Pädiatrische periodische hyperkaliämische Paralyse
Einführung
Kurze Einführung in Kinder mit periodischer Hyperkaliämie Periodische Lähmungen stellen eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen im Zusammenhang mit dem Kaliumstoffwechsel dar. Sie stellen eine kontinuierliche, selbstlimitierende Episode einer schlaffen Lähmung oder Schwäche der Skelettmuskulatur dar. Sie dauern mehrere Stunden bis mehrere Wochen. Merkmale der Krankheit. Entsprechend der Änderung des Blutkaliums zum Zeitpunkt des Beginns kann es in drei Typen unterteilt werden: Hypokaliämie-Typ, Hyperkaliämie-Typ und normaler Blutkalium-Typ. Diese Krankheit ist autosomal dominant. Die hyperkalämische periphere Störung (hyperkalämische periphere Störung) ist auch als hereditäre paroxysmale Schwäche (Adynamia episodeicahereditaria) bekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: periodische Lähmung, periodische Lähmung
Erreger
Die Ursache der periodischen Hyperkaliämie bei Kindern
Ursache der Krankheit:
Ausländische Berichte weisen eine periodische Familiengeschichte, eine autosomal dominante Vererbung, eine hohe Penetranzrate und eine äußerst seltene Familiengeschichte in China auf.
Pathogenese:
Die Pathogenese ist noch unklar. Es wird allgemein angenommen, dass die Konzentration von Kaliumionen mit Schwankungen innerhalb und außerhalb der Zelle zusammenhängt. Abgesehen von Schilddrüse und Nebenniere, die möglicherweise die Pathogenese der Krankheit darstellen, sind viele der Auswirkungen auf den Glukosestoffwechsel, den Wasser- und Elektrolythaushalt ebenfalls betroffen. Es kann zu ähnlichen Episoden periodischer Lähmungen kommen: Kurz gesagt, Störungen des Kalium- und Glukosestoffwechsels sind die Hauptaspekte der Pathogenese dieser Krankheit, und es besteht ein komplexer Zusammenhang zwischen endokriner Dysfunktion und Myasthenia gravis.
Verhütung
Kinder mit periodischer Hyperkaliämie Lähmungsprävention
Vermeiden Sie prädisponierende Faktoren, anstrengende körperliche Betätigung, Erkältung, Hunger, Nervosität usw. und vermeiden Sie die Anwendung von Kaliumpräparaten und kaliumreichen Diäten. Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind wichtig, um diese Krankheit zu verhindern. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte rechtzeitig ein Chromosomen-Screening durchgeführt und rechtzeitig eine Abtreibung durchgeführt werden, um die Geburt des erkrankten Kindes zu vermeiden.
Komplikation
Kinder mit periodischen Hyperkaliämie-Lähmungskomplikationen Komplikationen periodische Lähmung periodische Lähmung
Im Allgemeinen keine Komplikationen. Die Pathogenese ist noch unklar. Es wird allgemein angenommen, dass die Konzentration von Kaliumionen mit Schwankungen innerhalb und außerhalb der Zelle zusammenhängt. Abgesehen von Schilddrüse und Nebenniere, die möglicherweise die Pathogenese der Krankheit darstellen, sind viele der Auswirkungen auf den Glukosestoffwechsel, den Wasser- und Elektrolythaushalt ebenfalls betroffen. Es kann zu ähnlichen Episoden periodischer Lähmungen kommen: Kurz gesagt, Störungen des Kalium- und Glukosestoffwechsels sind die Hauptaspekte der Pathogenese dieser Krankheit, und es besteht ein komplexer Zusammenhang zwischen endokriner Dysfunktion und Myasthenia gravis.
