichtet, dass das Histokompatibilitätsantigen (HLA-A) signifikant mit der Huntington-Krankheit assoziiert ist, nämlich HLA-A11 und W5, HLA- B7 und W15 sind anfällig für Huntington, und einige Krankheiten mit Chromosomenanomalien, wie angeborener Typ, angeborener testikulärer Hypoplasie, die Inzidenz von Lymphomen ist hoch, einige Daten zeigen, dass das Auftreten von Huntington mit der Umwelt in Zusammenhang stehen kann; Es tritt in Verbindung mit der Einnahme von Phenytoin (Dalendin) und dem Kontakt mit Nutztieren, insbesondere Kaninchen, auf.
Pathogenese
Es gibt oft normale Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophile, reaktive Infiltration von Gewebezellen, RS-Zellen mit abnormaler Zellmorphologie, RS-Zellen sind groß und deformiert, Durchmesser 15 bis 45 m, reich an Zytoplasma, mehrkernig Oder mehrblättriger Kern, die Kernmembran ist tief gefärbt und es gibt ein feines Chromatin-Netzwerk, das einen hell gefärbten Kreis um den Kern bildet. Der Kern ist groß und offensichtlich. Es ist schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren, wenn keine RS-Zellen zu sehen sind, aber in anderen. Ähnliche Zellen können bei Krankheiten wie infektiöser Mononukleose, Non-Hodgkin-Lymphom und anderen nicht-lymphoiden malignen Erkrankungen beobachtet werden.
Nach dem RYE-Klassifizierungssystem wird die Huntington-Krankheit in vier histologische Subtypen unterteilt:
1. Vorherrschende Lymphozyten (LP): 10 bis 15%, häufiger bei Jungen und jüngeren Kindern, klinische Läsionen sind häufig seltener.
2. Mixed Cellularity (MC): häufiger bei Kindern unter 10 Jahren, RS-Zellen sind leichter zu sehen, die oben genannten verschiedenen Arten der reaktiven Zellinfiltration, sichtbare fokale Nekrose und Fibrose, klinische Läsionen reichen oft aus Weit verbreitet bei extranodalen Läsionen.
3. Lymphozytenmangel (LD): selten bei Kindern, häufiger bei HIV-infizierten Patienten, eine große Anzahl anormaler bösartiger retikulärer Zellen und RS-Zellen in der Läsion, Lymphozyten sind selten, ausgedehnte Nekrose Und Faseröfen.
4. Knotensklerose (NS): Die häufigste bei Kindern, leicht zu erkennende RS-Zellen, Lymphknoten mit Hülle, Kollagenband, das sich von der Kapsel aus erstreckt, um die Lymphknoten in mehrere Knoten aufzuteilen, klinisch der folgende Hals Am Schlüsselbein ist das Mediastinum häufiger.
Verhütung
Prävention der pädiatrischen Hodgkin-Krankheit
1. Vermeiden Sie den Kontakt mit schädlichen Faktoren: Vermeiden Sie den Kontakt mit schädlichen Chemikalien, ionisierender Strahlung und anderen Faktoren, die Leukämie verursachen. Wenn Sie Giften oder radioaktiven Materialien ausgesetzt sind, verstärken Sie verschiedene Schutzmaßnahmen. Vermeiden Sie Umweltverschmutzung, insbesondere Umweltverschmutzung in Innenräumen Verwenden Sie zytotoxische Medikamente usw.
2. Prävention und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten, insbesondere viraler Infektionskrankheiten, energisch durchführen und gute Impfarbeit leisten.
3. Machen Sie einen guten Job in der Eugenik, verhindern Sie bestimmte angeborene Krankheiten wie 21-Drei-Körper-, Fanconi-Anämie usw., stärken Sie die körperliche Bewegung, achten Sie auf die Lebensmittelhygiene, behalten Sie eine angenehme Stimmung, arbeiten und ruhen Sie sich aus und stärken Sie die Widerstandskraft des Körpers.
Komplikation
Komplikationen der Hodgkin-Krankheit bei Kindern Komplikationen Thrombozytopenie
Mediastinale Masse, Luftröhre, Bronchialkompressionssymptome, Anämie usw. mit Thrombozytopenie, Thrombozytopenie und Blutungsneigung.
