Lymphoproliferative Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen
Einführung
Einführung in lymphoproliferative Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen Eine mit einer primären Immunerkrankung verbundene lymphoproliferative Erkrankung bezieht sich auf eine lymphoproliferative Erkrankung (LPD), die auf der Grundlage eines primären Immundefekts oder einer primären immunregulatorischen Störung auftritt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lymphom
Erreger
Ursachen für lymphoproliferative Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen
(1) Krankheitsursachen
Das Einsetzen von LPD ist mit einer intrinsischen primären Immunschwäche verbunden, und die meisten PID-assoziierten Lymphozytenproliferationen sind mit einer EBV-Infektion verbunden.
(zwei) Pathogenese
Der Hauptmechanismus ist, dass der Wirt Defekte in der Immunüberwachungsfunktion von EBV hat, die T-Zell-Kontrollfunktion kann vollständig defekt sein, wie tödliche infektiöse Mononukleose, oder partielle Defekte wie lymphomatoides Granulom, hohes IgM-Syndrom ist auf CD40L zurückzuführen Mutationen, die die T-Zell / B-Zell-Reaktionen und die effiziente Differenzierung von B-Zellen in typtransformierte Plasmazellen beeinflussen.
Bei APLS kann eine durch FAS-Genmutation verursachte Lymphozytenakkumulation direkt zu LPD führen, bei ALPS stellt die Schwere von Apoptosefehlern einen wichtigen Risikofaktor für Lymphome dar. Bei immundefizienten Populationen treten auch FAS-Mutationen auf. Lymphom-bedingte, unterstützt auch die Ansicht, dass Mutationen im FAS-Gen wichtige Faktoren für die Entwicklung von Lymphomen sind.
Bei AT stellt der abnorme DNA-Reparaturmechanismus nach der Mutation des ATM-Gens eine wichtige Ursache für Lymphome, Leukämien und andere Tumoren dar. Bei NBS gibt es auch Defekte bei der DNA-Reparatur, aber Lymphome sind häufiger als bei anderen Tumoren. Ein bemerkenswertes Beispiel für den ursächlichen Zusammenhang zwischen PID und Tumor ist, dass Patienten mit AT oder WAS nach einer Knochenmarktransplantation eine signifikant verringerte Anfälligkeit für Malignität aufweisen.
Die chronische Antigenstimulation kann auch dazu führen, dass einige Patienten für Lymphome anfällig sind.Bei CVID-Patienten kann die chronische Antigenstimulation zu einer extremen Hyperplasie des lymphoiden Lungen- und Magen-Darm-Gewebes führen.Diese gutartige Proliferation des lymphoiden Gewebes ist anfällig für Lymphome, es gibt jedoch keine Nachweis direkter Kausalität.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass PID ein Vorläufer der LPD ist.Bei einigen Krankheiten, wie ALPS und WAS, tritt häufig eine Hyperplasie der lymphoiden Hyperplasie vor der LPD auf.WAS-Patienten haben häufig monoklonale Immunglobuline im Serum und ihre Lymphknoten können offensichtliche Plasmazellen enthalten. Eine Hyperplasie, von der einige monoklonale Plasmazellproliferation sind, eine monoklonale Amplifikation, insbesondere für kleine Klone, entwickelt sich jedoch nicht notwendigerweise zu einem Lymphom, z. B. bei CVID kann eine VJ-PCR selbstlimitierende Klone nachweisen Sexuelle B-Zellpopulation, hohes IgM-Syndrom ist gekennzeichnet durch periphere B-Blutzellen, die nur IgM und IgD exprimieren, Lymphknoten ohne Keimzentren, Patienten haben häufig IgM-produzierende Plasmazellen, am häufigsten in extranodalen Läsionen, wie dem Magen-Darm-Trakt. In der Leber und der Gallenblase können diese Läsionen so groß sein, dass sie bereits tödlich verlaufen, bevor signifikante Lymphom-Manifestationen auftreten.
Verhütung
Prävention von lymphoproliferativen Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen bei lymphoproliferativen Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen Komplikationen Lymphom
Im Allgemeinen keine besonderen Komplikationen.
Symptom
Symptome von lymphoproliferativen Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen Häufige Symptome Immunschwäche Unerklärtes Fieber Lymphatische Hyperplasie
Patienten leiden häufig zu Beginn der Erkrankung an Fieber, Schwäche und Manifestationen der Primärkrankheit.Die Merkmale der klinischen Manifestationen werden immer von den Merkmalen der Primärimmunkrankheit beeinflusst.In seltenen Fällen kann das Auftreten von Lymphomen oder lymphoproliferativen Erkrankungen eine innere Immunität sein. Die erste Manifestation einer defekten Krankheit, wie einer X-chromosomalen lymphoproliferativen Störung.
Untersuchen
Untersuchung von lymphoproliferativen Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen
1. Zellmorphologie und Histopathologie PID-Patienten können eine Vielzahl von Lymphomen und lymphoproliferativen Erkrankungen entwickeln, von denen einige wie Lymphome in normalen Immunpopulationen diffuse B-Zell-Lymphome (DLBCL) sind Bisher kann die häufigste PID-assoziierte LPD auch bei Hodgkin-Lymphomen (HL) und pleomorphen lymphoproliferativen Erkrankungen ähnlich wie bei PTLD auftreten.
2. Zelluläre Immunologie Bei der Mehrzahl der PID-Patienten mit LPD handelt es sich um B-Zelltumoren, die häufig B-Zell-spezifische Differenzierungsmarker exprimieren.B-Zellen, die mit EBV infiziert sind, führen häufig zu einer Herunterregulierung der B-Zell-Antigen-Expression, also EBV-positivem LPD Unter diesen können CD20, CD19 und CD79a negativ sein oder nur in wenigen Tumorzellen exprimiert werden.Auf ähnliche Weise kann EBV in den meisten Fällen die CD30-Expression hochregulieren, und LMP-1 kann positiv sein und kann in Zellen mit plasmazytoider Differenzierung nachgewiesen werden. Monoklonale cIg.
3. Zell- und Molekulargenetik FIM kann auf genetischer Ebene polyklonal sein, während das B-Zell-Lymphom häufig eine monoklonale IgH-Umlagerung aufweist, da viele PIDs häufig eine atypische Lymphozytenproliferation aufweisen, sodass der Nachweis der Klonalität auf Genebene möglich ist Es ist von großem Wert, zu beurteilen, ob PIDs auf LPD übergegangen sind.
Je nach Zustand wurden klinische Manifestationen, Symptome, Anzeichen, Röntgen, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm, Biochemie, Hämaturie und Routineuntersuchungen ausgewählt.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von lymphoproliferativen Erkrankungen im Zusammenhang mit primären Immunerkrankungen
Die klinische Diagnose und Laboruntersuchung der primären Immunerkrankung kann bestätigt werden.
Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.