Symptom
Symptome einer periodischen Hyperkaliämie-Lähmung bei Kindern Häufige Symptome Schmerzhafte Hyperkaliämie, Lähmung, Schwäche der Gliedmaßen, Muskelverspannungen, Schmerzen, Muskelkrämpfe
Hyperkaliämie Typ periodisch hat eine genetische Vorgeschichte, Kindheitsbeginn, häufig verursacht durch Kälte oder Kaliumsalz, Tagesbeginn, häufig nach dem Training tagsüber, Dauer nicht länger als 1 Stunde, klinische Manifestationen von Gliedmaßenschwäche und Hypokaliämiezyklus Paralyse ist ähnlich, aber in geringerem Maße, oft begleitet von Muskelschmerzen und Muskelsteifheit, häufiger in den Muskeln der Gesichtsmuskeln, der Zungenmuskeln und der Hände, die Kinder beginnen oft von den unteren Gliedmaßen, können die oberen Gliedmaßen, Muskeln im Rumpf, Gehirnnerven beeinflussen Die Muskeln und Atemmuskeln, die unter Kontrolle sind, sind nicht häufig betroffen: Kinder haben tagsüber häufig Anfälle, ruhen sich nach anstrengenden Aktivitäten aus, Erkältung, Hunger, emotionaler Stress und Kalium können zu Lähmungen führen. Kurzzeitiges Haar als Merkmal, nach der Pubertät einsetzende Zeit, Schweregrad und Häufigkeit nahmen zu, die Auswurfreflexe verringerten sich oder verschwanden während des Anfalls. Darüber hinaus können einige Kinder eine leichte Muskelsteifheit aufweisen, die in Zunge, Augenlidern, Gesicht und Handfläche auftreten kann Kleine Muskeln zwischen den Muskeln, die bei Erkältung zugenommen haben, wie z. B. Patienten, die während der Elektromyographie nur einen Muskelaufbau haben. Wenn die Gliedmaßen jedoch in kaltes Wasser getaucht werden, kann dies leicht zu Muskelsteifheit führen Bechterew periodische Paralyse.
Untersuchen
Untersuchung der periodischen Hyperkaliämie-Lähmung bei Kindern
Zum Zeitpunkt des Beginns ist der Kaliumspiegel im Blut auf 5 bis 7 mg Äq / l erhöht, und die Kaliumausscheidung im Urin ist ebenfalls erhöht.
1. Elektromyographie: Es tritt eine starke tonische Entladung auf.
2. Das Elektrokardiogramm kann durch Hyperkaliämie verändert werden: Wenn die periodische Lähmung vom Typ Hyperkaliämie auftritt, ändert sich das Elektrokardiogramm, die T-Welle wird zu Beginn erhöht, das QT-Intervall wird verlängert und die R-Welle wird allmählich verringert, die S-Welle wird vertieft und das ST-Segment wird verringert. Das PR-Intervall und die QRS-Zeit werden verlängert.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose von Kindern mit periodischer Hyperkaliämie
Diagnose
Entsprechend den klinischen Merkmalen und Laborergebnissen, die diagnostiziert werden können, basiert die Diagnose auf:
1. In der Vergangenheit gab es eine Reihe ähnlicher Angriffe.
2. Es gibt prädisponierende Faktoren: Es kann Raubtiere, Erkältung, übermäßige Müdigkeit, Alkoholmissbrauch, die Anwendung von Kaliumpräparaten und kaliumreiche Ernährung sowie andere prädisponierende Faktoren geben.
3. Schlaffe Paralyse der Extremitätensymmetrie: akuter oder subakuter Beginn der schlaffen Paralyse der Extremitätensymmetrie, gekennzeichnet durch Gewicht der unteren Extremitäten, Licht der oberen Extremitäten, proximales Ende und distal distal.
4. Andere Symptome: Einige Patienten können Durst, Herzklopfen und Muskelschmerzen haben.
5. Laboruntersuchung: Serumkalium ist erhöht.
6. EKG-Untersuchung: Es liegt eine Veränderung der Hyperkaliämie vor.
7. Elektromyographie-Untersuchung: Es zeigt an, dass die Potentialamplitude verringert und die Anzahl verringert ist. Wenn der gesamte Auswurf entfernt wird, verschwindet das Motoreinheitspotential und die elektrische Stimulation hat keine Reaktion.
8. Hyperkaliämie durch andere Krankheiten ausschließen.
Differentialdiagnose
Es unterscheidet sich von einem periodischen Krampf vom Hypokaliämie-Typ und einer periodischen Paralyse vom normalen Blutkalium-Typ.
Entsprechend den Labor- und Hilfsuntersuchungsergebnissen kann zwischen einer periodischen Paralyse vom Hypokaliämie-Typ und einer periodischen Paralyse vom normalen Blutkalium-Typ unterschieden werden.