Symptom
Symptome der Hodgkin-Krankheit bei Kindern Häufige Symptome Zervikale Lymphadenopathie Thrombozytopenie Bürstenblutung Oberflächliche Lymphknoten mit fortschreitender Vergrößerung
1. Erkrankungsalter und Geschlecht
Schulalter und Kinder im Vorschulalter weisen eine höhere Morbidität auf: Die meisten der gemeldeten Mindestalter sind 2, 3 Jahre, meist Kinder über 2 Jahre. Gelegentlich werden Säuglingsfälle gemeldet. Männer sind signifikant häufiger als Frauen, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt mehr als 3: 1.
2. Pathogenese und Primärschaden
Die Krankheit wird häufig durch Lymphknoten verursacht, die durch eine schmerzlose Lymphadenopathie gekennzeichnet sind, hat jedoch bei Berührung ein "gummiartiges Gefühl": Die geschwollenen Lymphknoten bestehen oft über Wochen oder Monate, und die Zunahme oder Abnahme hängt nicht davon ab, ob eine Antibiotikatherapie durchgeführt wird oder nicht. Bei den meisten Kindern mit asymptomatischer zervikaler Lymphadenopathie, die zwischen 60% und 90% liegt und sich über den angrenzenden Lymphweg ausbreitet, verläuft die Erkrankung nur langsam, und manchmal kann die Läsion von oben nach unten springen In der Milz und Milz Lymphknoten beteiligt, einige begannen mit hartnäckigen Husten, Röntgenuntersuchung ergab mediastinale Masse, auch aufgrund der Entspannung der Hyperthermie oder mehrere Gruppen von flachen Lymphknoten leicht vergrößert, bestätigt durch Biopsie, gelegentliche Primärschäden In tiefen lymphoiden Geweben, manchmal mit Fieber, Anämie und anderen systemischen Symptomen, sind bereits offensichtliche, aber es ist immer noch schwierig, die Diagnose zu bestimmen.
3. Systemische Symptome
Unspezifische Symptome sind Fieber, Müdigkeit, Magersucht, leichter Gewichtsverlust, Juckreiz, unerklärliches Fieber über 30 ° C oder periodisches Fieber, Gewichtsverlust von mehr als 10% innerhalb von 6 Monaten, eine große Anzahl von Nachtschweiß sollte an diese Krankheit denken.
4. Lymphknotenvergrößerung
Schmerzloses Schlüsselbein, Lymphknotenvergrößerung im Nacken oder an anderen Stellen ist das häufigste, hartes und gummiartiges Lymphknotengefühl. Etwa 2/3 der Patienten sind zum Zeitpunkt der Behandlung unterschiedlich stark mediastinal infiltriert und verursachen Husten und andere Trachea- und Bronchialkompressionssymptome Der Tumor stammt aus dem Schlüsselbein und der Hals ist häufiger. Die Lymphknoten Unterarm, Leiste und Bauch sind in der Primärregion relativ selten. Wenn die Masse vergrößert wird, kann es zu einer Kompression des relevanten Teils kommen.
5. Kann mit Immunschwäche kombiniert werden
B. in Kombination mit immunologischer hämolytischer Anämie, Anämie, Gelbsucht, Retikulozytenanstieg, positivem Coombs-Test, mit Immunthrombozytopenie, Thrombozytopenie, Blutungsneigung, erhöhten Thrombozyten-assoziierten Antikörpern, Knochenmark-Megakaryozyten-Reifungsstörungen.
6. Klinische Inszenierung
Ein genaues klinisches Staging stellt die Voraussetzung für die Formulierung des richtigen Behandlungsplans und die Schätzung der Prognose dar. Das Staging kann in ein klinisches Staging unterteilt werden, das sich auf den Umfang der Invasion bezieht, die bei der klinischen Untersuchung festgestellt wurde, ein pathologisches Staging (PS), einschließlich Laparotomie, chirurgische Probenahme und Knochenmarkbiopsie Der Umfang der festgestellten Verletzung.
(1) Internationale Inszenierung: Derzeit wird der vom Ann Arbor-Treffen im Jahr 1971 geänderte Inszenierungsplan im In- und Ausland verabschiedet. Das Treffen wurde auf dem Treffen in Cotswalds, England im Jahr 1989, ergänzt und überarbeitet. Es enthält Funktionen, die in der ursprünglichen Ann Arbor-Inszenierung nicht zu finden waren. B. die Form der Expression, das Alter, das Geschlecht, die Bewertung der mediastinalen Masse, die LDH im Serum, das Albumin, die Gesamtlymphozytenzahl und die Anzahl der eindringenden Lymphknoten. Zusätzlich zum Alter gilt das internationale Staging-Korrekturprogramm auch für Kinder entsprechend der Anatomie der Läsionsinvasion Der Zweck der Definition des breiten Ausmaßes der Krankheitsverteilung für das Staging besteht darin, eine Grundlage für die klinische Behandlung bereitzustellen.
