erbliche Ohrfistel
Einführung
Einführung in die erbliche Taubheit Unter hereditärem Ohrhaar (hereditaryauricular finistula), auch als Ohrmuschel (earpit) bezeichnet, versteht man das asymptomatisch abnormale kleine Loch oder die kleine Fistel. Dies ist eine häufige autosomal-dominante genetische Erkrankung, die durch eine schlechte Verschmelzung der sechs hügelartigen Knötchen des ersten und zweiten Jochbogens während der Embryonalperiode oder des ersten Sulkusverschlusses verursacht wird. Die Inzidenzrate beträgt 1,2% und kann ein- oder beidseitig auftreten, wobei das Verhältnis von einer Seite zu beiden Seiten etwa 4: 1 beträgt. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 17: 1. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Wahrscheinlichkeit der Bevölkerung beträgt 0,03% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Mittelohrentzündung
Erreger
Hereditäre Taubheit
Ursache:
Ein Teil der autosomal dominanten Vererbung, Taubheit oder anterioren Taubheit wird dadurch verursacht, dass der erste und der zweite Jochbogen nicht gut kombiniert werden, am häufigsten im oberen Bereich des Ohrrads oder vorne, häufiger bei Männern, derselben Familie Verschiedene Mitglieder können bilaterale oder einseitige Schwerhörigkeit haben.
Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar.
Verhütung
Vorbeugung gegen erbliche Schwerhörigkeit
Die Krankheit gehört zu den Chromosomenerkrankungen, und die Ursache für Chromosomenanomalien ist unklar. Sie kann in gewissem Zusammenhang mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie der Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft stehen, so dass diese Krankheit nicht direkt verhindert werden kann. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte rechtzeitig ein Chromosomen-Screening durchgeführt und rechtzeitig eine Abtreibung durchgeführt werden, um die Geburt des erkrankten Kindes zu vermeiden. Im täglichen Leben sollten wir auf Ernährung und Rationalität achten. Versuchen Sie, Lebensmittel so weit wie möglich zu diversifizieren. Essen Sie proteinreiche, vitaminreiche, fettarme tierische Fette, verdauliche Lebensmittel, frisches Obst und Gemüse und essen Sie keine altmodischen oder irritierenden Dinge. Gegrillte, marinierte, gebratene, salzige Lebensmittel, Grundnahrungsmittel und grobe Körner sorgen für eine ausgewogene Ernährung.
Komplikation
Erbliche Taubheitskomplikationen Komplikationen Mittelohrentzündung
Gelegentlich begleitet von rezidivierenden Mittelohrentzündungen. Otitis media ist eine entzündliche Läsion, die die gesamte oder einen Teil der Struktur des Mittelohrs (einschließlich der Eustachischen Röhre, der Trommelfellhöhle, der Nasennebenhöhlen und der mastoiden Luftkammer) betrifft und bei Kindern auftritt. Kann in zwei Kategorien von nicht-suppurativ und suppurativ unterteilt werden. Nicht-suppurative Mittel schließen sekretorische Mittelohrentzündungen, luftgeschädigte Mittelohrentzündungen usw. ein. Suppurative Patienten haben akute und chronische Punkte. Spezifische Entzündungen wie die tuberkulöse Mittelohrentzündung sind zu selten.
Symptom
Erbliche Taubheitssymptome Häufige Symptome Präaurikuläre Lymphadenopathie Granulomknötchen Sekundärinfektion
Ein kleines Loch im oberen Teil des Ohrrads oder davor, asymptomatisch, das manchmal im Säuglingsalter oder in der Kindheit mit Unterbrechungen eine weißkäseähnliche Flüssigkeit ausstößt, einschließlich Zelltrümmern. Wenn eine Sekundärinfektion vorliegt, kann dies zu Lymphknoten-Eiterungen führen Schwellungen können auch kleine granulomatöse Knötchen in der Fistel bilden. Die Taubheit des Gebärmutterhalses vom ersten Bogen ist sehr selten. Sie kann sich vom äußeren Gehörgang bis zum Hals unterhalb des Unterkieferwinkels erstrecken. Fortsetzung des mittleren Alters, gelegentlich begleitet von rezidivierenden Mittelohrentzündungen.
Untersuchen
Erbliche Taubheitsuntersuchung
Dies ist mit der tatsächlichen Situation des Patienten zu kombinieren, um den Untersuchungsgegenstand zu bestimmen. Pathologische Ansicht des bloßen Auges, die Oberfläche der Hautprobe hat einen Fistelmund und die Fistel ist eine verzweigte oder gekrümmte blinde röhrenförmige Struktur. Die Wand des Röhrchens besteht aus fibrösem Bindegewebe, das mit geschichtetem Plattenepithel oder pseudo-geschichtetem fibrösem Säulenepithel bedeckt ist, manchmal beides, oder von chronischen Entzündungen begleitet ist. In der tiefen Wand befindet sich elastischer Knorpel. Der äußere Mund ist eine kleine konkave Stelle auf der Haut, und der Quetschvorgang kann eine kleine Menge einer weißen, talgartigen Substanz enthalten, die leicht riechend ist.
Diagnose
Diagnose der erblichen Taubheit
Diagnose
Je nach Familienanamnese und klinischen Manifestationen kann es diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.
