primäre monoklonale Immunglobulinkrankheit
Einführung
Einführung in die primäre monoklonale Immunglobulinerkrankung Die primäre monoklonale Immunglobulinerkrankung wird als "unerklärliche monoklonale Immunglobulinhyperplasie" bezeichnet und ist auch als "benigne monoklonale Immunglobulinopathie" oder "unbekanntes monoklonales Immunglobulin" bekannt. "Monoklonale Immunglobulinopathie von unbekannter Bedeutung" (US). Es ist gekennzeichnet durch keine bösartige Plasmazellkrankheit oder eine Krankheit, die einen Anstieg des Immunglobulins verursacht, und der Spiegel des monoklonalen Immunglobulins ist begrenzt und verursacht keine klinischen Symptome. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei 0,0005% - 0,0009% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lymphom
Erreger
Ätiologie der primären monoklonalen Immunglobulinerkrankung
Ursache der Krankheit:
Die Ätiologie ist noch unklar, und Viren, Bakterien, Tumore, Autoantigene usw. werden als Antigene stimuliert, was zu einer übermäßigen Proliferation von monoklonalen B-Zell-Plasmazellen führt, und die Theorie der Sekretion monoklonaler Immunglobuline wurde nicht bestätigt.
Pathogenese
Die monoklonale B-Zell-Plasmazell-Proliferation dieser Krankheit ist begrenzt, wird im Allgemeinen unter der Anzahl von 1 × 10 11 Zellen gehalten und hemmt nicht die Proliferation normaler hämatopoetischer Zellen, hemmt nicht die normale Differenzierung von B-Zell-Plasmazellen und die Sekretion von Immunglobulin und verursacht auch nicht Osteolytische Läsionen, Zellmorphologie und normale reife Plasmazellen unterscheiden sich nicht, daher die monoklonale B-Zell-Plasmazell-Proliferation dieser Krankheit und die maligne B-Zell-Plasma-Proliferation (wie das multiple Myelom) Quantität und Qualität sind unterschiedlich.
Verhütung
Prävention der primären monoklonalen Immunglobulinerkrankung
Prävention: Es gibt keine wirksame Präventionsmaßnahme für diese Krankheit. Das Vermeiden von irritierenden und zufälligen Schäden durch unerwünschte Faktoren kann eine gewisse präventive Rolle spielen: Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Prävention und Behandlung dieser Krankheit. Sobald die Krankheit auftritt, sollte sie aktiv behandelt werden, um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.
Komplikation
Primäre Komplikationen bei monoklonaler Immunglobulinerkrankung Komplikationen Lymphom
Derzeit gibt es keine Berichte über Komplikationen dieser Krankheit! Im Falle des Beginns sollte eine aktive Behandlung durchgeführt werden, um Folgeschäden zu verhindern.
Symptom
Symptome einer primären monoklonalen Immunglobulinerkrankung Häufige Symptome Knochenmarkplasmazellen können die Blutsenkungsrate erhöhen
Primäre monoklonale Immunglobulinerkrankung, die durch keine maligne Plasmazellerkrankung oder eine Erkrankung gekennzeichnet ist, die einen Anstieg des Immunglobulins verursacht, hat einen begrenzten Anstieg des monoklonalen Immunglobulinspiegels und verursacht keine klinischen Symptome.
Untersuchen
Untersuchung der primären monoklonalen Immunglobulinerkrankung
1. Peripheres Blut, Blutroutine ist mit assoziierten Krankheiten, roten Blutkörperchen, Hämoglobin, weißen Blutkörperchen, Blutplättchen normal oder etwas niedriger assoziiert.
2. Serumproteinuntersuchung Die Serumproteinelektrophorese ist in der Gamma-Region oder der Fast-Gamma-Region gezeigt, die -Region weist M-Protein auf und die M-Proteinkonzentration ist im Allgemeinen niedriger als 3 g / l (IgG <2 g / l, IgA, IgM).
3. Urinwochenprotein ist meistens negativ oder klein.
4. ESR kann sich erhöhen.
5. Knochenmarksuntersuchung Die Knochenmarksabstrichuntersuchung ist im Normbereich, Plasmazellen können leicht erhöht werden, aber die Morphologie ist nahezu normal, die Anzahl ist <10%.
Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen und Anzeichen können EKG-, B-Ultraschall-, Röntgen-, CT-, biochemische Blutzucker- und andere Tests durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der primären monoklonalen Immunglobulinerkrankung
Diagnose
Die Diagnose dieser Krankheit sollte die folgenden Bedingungen erfüllen: 1 keine klinischen Symptome oder Anzeichen, 2 keine Anämie ohne Knochenzerstörung, keine Verringerung des normalen Immunglobulins, 3 monoklonales IgG im Serum <30 g / l oder monoklonales IgA <15 g / l, IgM <15 g / l Harnperipherin der leichten Kette.
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss von der sekundären monoklonalen Immunglobulinämie, der malignen Plasmazellkrankheit Waldenstrom-Makroglobulinämie, insbesondere mit multiplem Myelom, unterschieden werden.
Es ist darauf hinzuweisen, dass die Unterscheidung zwischen dieser Krankheit und dem "Prä-Myelom" schwieriger ist. Unter Prä-Myelom versteht man das Auftreten von monoklonalem Immunglobulin im Blut einiger Patienten mit multiplem Myelom für mehrere Jahre oder sogar länger als zehn Jahre. Die klinischen Manifestationen des multiplen Myeloms, die klinischen Manifestationen des multiplen Myeloms nach der Prä-Myelom-Periode, aufgrund der klinischen Manifestationen des Myeloms im Frühstadium des Myeloms, können die in der Tabelle aufgeführten Punkte nicht als Identifikationsindikatoren verwendet werden, wie jüngste Studien hervorgehoben haben Verschiedene Tests sind hilfreich, um die Krankheit und das Prä-Myelom zu identifizieren:
1 Bestimmung der Plasmazell-DNA-Syntheserate, des Plasmazell-Markierungsindex (PCLI), Inkubation des Knochenmarks mit 3H-markiertem Thymidin, Zählung von 500 Plasmazellen, Berechnung des Prozentsatzes der Gesamtzahl der Plasmazellen in den markierten Plasmazellen, der Erkrankung Der PCLI war normal (0-0,4%) und das Prämyelom war oft 0,4%.
2 Im Frühstadium des Myeloms enthielten mehr als 60% der Plasmazellen die "J" -Kette, und die Plasmazellen, die die "J" -Kette enthielten, waren bei dieser Krankheit weniger als 35%.
3-Serum-2-Mikroglobulin ist bei dieser Krankheit normal und im Frühstadium des Myeloms häufig höher als normal.
4 Der monoklonale Immunglobulinspiegel kann bei dieser Erkrankung über viele Jahre unverändert bleiben, im Frühstadium des Myeloms jedoch langsam ansteigen, wobei in der klinischen Praxis das Langzeit-Follow-up von Patienten mit dieser Erkrankung im Vordergrund steht und insbesondere die oben genannten Indikatoren regelmäßig überprüft werden Es ist einfach und leicht, 3 und 4 Gegenstände zu verwenden, die die Krankheit vom Prä-Myelom unterscheiden.