(2) Klinisches Stadium (CS): Jedes Stadium wird auch in zwei Gruppen eingeteilt, je nach Vorhandensein oder Nichtvorhandensein systemischer Symptome: Diejenigen ohne systemische Symptome sind Gruppe A, und diejenigen mit Gruppensystem sind Gruppe B.
1 systemische Symptome sind:
A. Gewichtsverlust, nicht mehr als 10% Gewichtsverlust aus anderen Gründen innerhalb von 6 Monaten vor dem Besuch.
B. Fieber, unerklärliches Fieber, die Körpertemperatur liegt häufig über 38 ° C.
C. Nachtschweiß, Nachtschweiß oder Einschlafen.
2 Inspektionsgegenstände und Staging-Verfahren: Folgende Inspektionsgegenstände und Staging-Verfahren sind für das klinische Staging erforderlich:
A. Gegenstände der Routineinspektion:
Anamnese: Achten Sie besonders auf das Vorhandensein oder Fehlen von Symptomen der Gruppe "B" sowie auf die Untersuchung und Überprüfung lebender Gewebeproben.
b) Vollständige körperliche Untersuchung: Achten Sie besonders auf die Lymphadenopathie, einschließlich der Lymphknoten an der Trochlea, des pharyngealen Lymphrings, der Hepatosplenomegalie und der Empfindlichkeit des Knochens.
c) Labortests: Blutzellzahl, Erythrozytensedimentationsrate, Harnstoffstickstoff, Harnsäure, Elektrolyte, Leberfunktionsbestimmung, Knochenmarkaspiration und Biopsie.
D. Radiologische Untersuchung: Thoraxfotografie, bilaterale Lymphangiografie, Venografie.
B. Überprüfen Sie gegebenenfalls folgende Punkte: CT-Scan von Brust und Bauch, explorative Laparotomie, Lymphknoten- und Leberbiopsie, Milzresektion, Knochenradiographie, Radionuklid-Knochenbildgebung, 67Ga-Szintigraphie.
Kationische Emissionstomographie (PET): Die Beurteilung der Huntington-Krankheit ist ein wichtiges Instrument, wird jedoch nicht routinemäßig wie die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt. Es wurde auch festgestellt, dass Krankheiten, die vorher nicht erkannt werden können und durch Biopsie diagnostiziert werden können, einen wichtigen Einfluss auf die Überwachung von minimalen Restläsionen, extranodalen Läsionen, Metastasen und Rezidiven nach der Behandlung haben.
(3) Pathologisches Stadium (PS): Bezieht sich auf den Bereich der Läsionen, die zusätzlich zu den oben genannten klinischen Untersuchungen festgestellt wurden, sowie auf die folgenden Punkte.
1 bilaterale bilaterale Knochenmarkbiopsie der Hüftwirbelsäule.
2 Laparotomie, einschließlich Splenektomiebiopsie, Leberpunktion und Keilbiopsie, sowie abdominale Aorten-, Mesenterial-, Hilar- und Milzlymphknotenbiopsie, bei Bedarf kann auch eine Laparoskopie anstelle einer explorativen Laparotomie durchgeführt werden.
Es sollte beachtet werden, dass nicht alle Patienten eine pathologische Inszenierung benötigen, nur wenn sie einen Behandlungsplan entwickeln, wissen müssen, ob es versteckte intraabdominale Läsionen und eine Milzinvasion gibt, nur eine Laparotomie durchführen müssen, wenn die vorgeschlagene Behandlung nicht durch die Details der abdominalen Läsionen bestimmt wird, ist dies nicht erforderlich Die Laparotomie wird durchgeführt und durch die Förderung und Anwendung der PET-Technologie wird die Notwendigkeit einer explorativen Laparotomie erheblich reduziert.
Untersuchen
Pädiatrischer Hodgkin-Krankheitscheck
1. Hämatologische Untersuchung: Bei der routinemäßigen Blutuntersuchung treten keine besonderen Anomalien auf. Gelegentlich können sich Eosinophile oder Monozyten und die Blutsenkungsrate erhöhen.
2. Lymphknotenbiopsie: Die pathologische Histomorphometrie ist ein notwendiges Diagnosemittel.
3. Knochenmarkbiopsie: Die Huntington-Krankheit kann fokale Knochenmarkmetastasen verursachen. Daher ist die Knochenmarkbiopsie leichter zu finden als Knochenmarkabstriche. Vor der Behandlung sollte routinemäßig eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden.
Bildgebende Untersuchung, optionaler Röntgenfilm der Brust, B-Ultraschall des Abdomens, CT der Brust, CT des Abdomens zur Bestimmung des Ausmaßes der Läsion. Aufgrund der hohen Affinität von 67Ga für lymphoides Gewebe kann der 67Ga-Scan als zusätzliche Untersuchung zur Bestimmung des Ausmaßes der Tumorinvasion verwendet werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Morbus Hodgkin bei Kindern
Eine vollständige Diagnose muss das Staging von Krankheiten umfassen, um die klinische Behandlung und das Follow-up zu steuern. Die inszenierte Diagnose kann auf der Grundlage einer körperlichen Untersuchung und verwandter Labortests erfolgen.
Differentialdiagnose
Eine schmerzlose progressive Lymphadenopathie, insbesondere bei zervikaler Lymphadenopathie, sollte bei dieser Krankheit in Betracht gezogen werden. Eine Biopsie ist jedoch erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen, und sollte von den folgenden Krankheiten unterschieden werden:
Tuberkulöse Lymphadenitis
Die Schwellungslymphknotenbiopsie stellt eine zuverlässige Methode zur Identifizierung dar. Anamnese, Tuberkulin-Test und andere Stellen (insbesondere die Lunge) können zur Identifizierung der Tuberkulose herangezogen werden.
2. Akute lymphatische Leukämie
Möglicherweise liegt eine signifikante lokale Lymphadenopathie vor, gleichzeitig treten jedoch häufig mehrere Lymphknoten unterschiedlichen Grades auf, und Fieber, Anämie, Blutung, Hepatosplenomegalie und andere systemische Symptome sind offensichtlich, und primitivere Lymphozyten in peripherem Blut und Knochenmark können identifiziert werden. .
3. Infektiöse Mononukleose
Zusätzlich zu mehreren Lymphadenopathien treten mehr als 10% der atypischen Lymphozyten im Blut auf, und EBV-spezifische serologische Tests haben häufig positive Ergebnisse.
4. Maligne Histiozytose
Es kann Leber-, Milz- und geschwollene Lymphknoten geben, aber die systemischen Symptome wie Fieber, Blutung und Anämie sind offensichtlich.Die Krankheit schreitet schnell voran und weist häufig Schäden an Leber, Niere und anderen Organen auf.Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im peripheren Blut ist häufig verringert.Der Knochenmarkabstrich ist abnormal. Gewebezellen können identifiziert werden, und einzelne atypische Fälle können nur durch Biopsie identifiziert werden.
5. Gutartige Lymphadenopathie
B. massive Lymphknotenhyperplasie oder benigne Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie, wie benigne Lymphadenopathie, sollten durch klinische Merkmale und pathologische Biopsie unterschieden werden.
6. Non-Hodgkin-Lymphom
Die Huntington-Krankheit setzt langsam ein und hat einen langen Krankheitsverlauf. Sie gefährdet das Leben des Kindes nicht so schnell. Sie geht von den Lymphknoten aus und die NHL in der Kindheit ist hoch bösartig. Die Krankheit verläuft kurz, was häufig dazu führt, dass das Kind schnell und zusätzlich zu den Lymphknoten tödlich verläuft. , oft mit Beteiligung des Knochenmarks, des Hodens und des Zentralnervensystems, kann die Huntington-Krankheit aufgrund einer chronisch fortschreitenden Proliferation des lymphoiden Gewebes unter Bildung einer schmerzlosen Masse, Lymphozyten und Retikulozyten gleichzeitig proliferiert und sichtbare RS-Zellen aufgrund ihrer Eigenschaften, Pathologie und Biopsie sein Identifizierung.
7. Immunoblastische Lymphadenopathie
Lymphknotenvergrößerung, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und andere Symptome ähnlich wie bei der Huntington-Krankheit, Lymphknotenbiopsie können identifiziert werden.
